MODUL NEURO-OTOLOGI EDISI III KOLEGIUM ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA LEHER 2022
Tim Penyusun 1. Prof. Dr. dr. Eka Savitri, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 2. Prof. Dr. dr. Jenny Bashiruddin, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 3. Prof. Dr. dr. Tengku Siti Hajar Haryuna, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 4. Dr. dr. Fikri Mirza Putranto, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 5. Dr. dr. Muyassaroh, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K)., MSi.Med 6. Dr. dr. Nyilo Purnami, Sp.T.H.T.B.K.L.,Subsp.K.(K), FICS, FISCM 7. Dr. dr. Ora Et Labora Imannuel Palandeng, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 8. Dr. dr. Siti Faisa Abiratno, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K), M.Sc. AudVestib Med 9. Dr. dr. Wijana, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 10. dr. Respati W Ranakusuma, Sp.T.H.T.B.K.L, PhD 11. dr. Adlin Adnan, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 12. dr. Ashadi Prasetyo, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 13. dr. Brastho Bramantyo, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 14. dr. Dyah Indrasworo, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 15. dr. Haris Mayagung Ekorini, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 16. dr. I Made Wiranadha, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 17. dr. Novi Primadewi, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K), M.Kes 18. dr. Rossy Rosalinda, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K)., FICS 19. dr. Rully Ferdiansyah, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 20. dr. Trining Dyah, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K), M.Kes 21. dr. Widayat Alviandi, Sp.T.H.T.B.K.L., Subsp. N.O.(K) 22. dr. Eka Dian Safitri, Sp.T.H.T.B.K.L 23. dr. M. Arief Purnanta, Sp.T.H.T.B.K.L., M.Sc 24. dr. Yupitri Pitoyo, Sp.T.H.T.B.K.L
KATA PENGANTAR Assalammu’alaikum Wr.Wb. Alhamdulillahirobbil ‘alamin, saya panjatkan puja dan puji syukur kehadirat Allah swt yang senantiasa melimpahkan segala rahmat, taufik dan hidayah-Nya sehingga dapat menyelesaikan penyusun Buku Modul Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher (IK THTBKL) edisi ketiga ini. Modul ini disusun untuk memenuhi kebutuhan peserta pendidikan dokter spesialis THTBKL yang merupakan penyempurnaan edisi kedua, pemenambahan beberapa materi sesuaikan dengan perkembangan ilmu pengetahuan serta ketrampilan baru guna meningkatlan mutu proses pendidikan dokter spesialis THTBKL di Indonesia Selaras dengan dimulainya program fellowship serta persiapan pembukaan program pendidikan Subspesialisasi THTBKL, modul Pendidikan dokter spesialis THTBKL ini disusun agar pendidikan spesialis THTBKL terjaga menjadi satu kesatuan yang mendalam antara ketiga program pendidikan tersebut. Selain itu Buku Modul ini dapat menjadi pedoman untuk melaksanakan pendidikan secara terstruktur dan berkualitas, dimulai dari perencanaan, pelaksanaan, monitoring hingga proses evaluasi secara berkesinambungan. Hal tersebut bertujuan agar lulusan peserta program studi IK THTBKL mempunyai kompetensi akademik dan kompetensi profesional unggul seiring berkembangnya jaman. Pada era baru ini para lulusan Dokter Spesialis THTBKL diharapkan memiliki kemampuan akademik professional bertaraf internasional, inovatif dan tangguh yang mampu berkiprah secara global sesuai Visi dan Misi Pendidikan Spesialis THTBKL. Semoga dengan terbitnya Buku Modul ketiga ini program pendidikan dokter spesialis THTBKL semakin maju dan menghasilkan pencapaian lulusan yang unggul, kompeten dan berkualitas. Apresiasi kami yang setinggi-tingginya kepada seluruh teman sejawat, Profesor Dokter, atas komitmen, dedikasi, serta pemikiran dan waktu yang telah diberikan terutama dalam suasana pandemi Covid-19. Keterbatasan jarak dan keadaan Pandemi telah membuka peluang pengembangan komunikasi, diskusi dan ujicoba modul ketiga, secara digital (TIK), sehingga kita dapat berkoordinasi, produktif menyelesaikan buku modul Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher edisi ketiga ini. Semoga modul ini dapat bermanfaat bagi kita semua, khususnya para peserta didik dan semua yang kita lakukan selalu mendapat ridha Allah SWT. Wassalammu’alaikum Wr.Wb. Ketua Umum Kolegium IK THTBKL Indonesia Dr. dr. Trimartani, Sp T.H.T.B.K.L., F.P.R(K)., MARS
VI. NEURO-OTOLOGI VI.1 GANGGUAN PENDENGARAN VI.2 GANGGUAN KESEIMBANGAN PERIFER VI.3 GANGGUAN NERVUS FASIALIS PERIFER
MODUL UTAMA NEUROTOLOGI MODUL VI.1 GANGGUAN PENDENGARAN EDISI III KOLEGIUM ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA DAN LEHER 2022
DAFTAR ISI A. WAKTU ...................................................................................................................... 1 B. PERSIAPAN SESI....................................................................................................... 1 C. REFERENSI ................................................................................................................ 2 D. KOMPETENSI ............................................................................................................ 2 E. GAMBARAN UMUM................................................................................................. 5 F. CONTOH KASUS ....................................................................................................... 6 G. TUJUAN PEMBELAJARAN ..................................................................................... 6 H. METODE PEMBELAJARAN .................................................................................... 7 I. EVALUASI ................................................................................................................... 7 J. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI KOGNITIF ......................................... 8 K. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR ............................... 11 L. DAFTAR TILIK ........................................................................................................ 20 M. MATERI PRESENTASI........................................................................................... 29 N. MATERI BAKU........................................................................................................ 31
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 1 MODUL NO. VI.1 NEUROTOLOGI : GANGGUAN PENDENGARAN A. WAKTU Mengembangkan Kompetensi Alokasi Waktu: Sesi di dalam kelas Sesi praktikum Sesi praktek dan pencapaian kompetensi 35 x 60 menit (classroom session) 20 x 60 menit (coaching session) 79 x 60 menit (facillitation and assessment) B. PERSIAPAN SESI 1. Materi presentasi : a. Topik Gangguan Dengar (embriologi, anatomi, fisiologi, patofisiologi, etiologi, diagnosis dan tatalaksana) b. Topik Pemeriksaan Subyektif, Obyektif dan Elektrofisiologi pada Gangguan Pendengaran c. Topik Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Tengah (Otosklerosis, Timpanosklerosis, Otitis Media Efusi, Gangguan Fungsi Tuba, Dislokasi Tulang Pendengaran, Tumor Glomus, Barotrauma, Kelainan Kongenital) d. Topik Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Dalam (Tuli Mendadak, Acute Low Tone Hearing Loss, Meniere Disease, Autoimmune Disease, Noise-Induced Hearing Loss, Presbikusis, Ototoksik, Tuli Kongenital, Labirinitis, Infeksi Spesifik pada Koklea) e. Topik Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Retrokoklea (Auditory Neuropathy, Vestibular Schwannoma) f. Topik Gangguan Pendengaran Sentral (Tuli Korteks, Central Auditory Processing Disorder, Vestibular Aquaduct Syndrome, Tinnitus dan Hiperakusis) g. Topik Habilitasi dan Rehabilitasi Pendengaran (Konseling, Alat Bantu Dengar, Implan Koklea) Slide 1 : Anatomi dan Fisiologi Pendengaran Slide 2 : Jenis dan Derajat Gangguan Pendengaran Slide 3 : Etiologi dan Patofisiologi Gangguan Pendengaran Slide 4 : Pemeriksaan Subyektif dan Obyektif Pendengaran
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 2 Slide 5 : Pemeriksaan Elektrofisiologi Pendengaran Slide 6 : Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Tengah Slide 7 : Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Dalam Slide 8 : Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelaian pada Retrokoklea Slide 9 : Gangguan Pendengaran Sentral Slide 10 : Habilitasi dan Rehabilitasi Pendengaran 2. Kasus : Tuli Mendadak 3. Sarana dan Alat Bantu Latih : Model anatomi Penala, Audiometer Nada Murni, Audiometri Tutur, Impedance, BERA, OAE Penuntun belajar (learning guide) terlampir Tempat belajar (training setting): poliklinik THT, Ruang pemeriksaan audiologis Komputer / Laptop C. REFERENSI 1. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 2014 2. Katz J, Chasin M, English K, Hood LJ, Tillery KL. Handbook of Clinical Audiology. Edisi 7. Wolter Kluwer: Philadelphia; 2015. 3. Jackler RK, Brackmann DE. Neurotology. Edisi 2.Elsevier Mosby. United States of America; 2005 4. Lee K.J : Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 11 th ed, Mac Graw Hill, 2016 5. Efiaty Soepardy, Nurbaiti Iskandar : Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT, Ed 7, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2012. 6. Wackym PA, Snow JB. Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, 18th ed. People’s Medical Publishing USA, 2016. 7. Adam GL, Boies Lr and Higler Peter A. : Fundamentals of Otolaryngology, (Buku Ajar Penyakit THT), Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997. D. KOMPETENSI Mampu memeriksa dan menginterpretasi hasil pemeriksaan pendengaran, serta mendiagnosis dan menatalaksana gangguan pendengaran secara komperhensif.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 3 No Kemampuan klinis Kompetensi Teori Kompetensi Teori Kompetensi Tindakan Kompetensi tindakan PENDENGARAN 1 2 3 4 1 2 3 4 1 Anatomi dan Fisiologi Pendengaran 4 2 Diagnosis Gangguan Pendengaran 4 3 Pemeriksaan Subyektif Pendengaran 4 4 Pemeriksaan Obyektif Pendengaran 4 5 Pemeriksaan elektrofisiologi Pendengaran 3 Masalah di Telinga Tengah 6 Otosklerosis 4 7 Timpanosklerosis 4 8 Otitis Media Efusi 4 9 Gangguan Fungsi Tuba 4 4 10 Dislokasi tulang pendengaran 4 11 Tumor Glomus 4 12 Barotrauma 4 4 13 Kelainan kongenital (atresia, mikrotia) 4 Masalah di Telinga Dalam (Koklea) 14 Tuli mendadak 4 4 15 Acute Low Tone Hearing Loss 4 4 16 Meniere disease 4 4 17 Autoimmune disease 3 18 Noise Induced Hearing Loss 4 4 19 Presbikusis 4 4 20 Ototoksik 4 4 21 Tuli kongenital 4 22 Barotrauma 4 4 23 Labirinitis 4 4 24 Infeksi spesifik pada koklea (sifilis, HIV, TB) 4 Masalah di Retrokoklea 25 Auditory Neuropathy 4 26 Vestibular Schwannoma/ Neuroma akustik 4 Gangguan Pendengaran Sentral 27 Tuli korteks 4 28 Central Auditory Processing Disorder 4 29 Vestibular aquaduc syndrom 4 30 Tinnitus dan hiperakusis 4 Re/Habilitasi Pendengaran 31 Konseling 4 4
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 4 Keterampilan: Setelah mengikuti sesi ini, peserta didik diharapkan terampil dalam : 1. Menjelaskan anatomi dan fisiologi pendengaran 2. Menjelaskan jenis-jenis dan derajat gangguan pendengaran 3. Menjelaskan penyebab berbagai jenis gangguan pendengaran dan patofisiologinya 4. Menjelaskan gejala dan tanda gangguan pendengaran 5. Melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan pendengaran dan pemeriksaan penunjang lain yang berhubungan dengan gangguan pendengaran 6. Membuat diagnosis klinis penyebab gangguan pendengaran, jenis dan derajat gangguan pendengaran dan diagnosis bandingnya 7. Menentukan terapi gangguan pendengaran; konservatif, operatif, habilitatif dan rehabilitatif. 8. Menjelaskan dampak sosial gangguan pendengaran 32 Alat Bantu Dengar Konvensional 4 33 Alat Bantu Dengar pada Gangguan konduktif (termasuk BAHA) 4 34 Implan Koklea 4 NO KETERAMPILAN KLINIS KOMPETENSI MANDIRI 1 2 3 4 1 Tes Suara /Tes Berbisik 5 2 Tes Garputala 5 3 Audiometri nada murni (+ masking) 15 4 Tes SAL (Sensorineural Aquity Level) 5 Audiometri tutur (+ masking) 5 6 Pemeriksaan penentual lokasi lesi (site of lesion): ABLB, SISI, Tone decay 7 Behavioural Observation Audiometry (BOA) 8 Visual Reinvorcement Audiometry (VRA) 9 Play Audiometri 10 Tes Fungsi Persepsi pada anak 11 Timpanometry 5 12 Refleks Akustik 5 13 Refleks Akustik Decay 14 Tes Fungsi Tuba pada MT non perforasi 5 15 Tes Fungsi Tuba pada MT perforasi 16 Pemeriksaan BERA 17 Pemeriksaan ASSR 18 OAE 5 19 Audiometri tutur dalam bising 20 Tes Psikoakustik pada tinnitus 21 Habilitasi dan Rehabilitasi fungsi pendengaran 22 CERA 23 eABR
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 5 E. GAMBARAN UMUM Pendengaran merupakan suatu peristiwa psikoakustik yaitu persepsi terhadap rangsang bunyi, sedangkan ketulian adalah menurunnya intensitas pendengaran seseorang dibanding orang normal. Dalam bidang audiologi suatu jenis ketulian masih harus dibedakan antara keulian konduktif, sensorineural, atau campuran. Komunikasi dengan orang sekitar atau masyarakat melalui percakapan adalah sangat vital bagi kehidupan seseorang. Bagaimanapun, akibat dari hilangnya pendengaran akan memperberat masalah dalam hal pengertian percakapan. Gangguan pendengaran pada orang dewasa berhubungan dengan depresi, kebingungan, perhatian yang kurang, ketegangan meningkat, dan negativisme. Ini juga akan mengakibatkan memburuknya kesehatan, berkurangnya mobilitas (berkurangnya aktifitas dan jarang keluar rumah), dan komunikasi interpersonal yang juga menurun. Akibat dari hilangnya pendengaran pada anak lebih buruk. Ditambah akibat dari keterlambatan bicara dan perkembangan bahasa, dan kesulitan belajar akan memperburuk situasi. Gangguan pendengaran pada anak secara signifikan memperlambat perkembangan bicara dan bahasa, tergantung pada beberapa faktor antara lain onset umur, beratnya ketulian, dan usia dari identifikasi dan pengobatan. Audiologi adalah ilmu yang mempelajari tentang seluk-beluk fungsi pendengaran yang erat hubungannya dengan habilitasi dan rehabilitasinya. Rehabilitasi adalah usaha untuk mengembalikan fungsi pendengaran yang pernah dimiliki, sedangkan habilitasi ialah usaha untuk memberikan fungsi yang seharusnya dimiliki. Dewasa ini audiologi telah berkembang dengan pesat karena ditunjang oleh alat-alat canggih, sehingga pemeriksaan lebih tepat, lebih baik dan lebih banyak hal-hal yang dapat diperiksa. Gangguan pendengaran ialah berkurangnya kemampuan mendengar baik sebagian atau seluruhnya, pada salah satu atau kedua telinga, baik derajat ringan atau lebih berat dengan ambang pendengaran rata lebih dari 26 dB pada frekuensi 500, 1000, 2000 dan 4000 Hz. Gangguan pendengaran merupakan masalah yang harus kita tangani karena dapat mengakibatkan hambatan dalam berkomunikasi yang menyebabkan seseorang dapat mengalami masalah sosial seperti penurunan prestasi belajar, produktivitas menurun dan berdampak psikologis seperti menarik diri dari pengaulan. Kemampuan untuk mendengar dapat ditentukan dengan berbagai cara mulai dari cara yang sederhana hingga pengukuran tepat berstandar tinggi yang memerlukan peralatan khusus. Dengan semakin sering atau menjadi rutinnya pemeriksaan pendengaran di bagian THT-KL, maka semakin besar keahlian yang harus dikembangkan untuk pemeriksaan pendengaran guna aplikasi praktis dan penerapannya.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 6 F. CONTOH KASUS Seorang laki-laki usia 30 tahun datang dengan pendengaran menurun tiba – tiba dan berbunyi terus menerus pada telinga kanan sejak 2 hari yang lalu. Tidak ada riwayat infeksi, trauma, makan obat ototoksik dan terpajan bising. a. Apa diagnosis saudara ? b. Pemeriksaan yang diperlukan ? c. Bagaimana penatalaksanaannya ? G. TUJUAN PEMBELAJARAN Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mendiagnosis dan menatalaksana gangguan pendengaran yang meliputi : 1. Mengetahui dan memahami anatomi, fisiologi pendengaran (konduksi, transduksi, transmisi, prosesing/sentral). 2. Memahami patofisiologi dan mampu melakukan diagnosis dan tatalaksana gangguan pendengaran akibat kelainan telinga luar, tengah,dalam dan sentral, seperti : a. Atresia liang telinga, mikrotia b. Gangguan fungsi tuba, patolous tuba, otitis media efusi c. Infeksi (OMSK, labirinitis) d. Timpanosklerosis, Otosklerosis e. Proses sentral (Central Auditory Processing Disorder/ CAPD dan tuli korteks) f. Vaskuler (sudden deafness) g. Gangguan pendengaran akibat bising (Noise Induced Hearing Loss/ NIHL) h. Trauma (diskontinuitas tulang pendengaran, barotrauma, trauma akustik) i. Degenerasi (presbikusis) j. Imunologi (penyakit autoimun telinga dalam) k. Gangguan pendengaran kongenital dan auditory neuropathy l. Tinitus dan hiperakusis m. Tumor (neuroma akustik/ vestibular schwannoma, tumor glomus/ paraganglioma) n. Gangguan pendengaran akibat obat ototoksik (gol aminoglikosida, cisplatin, furosemid) o. Habilitasi dan Rehabilitasi (alat bantu dengar dan implan koklea) 3. Mampu melakukan pemeriksaan dan menginterpretasi hasil pemeriksaan pendengaran dasar seperti otoskopi, tes penala, tes bisik, audiometri nada murni dan audiometri tutur 4. Mampu melakukan dan menginterpretasi hasil pemeriksaan pendengaran khusus seperti akustik imitans dan OAE 5. Mampu menginterpretasi pemeriksaan elektrofisiologi pendengaran seperti BERA dan ASSR. 6. Mampu menentukan indikasi penggunaan alat bantu dengar dan implan koklea sebagai bagian tatalaksana habilitasi/ rehabilitasi pendengaran 7. Mampu menginterpretasi secara terintegrasi seluruh hasil pemeriksaan neurotologi (pendengaran, keseimbangan perifer dan saraf fasialis perifer) serta menganalisanya sehingga dapat mengelola pasien dengan optimal.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 7 8. Mampu melakukan konseling kepada pasien dan keluarganya sebagai bagian dari tatalaksana gangguan pendengaran H. METODE PEMBELAJARAN 1. Interactive lecture 2. Small group discussion 3. Peer assisted learning 4. Bedside teaching 5. Task based medical education 6. Case simulation and investigating exercise 7. Equipment characteristic and operating instruction 8. Literature reading 9. Referat 10. Skills lab 11. Praktek lapangan 12. Journal reading 13. Mini lecture 14. Minicex I. EVALUASI 1. Pada awal pertemuan dilaksanakan pre-test dalam bentuk essay dan oral sesuai dengan tingkat masa pendidikan, yang bertujuan untuk menilai kinerja awal, yang dimiliki peserta didik dan untuk mengidentifikasi kekurangan yang ada. Materi pretest terdiri atas : Anatomi, gambaran klinik, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosis, penatalaksanaan dan prognosis 2. Small group discussion bersama fasilitator untuk membahas kekurangan yang ada, hal-hal yang berkenaan dengan penuntun belajar dan proses penilaian. 3. Setelah mempelajari penuntun belajar ini mahasiswa diwajibkan untuk mengaplikasikan langkah-langkah yang tertera dalam penuntun belajar dalam bentuk role play dengan teman-teman (peer assisted learning) atau kepada standardized patient. Pada saat tersebut yang bersangkutan tidak diperkenankan membawa penuntun belajar, penuntun belajar dipegang oleh teman-temannya untuk melakukan evaluasi (peer assieted evaluation). Setelah dianggap memadai melalui metode bed side teaching dibawah pengawasan fasilitator, peserta didik mengaplikasikan penuntun belajar dari model anatomi dan setelah kompetensi tercapai peserta didik akan diberikan kesempatan untuk melakukannya pada pasien sesunggguhnya. Pada saat pelaksanaan, evaluator melakukan pengawasan langsung (direct observation) dan mengisi formulir penilaian berikut : Perlu perbaikan : pelaksanaan belum benar atau sebagian langkah tidak dilaksanakan Cukup : pelaksanaan sudah benar tetapi tidak efisien, misalnya pemeriksaan terlalu lama atau kurang memberi kenyamanan kepada pasien Baik : pelaksanaan benar dan baik (efisien) 4. Setelah selesai bedside teaching, dilakukan kembali untuk mendapatkan penjelasan dari berbagai hal yang tidak memungkinkan dibicarakan di depan pasien, dan memberi masukan untuk memperbaiki kekurangan yang ditemukan. 5. Self assesment dan peer assisted evaluation dengan mempergunakan penuntun belajar 6. Pendidik / fasilitator :
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 8 Pengamatan langsung dengan memakai evaluation check list form (terlampir) Penjelasan lisan dari peserta didik / diskusi Kriteria penilaian keseluruhan : cakap / tidak cakap / lalai 7. Pada akhir penilaian peserta didik diberi masukan dan bila diperlukan diberi tugas yang dapat memperbaiki kinerja (task-based medical education) 8. Pencapaian pembelajaran : Ujian akhir setelah penyelesaian modul meliputi (K, P, A ) Ujian Tulis Kolegium THT-KL Ujian Lisan OSCE Kolegium THT-KL J. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI KOGNITIF Kuesioner meliputi : 1. Sebelum pembelajaran Soal : a. Jelaskan dengan lengkap syarat dan metoda step masking pada audiometri nada murni. b. Jelaskan mengenai refleks akustik dan buat skemanya Jawaban : ` a. Metoda step masking hantaran udara Syarat: Bila terdapat perbedaan intensitas antara hantaran udara telinga yang diperiksa (AC Test Ear = TE) dengan hantaran tulang telinga yang tidak diperiksa (BC Non Test Ear = NTE) minimal sebesar interaural attenuation (IA) sesuai dengan frekuensi dan transduser yang dipakai Cara melakukan masking untuk hantaran udara Kriteria kapan dibutuhkan masking berdasarkan Min IA (35-50 dB tergantung pada frekuensi) Bila selisih ambang dengar hantaran udara pada telinga yang diperiksa dengan ambang hantaran tulang telinga yang tidak diperiksa lebih atau sama dengan Min IA, maka kita perlu untuk memberikan masking Masking awal diberikan sebesar 30 dB di atas ambang dengar telinga yang tidak diperiksa Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan tidak diperlukan masking lagi Namun, bila terjadi perubahan sebesar 20 dB atau lebih pada ambang dengar telinga yang diperiksa setelah diberikan masking awal (30 dB), maka perlu masking tambahan Masking tambahan adalah sebesar 20 dB di atas level masking sebelumnya Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan masking tidak diperlukan lagi Namun bila terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa sebesar 15 dB atau lebih setelah diberikan masking tambahan, maka perlu diberikan masking tambahan lagi (yang kedua) sebesar 20 dB Bila tidak didapatkan lagi peningkatan ambang dengar sebesar 15 dB atau lebih, atau tidak ada respons lagi setelah batas kemampuan audiometer, maka kita sudah mendapatkan informasi yang sesuai
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 9 Metoda step masking hantaran tulang Syarat: Bila terdapat A-B gap (selisih 10 dB atau lebih antara hantaran udara dan hantaran tulang pada 2 frekuensi berurutan) pada telinga yang diperiksa Pertimbangan dilakukan MASKING Jika selisih ambang dengar hantaran udara pada pada telinga yang diuji dengan ambang dengar hantaran tulang yang tidak diuji lebih atau sama dengan min IA Curiga bahwa pasien kemungkinan mendengar pada telinga yang tidak diperiksa (Non Test Ear = NTE) Ada keraguan tentang kemungkinan terjadi cross-hearing Tergantung adanya A-B gap (selisih antara hantaran udara dan hantaran tulang min. 10 dB pada 2 frekuensi yang berurutan ) pada telinga yang sedang diperiksa (pada hantaran tulang) b. Refleks akustik (atau otot stapedius refleks) adalah kontraksi otot tak sadar yang terjadi di telinga tengah mamalia dalam menanggapi suara tinggi intensitas rangsangan. Ketika disajikan dengan intensitas tinggi rangsangan suara, yang otot stapedius tensor timpani dan otot-otot dari kontrak ossicles . Para otot stapedius menarik stapes (sanggurdi) dari telinga tengah jauh dari jendela oval koklea dan menarik otot tensor timpani maleus (palu) dari gendang telinga. Refleks mengurangi transmisi energi getaran ke koklea, di mana diubah menjadi impuls listrik untuk diproses oleh otak. Refleks akustik biasanya terjadi hanya pada intensitas yang relatif tinggi; aktivasi suara tenang dapat menunjukkan disfungsi telinga dan tidak adanya refleks akustik dapat menunjukkan saraf pendengaran Suatu rangsangan sebesar > 70 db diatas ambang dengar akan menimbulkan kontraksi m.stapedius secara reflektoris. Refleks terjadi secara bilateral walaupun rangsangan diberikan pada satu telinga (ipsi dan kontralateral) Refleks normal terjadi pada rangsangan 70 sampai 100 db, tapi dapat terjadi pada intensitas <70 db pada ketulian kohlear (karena adanya “recruitment” ) 2. Tengah pembelajaran Soal : Seorang wanita 35 tahun datang dengan keluhan telinga kiri terasa tertutup sejak 1 minggu yang disertai dengan bunyi di telinga yang sama seperti
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 10 suara desis air. Pendengaran juga dirasa menurun. Riwayat keluar cairan dari telinga, trauma, paparan bising atau minum obat-obatan ototoksik tidak ada. a. Diagnosis apa yang mungkin? b. Pemeriksaan apa saja yang diperlukan untuk pasien ini? Jawaban : a. Gangguan konduktif telinga kiri ec susp OME AS dd/ gangguan fungsi tuba telinga kiri b. Pemeriksaan yang perlu dilakukan: - Penala - Timpanometri - Audiometri nada murni - Nasoendoskopi à bila didapatkan OME unilateral dan kecurigaan ke arah Kanker nasofaring 3. Akhir pembelajaran Soal : Seorang laki – laki usia 40 tahun datang dengan keluhan pendengaran kurang jelas bila berkomunikasi di tempat ramai sejak beberapa bulan terakhir. Tidak ada keluhan bunyi di telinga dan hiperakusis. Tidak mempunyai riwayat gangguan keseimbangan terpajan bising, pemakaian obat ototoksik, dan infeksi telinga. Pada audiometri nada murni, tutur, OAE dan BERA dalam batas normal. a. Pemeriksaan apa yang diperlukan dan apa alasannya? b. Apa diagnosis kerja dan diagnosis banding pasien di atas? c. Bagaimana penatalaksanaan pasien ini? Jawaban : a. Pemeriksaan yang diperlukan adalah speech in noise (audiometri tutur dalam bising) Alasan: keluhan pasien adalah kurang jelas dalam berkomunikasi di tempat ramai, yang dapat diartikan sebagai adanya gangguan persepsi yang disebabkan oleh gangguan kemampuan sistem auditori dalam membedakan signal akustik yang berbeda – beda. Proses ini dipengaruhi oleh kerja sama sistem auditori perifer dan sentral. Audiometri nada murni dan tutur tidak adekuat dalam mengevaluasi kemampuan kedua sistem ini khususnya dalam mempersepsikan bunyi. Speech in noise audiometri dilakukan untuk mengevaluasi kemampuan mekanisme proses auditori dalam keadaan yang sebenarnya, dan menilai proses auditori pasien khusunnya proses sentral dalam mempersepsikan berbagai bunyi yng didengar pada saat yang bersamaan dengan lebih adekuat. b. Central auditory processing disorder dd/ gangguan konsentrasi c. Tatalaksana: Modifikasi lingkungan Strategi kompensasi Auditory training: - program latihan listening dan communication enhancement untuk meningkatkan kemampuan mendengar di tempat ramai - auditory rehabilitation for interaural symmetry untuk meningkatkan kemampuan pendengaran dikotik
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 11 K. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR 1. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN TES BERBISIK Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN TES BERBISIK Informed Choice & Informed Consent Ruang sepi (tidak boleh terdapat echo dalam ruangan tersebut) II. TAHAP PEMERIKSAAN TES BERBISIK Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tes dimulai satu per satu dimulai dari telinga kanan/kiri, telinga yang tidak di tes ditekan dengan jari agar tersumbat selama dilakukan tes. Dilakukan pengucapan satu list kata bisilabik yang terdiri dari 10 kata sesuai Phonetically Balanced List pada telinga pasien dengan jarak 0,6 meter Kemudian pasien diminta untuk mengulang dan mengucapkan kata tersebut Hasil : o Bila pasien dapat mengulangi > 80% kata dalam satu list, maka pasien dinyatakan lulus o Bila pasien tidak dapat mengulangi 80% kata dalam satu list, maka pasien dinyatakan tidak lulus dan harus menjalani pemeriksaan pendengaran lanjutan Dilakukan pemeriksaan dengan cara yang sama pada telinga sebelahnya 2. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN GARPU TALA Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 4 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 12 NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: ......................... KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN GARPU TALA Informed Choice & Informed Consent Ruang kedap suara 40 dB (A) Garpu tala frekuensi 512 Hz Pasien diminta untuk melepas kaca mata (bila memakai), pasien ditanyakan apakah menggunakan gigi palsu atau implan logam di gigi II. TAHAP PEMERIKSAAN GARPU TALA Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Pasien diminta duduk menghadap pemeriksa Tanyakan kepada pasien keadaan berat ringannya keluhan diantara kedua telinga, yang lebih ringan lebih dulu diperiksa Tanyakan ada tidaknya bunyi di telinga (tinnitus) A. Tes Weber Penala digetarkan dan tangkai penala diletakkan di garis median kepala (verteks, dahi, pangkal hidung, ditengah – tengah gigi seri atau di dagu) Kemudian ditanyakan dimanakah bunyi terdengar, apakah ada sisi yang lebih keras atau kedua sisi mendengar sama keras. Apabila bunyi penala terdengar lebih keras pada salah satu telinga disebut Weber lateralisasi ke telinga tersebut, bila tidak dapat dibedakan ke arah telinga mana bunyi terdengar lebih keras disebut Weber tidak ada lateralisasi Hasil tes: Tidak ada lateralisasi: fungsi pendengaran normal atau gangguan pendengaran simetris bilateral Lateralisasi ke telinga yang sakit: gangguan pendengaran konduktif Lateralisasi ke telinga yang sehat: gangguan pendengaran sensorineural B. Tes Rinne Penala digetarkan, tangkainya diletakkan pada salah satu prosesus mastoid, lalu penala dipindah ke depan daun telinga kira – kira dengan jarak 2,5 cm. Selanjutnya penala digetarkan kembali, diletakkan di depan liang telinga lalu dipindah ke prosesus mastoid. Ditanyakan lebih keras terdengar di mana? Apakah lebih jelas terdengar di depan liang telinga (tidak menempel/AC) atau di mastoid (menempel/BC). Hasil tes: Rinne positif (+): bila AC lebih keras daripada BC. Fungsi pendengaran normal atau gangguan pendengaran sensorineural.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 13 KEGIATAN KASUS Rinne negatif (-): bila BC lebih keras daripada AC. Gangguan pendengaran konduktif. NB: pada tuli konduktif < 30 dB, Rinne dapat positif C. Tes Bing Garpu tala digetarkan dan diletakkan di mastoid Kanalis aurikularis eksternus ditutup dengan jari dengan tekanan ringan lalu dibuka tutup secara berulang Dinilai apakah ada perbedaan kekerasan suara ketika kanalis aurikularis eksternus ditutup atau dibuka Hasil Tes : Bing positif : Suara terdengar lebih keras ketika telinga ditutup Bing negatif : Tidak ada perbedaan kekerasan suara ketika telinga ditutup D. Masking pada pemeriksaan Garpu Tala Sumber suara untuk masking menggunakan plastik kresek atau kertas Masking diberikan pada telinga yang tidak diperiksa 3. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PENGUKURAN PENDENGARAN AUDIOMETRI NADA MURNI NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .................... KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN AUDIOMETRI NADA MURNI Ruang kedap suara dengan ukuran minimal 1x1 meter yang telah memenuhi syarat Siapkan seperangkat audiometri terdiri dari: Audiometer Sepasang headphone (untuk air conduction) Vibrator (untuk bone conduction) Tombol respon Formulir audiogram Spidol/ ballpoint merah dan biru II. TAHAP PEMERIKSAAN AUDIOMETRI NADA MURNI Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tanyakan kepada pasien telinga mana yang pendengarannya lebih baik , yang lebih baik lebih dulu diperiksa. Tanyakan ada tidaknya tinitus. Atur posisi duduk pasien sehingga tidak melihat ke arah pemeriksa Lakukan penilaian kinerja pada setiap langkah/ tugas dengan menggunakan skala penilaian di bawah ini : 1. Perlu perbaikan Langkah atau tugas tidak dikerjakan secara benar atau dalam urutan yang salah(bila diperlukan) atau diabaikan 2. Mampu Langkah atau tugas dikerjakan secara benar, dalam urutan yang benar (bila diperlukan), tetapi belum dikerjakan secara lancar 3. Mahir Langkah atau tugas dikerjakan secara efisien dan dikerjakan dalam urutan yang benar (bila diperlukan)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 14 KEGIATAN KASUS Putar switch power untuk menghidupkan audiometer Atur tombol-tombol pengoperasian alat Berikan perintah sederhana dan jelas pada pasien, untuk memencet tombol respon apabila mendengar nada/bunyi sekecil apapun Pasang headphone tepat di depan liang telinga Lakukan pemeriksaan dari telinga yang pendengarannya lebih baik Dilakukan pemeriksaan hantaran udara (AC) dimulai dari frekuensi 1000 Hz dengan memberi sinyal pada intensitas 40 dB, bila tidak mendengar, naik bertahap 20 dB sampai pasien mendengar. Kemudian diturunkan 10 dB sampai tidak mendengar. Lalu dinaikkan 5 dB hingga pasien mendengar bunyi. Proses ini diulangi sampai didapatkan 2 kali ambang dengar yang sama. Berikan stimulus secara ireguler pada setiap pemberian nada Selanjutnya frek. 2000 Hz, 4000 Hz, 8000 Hz, kembali ke 1000 Hz kemudian periksa frek. 500 Hz dan 250 Hz (untuk hantaran udara). Bila ada indikasi, periksa frek 3000 Hz dan 6000 Hz Bila ada perbedaan 20 dB atau lebih antara 2 frekuensi, cek pada frek. ½ oktaf . Hal yang sama dilakukan untuk telinga lainnya Catat hasil tes pada formulir audiogram, dengan simbol(0) mengunakan spidol merah untuk telinga kanan dan simbol (X) menggunakan spidol biru untuk telinga kiri. Hubungkan dengan garis tegas hingga membentuk grafik. Lakukan pemeriksaan hantaran tulang atau BC bila ambang dengar hantaran udara meningkat dengan cara : 1. Ganti headphone dengan bonevibrator 2. Pasang bonevibrator pada os mastoid dengan sedikit penekanan 3. Lakukan pemeriksaan dengan cara yang sama pada hantaran udara hanya frekuensi dan intensitas terbatas yaitu : 250 Hz, 500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz dan intensitasnya hanya sampai 65-75 dB tergantung audiometer yang digunakan. 4. Catat respon pasien pada formulir audiogram dengan menggunakan simbol (>) untuk telinga kiri dan (<) untuk telinga kanan, hubungkan dengan garis putus-putus hingga membentuk grafik. Dokumentasi hasil audiogram ke dalam formulir audiogram Untuk pemeriksaan AC dan BC yang tidak mendapatkan respons hingga maksimum output audiometer, maka dicatat dengan simbol panah ke bawah. III. TAHAP PEMERIKSAAN MASKING (METODE STEP MASKING) A. MASKING HANTARAN UDARA Bila terdapat perbedaan intensitas antara hantaran udara telinga yang diperiksa (AC Test Ear = TE) dengan hantaran tulang telinga yang tidak diperiksa (BC Non Test Ear = NTE) minimal sebesar interaural attenuation (IA) sesuai dengan frekuensi dan transduser yang dipakai, maka kita perlu untuk memberikan masking Tipe bising adalah narrowband noise Masking awal diberikan sebesar 30 dB di atas ambang dengar telinga yang tidak diperiksa
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 15 KEGIATAN KASUS Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan tidak diperlukan masking lagi Namun, bila terjadi perubahan sebesar 20 dB atau lebih pada ambang dengar telinga yang diperiksa setelah diberikan masking awal (30 dB), maka perlu masking tambahan Masking tambahan adalah sebesar 20 dB di atas level masking sebelumnya Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan masking tidak diperlukan lagi Namun bila terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa sebesar 15 dB atau lebih setelah diberikan masking tambahan, maka perlu diberikan masking tambahan lagi (yang kedua) sebesar 20 dB Bila tidak didapatkan lagi peningkatan ambang dengar sebesar 15 dB atau lebih, atau tidak ada respons lagi setelah batas kemampuan audiometer, maka kita sudah mendapatkan informasi yang sesuai B. MASKING HANTARAN TULANG Bila terdapat A-B gap (selisih 10 dB atau lebih antara hantaran udara dan hantaran tulang pada 2 frekuensi berurutan) pada telinga yang diperiksa, maka diperlukan masking Tipe bising adalah narrowband noise Masking awal adalah 20 dB di atas ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diperiksa. Minimum IA untuk hantaran tulang bernilai nol Efek oklusi diberikan bila tidak ada A-B gap pada telinga yang tidak diperiksa sebesar 15 db untuk frek. 250 dan 500 Hz dan sebesar 10 dB untuk frek. 1000 Hz. Untuk frek. 2000 dan 4000 Hz tidak diperlukan efek oklusi. Bila telinga yang tidak diperiksa ada A-B gap, maka tidak diperlukan tambahan efek oklusi Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa setelah menggunakan masking yang sesuai maka didapatkan ambang dengar yang sebenarnya, dan tidak diperlukan tambahan masking lagi Namun bila ada perubahan ambang dengar sebesar 15 dB atau lebih, maka diperlukan masking tambahan. Masking tambahan yang diberikan sebesar 20 dB di atas level masking sebelumnya Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang tidak diperiksa, maka didapatkan ambang dengar yang sebenarnya dan masking tidak diperlukan lagi Namun bila terjadi perubahan 15 dB atau lebih ketika dilakukan masking tambahan, maka diperlukan masking tambahan lagi (yang kedua) sebesar 20 dB. Tambahan efek oklusi hanya satu kali
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 16 4. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN AUDIOMETRI TUTUR Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 5 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: ........................ KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN AUDIOMETRI TUTUR Ruang kedap suara dengan ukuran minimal 1x1 meter yang memenuhi syarat Siapkan audiometer yang telah terkalibrasi Siapkan phonetically balance list II. TAHAP PEMERIKSAAN AUDIOMETRI TUTUR Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Putar switch power untuk menghidupkan audiometer Atur posisi duduk pasien menghadap pemeriksa Pasang headset pada pasien dan pemeriksa, sambungkan Sambungkan kabel Atur tombol-tombol pengoperasian alat Lakukan pemeriksaan pada telinga yang pendengarannya lebih baik Berikan perintah sederhana, jelaskan pada pasien, untuk menirukan kata-kata yang didengar melalui headphone Dilakukan pemeriksaan SRT (nilai ambang persepsi tutur/ NPT) pada intensitas sesuai ambang dengar hantaran udara telinga yang diperiksa Lakukan pemilihan deret bisilabik Nilai SRT adalah intensitas (dB) ketika pasien dapat mengulang kata-kata yang benar sebanyak 50% (13 kata) dari satu deret (25 kata) Lakukan pemeriksaan SDS (Nilai Diskriminasi Tutur/ NDT) pada intensitas 40 dB(SL) di atas intensitas SRT Lakukan pemilihan deret monosilabik Hitung jumlah kata-kata yang dapat diulang dengan benar (dalam persen) dari satu deret yang terdiri dari 25 kata
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 17 KEGIATAN KASUS Pemeriksaan dilakukan dengan intensitas yang dinaikkan bertahap sehingga pasien dapat mengulang dengan benar 100% deret kata tersebut. Bila belum mencapai 100%, maka dilanjutkan pemeriksaan dengan intensitas yang dinaikkan. Lakukan masking apabila syarat masking pada SRT dan SDS terpenuhi Nilai hasil tes: SRT (NPT) à Interpretasi : 50% kata ditiru dengan benar NPT (Nilai Persepsi Tutur) 30 dB à mulai ada hambatan berkomunikasi NPT 45 dB à terhambat berkomunikasi SDS(NDT) àInterpretasi : 90-100% kata ditiru dengan benar Masking pada Audiometri Tutur Tipe noise yang dipakai adalah broadband noise Besar masking untuk SDS : Hasil ambang SDS telinga yang diperiksa – IA (interaural attenuation) + ESML (Effective Speech Masking Level) + A-B Gap telinga yang tidak diperiksa ESML yang digunakan sebesar 25 dB 5. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN TIMPANOMETRI Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 6 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN TIMPANOMETRI Siapkan alat timpanometer beserta probe dan ear tip Pastikan kertas pencetak timpanogram tersedia Informed Choice dan Informed Consent II. TAHAP PEMERIKSAAN TIMPANOMETRI Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Pastikan kedua telinga pasien bersih Tekan switch power untuk menghidupkan Timpanometer
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 18 KEGIATAN KASUS Tekan switch timpanometri, tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang tip probe menuju ke arah membran timpani, pastikan tip probe kedap terhadap liang telinga Timpanogram akan muncul pada display Lakukan pemeriksaan pada telinga sisi yang lainnya Tekan tombol store lalu print Nilai hasil tes: Tipe timpanogram modifikasi klasifikasi Jerger dan Liden § Tipe A = normal § Tipe Ad (deep) = mis. pada disartikulasi tulang § Tipe As (shallow) = mis.pada fiksasi tulang § Tipe C = mis. pada disfungsi tuba § Tipe B = mis. pada OME 6. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN FUNGSI TUBA Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 7 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN FUNGSI TUBA Siapkan alat timpanometer beserta probe dan ear tip Pastikan kertas pencetak timpanogram masih cukup II. TAHAP PEMERIKSAAN FUNGSI TUBA Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tekan switch power untuk menghidupkan Timpanometer Tekan switch ETF, tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang tip probe menuju ke arah membran timpani, pastikan tip probe kedap terhadap liang telinga Timpanogram akan muncul pada display
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 19 KEGIATAN KASUS Setelah perintah swallow muncul pada display, pasien diminta menutup hidung, menutup mulut sambil melakukan gerakan menelan (Toynbee) Setelah perintah Valsava muncul pada display, pasien diminta menutup hidung, menutup mulut sambil melakukan gerakan menghembuskan napas ke hidung (Valsava) Lakukan pemeriksaan pada telinga sisi yang lainnya Tekan tombol store lalu print Nilai Hasil Test: Timpanogram pasca manuver Toynbee hasil bergeser ke kiri (lebih negatif) Timpanogram pasca manuver Valsava hasil bergeser ke kanan (lebih positif) 7. PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN REFLEKS AKUSTIK Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 8 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN KASUS I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN REFLEKS AKUSTIK Siapkan alat timpanometer beserta probe dan ear tip Pastikan kertas pencetak timpanogram masih cukup II. TAHAP PEMERIKSAAN REFLEKS AKUSTIK Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tekan switch power untuk menghidupkan Timpanometer Tekan switch Refleks akustik, tekan switch ipsilateral tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang tip probe dan stimulus menuju ke arah membran timpani sisi telinga yang diperiksa, pastikan tip probe kedap terhadap liang telinga Grafik refleks akustik akan terlihat di monitor untuk 4 frekuensi (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz) Tekan switch kontralateral tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 20 L. DAFTAR TILIK 1. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PEMERIKSAAN TES BERBISIK Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN TES BERBISIK Informed Choice & Informed Consent Ruang sepi (tidak boleh terdapat echo dalam ruangan tersebut) II. TAHAP PEMERIKSAAN TES BERBISIK Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tes dimulai satu per satu dimulai dari telinga kanan/kiri, telinga yang tidak di tes ditekan dengan jari agar tersumbat selama dilakukan tes. Dilakukan pengucapan satu list kata bisilabik yang terdiri dari 10 kata sesuai Phonetically Balanced List pada telinga pasien dengan jarak 0,6 meter Kemudian pasien diminta untuk mengulang dan mengucapkan kata tersebut Dilakukan pemeriksaan dengan cara yang sama pada telinga sebelahnya Evaluasi hasil pemeriksaan KEGIATAN KASUS Pasang probe di telinga yang diperiksa. Pasang Headphone/ insertphone yang akan memberikan stimulus di telinga sisi kontra lateral. Grafik refleks akustik kontralateral akan terlihat di monitor untuk 4 frekuensi (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz) Lakukan pemeriksaan pada telinga sisi yang lainnya Tekan tombol store lalu print Nilai Hasil Test: Refleks positif bila didapatkan gambaran positif up atau down ( tergantung alat yang digunakan) Perhatikan nilai ambang (dB) ketika muncul refleks akustik
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 21 2. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PEMERIKSAAN GARPU TALA Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN GARPU TALA Informed Choice & Informed Consent Ruang kedap suara 40 dB (A) Garpu tala frekuensi 512 Hz Pasien diminta untuk melepas kaca mata (bila memakai), pasien ditanyakan apakah menggunakan gigi palsu atau implan logam di gigi II. TAHAP PEMERIKSAAN GARPU TALA Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Pasien diminta duduk menghadap pemeriksa Tanyakan kepada pasien keadaan berat ringannya keluhan diantara kedua telinga, yang lebih ringan lebih dulu diperiksa Tanyakan ada tidaknya bunyi di telinga (tinnitus) A. Tes Weber Penala digetarkan dan tangkai penala diletakkan di garis median kepala (verteks, dahi, pangkal hidung, ditengah – tengah gigi seri atau di dagu) Kemudian ditanyakan dimanakah bunyi terdengar, apakah ada sisi yang lebih keras atau kedua sisi mendengar sama keras. Apabila bunyi penala terdengar lebih keras pada salah satu telinga disebut Weber lateralisasi ke telinga tersebut, bila tidak dapat dibedakan ke arah telinga mana bunyi terdengar lebih keras disebut Weber tidak ada lateralisasi Evaluasi hasil tes: Tidak ada lateralisasi: fungsi pendengaran normal atau gangguan pendengaran simetris bilateral Lateralisasi ke telinga yang sakit: gangguan pendengaran konduktif Lateralisasi ke telinga yang sehat: gangguan pendengaran sensorineural B. Tes Rinne
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 22 KEGIATAN NILAI Penala digetarkan, tangkainya diletakkan pada salah satu prosesus mastoid, lalu penala dipindah ke depan daun telinga kira – kira dengan jarak 2,5 cm. Selanjutnya penala digetarkan kembali, diletakkan di depan liang telinga lalu dipindah ke prosesus mastoid. Ditanyakan lebih keras terdengar di mana? Apakah lebih jelas terdengar di depan liang telinga (tidak menempel/AC) atau di mastoid (menempel/BC). Evaluasi hasil tes: Rinne positif (+): bila AC lebih keras daripada BC. Fungsi pendengaran normal atau gangguan pendengaran sensorineural. Rinne negatif (-): bila BC lebih keras daripada AC. Gangguan pendengaran konduktif. NB: pada tuli konduktif < 30 dB, Rinne dapat positif C. Tes Bing Garpu tala digetarkan dan diletakkan di mastoid Kanalis aurikularis eksternus ditutup dengan jari dengan tekanan ringan lalu dibuka tutup secara berulang Dinilai apakah ada perbedaan kekerasan suara ketika kanalis aurikularis eksternus ditutup atau dibuka Evaluasi hasil tes : Bing positif : Suara terdengar lebih keras ketika telinga ditutup Bing negatif : Tidak ada perbedaan kekerasan suara ketika telinga ditutup D. Masking pada pemeriksaan Garpu Tala Sumber suara untuk masking menggunakan plastik kresek atau kertas Masking diberikan pada telinga yang tidak diperiksa 3. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PENGUKURAN PENDENGARAN AUDIOMETRI NADA MURNI Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 23 NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN AUDIOMETRI NADA MURNI Ruang kedap suara dengan ukuran minimal 1x1 meter yang telah memenuhi syarat Siapkan seperangkat audiometri terdiri dari: 1. Audiometer 2. Sepasang headphone (untuk air conduction) 3. Vibrator (untuk bone conduction) 4. Tombol respon 5. Formulir audiogram 6. Spidol/ ballpoint merah dan biru II. TAHAP PEMERIKSAAN AUDIOMETRI NADA MURNI Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tanyakan kepada pasien telinga mana yang pendengarannya lebih baik , yang lebih baik lebih dulu diperiksa. Tanyakan ada tidaknya tinitus. Atur posisi duduk pasien sehingga tidak melihat ke arah pemeriksa Putar switch power untuk menghidupkan audiometer Atur tombol-tombol pengoperasian alat Berikan perintah sederhana dan jelas pada pasien, untuk memencet tombol respon apabila mendengar nada/bunyi sekecil apapun Pasang headphone tepat di depan liang telinga Lakukan pemeriksaan dari telinga yang pendengarannya lebih baik Dilakukan pemeriksaan hantaran udara (AC) dimulai dari frekuensi 1000 Hz dengan memberi sinyal pada intensitas 40 dB, bila tidak mendengar, naik bertahap 20 dB sampai pasien mendengar. Kemudian diturunkan 10 dB sampai tidak mendengar. Lalu dinaikkan 5 dB hingga pasien mendengar bunyi. Proses ini diulangi sampai didapatkan 2 kali ambang dengar yang sama. Berikan stimulus secara ireguler pada setiap pemberian nada Selanjutnya frek. 2000 Hz, 4000 Hz, 8000 Hz, kembali ke 1000 Hz kemudian periksa frek. 500 Hz dan 250 Hz (untuk hantaran udara). Bila ada indikasi, periksa frek 3000 Hz dan 6000 Hz Bila ada perbedaan 20 dB atau lebih antara 2 frekuensi, cek pada frek. ½ oktaf . Hal yang sama dilakukan untuk telinga lainnya Catat hasil tes pada formulir audiogram, dengan simbol(0) mengunakan spidol merah untuk telinga kanan dan simbol (X) menggunakan spidol biru untuk telinga kiri. Hubungkan dengan garis tegas hingga membentuk grafik. Lakukan pemeriksaan hantaran tulang atau BC bila ambang dengar hantaran udara meningkat dengan cara : a. Ganti headphone dengan bonevibrator
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 24 KEGIATAN NILAI b. Pasang bonevibrator pada os mastoid dengan sedikit penekanan c. Lakukan pemeriksaan dengan cara yang sama pada hantaran udara hanya frekuensi dan intensitas terbatas yaitu : 250 Hz, 500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz dan intensitasnya hanya sampai 65-75 dB tergantung audiometer yang digunakan. d. Catat respon pasien pada formulir audiogram dengan menggunakan simbol (>) untuk telinga kiri dan (<) untuk telinga kanan, hubungkan dengan garis putus-putus hingga membentuk grafik. Dokumentasi hasil audiogram ke dalam formulir audiogram III. TAHAP PEMERIKSAAN MASKING (METODE STEP MASKING) A. MASKING HANTARAN UDARA Bila terdapat perbedaan intensitas antara hantaran udara telinga yang diperiksa (AC Test Ear = TE) dengan hantaran tulang telinga yang tidak diperiksa (BC Non Test Ear = NTE) minimal sebesar interaural attenuation (IA) sesuai dengan frekuensi dan transduser yang dipakai, maka kita perlu untuk memberikan masking Tipe bising adalah narrowband noise Masking awal diberikan sebesar 30 dB di atas ambang dengar telinga yang tidak diperiksa Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan tidak diperlukan masking lagi Namun, bila terjadi perubahan sebesar 20 dB atau lebih pada ambang dengar telinga yang diperiksa setelah diberikan masking awal (30 dB), maka perlu masking tambahan Masking tambahan adalah sebesar 20 dB di atas level masking sebelumnya Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan masking tidak diperlukan lagi Namun bila terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa sebesar 15 dB atau lebih setelah diberikan masking tambahan, maka perlu diberikan masking tambahan lagi (yang kedua) sebesar 20 dB Bila tidak didapatkan lagi peningkatan ambang dengar sebesar 15 dB atau lebih, atau tidak ada respons lagi setelah batas kemampuan audiometer, maka kita sudah mendapatkan informasi yang sesuai B. MASKING HANTARAN TULANG Bila terdapat A-B gap (selisih 10 dB atau lebih antara hantaran udara dan hantaran tulang pada 2 frekuensi berurutan) pada telinga yang diperiksa, maka diperlukan masking Tipe bising adalah narrowband noise
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 25 KEGIATAN NILAI Masking awal adalah 20 dB di atas ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diperiksa. Minimum IA untuk hantaran tulang bernilai nol Efek oklusi diberikan bila tidak ada A-B gap pada telinga yang tidak diperiksa sebesar 15 db untuk frek. 250 dan 500 Hz dan sebesar 10 dB untuk frek. 1000 Hz. Untuk frek. 2000 dan 4000 Hz tidak diperlukan efek oklusi. Bila telinga yang tidak diperiksa ada A-B gap, maka tidak diperlukan tambahan efek oklusi Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diperiksa setelah menggunakan masking yang sesuai maka didapatkan ambang dengar yang sebenarnya, dan tidak diperlukan tambahan masking lagi Namun bila ada perubahan ambang dengar sebesar 15 dB atau lebih, maka diperlukan masking tambahan. Masking tambahan yang diberikan sebesar 20 dB di atas level masking sebelumnya Bila tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang tidak diperiksa, maka didapatkan ambang dengar yang sebenarnya dan masking tidak diperlukan lagi Namun bila terjadi perubahan 15 dB atau lebih ketika dilakukan masking tambahan, maka diperlukan masking tambahan lagi (yang kedua) sebesar 20 dB. Tambahan efek oklusi hanya satu kali 4. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PEMERIKSAAN AUDIOMETRI TUTUR Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN AUDIOMETRI TUTUR Ruang kedap suara dengan ukuran minimal 1x1 meter yang memenuhi syarat Siapkan audiometer yang telah terkalibrasi Siapkan phonetically balance word list II. TAHAP PEMERIKSAAN AUDIOMETRI TUTUR Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Putar switch power untuk menghidupkan audiometer
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 26 KEGIATAN NILAI Atur posisi duduk pasien menghadap pemeriksa Pasang headset pada pasien dan pemeriksa, sambungkan Sambungkan kabel Atur tombol-tombol pengoperasian alat Lakukan pemeriksaan pada telinga yang pendengarannya lebih baik Berikan perintah sederhana, jelaskan pada pasien, untuk menirukan kata-kata yang didengar melalui headphone Dilakukan pemeriksaan SRT (nilai ambang persepsi tutur/ NPT) pada intensitas sesuai ambang dengar hantaran udara telinga yang diperiksa Lakukan pemilihan deret bisilabik Nilai SRT adalah intensitas (dB) ketika pasien dapat mengulang kata-kata yang benar sebanyak 50% (13 kata) dari satu deret (25 kata) Lakukan pemeriksaan SDS (Nilai Diskriminasi Tutur/ NDT) pada intensitas 40 dB(SL) di atas intensitas SRT Lakukan pemilihan deret monosilabik Hitung jumlah kata-kata yang dapat diulang dengan benar (dalam persen) dari satu deret yang terdiri dari 25 kata Pemeriksaan dilakukan dengan intensitas yang dinaikkan bertahap sehingga pasien dapat mengulang dengan benar 100% deret kata tersebut. Bila belum mencapai 100%, maka dilanjutkan pemeriksaan dengan intensitas yang dinaikkan. Lakukan masking apabila syarat masking pada SRT dan SDS terpenuhi Evaluasi nilai hasil tes: SRT (NPT) à Interpretasi : 50% kata ditiru dengan benar NPT (Nilai Persepsi Tutur) 30 dB à mulai ada hambatan berkomunikasi NPT 45 dB à terhambat berkomunikasi SDS(NDT) àInterpretasi : 90-100% kata ditiru dengan benar 5. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PEMERIKSAAN TIMPANOMETRI Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 27 NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN TIMPANOMETRI Siapkan alat timpanometer beserta probe dan ear tip Pastikan kertas pencetak timpanogram tersedia Informed Choice dan Informed Consent II. TAHAP PEMERIKSAAN TIMPANOMETRI Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Pastikan kedua telinga pasien bersih Tekan switch power untuk menghidupkan Timpanometer Tekan switch timpanometri, tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang tip probe menuju ke arah membran timpani, pastikan tip probe kedap terhadap liang telinga Timpanogram akan muncul pada display Lakukan pemeriksaan pada telinga sisi yang lainnya Tekan tombol store lalu print Evaluasi hasil tes: Tipe timpanogram modifikasi klasifikasi Jerger dan Liden § Tipe A = normal § Tipe Ad (deep) = mis. pada disartikulasi tulang § Tipe As (shallow) = mis.pada fiksasi tulang § Tipe C = mis. pada disfungsi tuba § Tipe B = mis. pada OME 6. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PEMERIKSAAN FUNGSI TUBA Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: ......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN FUNGSI TUBA Siapkan alat timpanometer beserta probe dan ear tip Pastikan kertas pencetak timpanogram masih cukup
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 28 KEGIATAN NILAI II. TAHAP PEMERIKSAAN FUNGSI TUBA Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tekan switch power untuk menghidupkan Timpanometer Tekan switch ETF, tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang tip probe menuju ke arah membran timpani, pastikan tip probe kedap terhadap liang telinga Timpanogram akan muncul pada display Setelah perintah swallow muncul pada display, pasien diminta menutup hidung, menutup mulut sambil melakukan gerakan menelan (Toynbee) Setelah perintah Valsava muncul pada display, pasien diminta menutup hidung, menutup mulut sambil melakukan gerakan menghembuskan napas ke hidung (Valsava) Lakukan pemeriksaan pada telinga sisi yang lainnya Tekan tombol store lalu print Evaluasi Hasil Test 7. DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR PEMERIKSAAN REFLEKS AKUSTIK Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan suatu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: ü: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Ï: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: .......................... KEGIATAN NILAI I. TAHAP PERSIAPAN PEMERIKSAAN REFLEKS AKUSTIK Siapkan alat timpanometer beserta probe dan ear tip Pastikan kertas pencetak timpanogram masih cukup II. TAHAP PEMERIKSAAN REFLEKS AKUSTIK Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan Tekan switch power untuk menghidupkan Timpanometer Tekan switch Refleks akustik, tekan switch ipsilateral tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang tip probe dan stimulus menuju ke arah membran timpani sisi telinga yang diperiksa, pastikan tip probe kedap terhadap liang telinga
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 29 M. MATERI PRESENTASI a. Topik Gangguan Dengar (embriologi, anatomi, fisiologi,patofisiologi,etiologi, diagnosis dan tatalaksana) b. Topik Pemeriksaan Subyektif, Obyektif dan Elektrofisiologi pada Gangguan Pendengaran c. Topik Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Tengah (Otosklerosis, Timpanosklerosis, Otitis Media Efusi, Gangguan Fungsi Tuba, Dislokasi Tulang Pendengaran, Tumor Glomus, Barotrauma, Kelainan Kongenital) d. Topik Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Dalam (Tuli Mendadak, Acute Low Tone Hearing Loss, Meniere Disease, Autoimmune Disease, Noise-Induced Hearing Loss, Presbikusis, Ototoksik, Tuli Kongenital, Labirinitis, Infeksi Spesifik pada Koklea) e. Topik Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Retrokoklea (Auditory Neuropathy, Vestibular Schwannoma) f. Topik Gangguan Pendengaran Sentral (Tuli Korteks, Central Auditory Processing Disorder, Vestibular Aquaduct Syndrome, Tinnitus dan Hiperakusis) g. Topik Habilitasi dan Rehabilitasi Pendengaran (Konseling, Alat Bantu Dengar, Implan Koklea) Slide 1 : Anatomi dan Fisiologi Pendengaran Slide 2 : Jenis dan Derajat Gangguan Pendengaran Slide 3 : Etiologi dan Patofisiologi Gangguan Pendengaran Slide 4 : Pemeriksaan Subyektif dan Obyektif Pendengaran Slide 5 : Pemeriksaan Elektrofisiologi Pendengaran Slide 6 : Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Tengah Slide 7 : Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Telinga Dalam KEGIATAN NILAI Grafik refleks akustik akan terlihat di monitor untuk 4 frekuensi (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz) Tekan switch kontralateral tekan switch right/left sesuai telinga yang diperiksa Pasang probe di telinga yang diperiksa. Pasang Headphone/ insertphone yang akan memberikan stimulus di telinga sisi kontra lateral. Grafik refleks akustik kontralateral akan terlihat di monitor untuk 4 frekuensi (500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, 4000 Hz) Lakukan pemeriksaan pada telinga sisi yang lainnya Tekan tombol store lalu print Evaluasi Hasil Test: Refleks positif bila didapatkan gambaran positif up atau down ( tergantung alat yang digunakan) Perhatikan nilai ambang (dB) ketika muncul refleks akustik
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 30 Slide 8 : Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit/ Kelainan pada Retrokoklea Slide 9 : Gangguan Pendengaran Sentral Slide 10 : Habilitasi dan Rehabilitasi Pendengaran
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 31 N. MATERI BAKU ANATOMI FISIOLOGI PENDENGARAN 1. Anatomi Telinga a) Telinga Luar Telinga luar ialah bagian telinga yang berada di sebelah luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga. Daun telinga merupakan suatu lempeng tulang rawan yang berlekuk – lekuk ditutupi oleh kulit dan dipertahankan pada tempatnya oleh otot dan ligamentum. Lekuk daun telinga terdiri dari heliks, antiheliks, tragus, antitragus dan konka. Konka merupakan suatu lekukan menyerupai corong yang menuju meatus. Bagian daun telinga yang tidak mengandung tulang rawan adalah lobus (Gambar 1). Tulang rawan daun telinga menyatu dengan tulang rawan liang telinga luar. Gambar 1. Daun telinga Sepertiga bagian luar liang telinga dibentuk oleh perluasan tulang rawan daun telinga, 2/3 bagian dalam dibentuk oleh pars timpani dan pars skuamosa os temporal. Kulit yang melapisi tulang rawan sangat longgar dan mengandung banyak folikel rambut, kelenjar serumen dan kelnjar sebasea. Kulit bagian tulang sangat erat melekat ke tulang dengan lapisan subkutan yang padat membentuk periosteum. Sisi medial liang telinga dibatasi oleh membran timpani. Membran timpani (Gambar 2) terdiri dari 3 lapis, lapisan skuamosa membatasi telinga luar sebelah medial, lapisan mukosa membatasi telinga tengah sebelah lateral dan jaringan fibrosa yang terletak diantara kedua lapisan tersebut.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 32 Gambar 2. Membran timpani kanan b) Telinga Tengah Telinga tengah disebut cavum timpani (Gambar 3) terdiri dari suatu ruangan yang terletak antara membran timpani dan kapsul tulang labirin pada tulang petrosus yang merupakan bagian tulang temporal, terdiri dari tulang – tulang dan otot yang terdapat didalamnya beserta penunjangnya, tuba eustachius dan sistem pembuluh darah. Cavum timpani terbagi menjadi epitimpanum, mesotimpanum dan hipotimpanum. Hipotimpanum merupakan ruangan dangkal yang lebih rendah dari membran timpani, dinding ini menutupi bulbus jugularis. Mesotimpanum berada disebelah medial yang dibatasi oleh kapsul otik. Epitimpanum terdapat inkus dan maleus, dibagian superior dibatasi oleh tegmen timpani.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 33 Gambar 3. Telinga tengah Tulang – tulang pendengaran terdiri dari maleus, inkus dan stapes. Maleus terdiri dari manubrium, leher, kapitulum dan dua prosesus (lateral dan prosesus anterior). Kapitulum maleus berada di dalam rongga atik, leher berada di belakang pars flasida membran timpani, manubrium berada di dalam membran timpani. Inkus mempunyai suatu badan yang mengecil membentuk prosesus brevis yang melekat ke fosa inkudis oleh ligamen inkudis, dan prosesus longus mengarah ke inferior. Stapes terdiri dari kepala, leher, krus anterior dan posterior, dan basis. Otot – otot telinga tengah, terdiri dari m. Tensor timpani dan m. Stapedius. M. Tensor timpani melekat pada dinding semikanal tensor timpani, berinsersi pada bagian atas leher maleus, dipersarafi oleh satu cabang saraf cranial ke – 5. Kerja otot ini menyebabkan membran timpani tertarik ke arah dalam sehingga menjadi lebih tegang dan meningkatkan frekuensi resonansi sistem panghantar suara serta melemahkan suara dengan frekuensi rendah. M. Stapedius berasal dari dalam eminensia piramid, melekat pada perios kanal tersebut, berinsersi pada posterior leher stapes, dipersyarafi oleh satu cabang saraf kranial ke – 7. Kerja m. Stapedius menarik stapes ke posterior mengelilingi suatu pasak pada tepi posterior basis stapes, sehingga membuat stapes kaku, memperlemah transmisi suara dan meningkatkan frekuensi resonansi tulang – tulang pendengaran. Tuba eustachius menghubungkan kavum timpani dengan nasofaring, berjalan dari bagian nasofaring yang bertulang rawan sampai bagian tulang didaerah timpani. Kontraksi otot tensor veli palatini yang melekat di anterior akan menyebabkan tuba bagian tulang rawan berbentuk lebih silindris. c) Telinga Dalam Telinga dalam merupakan sistem kantong dan saluran membran berisi cairan endolimf dikelilingi perilimf dan dibungkus tulang keras kapsula otikus, terdiri dari koklea dan tiga kanalis semisirkularis (Gambar 5). Koklea berbentuk seperti keong mengerucut 2,5 putaran (basal, medial dan apikal) mengelilingi modiolus yang merupakan sumbu tulang kribosa yang menerima serabut saraf dari koklea sebelum membentuk n.koklearis. Volume koklea 0,2 ml. Didalam rongga yang kecil itu terdapat barisan 30.000 sel rambut yang mentransduksi vibrasi menjadi sinyal saraf, terdapat sekitar 19.000 serabut yang mentransmisi sinyal dari dan ke otak.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 34 Labirin membran koklea dipisahkan menjadi tiga saluran yang berjalan diseluruh panjangnya. Saluran di sebelah dalam disebut skala media (duktus koklearis), berisi cairan endolimf. Satu sisinya dipisahkan oleh membran Reisner dengan skala vestibuli yang merupakan saluran paling luar yang berhubungan dengan fenestra ovalis, sedangkan di sisi yang lain dipisahkan oleh membrana basilaris dengan skala timpani yang berhubungan denngan fenestra rotunda. Skala vestibuli dan skala timpani berisi cairan perilimf, di apeks koklea berhubungan melalui lubang kecil yang disebut helikotrema. Kedua skala perilimfatik tersebut, sebagian dipisahkan oleh partisi tulang lamina spiralis, sebagian lagi dipisahkan oleh septum interskala modiolus. Gambar 5. Koklea dan Kanal Semisirkularis Skala media (Gambar 6) yang mengandung reseptor pendengaran, disebut organ Corti. Organ Corti merupakan sel reseptor, tersusun pada membrana basilaris sebagai satu baris dalam dan tiga baris luar. Dari organ Corti keluar serabut aferen dan bersinaps di ganglion spiralis. N.koklearis mulai dari ganglion spiralis yang merupakan tempat bersinaps serabut aferen dari organ Corti. N.vestibularis keluar dari sistem vestibularis di dalam telinga dalam, yaitu dari ketiga krista yang terletak di ampula ketiga kanalis semisirkularis. Dua organ sensorik lain yang disuplai neuron vestibularis adalah kedua makula dari sakulus dan utrikulus. Skala media berhubungan dengan sakulus yang mengandung reseptor keseimbangan, melalui saluran pendek yang disebut duktus reuniens. Di bagian sentra labirin, terletak vestibulum (lokasi di sebelah belakang koklea dan disebelah depan kanalis semisirkularis). Pada dinding medial vestibulum melekat sakulus, didalamnya terletak makula sakulus yang mengandung epitel sensorineural, bekerja bersama – sama dengan makula utrikulus mendeteksi akselerasi linier.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 35 Gambar 6. Koklea 1 Vestibulum (Gambar 7) terletak diantara koklea dan kanalis semisirkularis, mengandung kantong membran sakulus dan utrikulus. Pada dinding lateral vestibulum terdapat fenestra ovalis. Terdapat tiga kanalis semisirkularis (horisontal, vertikal dan posterior). Atap vestibulum menerima ujung berampula kanalis semisirkularis superior, sedangkan krus komunis yang merupakan gabungan ujung tidak berampula kanalis semisirkularis superior dan posterior, bermuara lebih posterior dari bagian atap tersebut. Ujung berampula kanalis semisirkularis posterior bermuara di aspek inferior dinding posterior vestibulum. Duktus endolimfatikus setiap kanalis semisirkularis mempunyai ujung berampula yang mengandung krista ampularis, suatu organ sensorik yang dapat mendeteksi akselerasi anguler. Ketiganya bersama – sama mendeteksi posterior utrikulus, berhubungan dengan sakulus melalui saluran pendek duktus utrikulo- sakularis dan keluar dari vestibulum melalui lubang kecil menuju saluran aqueduktus vestibularis dan berakhir di sakus endolimfatikus. Kompartemen perilimfatik berisi cairan yang komposisinya seperti cairan di rongga subarakhnoid otak, keduanya berhubungan melalui aqueduktus koklearis.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 36 Gambar 7. Vestibulum 3 Kanalis akustikus internus (KAI) adalah saluran tulang pendek diantara permukaan posterior piramid tulang petrosus dengan labirin tulang di dalam tulang keras petrosus, mulai dengan porus akustikus internus di fosa kranialis posterior sampai ke fundusnya di aspek medial labirin. Fundus terbagi – bagi oleh dua lempeng tulang, krista transversa dan krista vertikalis. Krista transversa membagi fundus menjadi ruang atas dan bawah. Krista vertikalis membagi ruang atas tersebut menjadi ruang atas depan dan belakang. Foramen di bagian anterior superior fundus keluar n.intermedius dan n.fasialis. N.koklearis keluar disebelah anterior-inferior, sedangkan n.vestibularis superior dan inferior dipisahkan oleh krista transversa, keluar kebagian belakang. KAI dibungkus oleh dura dan membran arakhnoid, merupakan saluran neurovaskuler tempat lewatnya saraf – saraf fasialis, koklear, vestibuler dan intermedius, serta arteri dan vena labirintin. Sistem persarafan auditori sentral berlanjut dari nucleus koklearis di batang otak sampai ke korteks auditori. Komplek olivari superior, lemiskus lateralis, dan kolikulus inferior, corpus genikulatum medial, dan formation retikularis adalah jalur penting yang dilalui oleh bunyi. Area auditori korteks dan subkorteks terutama terdiri dari gyrus of Heschl’s, planum temporal, dan Sylvian fissure. 2. Fisiologi Pendengaran Telinga luar : Daun telinga berfungsi mengetahui lokasi bunyi dari arah depan- belakang serta dapat membedakan tinggi rendahnya bunyi. Fungsi akustik telinga luar dapat menguatkan suara paling tinggi untuk nada 250 Hz, yaitu sekitar 20 db untuk bunyi yang datang dari sebelah telinga yang diukur. Daun telinga juga berfungsi menguatkan energi suara. Bentuk daun telinga dengan berbagai tonjolan dan cekungan serta panjang 2,5-3 cm menyebabkan terdapatnya resonansi bunyi sebesar 3500 Hz.. Telinga tengah : Fungsi telinga tengah adalah mengkopling (meneruskan sambil menguatkan atau melemahkan) energi akustik dari medium udara ke medium cairan. hal tersebut memerlukan sistem impedans.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 37 Teori klasik mengemukakan bahwa penyesuaian itu terjadi melalui a) catenary lever, b) ossicular lever dan c) hydraulic lever. a) Catenary lever menerangkan bahwa perlekatan membran timpani pada anulus timpanikus menyebabkan tenaga suara yang diterima diteruskan ke bagian tengah yang lentur untuk kemudian diterima oleh prosesus longus maleus, sehingga menguatkan energi suara menjadi 2x sesampainya di maleus. b) Ossicular lever beranjak dari konsep bahwa maleus dan inkus beraksi sebagai satu kesatuan sebagai pengungkit. Maleus dan inkus berotasi dengan sumbu yang berjalan di antara ligamentum maleus anterior dengan ligamentum inkus posterior. Ossikular lever adalah panjang manubrium maleus dibagi panjang prosesus longus inkus, kira – kira 1:1,3. Karena adanya tahanan pembesaran tenaga tidak 1,3 kali melainkan menjadi kira – kira 1,15 kali. c) Hydraulic lever, kadang – kadang disebut sebagai rasio luas (area ratio), terjadi karena perbedaan ukuran membran timpani dan diteruskan ke kaki stapes akan mengalami konsentrasi tenaga sehingga tenaga yang diterima per satuan luas akan meningkat secara proporsional sesuai dengan perbandingan luas ke-2 luas permukaan tersebut. Perbedaan luas tersebut adalah sekitar 17:1. Marchan et al. menyimpulkan teori transformasi akustik di telinga tengah harus dimodifikasi. Dikemukakan bahwa transmisi suara di telinga tengah merupakan hasil a) kopling osikular, b) kopling akustik c) input impedansi stapes-koklea.d) aerasi telinga tengah. Gambar 8. Fisiologi mendengar dari telinga luar ke telinga tengah. a) Kopling Osikuler merupakan pembesaran energi suara yang disampaikan ke telinga dalam melalui membran timpani dan rantai osikel. Penambahan pendengaran sekitar 20 db pada nada 250-500 Hz, mencapai penambahan maksimum sebesar 25 db pada nada 1000 Hz. Pada nada rendah seluruh membran timpani bergerak dalam satu fase, sedang pada nada di atas 1000 Hz gerakan membran timpani terbagi menjadi bagian-bagian kecil yang bergerak dengan fase berbeda. b) Kopling Akustik adalah perbedaan tekanan suara yang beraksi langsung pada tingkap lonjong dan tingkap bulat. Gerakan membran timpani menyebabkan tekanan suara di telinga tengah yang dihantarkan langsung (selain melalui osikel) ke tingkap lonjong dan tingkap bulat. Tekanan tersebut berbeda karena perbedaan orientasi letaknya terhadap membran timpani. Pada telinga normal dengan membran timpani utuh perbedaan itu dapat diabaikan.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 38 c) Impedansi Input Stapes-Koklear adalah gerakan kaki stapes yang tertahan oleh struktur anatomi lain antara lain ligamentum anulare, cairan koklea, membran tingkap bulat. Bila round window niche terisi oleh cairan atau jaringan patologik lain, akan terjadi peningkatan impedansi tingkap bulat, akibatnya meningkatkan impedansi input stapes-koklear sehingga menyebabkan tuli konduktif. d) Aerasi Telinga Tengah adalah rongga udara dengan volume yang cukup dengan tekanan yang sama dengan tekanan udara luar perlu untuk pergerakan membran timpani. Pada batas tertentu pengecilan volume mengganggu kopling osikuler. Diperkirakan volume minimal yang diperlukan untuk kopling osikuler dalam 10 db telinga normal adalah 0,5 ml. Telinga dalam : Telinga dalam/organ korti memiliki dua tipe sel sensoris, Sel rambut dalam merupakan reseptor murni yang mengantarkan sinyal suara menuju saraf pendengaran dan pusat pendengaran. Sedangkan sel rambut luar memiliki fungsi sensoris dan juga fungsi motorik yang berperan pada sensitifitas pendengaran dan amplifikasi frekuensi tertentu secara selektif. Sel rambut luar dapat mengalami elongasi dan kontraksi ketika mendapatkan rangsang suara. Hantaran bunyi di telinga dalam melalui proses mekanik dan proses transduksi a. Proses mekanik : Proses hantaran bunyi di koklea dimulai adanya energi akustik. Energi hasil dari pergerakan stapes pada foramen oval adalah mendorong cairan perilimf skala vestibuli, kemudian ke membran Reissner dan cairan endolimf skala media, sehingga menimbulkan gerakan membran basilaris lanjut ke skala timpani hingga foramen rotundum. Selain itu getaran pada membran basilaris juga menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria yang merupakan rangsang mekanik, yang menyebabkan defleksi stereosilia sel-sel rambut dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik. Proses tersebut merupakan perubahan energi mekanik menjadi energi listrik (gambar 9). Gambar 9. Fisiologi mendengar pada koklea Gelombang suara dari berbagai frekuensi akan menyebabkan daerah tertentu dari membran basilaris bergetar lebih kuat dari daerah lainnya. Setiap segmen dari membran
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 39 basilaris disetel untuk frekuensi tertentu. Membran basilar lebih sempit dan kaku di basal koklea (dekat foramen ovale) sehingga suara dengan frekuensi tinggi (sekitar 20.000 Hz) bergetar maksimal di basal koklea. Membran basilar di apek koklea(dekat helikotrema) lebih luas dan lebih fleksibel sehingga suara dengan frekuensi rendah (sekitar 20 Hz) bergetar maksimal di apeks koklea. Membran basilar terdapat pemetaan suara secara rapih berdasarkan frekuensi. Pergerakan membran basilar yang naik turun menimbulkan gerakan relatif (pergeseran) terhadap membran tektorial. Kedua membran ini mempunyai titik sumbu yang berbeda, titik sumbu membran basilar adalah bagian bawah lamina spiral osseous, sedangkan titik rotasi membran tektoria di tepi atas limbus, sehingga pergerakan pada kedua membran ini menimbulkan gaya geser stereosilia sehingga menghasilkan impuls saraf (potensial reseptor). Depolarisasi sel rambut terjadi ketika membran basilaris bergerak ke atas (ke arah skala vestibuli), stereosillia menekuk keluar (jauh dari modiolus). Stereosillia sel rambut luar kuat melekat pada membran tektorial atasnya, sedangkan stereosillia sel rambut dalam tidak melekat pada membran tektorial tapi hanya sebatas menyentuh saja. Perbedaan tersebut menyebabkan defleksi pada kedua sel rambut ini akan berbeda juga. Penyebab defleksinya sel rambut luar adalah karena pergerakan relatif membran retikuler dengan membran tektorial, sedangkan defleksinya sel rambut dalam terjadi karena aliran cairan endolimfe yang diakibatkan dari pergerakan membran basilaris atau pergerakan dari stereosillia sel rambut luar. Arah gerakan stereosillia di fase depolarisasi adalah stereosillia yang pendek menuju ke arah stereosillia yang paling tinggi , dan ke arah mejauhi modioulus. Sedangkan arah gerakan stereosillia di fase hiperpolarisasi adalah dari stereosillia yang rendah menjauhi stereosillia yang paling tinggi dan ke arah mendekati modioulus. Ujung dari stereosillia terdapat filamen halus yang disebut dengan tip link, filamen halus ini menghubungkan ujung stereosillia dengan yang lain. Bila saat sel rambut defleksi ke arah mejauhi modiulus (eksitasi), tip link akan meregang. Peregangan inilah nantinya akan membuka saluran pada bagian atas stereosilia yang akan dikenal sebagai saluran transduksi mekanoelektrik (MET), dan sebaliknya bila saat sel rambut defleksi ke arah mendekati modioulus (inhibisi), tip link akan mengendur dan membuat saluran MET tertutup.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 40 b. Proses transduksi : Proses transduksi adalah proses konversi dari suatu bentuk energi menjadi bentuk energi lain. Pada koklea proses transduksi terjadi pada sel rambut dalam dimana energi mekanis (getaran) diubah menjadi energi elektrokimia yaitu potensial membran atau potensial aksi. Gerakan membran basilaris ke atas akan membengkokan stereosillia ke arah stereosilia yang lebih tinggi pada fase depolarisasi mengakibatkan terjadinya peregangan pada serabut tip link di puncak stereosillia. Ketika tip link meregang langsung membuka saluran MET pada membran stereosillia dan menimbulkan aliran arus K + ke dalam sel sensoris. Aliran kalium timbul karena terdapat perbedaan pontesial endokoklea +80mV dan pontensial intraseluler negatif pada sel rambut, sel rambut dalam -40mV dan sel rambut luar -70mV. Hal tersebut menghasilkan depolarisasi intraseluler yang menyebabkan kation termasuk kalium dan kalsium mengalir ke dalam sel rambut. Masuknya ion K akan mengubah pontensial listrik dalam sel rambut dan mendepolarisasi sel, pada akhirnya sel rambut memendek dengan mempengaruhi motor sel rambut luar (prestin). Dan ketika membran basilaris bergerak turun, stereosillia membengkok ke arah stereosillia yang terpendek pada fase hiperpolarisasi mengakibatkan terjadinya pengkenduran pada serabut tip link di puncak stereosillia maka saluran MET akan tertutup. Bila stereosilia tegak lurus, pembukaan saluran MET tak akan berpengaruh. Tip link ini seperti saluran elastis yang bisa mengendalikan buka tutupnya saluran MET. Saluran K-Ca diaktifkan dan mencegah untuk depolarisasi. Ca 2+ masuk dan K + keluar, dengan masuknya Ca terjadi pelepasan neurotransmitter kimia dari vesikula sinapstik di dasar sel dan ditangkap oleh reseptor aferen saraf koklearis. Serat-serat pendengaran merespon neurotransmitter dengan menghasilkan pontensial aksi, lonjakan arus listrik merambat, diteruskan dari serabut saraf koklearis menuju nukleus koklearis dalam sekian detik dan itu diterjemahkan oleh otak, sehingga dalam pengertian kita sebut dengar. Ion K keluar dari sel rambut luar ke dalam ruang ekstraseluler disekitar sel rambut luar kemudian masuk ke sel pendukung. Rangsangan suara diubah menjadi getaran membran basilaris, dan mengarahkan pada pembukaan dan penutupan saluran MET pada stereosillia kemudian menghasilkan respon elektrokimia dan akhirnya akan memrepresentasikan suara pada saraf pendengaran. Dalam perjalanannya neurotransmiter pada serabut saraf membawa serta karakteristik kode tertentu seperti intensitas, dan frekuensi. untuk menjaga perbedaan atau gradien potensial elektrokimia antara endolimf dan sel rambut, ion k + harus didaur ulang dari sel rambut kembali menuju endolimf. 5 Kikuchi dan kawan-kawan (1995) sebagaimana dikutip oleh Jeffrey r. Menduga bahwa k + diambil oleh sel penyokong (supporting cell) dan kemudian berdifusi melalui dua jaringan sinsitial kembali ke sel marginal dari stria vaskular yang kemudian dipompakan kembali ke endolimf. Dengan mekanisme perputaran k + yang kompleks tersebut, tidak mengherankan jika saat ini telah diketahui bahwa ketulian yang memiliki dasar kelainan genetik berkaitan erat dengan mekanisme daur ulang k + tersebut. Walaupun belum diketahui secara pasti, diperkirakan mekanisme perputaran ion tersebut berkaitan dengan hubungan antar sell yang difasilitasi oleh connecxin gap juntion. Berlokasi pada membran membran sel, 6 connexin dengan jenis yang sama atau berbeda akan membentuk satu connexon, dan inilah yang akan membuat pori-pori pada membran sel yang digunakan sebagai saluran untuk pertukaran ion. Kelainan pada saluran ion ini akan mengganggu proses pertukaran ion antar sel dan secara keseluruhan akan menyebabkan kematian dari sel rambut dan ketulian secara menetap.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 41 Gambar 1. Potongan kokhlea mamalia dan perputaran ion k + ekpresi genetik pada kokhlea. Di adaptasi dari kukichi (1995) Proses auditori sentral Proses auditori sentral adalah suatu proses yang komplek. Sistem auditori dimulai dari sel rambut sensoris yang memiliki hubungan erat dengan membran basilar pada koklea. Sel rambut dalam melepaskan neurotransmiter akan membuat serabut saraf auditori perifer merangsang cabang auditori dari saraf cranial VIII memproduksi sinyal neural untuk dikirimkan ke kompleks nucleus koklear di batang otak (brainstem). Nukleus koklear adalah tempat dimulainya sistem saraf auditory sentral (cetral auditory nervous system / CANS). Di sepanjang batang otak terdapat beberapa nukleus auditory secara bilateral (cochlear nucleuar complex, superior olivary complex dan collikulus inferior) serta jaras serabut saraf (acoustic stria dan lemniscus lateral). Pada batang otak juga terdapat beberapa persilangan dari serabut saraf (decussation) dari dan ke beberapa nukleus. Persilangan pertama dimulai pada level nukleus koklea dalam perjalanannya menuju olivarius superior. Colliculus inferior menerima sekitar 99% sinaps sebelum bergerak ke atas menuju sistem auditori. Setelah melewati colliculus inferior, sinyal suara akan dikirimkan ke struktur midbrain ke thalamus, yang disebut sebagai medial geniculate bodies, kemudian menuju ke korteks primer di cerebrum yang disebut girus Heschl yang terletak pada supratemporal di kedua lobus temporal. Terganggunya proses auditori sentral ini menyebabkan menurunnya kemampuan dalam persepsi kata-kata, bising lingkungan atau musik tanpa adanya ketulian. Sistem persarafan auditori sentral jika tidak bekerja akan menunjukan kelainan tes auditori sesuai dengan daerah yang terkena lesi. Pada anak-anak, mielinisasi dan maturasi sistem persarafan ini berlangsung terus sampai usia 10-12 tahun.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 42 DIAGNOSIS GANGGUAN PENDENGARAN Gangguan pendengaran sering dijumpai baik pada anak-anak ataupun orang dewasa. Gangguan pendengaran dapat disebabkan oleh kerusakan hantaran suara yang masuk ke koklea (konduksi), menurunnya transduksi suara sel rambut dalam yang ada di dalam koklea, transmisi abnormal pada jalur saraf auditori dan atau gangguan proses pada jalur auditori sentral. Kelainan yang dapat menyebabkan gangguan pendengaran, diantaranya: Atresia liang telinga, mikrotia Gangguan fungsi tuba, patolous tuba Infeksi (OMSK, labirintitis) Timpanosklerosis, Otosklerosis Proses sentral (CAPD) Vaskuler (sudden deafness, stroke) Gangguan pendengaran akibat bising (NIHL) Trauma (trauma kepala, trauma akustik, barotrauma) Degenerasi (presbikusis, multipel sklerosis) Imunologi Kongenital Tumor (neuroma akustik) Ototoksik (gol aminoglikosida, cisplatin, furosemid ) Definisi Gangguan pendengaran dan ketulian Menurut WHO pegertian gangguan pendengaran dan ketulian dibedakan berdasarkan ketentuan sebagai berikut. Gangguan pendengaran adalah berkurangnya kemampuan mendengar baik sebagian atau seluruhnya, pada salah satu atau kedua telinga, baik derajat ringan atau lebih berat dengan ambang pendengaran rata lebih dari 26 dB pada frekuensi 500, 1000, 2000 dan 4000 Hz. Ketulian adalah hilangnya kemampuan mendengar pada salah satu atau kedua sisi telinga, merupakan gangguan pendengaran sangat berat dengan ambang pendengaran rata-rata lebih dari 81 dB pada frekuensi 500, 1000, 2000 dan 4000 Hz. Derajat Gangguan Pendengaran Derajat gangguan dengar dihitung dengan menggunakan penjumlahan ambang dengar pada 4 frekuensi (500Hz,1000Hz,200Hz,4000Hz) dibagi 4. Penentuan derajat dengan kriteria ISO : Ambang dengar 0-25dB : normal >25 – 40dB : derajat ringan >40 – 55dB : derajat sedang >55 – 70dB : derajat sedang berat >70 – 90dB : derajat berat >90dB : Sangat berat Jenis Gangguan Pendengaran Dan Ketulian 1. Konduktif yang disebabkan oleh gangguan mekanisme hantaran di telinga luar atau telinga tengah
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 43 2. Sensorineural disebabkan oleh kelainan di kohlea, retrokoklea : N.VIII dan pusat pendengaran di cortex cerebri 3. Campuran (mixed) yang disebabkan kelainan konduktif dan sensorineural Diagnosis Gangguan Pendengaran Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan garpu tala, Pemeriksaan penunjang/tes fungsi pendengaran Anamnesis Anamnesis merupakan langkah pertama yang harus dilakukan dengan baik sehingga kita dapat mengetahui awal terjadinya gangguan dengar, progresifitas dan derajat perkembangan penyakit yang terjadi pada kedua telinga, mendadak/tidak, derajat gangguan dalam pergaulan sosial dan pekerjaan.kelainan sistemik. Juga perlu ditanyakan adanya keluhan lain seperti tinitus, vertigo, dan perasaan lebih baik bila mendengar dalam lingkungan yang bising. Adanya riwayat keluarga gangguan dengar. Adanya penyakit infeksi telinga, riwayat trauma akustik, pemakaian obat-obat ototoksik harus ditanyakan untuk dapat membuat diagnosis banding. Pemeriksaan fisik Pada pemeriksaan otoskopi didapatkan liang telinga normal/ada kelainan, membran timpani yang intak/perforasi. Pemeriksaan kepala dan leher secara lengkap dibutuhkan untuk menyingkirkan adanya kelainan di bidang telinga, hidung, tenggorok. Dengan spekulum pneumatik Siegle dapat dilihat gerakan membran timpani dengan cara memberikan tekanan negatif dan positif. Pemeriksaan pendengaran 1. Tes bisik Tes bisik harus dilakukan di ruang yang sepi. Ruang bebas dari kebisingan. Menggunakan kata – kata yang biasa didengar sehari – hari, terdiri dari 2 suku kata (bisyllabic). 2. Tes Garputala Tes garputala terdiri dari lima garpu tala dari nada c dengan frekuensi 2048 Hz, 1024 Hz, 512 Hz, 256 Hz . Macam tes garpu tala terdiri dari : Tes Weber : Prinsipnya adalah membandingkan hantaran tulang telinga kiri dan kanan. Tes Rinne : Prinsip adalah membandingkan durasi terdengarnya garpu tala antara hantaran tulang dan hantaran udara. Tes Schwabach : Membandingkan durasi pendengaran hantaran tulang antara pasien dan dokter. Pemeriksaan penunjang 1. Audiometri : adalah pemeriksaan pendengaran dengan menggunakan bunyi yang dihasilkan alat elektroakustik yaitu audiometer sebagai bahan tes. Audiometri terdiri dari audiometri nada murni, masking, audiometri tutur, akustik immitance (timpanometri, reflek akustik, ETF), dan audiometri supra threshold (SISI, tone decay).
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 44 2. OAE (Otoacoustic Emissions) : Pemeriksaan untuk mengetahui kerusakan pada sel-sel rambut luar, OAE tidak dapat untuk memeriksa adanya gangguan saraf pendengaran atau respon otak terhadap suara. Jika dijumpai ada masalah pendengaran setelah tes OAE dilakukan, maka harus dilakukan tes tambahan. 3. ABR (Auditory Brainstem Response) : ABR digunakan untuk mengetahui adanya kelainan pada N.VIII dan batang otak dengan merekam dan memperbesar potensial listrik yang dilontarkan oleh koklea akibat ransangan bunyi di telinga dan mengikuti perjalanan impuls auditori melalui nervus auditorius dan vestibularis ke inti-inti tertentu di batang otak. 4. ASSR (Auditory Steady-state Response) : Pemeriksaan pendengaran obyektif yang dapat menentukan ambang dengar pada frekuensi tertentu secara spesifik Daftar Pustaka 1. Seikel JA, King DW : Anatomy& Physiology for speech, Language, and hearing. 4ed, Delmar Cengage learning, USA, 2010 2. P.Ashley Wackym, James B Snow: Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, PMPH, USA, 2016 3. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 2014 PEMERIKSAAN FUNGSI PENDENGARAN SUBYEKTIF DAN OBYEKTIF Tes pendengaran bermacam-macam dari yang paling sederhana seperti tes bisik dan tes garpu tala, yang tergolong non elektronik sampai yang elektronik seperti audiometri dalam berbagai bentuk. Tes Bisik Syarat : ruang yang sepi serta terdapat jarak 0,6 m dalam ruang tersebut. Jangan terjadi echo dalam ruang dengan menata perabot Setiap telinga di tes tersendiri, kanan atau kiri, telinga yang tidak di tes yang ditekan dengan jari selama dilakukan tes. Bahan tes adalah daftar kata bisilabik. Pemeriksa di belakang pasien dan mengucapkan satu list kata bisilabik yang terdiri dari 10 kata. Caranya bisikan dengan udara cadangan pada jarak 0,6 m. Pasien mengulangi dengan jelas kata yang dibisikkan pemeriksa. Bila pasien dapat mengulang >80% dari kata dalam satu list, maka pasien dinyatakan lulus. Bila pasien tidak bisa mengulang 80% dari kata dalam satu list, maka pasien dinyatakan tidak lulus dan harus menjalani pemeriksaan pendengaran lanjutan. Tes Garpu tala Garpu tala yang dipakai berfrekuensi 256 Hz, 512 Hz, 1024 Hz, 2048 Hz Kegunaan : untuk membedakan jenis gangguan pendengaran antara tuli sensorineural, tuli konduktif dan tuli campur. Tes Weber
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 45 Menggunakan garpu tala 512 (nada C'). Ditekankan pada dahi atau gigi insisivus (di garis median).Penala digetarkan dan tangkai diletakkan di garis median kepala ( verteks, dahi, pangkal hidung, di tengah-tengah gigi seri atau di dagu ) Prinsipnya : membandingkan hantaran tulang telinga kiri dan kanan. Bila sama kuat, tergolong pendengaran normal. Bila terdengar hanya pada 1 telinga maka disebut : Lateralisasi. Tuli konduktif lateralisasi kearah telinga yang sakit, sedang tuli sensorineural lateralisasi kearah yang sehat. Tes Rinne Prinsip : membandingkan durasi terdengarnya garpu tala antara hantaran tulang dan hantaran udara. Rinne positif : Hantaran udara lebih panjang dari hantaran tulang, terjadi pada telinga normal atau tuli sensorineural. Rinne negative : Hantaran tulang lebih panjang dari hantaran udara, terdapat pada tuli konduktif. Tes Schwabach Membandingkan durasi pendengaran hantaran tulang antara pasien dan dokter. Scwabach memendek : hantaran tulang pasien lebih pendek dari hantaran tulang dokter = gangguan pendengaran sensorineural. Dalam laporan, terjadi Schwabach memendek. Scwabach memanjang : Hantaran tulang pasien lebih panjang daripada hantaran tulang dokter = gangguan pendengaran konduktif. Dalam laporan, Schhwabach memanjang. Normal : Hantaran tulang pasien sama panjang dengan hantaran tulang dokter, dengan catatan pendengaran dokternya normal. Hasil di laporan= Schwabach sesuai dengan pemeriksa. Tes Bing Efek oklusi meatus akustikus eksternus terhadap kualitas hantaran tulang, yaitu bila oklusi diberikan dengan menekan tragus, kemudian dilepas bergantian maka, telinga normal atau gangguan pendengaran sensorineural, akan mendengar, hantaran tulang menguat-melemah bergantian disebut Bing positif. Bila pasien tidak mengenali perubahan mengeras dan melemah bergantian = Bing negative; terjadi pada gangguan pendengaran konduktif. Misal : Otitis media nonpurulenta atau otosklerosis. Catatan : pada tes Bing garpu tala ditekankan pada processus mastoid sisi telinga yang di tes. Tes Gelle Serupa Bing, tetapi garpu tala ditekankan di garis median dahi seperti tes Weber dan untuk oklusi meatus digunakan balon Politzer. Masking pada pemeriksaan garpu tala Sumber suara untuk masking menggunakan plastik kresek atau kertas dan masking diberikan pada telinga yang tidak diperiksa.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 46 Audiometri Audiometri adalah pemeriksaan pendengaran dengan menggunakan bunyi yang dihasilkan alat elektroakustik yaitu audiometric sebagai bahan tes. Audiometri Nada Murni Pure Tone Audiometry = PTA Tujuan : menentukan ambang pendengaran satu telinga, baik hantaran udara maupun hantaran tulang. Oleh karena itu PTA disebut Threshold audiometry. Didepan sudah diuraikan bahwa garis 0 dBHL terletak diatas, sedang garis kurva ambang pendengaran pasien, umumnya terletak di bawah, terutama pada kasus ketulian. Temuan dari hasil pemeriksaan audiometric yang perlu diperhatikan adalah : Hantaran udara normal : terentang antara -10 s/d 25 dB Hantaran tulang berimpit atau hampir berimpit dengan hantaran udara, pada telinga normal atau gangguan pendengaran sensorineural Hantaran tulang terpisah dari hantaran udara yang lebih rendah disebut 'air-bone gap' terjadi pada gangguan pendengaran konduktif. Air-bone gap adalah selisih antara hantaran udara dan hantaran tulang minimal 10 dB pada minimal dua frekuensi yang berurutan (1 oktaf). Secara keseluruhan kemiringan hantaran udara dapat 'ascending' atau menanjak= gangguan pendengaran konduktif; 'descending atau menurun = gangguan pendengaran sensorineural. Kemampuan alat audiometer dalam memproduksi suara untuk bahan tes adalah terbatas. Untuk hantaran udara maksimal adalah 110 dB, hantaran tulang antara 50 – 60 dB (maksimal output sesuai kemampuan alat). Dampaknya, bila ada pemisahan hantaran tulang dan hantaran udara pada gangguan pendengaran berat atau total, ini bukan air bone gap. Misal ada ketulian berat 95 dB, dari tes garpu tala diketahui SNHL, seharusnya hantaran tulang juga 95 dB, akan tetapi karena maksimum yang dapat dihasilkan hantaran tulang hanya 60 dB, maka pada audiogram hantaran tulang ditandai dengan panah arah ke bawah, artinya hantaran tulang lebih besar dari 60 dB. Untuk pemeriksaan PTA, perlu diperhatikan beberapa syarat antara lain: 1. Alat audiometer yang telah distandardisasi oleh American National Standards Institute (ANSI). 2. Suasana yang tenang. Bila perlu ruangan kedap suara (40 dBA SPL) 3. Pemeriksa yang sabar dan teliti. 4. Pasien kooperatif, reliable (dapat dipercaya), dan mengerti instruksi Pada pengukuran audiologi, fungsi pendengaran terdapat signal nada maupun ucapan diukur terpisah untuk masing-masing telinga dengan menggunakan earphone (hantaran udara). Saat ini yang sering digunakan adalah insert-earphone yang langsung dimasukkan dalam MAE karena memiliki beberapa kelebihan dibanding earphone supraaural antara lain kontak dengan tulang temporal yang minimal sehingga mengurangi kemungkinan terjadinya cross hearing, lebih nyaman dan lebih diterima bagi pasien anak-anak. PTA juga dapat dilakukan dengan menggunakan osilator atau
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 47 vibrator yang diletakkan pada tulang mastoid untuk mengukur hantaran tulang, yaitu diperiksa hanya antara 250-4000 Hz. Pada frekuensi 125 Hz hanya akan memberi rasa getar bukan mendengar. Dan frekuensi diatas 4000 Hz secara teknis tidak mungkin dihasilkan oleh vibrator. Cara pemeriksaan Untuk mendapatkan hasil pemeriksaan yang baik maka prosedur yang perlu diperhatikan antara lain : A. Penderita ditempatkan sedemikian rupa sehingga ia tidak melihat gerakan tangan pemeriksa, karena hal ini akan mempengaruhi penderita bahwa nada tes sedang disajikan. B. Untuk mengurangi interferensi dari suara-suara latar belakang yang berasal dari sekitarnya maka tempat yang terbaik adalah ruangan kedap suara (40 dBA SPL) akan tetapi bila tidak ada maka tes dilakukan di ruangan sunyi yang terpisah C. Instruksi kepada penderita harus jelas misalnya “anda akan diperiksa dan akan mendengar bunyi yang kadang-kadang keras dan kadang-kadang lemah melalui earphone. Bila mendengar bunyi itu, tekan tombol atau acungkan tangan. Kalau mendengar di sebelah kanan acungkan tangan kanan dan kalau didengar pada telinga kiri maka acungkan tangan kiri”. D. Earphone harus diletakkan secara tepat diatas liang telinga luar,warna merah di sebelah kanan dan warna biru di sebelah kiri. E. Telinga yang diperiksa terlebih dahulu harus yang berfungsi lebih baik. Bila oleh penderita mengatakan kedua telinga sama tulinya, maka yang diperiksakan terlebih dahulu adalah telinga kanan. F. Penyajian nada tes tidak boleh dengan irama yang konstan dan lamanya interval antara dua bunyi harus selalu diubah-ubah. Tidak boleh memutar tombol (dial) pengatur selama penyaji masih ditekan. G. Pemeriksaan pertama dimulai pada frekuensi 1000 Hz karena nada ini dapat memberi hasil akurat yang konsisten. Kemudian periksa nada-nada lebih tinggi 2000 Hz, 4000 Hz, 8000 Hz, kembali ke 1000 Hz kemudian periksa frek. 500 Hz dan 250 Hz (untuk hantaran udara). Bila ada indikasi, periksa frek 3000 Hz dan 6000 Hz. Bila ada perbedaan 20 dB atau lebih antara 2 frekuensi, cek pada frek. ½ oktaf . § Penentuan ambang pendengaran. Untuk menentukan nilai ambang tiap-tiap frekuensi dilakukan sebagai berikut : A. Putar tombol (dial) dimulai pada kedudukan 40 dB dan sajikan bunyi selama 1-2 detik. Bila tidak ada respon, intensitas dinaikkan 5 dB, demikian seterusnya sampai ada respon.. Jika sudah ada respon, turunkan intensitasnya 10 dB sebagai cross check dan bila tidak mendengar maka inilah nilai ambang frekuensi tersebut. Untuk telinga kanan diberikan kode O dan telinga kiri diberi kode X pada audiogram. B. Cara yang sama dilakukan untuk frekuensi-frekuensi yang lain. Kekurangan/Kelemahan Audiometri Nada Murni Dalam beberapa hal, ternyata audiometri nada murni mempunyai kekurangan antara lain:
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 48 A. Seringkali audiogram nada murni dari seorang yang sama dibuat oleh dua orang yang berpengelaman sekalipun, menunjukkan perbedaan yang kadang cukup besar, misalnya 15 dB. Faktor-faktor yang menyebabkan hal ini antara lain: 1. Faktor teknis, misalnya, audiometri, ruang kedap suara, kualitas headphone yang berlainan. 2. Faktor psikis, baik dari pihak penderita maupun pemeriksa. Faktor ini dapat dimengerti karena sifatnya yang tidak menetap. Lebih-lebih dalam menentukan titik peralihan antara intensitas yang cukup kuat dan cukup lemah untuk dapat didengar, dan mengingat bahwa nada murni merupakan suara yang tidak punya arti sosial. Ketidakmantapan psikis ini dapat diperlihatkan dengan mudah yaitu dengan memberikan kepada penderita satu nada tunggal yang kontinyu pada intensitas sekitar ambang pendengarannya. Penderita di minta untuk menekan tombol isyarat bila mendengar suara dan melepaskannya bila tak mendengar. Ternyata hampir seluruh penderita yang dites berkali-kali menekan dan melepaskan tombol isyarat walaupun suara diberikan secara terus-menerus. B. Audiometri nada murni ini ternyata tidak dapat dipakai untuk menentukan dengan tepat validitas sosial penderita oleh karena kemampuan penderita untuk menangkap kata-kata tidak sama dengan informasi yang didapat dari audiogram nada murni. Cross Hearing And Masking Bila suatu nada disajikan pada telinga yang mengalami gangguan, kadang-kadang dapat pula didengar oleh telinga yang tidak sedang diperiksa (pendengaran yang lebih baik). Jika stimulus nada yang diberikan lebih besar dari 40 dB dan menggunakan supra-aural earphone dimana bantalannya berada di luar telinga, maka energi akustik dapat menjalar ke telinga pada sisi yang berlawanan yang disebut sebagai fenomena cross hearing. Mekanisme perjalanan ini disebabkan oleh vibrasi dari bantalan earphone terhadap cranium pada tingkat intensitas stimulus yang tinggi. Jumlah intensitas suara yang dibutuhkan untuk terjadinya cross hearing disebut atenuasi interaural. Atuenasi interaural untuk frekuensi yang rendah biasanya 50 dB dan 60 dB untuk frekuensi tinggi, sedangkan untuk insert-earphone memiliki atenuasi yang lebih tinggi. Sementara atenuasi interaural untuk tes hantaran tulang berkisar antara 10 sampai 0 dB, sehingga dapat diasumsikan bahwa dengan stimulasi suara yang sangat halus sudah dapat menyebabkan penjalaran vibrasi ke dua telinga melalui cranium. Presepsi dari sinyal hantaran tulang ini juga bergantung dari fungsi sensitivitas sensori neural dari masing-masing telinga pasien. Oleh karena itu, salah satu unsur penting pada PTA adalah masking, sebagai salah satu syarat utama, masking harus dilakukan apabila terjadi kemungkinan untuk terjadinya penjalaran stimulus dari telinga yang sedang diperiksa melalui tulang kepala ke tulang telinga yang berlawanan. Dengan kata lain, masking harus dilakukan apabila stimulasi hantaran udara maupun tulang melewati batas atenuasi interaural. Masking harus dilakukan dengan memberikan suara tambahan pada telinga yang diperiksa bersamaan dengan diberikannya stimulus pada telinga yang sedang diperiksa. Jika suara tambahan yang diberikan adekuat, maka suara stimulus yang menjalar ke sisi yang berlawanan dapat tertutupi (masked) oleh suara tersebut. Yang sering digunakan untuk masking adalah suara dengan gelombang sempit yang terdengar seperti suara gemuruh. Teknik masking yang efektif tidak menghalangi terjadinya cross hearing
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 49 tetapi prinsipnya lebih ke arah untuk menghalangi respon dari telinga yang tidak diperiksa. Masking adalah mengaburkan suatu bunyi dengan menggunakan bunyi lainnya atau peninggian ambang pendengaran suatu sinyal yang diakibatkan terdengarnya sinyal kedua. Walaupun penyamaran yang paling efisien untuk suatu nada murni adalah nada lain yang berfrekuensi sama, namun terdapat kesulitan yang nyata dalam membedakan nada yang disamarkan dan nada yang menyamarkan. Bising frekuensi sempit yang merupakan penyamar yang paling efisien untuk nada-nada murni. Bising ini merupakan energi dalam rentang frekuensi terbatas dengan pusat yang sama dengan frekuensi nada murni yang diuji. Cukup stabil untuk mendapatkan tingkat penyamaran yang tepat. Penyamaran yang terlalu kecil berakibat masih terjadinya pendengaran pada telinga yang tidak diuji. Namun jika terlalu besar akan menghasilkan ambang pendengaran yang salah. Hood (1962) menjelaskan metode dasar penyamaran (masking): 1. Buatlah audiogram hantaran udara dari kedua telinga dengan cara penyamaran normal, jika perlu, pada telinga yang tak diuji, yaitu bila perbedaan hilangnya pendengaran antara kedua telinga melampaui 50 dB. 2. Tentukan ambang hantaran tulang dengan menempelkan konduktor tulang pada mastoid telinga yang diuji tanpa melakukan penyamaran pada telinga yang tak diuji. 3. Lakukan penyamaran dengan rentang frekuensi yang sama pada telinga yang tidak diuji memakai penerima yang dapat diselipkan dalam telinga dan tentukan ambang hantaran tulang. 4. Demikian lakukan prosedur “bayangan” : Tingkatkan bunyi penyamaran sebesar 10 dB di atas ambang dan ulangi penentuan ambang hantaran tulang. Bila ambang hantaran tulang meningkat 10 dB, tambahkan lagi intensitas bunyi penyamar sebesar 10 dB dan ulangi. Lanjutkan prosedur ini hingga mencapai titik di mana hantaran tulang tetap konstan meskipun peningkatan bunyi penyamar masih berlanjut. Titik ini adalah titik “perubahan” yang memberikan ambang hantaran tulang sejati dari telinga yang diuji. Karena sinyal-sinyal penyamar juga mengikuti aturan peredaman antar telinga seperti juga ransangan udara yang dihadirkan lewat tipe tranduser yang sama, maka penyamaran berlebihan dapat terjadi jika tingkat penyamar melampaui ambang hantaran tulang sebesar 45 dB atau lebih. Hubungan linear yang dijelaskan sebelumnya akan kembali terbukti bila terjadi penyamaran berlebihan. Sinyal-sinyal bicara juga mengikuti “aturan” peredaman antar telinga dan pendengaran silang yang sama seperti sinyal-sinyal nada murni. Maka kriteria yang sama dalam menentukan saat melakukan penyamaran pada bunyi nada murni, dapat diterapkan pada audiometri bicara; yaitu bila tingkat sinyal melampaui ambang pendengaran hantaran tulang dari telinga yang tidak diuji sebesar 45 dB, penyamaran sebaiknya digunakan. Pemeriksa harus memberi perhatian khusus terhadap hubungan saat ini saat melakukan uji diskriminasi bicara, karena kata-kata dalam uji tersebut diberikan pada tingkat di atas ambang. Kendati lebih disukai bising dalam rentang waktu yang sempit untuk menyamarkan nada-nada murni, frekuensi ini amat terbatas untuk menyamarkan spektrum bicara yang luas. Untuk itu penyamar yang dipilih dapat berupa bising putih atau bising
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 50 bicara yaitu keadaan bising putih yang mengalami penyaringan sehingga spektrum frekuensinya menyerupai frekuensi bicara. Tanpa memandang bising apa yang digunakan, perlu dipastikan tingkat penyamaran efektif dari audiometer yang dipakai. Hal ini dapat dilakukan dengan mengambil rata- rata tingkat efektif pada frekuensi 500, 1000, dan 2000 Hz atau melalui pengukuran sekelompok individu dengan pendengaran normal. Bising dan pembicaraan dapat dipadukan pada satu earphone, dan ambang pendengaran bicara ditentukan menggunakan beberapa tingkat kebisingan. Cara ini memberitahu pemeriksa petunjuk yang diperlukan untuk mendapat pergeseran ambang pendengaran pada telinga yang disamarkan. Audiometri Supra Threshold Yaitu audiometri yang bahan tesnya terdiri dari bunyi beberapa decibel di atas ambang pendengaran Loudness Balance Test (Fowler’s Test) Pada ketulian unilateral disajikan bunyi 20 dB di atas ambang. Pasien disuruh merasakan perubahan 2 kanan dan kiri bila intensitas secara bertahap dinaikkan 20 dB. Bila rasa kekerasan (phons) selalu sama antara telinga yang tuli dengan normal sampai intensitas = 80 dB maka ketuliannya = Retrokoklear Bila telinga yang tuli merasakan intensitas sama dengan telinga normal padahal peningkatannya kurang dari 20 dB pada intensitas 80 dB dst maka ketuliannya = Koklear, gejala diatas disebabkan fenomena rekrutmen Tes Fowler : tes subjektif, Alat : audiometer N murni Namun sekarang sudah jarang atau tidak lagi dipakai. Catatan telinga normal peka terhadap perbedaan intensitas = 5 dB Beda intensitas 1 – 2 dB tidak dirasakan SISI Test (Short Increment Sensitivity Index) Tes ini juga untuk menentukan adanya rekrutmen secara subjektif Pada telinga yang mengalami gangguan pendengaran disajikan nada murni pada frekuensi tertentu 20 dB diatas ambang secara kontinyu. Tanpa kita beritahukan kepada pasien intensitas ditingkatkan 1 dB untuk 0,2 detik dengan interval 5 detik. Selama 20 siklus pasien diminta mencatat berapa kali merasakan kenaikan intensitas. Pasien normal tidak dapat mendeteksi perubahan (score rendah). Pasien rekrutmen akan melaporkan score 60 – 100 % BEKESY Audiometry Disajikan ke telinga yang berketulian : bunyi dengan frekuensi rendah sampai frekuensi tinggi secara beruntun dan menyatu ± 20 menit. Pasien secara aktif menekan tombol bila mulai mendengar bunyi dan menekan lagi begitu bunyi menghilang. Hasilnya dibuat kurva audiogram Bekesy untuk dievaluasi : 5 kategori ketulian Cara ini sudah tidak dipakai lagi.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 51 Audiometri Tutur = Speech Audiometry Alat yang dipakai audiometri nada murni, namun dihubungkan dengan tape recorder atau CD. Sebagai bahan tes = nada komplex berupa daftar kata-kata yang sudah ditera sesuai presentase phonem 2 dalam suatu bahasa percakapan hari 2 (Phonetically Balanced Words) Di Indonesia dipakai daftar kata PB dari Univ. GajahMada = GajahMada PB words. Ada 2 macam daftar kata, yaitu kata 2 bi-silabik dan mono silabik Cara penyajian secara HU yang intensitasnya diatur oleh dokter pemeriksa dan diberikan secara serial à 20 kata untuk satu intensitas dB. Tugas pasien menyimak suara Tape dan menirukan dengan jelas apa yang didengarnya. Tugas dokter menentukan dB intensitas level kata 2 dan menghitung jumlah kata yang diucapkan secara benar Contoh Intensitas % benar 10 dB 5 % 20 dB 10 % 30 dB 30 % 40 dB 60 % 50 dB 90 % 60 dB 100 % 80 dB 100 dB Audiogram tutur (susunannya berbeda dengan PTA). Kurva berbentuk sigma. Hasil harus dicatat pada audiometri tutur adalah 1. NPT (Nilai persepsi tutur)/ Speech Reception Threshold (SRT) ® bisa pakai yang bisilabik tapi bisa juga monosilabik Pada kurve normal diatas kita mulai tunjuk koordinat 50 % tarik garis putus 2 ke kiri sampai memotong sigma. Dari titik potong ini tarik garis vertical sampai memotong ordinat dB. Dalam kasus diatas 32 dB. Inilah NPT tsb NPT kira 2 25 dB diatas ambang pendengaran rata 2 frekuensi percakapan Jadi pada kasus diatas derajat pendengaran / ketulian = 32 – 25 = 7 dB ® normal 2. NDT (Nilai diskriminasi tutur)/ Speech Discrimination Score (SDS)/ Word Discrimination Score (WDS) Bahan tes sebaiknya menggunakan GajahMada PB list mono-silabik. NDT 100 % terdapat pada telinga normal dan ketulian konduktif. Bedanya pada ketulian konduktif angka 100 % dicapai pada dB yang lebih tinggi (pada kurve lebih ke kanan) NDT : kurang dari 100 terdapat pada ketulian SN atau tuli campuran Pada ketulian SN koklear NDT tidak mencapai 100 % dan bila intensitas dinaikkan NDT tidak naik dan tidak turun. Kurve mendatar. Pada ketulian SN retrokoklear NDT tidak mencapai 100% dan bila intensitas dinaikkan lagi NDT menurun.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 52 Kegunaan Audiometri Tutur : 1. Membedakan ketulian SN disebabkan kelainan koklear atau retrokoklear 2. Mengecek kebenaran ambang pendengaran pada PTA ® ambil NPT kemudian kurangi 25 atau 20 dB 3. Menilai keberhasilan pemakaian ABD Imitansi Akustik (acoustic immitance) Prinsip : di dalam ruangan tertutup energi 1. bunyi dapat dijejalkan dalam jumlah terbatas, tergantung dari volume ruangan dan tekanan udara dalam ruang tsb 2. liang telinga dan M. timpani dijadikan satu ruang dengan memasang sumbat dari luar melalui sebuah lubang pada sumbat tersebut dijejalkan (emitted) bunyi 226 Hz 3. melalui lubang ke2 pada sumbat udara dalam ruang tertutup meatus - m.timpani tadi di pompa udara masuk s/d tek + 200 daPa (deca Pascal) atau disedot sampai – 400 daPa. a. Tympanometry : Sementara mengubah 2 tekanan udara dalam ruang tertutup tadi penjejalan (immitansi) bunyi 226 Hz (® Probe tone) akan naik dan turun Imitansi bunyi turun bila tekanan udara padat atau vakum. Imitansi naik bila tekanan udara mendekati tekanan udara di luar (1 atmosfer). Pada saat itu, normalnya, membrana tympani paling optimal ketegangannya, sehingga getaran suara memberi amplitudo paling besar. Naik-turunnya energi bunyi yang masuk (emitted) bila tekanan udara diubah 2 ini disebut kepatuhan (compliance) Compliance maximum terjadi bila di m. tympani pada posisi paling mudah bergetar, yaitu bila tekanan udara yang diberikan sama besar dengan tekanan udara intra tympanik. Tympanometri : yaitu mengukur besarnya tekanan intra tympanik, tanpa mencoblos m.tympani (non invasive) Caranya : cari puncak kurve tympanogram, proyeksikan ke tekanan udara : Jika > - 100 ® tipe C: gangguan fungsi tuba (tapi belum ada cairan) Datar tidak ada puncak ® tipe B : kavum tympani tertutup cairan (OM serosa) Kemungkinannya adalah 1. Type A : tekanan sekitar 0 daPa atau diatas - 100 daPa = normal 2. Type C : tekanan intratympanik lebih rendah dari – 100 daPa = vakum 3. Type B : kurve datar tidak berpuncak. Kavum tympani penuh dengan cairan sekret Compliance : satuan volume ml Normal : 1 – 2 ml Sangat tinggi : 3 – 4 ml - m.tympani atrophy - vesiculer chain putus Rendah : tekanan intratympanik turun Tidak muncul / mendatar : pada type B : OM efusi / serosa
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 53 b. Refleks Akustik Ini adalah untuk mendeteksi refleks m.stapedius dengan merangsang telinga dengan suara keras, yaitu + 70 dB diatas ambang Melalui lubang ke-3 pada sumbat telinga disajikan bunyi dari berbagai frekuensi yaitu 500, 1000, 2000 dan 4000 Hz. Bila intensitas bunyi mencapai 70 dB diatas ambang pendengaran telinga yang ditest maka geraknya akan terekam akibat berubahnya ketegangan M.tympani. Refleks akustik negatif pada OM serosa atau ankylosis stapes pada otosclerosis. Mis ambang pendengaran ± 15 dB diberi rx 70 dB + 15 dB (85dB) ® disebut ambang refleks akustik Kegunaan refleks akustik : 1. Audiometri Impedans : pemeriksaan objektif Sajikan bunyi frekuensi misal 1000 Hz pada ruang tertutup tadi. Naikkan intensitasnya sampai muncul refleks akustik,katakan muncul pada intensitas 90 dB. Maka ambang pendengaran telinga tsb untuk frek 1000 Hz adalah 90 – 70 = 20 dB Bila refleks akustik muncul pada 110 dB berarti ambangnya 110 – 70 = 40 dB, atau berketulian ringan Bila ambang refleks akustik untuk frekuensi 500 – 4000 dB berikut ini maka audiogram impedancenya adalah 500 1000 2000 4000 Hz Ambang refl akustik 115 110 90 80 dB maka PTA ekivalen 45 40 20 10 dB Audiometer impedans berguna untuk pembanding hasil pemeriksaan PTA< BERA, tuli pura 2 (malingering) dst 2. Untuk deteksi ankylosis stapes pada otosclerosis yaitu - tympanogram type A (normal) - refleks akustik negatif 3. Refleks decay (pelapukan refleks akustik) Refleks akustik dibangkitkan dan ditahan terus sampai 12 detik Bila kekuatan kompliance bertahan dengan tinggi yang sama sampai 12 detik berarti decay reflex negatif Bila refleks akustik yang dipertahankan 12 detik makin melemah, berarti decay positif. Refleks akustik decay positif terjadi pada ketulian retrokoklear. Ambang Refleks Akustik Suatu bunyi yang cukup keras dapat menimbulkan refleks, maka kontraksi muskulus stapedius secara tiba-tiba akan meningkatkan ketegangan sistem, sehingga menyebabkan perubahan yang menimbulkan refleks. Intensitas bunyi terendah yang mampu membangkitkan refleks akustik disebut ambang refleks akustik.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 54 Penilaian Diagnostik : 1. Ketulian konduktif : Tidak ada refleks yang tercatat jika telinga tengah mengalami gangguan, meskipun sangat ringan. Sebaliknya jika terdapat suatu refleks berarti bagian tengah tersebut adalah normal. 2. Ketulian Sensorineural : a) Patologi Kohlea Jika refleks akustik timbul pada perangsangan 60 dB atau kurang di atas ambang nada murni, maka ada indikasi yang kuat terhadap adanya kelainan kohlea. Gejala ini dikaitkan dengan fenomena recruitment. Patologi Retrokohlear Pada ketulian ringan dimana refleks akustik masih dapat dibangkitkan, maka bila penyajian stimulus diperpanjang sampai 12 detik dan terjadi perlemahan refleks akustik, sering diistilahkan “Refleks Decay“ positif Otoacoustic Emission (OAE) Prinsip teknik ini adalah mengukur emisi yang dikeluarkan oleh telinga saat suara menstimulasi koklea. Teknik ini sensitif untuk mengetahui kerusakan pada sel-sel rambut luar, dapat pula digunakan untuk memeriksa telinga tengah dan telinga dalam. Jika bayi dapat melewati tes OAE, berarti bayi tersebut tidak mengalami gangguan pendengaran. Namun, tes OAE tidak dapat memeriksa adanya gangguan saraf pendengaran atau respon otak terhadap suara. Jika dijumpai ada masalah pendengaran setelah tes OAE dilakukan, maka harus dilakukan tes tambahan. Cara kerja alat ini dengan menghasilkan bunyi halus yang tidak dapat didengar oleh telinga normal, tapi dapat dideteksi oleh mikrofon yang sangat sensitif yang ditempatkan di dalam liang telinga. Selama tes dilakukan, sebuah sumbat fleksibel yang sangat kecil dimasukkan ke dalam liang telinga dan selanjutnya suara akan diproyeksikan ke dalam liang telinga melalui sumbat tersebut. Sebuah mikrofon yang berada dalam sumbat tersebut merekam emisi otokaustik yang dihasilkan pada telinga normal sebagai respon terhadap datangnya suara. Tes ini tidak menimbulkan rasa sakit, dilakukan sekitar 5 menit dan dapat dilakukan pada saat bayi tertidur. Untuk mendapatkan hasil pemeriksaan yang lebih maksimal, kedua metode tersebut diatas biasanya dilakukan secara bersama. Dimana metode OAE memastikan suara mencapai telinga dalam, sementara metode ABR akan mengidentifikasi suara yang melalui jalur auditori ke otak. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) Merupakan suatu alat elektroakustik yang bersifat obyektif, tidak dipengaruhi sedasi ataupun anastesi umum. Penggunaan utama alat ini untuk mengetahui adanya kelainan pada N.VIII dan batang otak dengan merekam dan memperbesar potensial listrik yang dilontarkan oleh kohlea akibat ransangan bunyi di telinga dan mengikuti perjalanan impuls auditori melalui nervus auditorius dan vestibularis ke inti-inti tertentu di batang otak. Dikatakan pula bahwa BERA hanya dapat mengukur ada tidaknya respon elektris terhadap ransangan bunyi di batang otak.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 55 Penyadapan impuls listrik dilakukan melalui elektroda-elektroda yang dipasang pada kulit kepala dan mastoid, sehingga menciptakan suatu gelombang EEG dan dengan merata-ratakan gelombang tersebut, terbentuklah suatu pola gelombang yang dikemukakan oleh Jewet (1971) dan diberi label I sampai dengan VII. Hasil dari penelitian Jewet ini kemudian dipetakan untuk melihat waktu relative dari gelombang I sampai V yang kemudian dikenal sebagai masa laten dari masing-masing gelombang. Berdasarkan penyelidikan dengan menggunakan elektroda pada binatang percobaan dengan lesi-lesi buatan di batang otak manusia, maka dapat disimpulkan 5 gelombang pertama yang masing-masing dibangkitkan oleh inti-inti dalam batang otak yakni gelombang I : Organ Corti, gelombang II : nucleus kohlear, gelombang III : Oliva superior, gelombang IV : inti lemniskus lateralis dan gelombang V : kolikulus inferior. Sedangkan pembangkit gelombang VI dan VII masih belum jelas. Interpretasi BERA Penilaian BERA didasarkan atas masa laten yaitu masa dari mulainya ransangan diberikan (stimulus “click”) sampai tercatatnya suatu respons dalam bilangan milidetik. Umumnya setiap gelombang memiliki masa laten yang telah ditentukan berdasarkan hasil penelitian standarisasi. Penting diketahui bahwa BERA tidak memberikan informasi mengenai kemampuan dengar seseorang. Bisa saja hasil BERA normal, namun terdapat gangguan pada pusat pendengaran yang membuat anak tidak “mendengar”. Dengan demikian pemeriksaan ini harus dipadukan dengan pemeriksaan lainnya untuk mendapat diagnosis yang tepat. Masa laten gelombang absolute dan masa laten antar gelombang dapat memberikan ciri berbagai perbedaan disfungsi system auditori. Ketulian konduktif biasanya memperlihatkan bentuk gelombang yang bagus dan masa laten antar gelombang yang normal, namun dapat juga memberikan gambaran terlambatnya latensi gelombang I. Ketulian kohlear memiliki bentuk gelombang I maupun gelombang III dan V yang kurang baik, lemah atau kecil bahkan mendatar, atau dapat juga membeikan gambaran pemendekan masa laten gelombang V. Pada ketulian tipe sensorineural tampak gelombang I dan III yang normal, namun masa laten gelombang V memanjang. Berbagai kesulitan yang dapat terjadi pada saat pemeriksaan BERA : Waktu pemeriksaan yang lama Untuk menunggu hingga pasien tertidur, maupun mempersiapkan kulit kepala yang akan dipasang elektroda dan tehnik pemasangan elektroda yang benar, memerlukan waktu yang cukup lama. Belum lagi harus dilakukan pencatatan ulang pada berbagai intensitas rangsang “click“ untuk memperoleh hasil yang dapat dipercaya. Setelah itu pasien masih harus diawasi secara ketat sampai sadar benar. Dengan demikian waktu pemeriksaan dapat saja memakan waktu sampai 1 jam. Banyak artefak Pada saat pemeriksaan BERA, sangat sering terjadi pencatatan gelombang yang berasal dari sumber lain yang bukan berasal dari respon auditori terhadap rangsang bunyi “click“ yang kita sajikan yang disebut sebagai artefak. Artefak ini terjadi apabila banyak imbas listrik yang berasal dari lingkungan sekitar tempat
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 56 pemeriksaan, baik itu akibat tumpang tindihnya elektroda dengan headphone, aktivitas otot bila pasien bergerak atau adanya ketegangan ritmis pada otot misalnya penderita yang tiba-tiba kejang atau pada penderita cerebral palsy. Bila pada pemeriksaan ditemukan banyak artefak, maka artefak ini harus dibuang, karena akan menghambat dan memperlambat pemeriksaan. Subyektifitas Walaupun BERA merupakan pemeriksaan yang bersifat obyektif namun penilaian puncak gelombang harus ditentukan dengan mempertimbangkan berbagai hasil pemeriksaan yang lain, seperti audiometri, timpanometri dan es observasi lainnya. Kesalahan Interpretasi Dapat terjadi pada anak dengan kecacatan ganda seperti anak hiperaktif, mental retardasi, cerebral palsy dan lain-lain. Penyebabnya kemungkinan gangguan pencacatan, oleh karena adanya gangguan mielinisasi saraf di otak. Oleh karena itu perlu observasi yang seksama dan harus selalu dikombinasikan dengan pemeriksaan lainnya. 2. MASKING KLINIK (Terjemahan dari buku Katz) Tidak diragukan lagi, masking merupakan prosedur klinik yang paling menantang yang harus dikuasai oleh siswa audiologi. Banyak di antara kita yang lulus dari pendidikan tanpa menguasai dengan baik tentang konsep dan perasat masking. Namun ditangan seorang yang berpengalaman, konsep ini menjadi semakin jelas. Saat ini, kita sebagai seorang profesional, mengembangkan teknik masking sendiri dan sudah terbiasa melakukannya. Namun, Martin, dkk (1994) menyatakan bahwa prosedur- prosedur masking yang telah kita gunakan, validitasnya diragukan. Untuk itu perlu kita mengulas dan menilai kembali topik ini sesuai dengan konsep yang terbaru. a. Prinsip umum & masking untuk tes ambang dengar hantaran udara Mengapa perlu masking ? Jika kita menguji seseorang yang diketahui tidak mampu mendengar di telinga kanannya, maka kita akan menaikkan intensitas suara di earphone telinga kanan, yang jika terus menerus akan menyebabkan vibrasi tengkorak dan isinya. Jika vibrasi dari telinga kanan ini cukup kuat maka bunyi akan menyeberang melalui tengkorak dan mengguncang cairan di dalam koklea telinga kiri, yang disebut sebagai cross-over. Jika vibrasi ini cukup besar maka bunyi akan terdengar oleh telinga kiri, dan disebut dengan cross-hearing. Ketika kita menguji telinga kanan pasien namun malah didengar oleh telinga kiri karena cross-hearing, maka ini akan menjadi masalah. Pasien yang tidak mampu mendengar pada salah satu telinga sedangkan pendengaran telinga lainnya normal, akan memperlihatkan gangguan pendengaran moderat karena terjadi konduksi udara di telinga yang sakit karena adanya cross-hearing. Kesalahan ini dapat menyebabkan kesalahan diagnosis, terapi yang tidak tepat, kemungkinan kesalahan tindakan operasi, memberikan harapan yang salah pada pasien, dan atau menjadi tuntutan hukum.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 57 Untuk menguji pendengaran dengan benar pada keadaan kemungkinan terjadinya cross-hearing, maka harus digunakan masking. Masking merupakan suatu prosedur klinis berupa pemberian suara bising pada telinga yang lebih baik untuk mencegah terdengarnya suara dari telinga yang sedang diuji. Berikut suatu ilustrasi yang menjelaskan manfaat masking pada kasus Joan. Di frekuensi 1000 Hz, pendengarannya telinga kiri normal (5 dB), telinga kanan menderita tuli sensorineural sangat berat (95 dB). Gambar 9.1 menunjukkan situasi ini. Pada masing-masing telinga, angka yang terdapat dalam kotak menunjukkan sensitivitas (dalam dB) dari komponen sistem konduksi pendengaran (telinga tengah dan telinga luar), dan angka yang terdapat dalam lingkaran menunjukan sensitivitas (dalam dB) dari sistem sensorineural (koklea dan n.VIII). Telinga kiri Joan menunjukkan sistem konduksi yang normal (0 dB) demikian pula ambang sensorineuralnya juga normal (5 dB). Jika kita menguji pendengaran telinga kiri dengan hantaran udara, maka kita akan mendapatkan ambang dengar 5 dB HL (0+5 dB HL). Untuk hantaran tulang telinga kiri (bone conduction = BC) , didapatkan ambang dengar 5 db. Pengukuran BC dilakukan melalui sistem mekanik yang menstimulasi koklea kiri oleh vibrator BC (dan didapatkan ambang dengar 5 dB). Pemeriksaan ini menggambarkan sensitivitas pendengaran telingan kiri Joan pada 1000 Hz secara akurat. Pengujian fungsi pendengaran telinga kanan lebih sulit, karena perbedaan ambang dengar kedua telinga sangat besar, maka sebelum kita mencapai ambang dengar 95 dB, tulang tengkorak sudah tervibrasi cukup kuat sehingga telinga kiri terangsang. Kita dapatkan, Joan telah berespon ketika ambang dengar baru mencapai 70 dB di telinga kanan. Karena kita sebelumnya telah mengetahui ambang dengar sebenarnya dari telinga kanan adalah 95 dB, maka respon yang terjadi pada 70 dB merupakan respon cross-hearing (seperti ketika dia mampu mendengar suara di telinga kiri dengan BC). Untuk membuktikan bahwa ini bukan ambang dengar yang sesungguhnya dan untuk mengetahui ambang dengar yang sesungguhnya, kita butuh sesuatu yang menyebabkan telinga kiri tidak ikut terlibat ketika melakukan pemeriksaan telinga kanan. Untuk itu diberikan suara bising masking ke telinga yang lebih baik (telinga kiri) sehingga ambang dengar telinga kiri akan naik sehingga suara yang cross-over tidak terdengar. Dengan ini maka kita yakin bahwa yang kita uji adalah telinga kanan. Sebaliknya tanpa masking, akan didapatkan adanya kurva bayangan telinga yang baik. Kurva bayangan pada telinga yang lebih buruk merupakan gambaran dari konfigurasi telinga yang lebih baik (khususnya kurva hantaran tulang). Masking bukan prosedur bebas Jika masking dilakukan secara bebas maka setiap pasien akan dimasking, dan ini tidak bijaksana. Maka terdapat 3 prinsip dalam masking: Masking dilakukan bila dicurigai bahwa pasien kemungkinan mendengar pada telinga yang tidak diuji (nontest ear = NTE) Masking dilakukan bila ada keraguan tentang kemungkinan cross-hearing. Jangan dilakukan masking jika didapatkan alasan yang kuat untuk tidak melakukannya seperti pada pasien yang bingung. Pada keadaan ini ambang dengar tanpa masking, hasilnya harus dipertanyakan dan dibutuhkan teknik lain untuk mendapatkan hasil yang valid.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 58 Selanjutnya kita akan membahas mengapa masking tidak bisa dilakukan secara bebas. Prosedur masking memakan waktu, dibutuhkan beberapa tahap tambahan pemeriksaan : o Kita harus memberikan instruksi ulang ke pasien yang menjelaskan akan adanya suara bising di telinga yang tidak diperiksa dan diminta untuk tidak menghiraukan suara tersebut. o Untuk tes konduksi tulang, perlu masuk ke ruang tes dan pasien menggunakan headphone. o Untuk tes ambang dengar, seseorang harus mencek ulang ambang dengar setiap kali level masking diubah. Dari sudut pandang pasien, suara bising kadang-kadang tidak nyaman dan mengganggu, dan beberapa orang menjadi cepat lelah selama masking. Dan perlu diperhatikan adanya kemungkinan perpindahan ambang dengar sementara pada telinga yang tidak diperiksa setelah periode masking. Akibatnya, jika dibutuhkan pemeriksaan lebih lanjut pada telinga tersebut, maka kemungkinan terdapat respon yang bervariasi. Masking dapat menjadi kontra-indikasi pada beberapa kasus. Contohnya pada anak- anak, yang menjadi bingung dengan adanya masking, atau pada pasien dengan kerusakan otak atau yang mempunyai masalah di proses pendengaran sentral akan menghasilkan ambang pendengaran yang lebih buruk karena mempertinggi efek sentral. Masking sentral adalah peralihan ambang dengar yang tidak diharapkan dari telinga yang diuji, sebagai akibat dari masking di telinga yang tidak diuji. Karena pertimbangan waktu pemeriksaan, efek pada pasien dan kemungkinan terjadinya penyimpangan pengukuran ambang dengar sendiri, maka harus dihindari penggunaan masking yang tidak perlu. Mengapa dapat terjadi Pendengaran Menyilang (Cross Hearing) ? Kita ingat kembali pada contoh kasus Joan, yang mampu mendengar suara pada telinga yang lebih baik (cross-hearing) sebelum ambang dengar yang sesungguhnya dicapai pada telinga yang diuji. Bila kita bandingkan intesitas di telinga yang diuji dengan telinga yang tidak diuji, dibutuhkan level yang lebih tinggi pada telinga yang diuji (meskipun ini tidak terdengar ditelinga tersebut). Alasan mengapa dibutuhkan desibel yang lebih banyak untuk dapat didengar oleh telinga yang tidak diuji adalah karena dibutuhkan energi yang cukup untuk menggetarkan tengkorak dan selanjutnya dibutuhkan lebih banyak lagi energi untuk merangsang koklea telinga yang tidak diperiksa. Perbedaan nilai ambang ini atau energi yang hilang, dari telinga yang diperiksa untuk mencapai koklea telinga yang tidak diperiksa disebut atenuasi interaural (interaural attenuation=IA) Karena cross-hearing terutama terjadi akibat peristiwa vibrasi melewati tulang tengkorak, maka ambang dengar hantaran tulang (BC) pada telinga yang tidak diuji menentukan apakah suara yang menyeberang dari telinga yang diperiksa ini dapat didengar atau tidak.Karena alasan ini maka pertimbangan utama untuk cross-hearing berdasarkan pada ambang dengar hantaran tulang di telinga yang tidak diuji dan bukan ambang dengar hantaran udara.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 59 Bagaimana IA diterapkan, kembali ke gambar 9.1. Di sini kita lihat ketika intensitas mencapai 70 dB di telinga yang diperiksa, Joan telah berespon karena dia mendengar suara di telinga yang tidak diperiksa. Ini menunjukkan bahwa dibutuhkan 65 dB dari telinga kanan, melewati tulang tengkorak untuk mencapai koklea telinga kiri. Perbandingan ambang dengar hantaran udara telinga kanan (70 dB) dengan ambang dengar hantaran tulang telinga kiri (5 db) adalah 65 dB IA. Sehingga IA Joan adalah 65 dB pada 1000 Hz. IA yang khas untuk individu yang menggunakan supra-aural receivers dan cushions adalah sekitar 60 dB. Maka tidaklah mengejutkan nilai IA Joan. Dua faktor yang menentukan berapa besar intensitas suara yang diberikan ke telinga yang diuji sebelum terdengar di telinga yang tidak diuji adalah : (a) nilai IA Joan dan (b) ambang dengar hantaran tulang di telinga yang tidak diuji. IA umumnya berkisar antara 40-80 dB pada 1000 HZ. Jika Joan mempunyai IA 40 dB, bukan 65 dB, maka dia akan berespon di 45 dB HL (40 IA + 5 dB BCNTE), bukan di 70 dBHL. Sementara itu bila IAnya 80 dB, maka suara menyilang akan terjadi pada 85 dB (80+5= 85 dB). Dengan 85 dB HL di telinga yang diuji, intensitas suara belum mencapai ambang dengar Joan yang sesungguhnya, 95dB, sehingga masih terjadi suara menyilang. Variabel lain yang membantu menentukan tanda adanya penyeberangan suara adalah ambang dengar hantaran tulang. Jika dia mempunyai tuli sensorineural dengan ambang dengar 20 dB pada telinga yang tidak diperiksa dan IA 65 dB, maka pada level berapa dia akan berespon? Dalam hal ini dibutuhkan 85 dB HL pada telinga yang diuji sehingga terjadi penyeberangan suara di telinga yang tidak diuji (65 IA + 20 dBNTE = 85 dB). Enam puluh lima dB dibutuhkan untuk menyeberang dan sampai di koklea kiri pada 0 dB HL dan kemudian dibutuhkan tambahan 20 dB untk mencapai ambang dengar hantaran tulangnya. Bila ambang dengar hantaran tulang adalah –5 dB, maka hanya dibutuhkan 60 dB HL untuk terjadinya suara menyilang 65IA – 5 dB BCNTE = 60). Atenuasi Interaural Minimum (Minimum Interaural Attenuation=MinIA) Mudah dimengeti bahwa rata-rata IA pada pengguna aural receiver adalah sekitar 60 dB. Ini dapat diduga dari table 9.1 dari Goldstein dan Newman (1994), berdasarkan pada range IA pada kelompok subjek di 3 penelitian menggunakan supra-aural headphones. Dengan mengunakan nilai terendah IA pada penelitian ini, mereka merekomendasikan IA minumum sebesar 35 sampai 50 dB dari beberapa frekuensi (table 9.2). Tabel 9.1. Range of Interaural Attenuation Values for Air-Conducted Signals Under Supraural Earphones Penelitian Frekuensi (Hz) 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Coles & Priede (1968) Liden, dkk (1959b) Chaiklin (1967) 40- 75 32- 45 50- 80 45- 75 44- 58 45- 80 50- 70 54- 65 40- 80 45- 70 57- 66 45- 75 45- 75 55- 72 50- 85 45- 75 61- 85 45- 80 51- 69
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 60 Tabel 9.2. Recommended Values for Interaural Attenuation for Air-Conducted Signals Frekuensi 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Perbedaan dB antara kedua telinga 35 40 40 40 45 50 50 IA minimal (Min IA) merupakan nilai yang penting untuk menentukan apakah masking diperlukan, sementara nilai rata-rata IA membantu memahami bahwa pada hampir sebagian besar kasus tidak terjadi cross hearing pada Min IA. Karena kita tidak tahu pasien mana yang mempunyai min IA, maka setiap pasien harus dianggap dahulu mempunyai IA yang kecil. Pada table 9.1. dan 9.2. menunjukan bahwa IA makin besar dengan meningkatnya frekuensi. Selain itu, lebarnya jangkauan nilai IA di penelitian tersebut menunjukan bahwa beberapa orang mempunyai tengkorak yang tebal dan beberapa orang lainnya tipis.. Walaupun hanya sedikit individu yang mempunyai Min IA, kita harus menggunakan kriteria Min IA untuk masking tanpa didahului tes terlebih dahulu, karena kita tidak tahu bagaimana memperkirakan IA seseorang tanpa dites terlebih dahulu. Bertahun-tahun kita menggunakan perbedaan 40 dB antara level respon telinga yang diperiksa dengan ambang dengar BC di telinga yang tidak diperiksa sebagai kriteria masking. Ini tidak efisien, dapat menyebabkan beberapa kesalahan, dan increased the wear and tear pada pasien kami karena pada frekuensi yang lebih dari 2000 Hz, Min IA adalah 45 atau 50 dB (dan pada 125 Hz, Min IA adalah 35 dB). Dengan menggunakan Min IA yang sesuai dengan frekuensi, pemeriksaan masking yang tidak perlu bisa dihindari. Dengan kriteria ini maka pemeriksaan pun menjadi sederhana dan menghemat waktu. Apakah Masking itu ? Kita semua pernah mengalami masking, disadari atau tidak disadari. Di Subway kota New York, masking kadang-kadang keras dan menyakitkan. Bising begitu kerasnya sehingga kita harus menaikkan level bicara kita bahkan berteriak dan masih mungkin belum dapat pula melebihi level tekanan suara (SPL) yang masuk ke (flooding) telinga pendengar. Kita mungkin tidak sadar dengan bising di sekitar kita. Jika bising berupa suara dengungan dari sistem ventilasi atau kulkas, mungkin kita tidak sadar sampai benar- benar memperhatikan bunyi tersebut. Jika kita ukur SPL ruangan maka akan didapatkan bising dengan level yang tinggi pada frekuensi rendah. Jika pendengaran kita normal dan dites tanpa headphones (dari pengeras suara atau oscillator BC), maka akan didapatkan respon pendengaran yang lebih buruk (ambang dengar meningkat) pada frekuensi nada rendah dibanding nada tinggi. Peningkatan ambang dengar ini mengingatkan kita pada energi di frekuensi band of the masker yang menunjukan seberapa buruk ambang dengar yang mungkin terjadi. Pada masking klinik, agar
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 61 efisien, cakupan frekuensi yang sempit, di sekitar nada yang diperiksa, digunakan untuk mencegah terjadinya crosshearing (akan lebih dijelaskan di bagian selanjutnya). Gambar 9.3a. menggambarkan pendengaran tiga orang (dengan ambang dengar masing-masing -10 dB, 10 dB dan 25 dB). Seorang penghibur jalanan di subway berbicara pada mereka, namun energi suaranya di bawah dari kebisingan subway, sehingga mereka tidak dapat mendengarnya. Gambar 9.3B menunjukkan ketika penghibur tersebut menaikkan suaranya, baru terdengar oleh mereka dengan baik dan sama. Meskipun ambang dengar mereka agak berbeda, namun ambang dengar masking agak sama di antara mereka, berbeda hanya sekitar 5 dB (lihat A, yang mewakili ambang ketiga pendengar tersebut). Konsep ini lebih masuk akal bila kita ingat bagaimana suara redup dapat membentuk amplitudo yang kecil di membran basilar sedangan suara yang keras menghasilkan amplitudo yang besar di koklea. Jika bising subway kota New York menghasilkan amplitudo yang besar pada membran basilar, maka agar dapat terdengar, diperlukan suara yang yang besar yang melebihi bising ini. Spektrum kritis (Critical Bands) Kita ketahui dari penelitian psikoakustik bahwa energi pada spektrum kritis menentukan berapa besar suara yang harus dimasking. Energi terpusat pada frekuensi 1000 Hz, dengan jangkauan ferekuensi yang relatif kecil, menentukan ambang dengar mana yang harus dinaikkan pada frekuensi tertentu. SPL diluar dari spektrum kritis tidak akan mengubah ambang dengar, hanya akan menambah kekerasan bising. Apakah ini nada murni atau bicara, spektrum kritis untuk bising yang berhubungan akan mempengaruhi efek masking. Pada kasus tiga orang di atas, perbedaan ambang rangsang secara individu tidak menggambarkan respon masking mereka. Malah pendengaran mereka meningkat sekitar level yang sama, tergantung pada energi di spektrum kritis. Besarnya amplitudo yang terjadi di membran basilar dengan intensitas suara 10 dB atau bising, lebih dari intensitas suara 40 dB atau 75 dB. Makin besar amplitudo yang dihasilkan, maka semakin besar energi pada spektrum kritis yang dibutuhkan agar suara tidak terdengar. Masking Lautan seperti Lautan Air Pengalaman pembaca di lautan, danau atau kolam renang akan membantu memahami pentingnya konsep masking. Sebagai contoh, terdapat 3 sukarelawan, masing-masing dengan tinggi 4 kaki, 5 kaki dan 6 kaki. Disiapkan kolam renang yang airnya telah dikosongkan, dan ketiga sukarelawan tersebut masuk kedalamnya. Mereka berdiri di dasar kolam renang, dan tinggi mereka ditandai pada dinding kolam renang. Dipompakan air ke dalam kolam renang setinggi 1 kaki, tinggi mereka diukur kembali. Tidak didapatkan perubahan tinggi badan ketiganya. Kemudian ditambahkan air kolam menjadi 2 kaki, lalu 3 kaki dan masih tidak ada perubahan tinggi badan. Namun ketika air kolam mencapai 4 kaki, bagian kepala sukarelawan yang tingginya 4 kaki, tidak lagi setinggi 4 kaki dari dasar kolam renang, menjadi lebih tinggi (karena dia harus bertahan hidup). Sedangkan 2 orang lainnya belum ada perubahan. Namun
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 62 perubahan juga terjadi di saat air telah mencapai 5 dan 6 kaki. Maka setelah 6 kaki air masuk ke kolam,maka tinggi ketiga sukarelawan tersebut lebih dari 6 kaki. Level Masking yang Efektif (Effective Masking Level=EML) EML menunjukan potensi masking. Ini akan menjawab pertanyaan : berapa besar intensitas bising yang harus diberikan agar terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang sama ? Contohnya EML 50 dB akan mengubah ambang dengar menjadi 50 dB HL ( untuk individu dengan ambang dengar 50 dB atau kurang). EML menjelaskan level ambang dengar seseorang yang seharusnya terjadi (kesalahan audiometri sekitar 5 dB) akibat masking. EML sangat penting dalam audiologi karena jika terdapat cross-hearing pada telinga yang tidak diuji, maka ambang dengar telinga tersebut harus dinaikkan sehingga cross- hearing dapat dihindari. Jika setelah pemberian masking, ternyata seseorang berespon pada level ambang dengar yang sama dengan sebelum masking pada telinga yang diuji maka ini bukanlah cross-hearing, melainkan ini ambang dengar asli telinga yang diuji. Namun jika terdapat cross-hearing maka masking yang adekuat akan merubah respon seseorang bahwa suara didengar pada telinga yang diuji ? EML menunjukkan kepada audiologis mengenai metoda yang mengontrol sensitivitas pendengaran seseorang di telinga yang tidak diuji. Kita ketahui dengan 35 dB EML, meskipun ambang dengar tanpa masking 10, 20 atau 30 dB, intensitas bising sebesar 35 db EML menunjukkan akan terjadinya amplituido yang cukup di membrana basilaris, bahkan untuk ambang dengar 30 dB, sehingga respon akan terjadi pada masking sebesar 35 dB Kesimpulan Pengalaman Masking-Air Jika kita perhatikan antara eksperimen dengan air dan masking, ditemui ada kemiripan. Tiga orang sukarelawan mempunyai ambang dengar masing masing A (10 dB), B (20 dB), C (30 dB). Jika kita tes ulang ambang dengar mereka setelah diberikan suara sebesar 5 dB EML, tidak mempengaruhi ambang dengar mereka. Ini mirip dengan percobaan di air, di mana bila air yang ditambahkan sedikit maka tidak membuat perubahan apapun. Jika EML lebih rendah dari ambang dengar seseorang (atau di bawah dagu pada percobaan air), maka tidak berefek apapun. Bahkan bila kita berikan masking sebesar 10 dB, juga belum merubah ambang dengar. Namun bila diberikan 15 atau 20 dB EML akan merubah respon A, tapi belum cukup merubah level B dan C. Dengan EML 25 dB akan merubah respon A dan B, dan dengan 35 dB akan merubah ambang dengar ketiga-tiganya. Maka dapat kita lihat sesuai dengan percobaan di kolam renang, tidak penting mulainya dari mana, suatu masking yang efektif akan menaikkan ambang dengar siapapun yang memiliki ambang dengar kurang atau sama dengan EML. Bagaimana halnya jika ambang dengar seseorang lebih besar dari EML? Tidak terjadi apapun. Bila ambang dengar seseorang 60 dB, kemudian diberikan masking sebesar 35 dB, maka masking ini tidak akan terdengar olehnya. Masking Minimun (Min Mask) Masking minimun merupakan nilai minimal yang perlu ditambahkan dari ambang dengar (5 dB) pada telinga yang tidak diuji sehingga masking bermakna. Untuk
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 63 menghilangkan cross-hearing secara bermakna dibutuhkan minimal 5 dB untuk menaikkan ambang dengar di telinga yang tidak diuji. Di bawah nilai ini maka tidak akan merubah ambang dengar telinga yang tidak diuji, sehingga cross-hearing tetap terjadi. Min Mask untuk seseorang dengan ambang dengar 10 dB adalah 15 dB EML. Jika ambang dengar seseorang adalah 40 dB di telinga yang tidak diuji maka berapa besar EML yang dibutuhkan untuk min Mask? Adalah sebesar 45 dB, atau 5 dB lebih besar dari ambang dengarnya. Penelitian Masking Versus Penerapan Masking Klinik Masking klinik langsung ditujukan pada telinga yang tidak diuji. Contoh ”Min Mask” di atas dapat diartikan memiliki intensitas suara dan bising pada telinga yang sama, ini menunjukan bahwa suatu suara yang mengalami penyeberangan ke telinga yang tidak diuji dapat dimasking. Secara teori, suara datang dari telinga yang diuji melewati tengkorak dan sampai ke telinga yang tidak diuji. Tipe Bising Masking Sebagian besar audiometer mempunyai 3 tipe masking : (a)”white noise”/bising putih atau spektrum luas, (b) bising spektrum terbatas, dan (c) bising spektrum bicara. Bising yang diperlukan adalah bising yang efisien tanpa mengurangi keakuratan pemeriksaan. Untuk memilih masking mana yang paling efisien, maka harus dipahami dulu konsep spektrum kritis. Spektrum kritis merupakan bagian dari spektrum bising yang terjadi terus menerus di sekitar suatu nada murni. Fletcher (1940) menjelaskan bahwa komponen bising spektrum luas yang akan memberikan efek masking pada nada murni adalah yang berada di jangkauan frekuensi tertentu dengan frekuensi nada murni di tengah-tengah. Selanjutnya dijelaskan lebih lanjut jika nada murni terdengar di antara bising dengan spektrum kritis, energi akustik di frekuensi terbatas tersebut sama dengan energi akustik tes nada murni. Dengan memahami spektrum kritis, maka suatu bising putih atau spektrum luas bukan pilihan yang paling efisien untuk masking nada murni. Bising putih merupakan signal akustik yang sebanding dengan jumlah energi yang ada pada semua frekuensi yang dapat didengar. Bila mengacu pada penemuan Fletcher, frekuensi 1000 Hz tercakup oleh pendengar dengan bising spektrum luas. Bahkan jika batas spektrum dipersempit, baik di frekuensi tinggi atau rendah, efek masking tidak berubah. Tidak akan terjadi perubahan ambang dengar meskipun lebarnya spektrum dipersempit sampai spektrum kritis. Bila spektrum kritis dipersempit, diperlukan intensitas yang lebih untuk mempertahankan masking di level yang sama. Frekuensi yang dihilangkan sebelum mencapai spektrum kritis, akan menghilangkan masking yang tidak efisien. Adanya frekuensi ini malah akan menambah keras suara di telinga, yang membuat rasa tidak nyaman. Suara bising yang paling efisien untuk masking nada murni adalah bising spektrum terbatas. Spektrum bising ini sedikit lebih lebar dari pada spektrum kritis, dan mempunyai intesitas yang lebih rendah dari pada intensitas bising putih, sehingga memberikan efek masking yang relatif lebih besar. Keuntungan bising terbatas, dibanding spektrum kritis, adalah kebingungan pasien berkurang, karena frekuensi bising ini mudah diibedakan dari nada murni.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 64 Ketika memutuskan bising seperti apa yang harus digunakan untuk uji speech, perlu diingat bahwa speech merupakan signal spektrum luas. Maka bising putih merupakan pilihan yang tepat untuk ini. Bising putih ini disaring pada frekuensi di atas 1000 Hz dengan kecepatan 12 dB per oktaf, sehingga dibutuhkan energi yang lebih di frekuensi rendah untuk mendekati energi di frekuensi udara. Reduksi pada frekuensi tinggi ini menghasilkan frekuensi yang terbatas dari pada bising putih, sehingga bising spektrum bicara lebih efisien untuk masking selama uji bicara. Kapan dilakukan masking pada saat uji nada murni hantaran udara Kita kembali lagi ke kasus Joan, kita mengetahui bahwa ambang dengar hantaran tulangnya adalah 5 dB HL pada telinga yang tidak diuji, tanpa dimasking dengan 70 dB HL Joan berespon. Apakah kita membutuhkan masking pada telinga yang tidak diuji? Tentu, karena kita ketahui bahwa dia mengalami cross hearing di telinga yang lebih baik. Tetapi bagaimana kita mengetahui suatu masking diperlukan untuk pasien kita? Ini mudah kita bisa melihatnya pada tabel 9.2. Tabel 9.2. menunjukkan di frekuensi 1000 Hz, perbedaan 40 dB atau lebih hantaran udara telinga diuji dengan ambang dengar hantaran tulang yang tidak diuji adalah bermakna, karena cross-hearing sangat mungkin terjadi. Pada Joan perbedaan ini 65 dB, melebihi 40 dB sehingga kita harus melakukan masking. Sepuluh menit adalah waktu yang diperlukan untuk mengingat tabel 9.2. berdasarkan tabel ini kita dapat memutuskan di frekuensi mana yang memerlukan masking, dan untuk Joan di tabel 9.3, lingkari jawaban Y atau T untuk tiap frekuensi. Tabel 9.3. Respon Nada Murni Joan tanpa Masking 250 500 1000 2000 4000 8000 AC kanan BC kiri Mask? 35 -5 Y T 45 -10 Y T 70 5 Y T 40 0 Y T 60 10 Y T 60 15 Y T Jika diperhatikan kembali Tabel 9.2, setiap frekuensi membutuhkan masking kecuali frekuensi 2000 dan 8000 Hz. Jika keputusan anda berbeda, maka sebaiknya diperhatikan kembali apakah penulis membuat kesalahan. Prosedur masking pada bab ini merupakan step masking, kecuali ada indikasi maka metode plateu digunakan. Metode plateu lebih lama, di mana ditambahkan masking bertahap 5 atau 10 dB. Step masking lebih cepat karena langkah maskingnya lebih besar. Berapa besar level inisial masking untuk hantaran udara ? Level inisial masking (Init Mask) merupakan sinyal masking pertama yang diberikan untuk memasking cross hearing pada frekuensi tertentu. Idealnya level Init Mask adalah jumlah masking yang adekuat. Ini harus sama dengan level Min Mask atau lebih. Ini harus (a) cukup besar untuk merubah ambang dengar bermakna, namun (b) tidak terlalu besar sehingga menggangu telinga yang diuji karena over masking, harus (c) terdapat indikasi segera apakah terjadi cross hearing (d) mengurangi tahapan
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 65 langkah-langkah masking. Pemilihan level Init Mask yang tepat adalah berdasarkan pengalaman pribadi. Kami memilih 30 dB EML di atas ambang dengar hantaran udara di telinga yang tidak diuji sebagai level Init Mask. Agar tidak bingung maka kami merekomendasikan level ini untuk digunakan secara konsisten sampai anda mempunyai pengetahuan yang baik tentang masking, 30 dB SML telah memenuhi keempat kriteria di atas. Init Mask merupakan intensitas suara yang rutin ditambahkan dari ambang dengar telinga yang tidak diuji bila masking diperlukan . Dengan ambang dengar 10 dB HL di telinga yang tidak diuji maka masking dimulai dengan 40 dB EML. Jika ambang dengar -5 dB di telinga yang tidak diuji, berapa besar bising yang diberikan? Maka dibutuhkan 25 dB. Pada kasus Joan, di mana pada frekuensi 1000 Hz, Joan telah berespon di 70 dB pada telinga yang diuji, dan diketahui ambang dengar hantaran udara dan hantaran tulang adalah sama (5 dB HL), maka berapa besar Init Masknya? Mudah saja, tinggal tambahkan 30 dB dari ambang dengar hantaran tulang telinga yang tidak diuji, yaitu 35 dB EML. Kita butuh nilai ambang dengar hantaran tulang telinga yang tidak diuji untuk menentukan apakah masking dibutuhkan dan ambang dengar hantaran udara untuk menentukan berapa besar masking yang diberikan. Tentukanlah berapa besar Init Mask yang dibutuhkan pada tabel 9.4. Tidak perlu memperhatikan frekuensi 2000 dan 4000 Hz, karena tidak dibutuhkan masking. Tabel 9.4. Ambang Dengar Hantaran Udara Joan pada NTE 250 500 1000 2000 4000 8000 LE-AC Init Mask -5 ___dB -10 ___dB 5 ___dB 0 ___dB 10 ___dB 15 ___dB Jika dites ulang ambang dengar telinga kontralateral masking, dan tidak didapatkan perubahan ditelinga yang diuji, maka tidak ada cross-hearing. Misal pada kasus Joan, di ferekuensi 1000 Hz, ternyata ambang dengar sesungguhnya telinga yang diuji 70 dB (bukan 95 dB), maka dengan diberikan 35 dB EML, tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diuji. Jika terdapat cross-hearing, maka dengan pemberian suara masking sebesar 30 dB, akan menghilangkan respon mendengar di 70 dB, karena dibutuhkan intensitas suara yang lebih besar lagi di atas masking. Level Masking tambahan (Subsequent Masking=Sub Mask) pada Uji Hantaran Udara Nada Murni Seringkali, dengan menggunakan Init Mask 30 dB SL, tidak dibutuhkan masking tambahan (Sub Mask). Keadaan ini dimungkinkan jika perubahan ambang dengar kecil (5 atau 10 dB). Ini menunjukkan bahwa cross-hearing yang terjadi minor (5 atau 10 dB) dan ambang dengar yang baru ini merupakan ambang dengar yang sebenarnya. Sehingga tidak diperlukan masking tambahan. Namun, bila ambang dengar di telinga yang diuji berubah sekitar 25 atau 30 dB, maka mungkin diperlukan masking tambahan. Jika terdapat perubahan 20 dB atau lebih sebagai respon Init Mask maka direkomendasikan untuk dilakukan Sub Mask.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 66 Seperti pada pemberian Init Mask, kita butuh untuk mengubah ambang dengar telinga yang tidak diuji namun jangan pula memberikan masking yang telalu berlebihan . Kita telah memberikan 30 dB EML di atas ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji, dan ini meningkatkan masking sentral, overmasking dan atau ketidak- nyamanan pasien. Karena itu, Sub Mask hanya diberikan 20 dB saja, tidak lebih dari 30 dB. Kembali ke kasus Joan, misalnya ambang dengar Joan yang sesungguhnya adalah sangat buruk, yaitu 120 dB, namun ketika diberikan intensitas 70 dB, ia sudah berespon karena terjadi cross-hearing pada telinga yang tidak diuji. Kemudian ditambahkan 30 dB EML pada telinga yang tidak diuji (sebesar 35 dB dB HL EML), kemudian ternyata ambang dengarnya meningkat. Ambang dengar telinga yang tidak diuji menjadi 35 dB. Kita tahu sebelumnya bahwa IA Joan adalah 65 dB pada 1000 Hz, sehingga dibutuhkan 65 dB agar terjadi suatu penyeberangan pada 0 dB HL pada telinga yang tidak diuji. Dengan masking, ambang dengar sensorineuralnya adalah di atas 35 dB, jadi dibutuhkan 100 dB HL (65 IA + 35 BCNTE) sebelum dia mendengar suara lagi di telinga yang tidak diuji. Apakan dalam hal ini dibutuhkan Sub Mask atau tidak ? Untuk menentukan apakan diperlukan Sub Mask maka dapat dilihat ke tabel 9.5A atau gunakan logika kita. Pada kasus ini respon terjadi dengan perubahan 30 dB pada telinga yang diuji, ketika diberikan masking sebesar 30 dB pada telinga yang tidak diuji. Hal ini bisa jadi masking yang diberikan cukup atau malah terjadi cross-hearing kembali pada telinga yang tidak diuji. Untuk itu kita perlu memberikan Sub Mask. Maka ditambahkan masking 20 dB menjadi 55 dB EML (Init Mask 35 dB ditambah 20 dB menjadi 55 dB). Ambang dengar telinga yang tidak diuji sekarang meningkat menjadi 55 dB. IA masih tetap 65 dB, sehingga cross hearing dapat terjadi lagi pada 120 dB. (Sebelumnya, cross hearing terjadi di 100 dB, maka Sub Mask ditambah 20 dB, sehingga mungkin akan terjadi respon di 120 dB). Misalkan, audiometer mencapai angka 120 dB, maka akan dibutuhkan Sub Mask lagi. Maka masking ditambahkan lagi 20 dB menjadi 75 dB. Tabel 9.5B menunjukkan perubahan level yang terjadi dengan penambahan masking 20 dB. Dengan masking 75 dB pada telinga yang tidak diuji ternyata tidak terjadi respon pada 120 dB HL. Pada saat tidak ada respon, maka kita tahu tidak ada cross hearing yang terjadi, dan tidak perlu dilakukan penambahan masking lagi. Maka kita telah membuktikan bahwa Joan mempunyai ambang dengar yang tidak terukur di telinga kanannya pada 1000 Hz. Tabel 9.5. Kapan Sub Masking dibutuhkan. A. Kriteria setelah Init Masking Perubahan dB dengan 30 dB SL EML Kebutuhan Sub MAsk 0-10 dB 15 dB 20 dB > 25 dB Sangat tidak perlu Mungkin tidak perlu Mungkin perlu Sangat perlu
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 67 B. Kriteria setelah Sub Mask Perubahan dB dengan 20 dB SL EML Kebutuihan Sub Mask 0-5 dB 10 dB 15 dB >20 dB Sangat tidak perlu Mungkin tidak perlu Mungkin perlu Sangat perlu Rangkuman Masking untuk Hantaran Udara Berikut prinsip-prinsip masking pada ambang dengar hantaran udara nada murni : - Kriteria kapan dibutuhkan masking adalah berdasarkan Min IA (35 sampai 50 dB, tergantung pada frekuensi - Jika selisih ambang dengar hantaran udara pada telinga yang diuji dengan ambang dengar hantaran tulang telinga yang tidak diuji lebih atau sama dengan Min IA, maka kita perlu untuk memberikan masking untuk meyakinkan bahwa hantaran udara yang didengar tidak di telinga yang tidak diuji. - EML merupakan level di mana bising masking akan menaikkan ambang dengar telinga yang tidak diuji; 60 dB EML akan menaikkan ambang dengar sebesar 60 dB HL. - Init Mask adalah sebesar 30 dB SL EML di atas ambang dengar telinga yang tidak diuji. - Jika tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diuji, maka ini adalah ambang dengar yang sebenarnya dan tidak diperlukan masking lagi. - Namun, jika terdapat perubahan lebih dari 20 dB pada ambang dengar telinga yang diperiksa setelah diberikan Init Mask, maka perlu ditambahkan Sub Mask. - Sub Mask adalah sebesar 20 dB lebih di atas level masking sebelumnya. Jika tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diuji maka ini adalah ambang dengar yang sesungguhnya dan masking tidak diperlukan lagi. - Namun jika penambahan ambang dengar 15 dB atau lebih setelah diberikan Sub Mask, maka perlu diberikan tambahan Sub Mask lagi sebanyak 20 dB. - Jika tidak didapatkan lagi peningkatan ambang dengar yang bermakna setelah Sub Mask, atau tidak ada respon lagi setelah batas kemampuan audiometer, maka kita mendapatkan informasi yang sesuai. Latihan Masking untuk Hantaran Udara Anda seorang audiologis yang akan menguji pendengaran Bill. Bill mengeluh adanya gangguan pendengaran unilateral. Kita akan latihan masking di frekuensi 2000 Hz. Ambang dengar telinga kanan untuk hantaran udara dan tulang adalah 10 dB, Ketika menguji ambang dengar hantaran udara telinga kiri, dia berespon di 60 dB HL. Apakah ini membutuhkan masking? Lingkari : Ya atau Tidak. Terdapat perbedaan 50 dB antara respon hantaran udara telinga yang diuji dengan ambang dengar hantaran tulang telingan yang diuji. Maka pada kasus ini dibutuhkan masking, karena pada 2000 Hz, Min Mask adalah 45 dB. Besar masking yang diberikan berdasarkan ambang dengar hantaran udara telinga yang akan dimasking. Kita perlu mengubah ambang dengar telinga yang tidak diuji secara bermakna sehingga yakin respon yang terjadi bukan suatu cross hearing. Telinga mana yang akan dimasking? Kanan atau kiri? Berapa besar masking yang
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 68 diberikan di atas dari ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji? ____dB SL EML. Kita lihat selanjutnya apakah kita setuju dengan ini. Untuk menentukan berapa besar masking yang diberikan, kita hanya membutuhkan nilai ambang dengar hantaran udara dari telinga yang tidak diuji. Kita akan menambahkan 30 dB dari nilai tersebut. Pada Bill, ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji pada 2000 Hz adalah 10 dB, maka kita memberikan masking sebesar 40 dB EML. Maka ambang dengar telinga yang tidak diuji menjadi _____dB HL. Ambang dengar telinga yang tidak diuji dengan masking menjadi 40 dB. Kemudian didapatkan respon pada saat diberikan intensitas sebesar 90 dB HL ketika dilakukan tes ulang pada telinga yang diuji setelah pemberian Init Mask di telinga yang tidak diuji. Apakah ini ambang dengar yang sesungguhnya ataukah dibutuhkan masking lebih lanjut? Level yang rendah dari masking spektrum sempit ini umumnya dapat ditoleransi oleh sebagian besar orang, dan tanpanya kita tidak pernah mengetahui ambang dengar yang sebenarnya. Pada awal masking, ambang dengar telinga yang tidak diperiksa berubah 30 dB, namun respon ditelinga yang diperiksa juga bertambah 30 dB, maka diperlukan penambahan masking. Bahkan jika penambahan ambang dengar di telinga yang diperiksa ini bertambah 20 atau 25 dB, maka lebih baik menggunakan Sub Mask, karena kemungkinan terjadinya cross-hearing lagi. Berapa dB yang akan diberikan untuk Sub Mask ? ____ dB. Jadi, berapa total dB masking yang diberikan? ____dB EML. Ketika kita menambah 20 dB (total 60 dB EML), Bill berespon pada 95 dB, sedangan pada Init Mask pada 90 dB. Dengan ambang dengar yang kita dapat sekarang, apakah masih diperlukan tambahan Sub Mask? Jika hanya terdapat pertambahan yang sedikit (5 dB pada kasus ini, maka, tidak diperlukan lagi tambahan Sub Mask. Overmasking Ketika melakukan masking, kita harus- hati-hati jangan sampai memberikan terlalu tinggi EML. Kembali ke kasus Bill di atas. Kita memberikan total masking sebesar 60 dB EML di telinga yang tak diuji. Ini tidak terlalu keras, tapi dapat menyebabkan overmasking. Overmasking terjadi bila intensitas terlalu keras sehingga terjadi penyeberangan kembali dari telinga yang tidak diuji ke telinga yang diuji oleh hantaran tulang dan akibatnya akan mengganggu hasil pengukuran ambang dengar (menyebabkan ambang dengar di telinga yang diuji lebih buruk). Formula overmasking adalah : EMLNTE ³ (IA+BCTE+5). Ini berarti suara mampu cross over ke telinga yang diuji dan begitu kerasnya sehingga mencapai ambang dengar melalui hantaran tulang. Jika IA 50 dB pada 2000 Hz, seperti pada kasus Bill (TEAC = 60 dB HL – NTEBC = 10 dB HL) . kita dapat menganggap bahwa dibutuhkan IA yang samabesarnya untuk terjadi penyeberangan bunyi dari telinga yang tidak diuji ke telinga yang diuji, seperti
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 69 kebalikannya. Jika dibutuhkan 50 dB pada frekuensi 2000 Hz untuk terjadi cross- hearing pada telinga kanan, maka diperlukan 50 dB bising spektrum sempit dengan frekuensi tengahnya 2000 Hz untuk terjadi perpindahan ke koklea kiri. Dengan 60 dB EML pada telinga yang tidak diuji, pada level berapa vibrasi mencapai telinga yang diuji? ____dB. Seandainya Bill mempunyai Tuli Konduktif Suara yang menyeberang ke koklea kiri Bill adalah sekitar 10 dB EML. Untuk melihat apakah berpotensial adanya masking, maka bayangkan jika tuli pada telinga yang lebih buruk adalah tuli konduktif. Jika ambang dengar telinga yang diuji lebih baik 10 dB HL,maka masking crosss over akan menaikkan responnya (makin buruk). Untuk contoh di atas, 60 dB EML diberikan ke telinga yang tidak diuji, dan sebanyak 10 dB mengalami cross over ke koklea telinga yang diuji. Jika ambang dengar hantaran tulang telinga yang diuji 5 dB, maka berapa ambang dengar telinga yang diuji dengan adanya masking? Ambang dengar akan menjadi 10 dB HL. Bila ambang dengar hantaran tulang -5 dB, berapa ambang dengarnya berubah? Overmasking akan mengubah ambang dengarnya dari -5 dB menjadi 10 dB HL. Jika terjadi overmasking, akan tampak telinga yang yang diuji lebih buruk dari sebenarnya. Dan ini akan tampak baik ketika kita menilai ambang dengar hantaran udara, tulang atau bicara. Jika terjadi overmasking, maka ambang dengar di telinga yang diuji akan bertambah buruk dengan semakin besarnya masking yang diberikan pada telinga yang tidak diuji. Untuk itu kita harus hati-hati jangan sampai terjadi overmasking. Sebenarnya Bill mempunyai Tuli Sensori-Neural Pada kasus tuli sensorineural, sangat tidak mungkin terjadi cross over. Contohnya pada Bill, yang mempunyai kelainan tuli sensorineural 95 dB (ambang dengar hantaran udara 95 dB HL dan hantaran tulang 95 dB HL). Dengan IA 50 dB, maka dibutuhkan 95+50 untuk merangsang koklea di telinga yang diuji ditambah 5 dB sehingga ambang dengar bertambah. Sehingga dibutuhkan 150 dB masking! Ini di luar jangkauan audiometer. Maka perlu dilakukan perhitungan overmasking yang praktis. Untuk praktisnya, maka dapat digunakan formula Min IA+BCTE+5 dB. Jika perhitungan ini bermakna, kita dapat mengganti nila IA yang sebenarnya, sehingga hasilnya lebih nyata. Maximum Masking (Max Mask) Maximum masking (Max Mask) adalah nilai EML maksimal yang kita gunakan untuk masking tanpa menyebabkan overmasking (Studebarker 1967). Rumus untuk Max Mask adalah IA + BCTE. IA menunjukkan berapa besar intensitas yang menyebabkan rangsangan koklea di kontralateral dan BC menentukan berapa besar yang dapat dihantarkan.Max Mask akan menyebabkan masking pada telinga yang diuji namun belum menaikkan ambang dengarnya. Penambahan intensitas lebih dari Max Mask akan menyebabkan overmasking. Masking yang adekuat mempunyai 2 kriteria : (1) setidaknya mencapai Min Mask, sehingga ambang dengar minimal bergeser 5 dB; dan (2) tidak lebih dari Max Mask.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 70 Latihan Menghitung Maksimum Masking Mari kita menghitung Max Mask untuk Ny. Hunt. Hasil ambang dengar tanpa masking tampak pada tabel 9.6. Ny. Hunt mengalami tuli konduktif. Apakah masking diperlukan untuk menentukan ambang dengar AC telinga kanan? Tabel 9.6. Hasil Pemeriksaan Ny. Hunt 4000 Hz Kanan (TE) Kiri (NTE) AC BC 60 -5 20 -5 Terdapat perbedaan 65 dB antara ACTE dengan BCNTE, maka masking diperlukan. (Perhatikan, jika keputusan berdasarkan pada ACNTE bukan BCNTE, maka terjadi kesimpulan yang salah, yaitu masking tidak diperlukan. Untuk itu, jika anda menilai BC, setelah menilai AC, anda harus mentes ulang ambang dengar untuk yakin bahwa masking memang tidak diperlukan). Berapa besar EML yang digunakan pada telinga kiri?_____dB EML (frekuensi 4000 HZ). Unit Mask umunnya adalah 30 dB. Maka kita menggunakan 50 dB EML untuk Ny. Hunt. Dengan menggunakan Min IA untuk menghitung Max Mask, apakah 50 dB terlalu tinggi?___Ya atau ____Tidak. Min Ia pada 4000 Hz adalah 50 dB. Ambang dengar BCNTE Ny. Hunt adalah -5 dB. Maka Max Mask adalah 45 dB (IAMIN =50+BCNTE=-5). Maka, 50 dB tampaknya terlalu tinggi. Maka kita hitung ulang Max Mask menggunakan nilai IA yang sesunguhnya. IA sesungguhnya Ny. Hunt lebih tinggi dari Min IA, yaitu 65 dB. Maka Max Masknya adalah 60 dB (ACTE + NTEBC). Maka pemberian 50 dB EML pada NTE sebenarnya tidak masalah dengan menggunakan IA yang sebenarnya. b. Masking untuk penentuan ambang dengar hantaran tulang Masking BC diperlukan untuk menentukan ambang dengar hantaran tulang yang valid. Terdapat 3 faktor yang membuat masking hantaran tulang lebih memberi tantangan dari pada masking untuk hantaran udara. Pertama, IA pada hantaran tulang seringkali minimal, maka masking dibutuhkan walaupun ada perbedaan yang kecil atau bahkan tidak ada perbedaan antara kedua telinga. Kedua, mungkin terjadi efek hambatan pada frekuensi rendah, saat earphone masking diletakkan di telinga yang tidak diuji. Faktor ini tidak terjadi pada ketulian sensorineural, namun terjadi pada tuli konduksi. Ketiga, karena kedua faktor ini, maka kita kadang-kadang memerlukan level masking yang lebih tinggi dari pada ambang dengar hantaran udara. Karena hal ini, dan level yang normal pada kasus konduksi, maka kemungkinan terjadi overmasking lebih besar terjadi. Kapan masking hantaran tulang diperlukan Keputusan untuk memberikan masking pada hantaran tulang, tidak mempertimbangkan IA (yang mungkin besarnya 0 dB) atau perbedaan ambang dengar
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 71 antara kedua telinga. Bila terdapat gap yang bermakna antara hantaran udara dan tulang, masking dibutuhkan untuk meyakinkan tuli sensorineural tidak ada. Maka bila ambang dengar hantaran udara lebih buruk bermakna dari pada ambang dengar hantaran tulang pada telinga yang sama, maka terdapat gap. Gap sebesar 10 dB bermakna untuk diberikan masking. Namun gap dapat terjadi akibat dari (a) cross hearing, (b) kesalahan audiometri, (c) kalibrasi yang tidak adekuat (misalnya karena struktur tulang seseorang berbeda dengan populasi normal atau prosedur tidak sama dengan populasi normal), atau (d) karena memang terdapat tuli konduktif. Kalibrasi hantaran tulang dilakukan dengan menggunakan 30 dB EML di telinga yang tidak diuji. Selanjutnya, untuk memastikan apakah terdapat gangguan konduksi, kita butuh masking. Kita melakukan masking pada hantaran tulang bila didapatkan gap sebesar 10 dB atau lebih pada telinga yang diuji. Masking tidak lagi dibutuhkan bila gap kurang dari 5 dB. Efek Oklusi Pada saat telinga ditutup earphone (saat memberikan masking untuk hantaran tulang), maka dapat terjadi perubahan pada respons hantaran tulang. Perubahan ini adalah suatu kesalahan, namun dapat diukur, terdapat perbaikan ambang dengar hantaran tulang pada telinga yang tidak diuji. Meletakkan earphone pada telinga yang tidak diuji jelas tidak mengubah sensitivitas koklea seseorang. Sensitivitas fisiologi tidak berubah, namun suara ekstra masuk ke dalam koklea, sehingga terjadi respon ambang dengar hantaran tulang yang lebih rendah. Vibrasi hantaran tulang yang menyebabkan pergerakan cairan koklea, juga menyebabkan vibrasi tulang liang telinga, sehingga terjadi vibrasi udara di liang telinga. Suara ini terhalang keluar dari liang telinga karena tertutup oleh earphone. Akibatnya, suara akan melewati membran timpani dan masuk ke koklea (Tondorf, 1966). Hal ini sering disebut sebagai konduksi udara akibat konduksi tulang (Dirk, 1994). Jika terdapat halangan konduksi di telinga tengah, maka tekanan suara tambahan ini akan ditolak masuk ke koklea, sehingga bukan faktor yang berpengaruh bila gap yang bermakna di telinga yang diuji. Jika telinga yang tidak diuji normal atau mengalami tuli sensorineural, maka efek oklusi merupakan faktor yang berpengaruh. Masking harus dilakukan untuk mengimbangi tekanan suara tambahan yang dihantarkan ke koklea (Sanders, 1978). Efek oklusi hanya mempengaruhi audiometri di frekuensi 250 sampai 1000 Hz. Namun, meluasnya efek ini berbeda setiap individu. Goldstein dan Newman (1994) menyarankan untuk menggunakan 15 dB pada frekuensi 250 Hz dan 500 Hz, dan 10 dB pada 1000 Hz sebagai masking tambahan untuk mengimbangi efek oklusi. Masking Awal untuk Hantaran Tulang Pertama-tama penentuan ambang dengar hantaran tulang diuji tanpa menggunakan earphone, sehingga tanpa oklusi. Bila dibutuhkan masking, maka earphone baru kemudian digunakan untuk memberikan bising spektrum sempit. Peletakan earphone kadang-kadang sulit, karena harus menutupi seluruh telinga yang tidak diuji, sementara sisi yang lain tidak dapat menutup telinga yang diuji. Maka
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 72 earphone dapat diletakkan di pelipis di depan telinga atau setinggi forehead. Terdapat bukti bahwa penggunaan earphone yang dimasukkan ke dalam liang telinga, tidak menimbulkan efek oklusi. Jika earphone dimasukkan dengan benar ke dalam liang telinga, maka tidak ada efek oklusi sehingga prosedur masking lebih mudah. Untuk menentukan apakah terdapat efek oklusi, diuji ulang lagi ambang dengar hantaran tulang dengan earphone terpasang. Diskusi di bawah akan menjelaskan tentang penggunaan earphone standar. Level Init Mask untuk hantaran tulang adalah (a) 20 db EML di atas ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji, dan (b) masking tambahan dibutuhkan mengatasi efek oklusi. Kecuali terdapat tuli konduksi pada telinga yang tidak diuji, kita tambahkan 35 dB SL pada frekuensi 250 dan 500 Hz (20 dB sebagai Init Mask, tambah 15 dB untuk efek oklusi) dan 30 dB SL pada frekuensi 1000 Hz (20 dB untuk Init Mask dan 10 dB untuk efek oklusi). Jika terdapat gangguan konduksi yang bermakna (misal 20 dB) pada telinga yang tidak diuji, maka level masking cukup 20 dB EML saja pada semua frekuensi (efek oklusi diabaikan). Jika kita tidak mengetahui adanya gangguan konduksi pada telinga yang tidak diuji, maka lebih baik level masking ditambahkan saja untuk mencegah efek oklusi. Pada saat menguji ambang dengar hantaran tulang pada frekuensi 250 dan 500 Hz, ingatlah adanya variasi individu pada efek oklusi. Maka perlu dipertimbangkan perlunya Sub Mask meskipun perubahan ambang dengar sangat kecil dengan pemberian Init Mask untuk meyakinkan efek oklusi telah diatasi dan ambang dengar yang sebenarnya dari telinga yang diuji telah didapatkan. Level Masking tambahan (Sub Mask) untuk Hantaran Tulang Jika level Init mask (20 dB SL, dengan atau tanpa masking untuk efek oklusi) menyebabkan perubahan 15 dB atau lebih, maka sub mask diperlukan. Kita menggunakan sub mask sebesar 20 dB. Jika pada frekuensi 500 Hz, init mask yang diberikan 35 dB EML, maka sub mask akan sebesar 55 dB. Jika sub mask menyebabkan perubahan ambang dengar 15 dB atau lebih, maka sub mask tambahan diperlukan. Jika hantaran tulang pada telinga yang diuji cukup baik (pada kasus gangguan konduksi), kita harus hati-hati jangan sampai terjadi overmask. Jika ambang dengar hantaran tulang telinga yang diuji makin buruk, maka overmasking harus dihitung ulang. Rangkuman Masking pada Hantaran Tulang Ahli audiologi melakukan masking untuk hantaran tulang lebih banyak daripada untuk hantaran udara, karena lebih kompleks, diperlukan usaha yang lebih besar untuk menguasai hal ini. - Min IA untuk hantaran tulang dapat bernilai nol. - Kriteria untuk melakukan masking pada hantaran tulang berdasarkan gap telinga yang diuji dan bukan perbedaan ambang dengar antara kedua telinga. Masking pada hantaran tulang berguna untuk menunjukkan adanya gangguan konduksi, bukan tuli sensorineural atau campuran. - Nilai gap yang menunjukkan adanya gangguan konduksi adalah 10 dB.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 73 - Level Init Mask untuk hantaran tulang adalah 20 dB EML di atas ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji. Dan seringkali dubutuhkan masking tambahan untuk mengatasi efek oklusi. - Efek oklusi berkisar sebesar 15 dB pada frekuensi 250 dan 500 Hz dan 10 dB pada frekuensi 1000 Hz. - Jika terdapat gangguan konduksi pada telinga yang tidak diuji, kita tidak perlu khawatir akan terjadinya efek oklusi, namun jika tidak terdapat gap yang bermakna, maka sebesar 15 dB lebih harus ditambahkan pada frekuensi 250 dan 500 dB, serta 10 dB pada frekuensi 1000 Hz. - Jika tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang diuji setelah menggunakan masking yang sesuai maka didapatkan ambang dengar yang sesungguhnya, dan tidak diperlukan tambahan masking lagi. - Namun jika ambang dengar berubah 15 dB atau lebih setelah init mask, maka diperlukan sub mask. Biasanya bila perubahan ambang dengar 10 dB, masking tidak diperlukan, karena adanya variasi efek oklusi, namun perlu diperhatikan bila perubahan sebesar 10 dB pada frekuensi nada rendah. - Sub mask adalah sebesar 20 dB di atas level masking sebelumnya. Jika tidak terjadi perubahan ambang dengar pada telinga yang tidak diuji, maka didapatkan ambang dengar yang sebenarnya dan masking tidak diperlukan lagi. - Namun jika terjadi perubahan 15 dB atau lebih ketika dilakukan sub mask, maka diperlukan sub mask tambahan (sebesar 20 dB). - Koreksi efek oklusi dibutuhkan hanya pada Init mask. Latihan masking untuk Hantaran Tulang Nada Murni Fran memiliki ambang dengar untuk hantaran udara dan tulang sebesar 10 dB pada telinga yang tidak diuji, pada frekuensi 250 sampai 4000 Hz. Dia memberikan respon pada 50 dB hantaran udara pada telinga yang diuji. Tanpa masking, ambang dengar hantaran tulang telinga yang diuji adalah 25 dB. Apakah pada kasus ini terjadi cross hearing? Ya atau Tidak atau bukan kasus yang jelas. Jawabannya adalah Ya. Dengan Min IA sebesar 0 dB, hantaran tulang akan lebih mudah didengar Fran di telinga yang tidak diuji. (Karena dibutuhkan masking, maka digunakan earphone yang dimasukkan ke liang telinga untuk meminimalkan efek oklusi). Dengan kriteria adanya gap, berapa besar masking yang dibutuhkan?____ dB. Benar, hanya dengan gap 10 dB kita sudah membutuhkan masking. Karena terdapat gap 25 dB pada semua frekuensi maka jelas diperlukan masking. Pada frekuensi 1000 Hz, berapa besar masking yang akan diberikan? Ingat besarnya ambang dengar hantaran udara dan hantaran tulang pada telinga yang tidak diuji adalah 10 dB. ______dB EML pada frekuensi 1000 Hz. Level init mask adalah sebesar 40 dB. Ambang dengar hantaran udara adalah 10 dB, ditambah 20 dB sebagai init mask, dan ditambah lagi 10 dB untuk mengatasi efek oklusi pada 1000 Hz. Jika terdapat tuli konduksi pada telinga yang tak diuji, kita tidak perlu mengkhawatirkan efek oklusi, namun pada kasus Fran, hal ini penting diperhatikan. Dengan masking tersebut maka didapatkan ambang dengar menjadi 40 dB HL. Masih terdapat gap 10 dB. Apakah ini ambang dengar yang sebenarnya atau
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 74 dibutuhkan sub mask? ______ini gap 10 dB yang sebenarnya, _______ kita tidak yakin tanpa dilakukan sub mask terlebih dahulu. Ya, kita membutuhkan masking tambahan untuk meyakinkan bahwa 40 dB bukan akibat cross hearing. Berapa besar masking yang akan ditambahkan pada telinga yang tidak diuji?______dB di atas Init mask, yaitu masking menjadi sebesar ______dB EML. Kita menambahkan 20 dB dari level masking sebelumnya, sehingga menjadi 60 dB. Dengan masking sebesar ini, Fran berespon pada 59 dB pada hantaran tulang. Ini menunjukkan bahwa masking memang dibutuhkan pada frekuensi 1000 Hz dan menunjukkan bahwa terdapat gangguan sensorineural bukan konduksi atau campur. Mengapa masking pada frekuens 2000 Hz berbeda dengan pada frekuensi 1000 Hz? Kita tidak mengkhawatirkan terjadinya efek oklusi pada frekuensi 2000 Hz. Sehingga Init mask yang akan diberikan adalah _____dB EML. Maka dengan ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji sebesar 10 dB ditambah 20 dB sebagai init mask, maka totalnya menjadi 30 dB EML. Jika sub mask dibutuhkan, maka berapa besar yang ditambahkan? _____dB EML, sehingga totalnya ______ dB EML. Kita tambahkan sub mask sebesar 20 dB. Pada kasus ini menjadi 50 dB EML. Jika gap tidak mendekati 5 dB, maka sub mask diperlukan lagi. Kita juga memerlukan masking untuk frekuensi 500 Hz. Berapa besar masking yang kita berikan pada Fran di telinga yang tidak diuji? _____dB EML. Di sini, kita perlu memperhatikan adanya efek oklusi. Kita mulai dengan ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji (10 dB), ditambah 20 dB (init mask), ditambah 15 dB (untuk efek oklusi). Maka dibutuhkan 45 dB EML masking pada telinga yang tidak diuji. Nilai ini berlaku pula untuk masking pada frekuensi 250 Hz. c. Masking sentral Masking sentral menjadi masalah bila bising yang diberikan pada telinga yang tidak diuji menyebabkan pendengaran menjadi makin buruk pada telinga yang diuji. Masking sentral terjadi akibat adanya kontaminasi dari sistem saraf pusat yang belum diketahui mekanismenya. Hal ini diduga akibat adanya gangguan karena terdapat bising pada suara yang tidak diuji. Hal ini bukan akibat suara yang menyeberang atau adanya overmasking pada telinga yang diuji. Pengaruh masking sentral umumnya kecil, sekitar 5 dB, dan tidak melebihi 15 dB. Fenomena ini mungkin berhubungan dengan hambatan pendengaran setinggi kumparan olivokoklea (Liden, 1959) Biasanya audiologi tidak melakukan koreksi akibat deviasi minor ini, tidak banyak mengubah hasil akhir. Namun, efek masking yang besar dapat ditemui pada individu dengan gangguan sistem saraf pusat. Jika deviasi yang bermakna ini terbukti akibat masking sentral, maka harus dapat dijelaskan pada audiogram.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 75 d. Metode plateu Metode plateu telah digunakan bertahun-tahun (Hood, 1960), namun saat ini sudah jarang, karena pertimbangan waktu dan adanya prosedur lain yang lebih valid. Namun metode ini masih butuhkan di antara level Min dan Overmasking. Metode plateu menggunakan masking yang bertahap naik sampai dicapai keadaan plateu pada telinga yang tidak diuji atau kisaran level masking di mana tidak terjadi lagi penambahan ambang dengar pada telinga yang diuji. Bila telah mencapai level yang adekuat untuk masking , terdapat di beberapa level masking yang memberikan respon ambang dengar yang sama pada telinga yang diuji. Bila mengunakan metode ini, ahli audiologi mempertimbangkan tiga level masking yang berurutan yang memberikan respon yang sama pada ambang dengar dengar tertentu. Metode plateu klasik dimulai dengan 10 dB SL EML di atas ambang dengar hantaran udara. Kemudian diperiksa ambang dengar telinga yang diuji. Kemudian bising masking dinaikkan lagi 10 dB, dan diperiksa kembali ambang dengar telinga yang diuji. Jika tidak terjadi lagi perubahan ambang dengar pada 2 atau 3 EML yang berurutan, maka kita mendapatkan ambang dengar sebenarnya (Sanders, 1978). Pada metode plateu tidak mempertimbangkan adanya cross hearing atau overmasking. Untuk hantaran tulang tulang, masking tambahan tetap dibutuhkan untuk mengatasi efek oklusi bila tidak terdapat gangguan konduksi di telinga yang tidak diuji. Pada beberapa kasus, plateu dapat dimulai pada 25 dB SL pada frekuensi 250 dan 500 Hz dan 20 dB SL untuk 1000 Hz dibanding 10 dB SL. Metode plateu merupakan pengukuran yang valid, namun makan waktu dan pasien menjadi cepat lelah. Jika terdapat cross hearing, pada kondisi tanpa masking, maka ambang dengar telinga yang diuji akan meningkat 10 dB (±5 dB) pada saat masking ditambahkan. Selanjutnya, jika dibutuhkan 30 dB masking untuk menghilangkan cross hearing, maka dibutuhkan dua atau tiga level masking lagi untuk mencapai plateu, sehingga dilakukan penentuan ambang dengar sebanyak lima atau enam kali untuk setiap frekuensi untuk hantaran tulang dan hantaran udara. Prosedur ini sangat kontras dengan prosedur step masking (init mask 30 dB SL), di mana ambang dengar ditentukan dari awal masking dan dikoreksi dengan pemberian sub mask (20 dB). Latihan Masking Plateu Terdapat banyak variasi metode plateu yang digunakan saat ini. Contohnya, beberapa menggunakan 5 dB atau 15 dB, bukan 10 dB, untuk menghemat waktu. Kita akan latihan metode plateu pada kasus Chris. Ambang dengar hantaran udara dan tulang pada telinga yang tidak diuji adalah 5 dB HL. Ambang dengar yang sebenarnya pada telinga yang diuji di frekuensi 4000 Hz adalah 100 dB, namun dia telah berespon pada 65 dB HL tanpa masking. Pada level berapa metode plateu dimulai untuk Chris? ____dB EML. Dengan menggunakan 10 dB SL di atas ambang dengar hantaran udara yang tidak diuji, init masknya adalah 15 dB EML. Ternyata pada 75 dB HL, telinga yang diuji telah berespon. Apakah ini ambang dengar yang sebenarnya? ___Ya atau ____ tidak.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 76 Karena terdapat kenaikan 5 atau 10 dB, maka diperlukan penambahan masking, maka ditambahkan lagi 10 dB EML (menjadi 25 dB EML). Ambang dengar kemudian meningkat menjadi 85 dB pada telinga yang diuji. Maka diperlukan tambahan lagi sebesar 10 dB lagi menjadi 35 dB EML, yang memberikan respon pada 95 dB. Kita harus mendapatkan plateu. Maka 45 dB EML diberikan lagi pada telinga yang tidak diuji, dan Chris berespon pada 100 dB. Anda mengetahui bahwa ambang dengar yang sebenarnya adalah 100 dB, apakah kita berhenti sampai sini?____Ya atau ____tidak. Belum, kita harus menambahkan kenaikan 10 dB sekali atau dua kali lagi (55 dan 65 dB EML) agar terbentuk plateu. e. Masking ambang dengar bicara Masking untuk ambang dengar bicara (Speech recognition treshold = SRT), mirip dengan masking untuk ambang dengan hantaran udara. Perbedaannya ada 2, yaitu: (a) hanya ada satu min IA, dan (b) masker yang digunakan adalah bising spektrum luas. Kapan dilakukan masking untuk SRT Goldstein dan Newman merekomendasikan adanya perbedaan 45 dB sebagai min IA untuk masking SRT. Jika terdapat perbedaan 45 dB atau lebih antara SRT telinga yang diuji tanpa masking (SRTUM) dengan rata-rata ambang dengar (puretone average =PTA) hantaran tulang di frekuensi 500, 1000 dan 2000 Hz telinga yang tidak diuji, maka diperlukan masking. Tentu jika terdapat perbedaan SRT yang bermakna antara kedua telinga, juga diperlukan masking, meskipun ambang dengar hantaran tulang belum didapatkan. Init Mask dan Sub Mask untuk Masking SRT Bila membutuhkan masking pada SRT, kita menggunakan init mask yang sama seperti untuk nada murni, hanya bising masking yang digunakan adalah yang berspektrum luas. Selama bertahu-tahun, bising putih merupakan pilihan, dan dengan makin berkembangnya bising spektrum suara, maka terdapat pergeseran ke arah ini. Bising spektrum bicara merupakan bentuk bising putih yang lebih banyak frekuensi rendahnya dari pada frekuensi tinggi. Ini lebih mendekati karakteristik frekuensi bicara, sehingga merupakan masker bicara yang efisien. Seperti pada kasus nada murni, kita merekomendasikan 30 dB EML ditambahkan di atas rata-rata ambang dengar hantaran udara telinga yang tidak diuji. Jika terdapat peningkatan 15 dB atau kurang pada telinga yang diuji, maka tidak dibutuhkan masking tambahan. Namun bila terdapat peningkatan 20 dB atau lebih pada SRT telinga yang diuji dengan Init mask, maka diperlukan sub mask. Seperti pada nada murni, kita menganjurkan menambah 20 dB di atas level masking sebelumnya. Dan penambahan 20 dB selanjutnya secara bertahap dapat diberikan sesuai kebutuhan. Pada semua kasus masking, kita harus yakin tidak terjadi suatu overmasking.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 77 Rangkuman Masking untuk SRT - Masking untuk SRT mirip dengan prosedur pada nada murni. - Min IA adalah 45 dB, yaitu selisih antara SRT tanpa masking pada telinga yang diuji dengan rata-rata ambang dengar hantaran tulang pada telinga yang tidak diuji. - Level init mask adalah 30 dB SL EML dengan menggunakan bising spektrum luas. - Sub mask adalah sebasar 20 dB untuk tambahan masking. Latihan Masking untuk SRT Anda mendapatkan hasil ambang dengar pada tabel 9.7 untuk Lauren, wanita 35 tahun dengan otosklerosis. PTAAC di frekuensi bicara adalah 12 dB pada telinga kanan (right ear = RE) dan SRTUM telinga kiri (left ear = LE) adalah 50 dB, maka tampaknya tidak diperlukan masking. Namun hal ini salah, SRT pada telinga kanan adalah 15 dB HL. Kebutuhan masking berdasarkan pada SRTUM telinga yang diuji PTABC telinga yang tidak diuji. PTABC telinga kanan adalah 0 dB. Maka hitung kembali SRT telinga kiri dengan PTABC telinga kanan, apakah terdapat perbedaan 45 dB atau lebih yang menunjukkan diperlukannya masking SRT. LE SRT adalah ______dB dikurang RE PTABC _____dB = _____ dB. Apakah masking diperlukan ? Tabel 9.7. Latihan Masking untuk SRT (Lauren) 250 500 1000 2000 4000 8000 SRT RE/NTE AC BC LE/TE AC BCM 15 -5 55 5 10 -5 55 5 10 0 50 0 15 5 45 10 20 0 60 15 25 85 15 50 Bila PTABC sebesar 0 dB dikurangi dengan SRTUM adalah 50 dB, perbedaan 50 dB ini bermakna. Maka telah terjadi pnyeberangan melalui hantaran tulang. Maka diperlukan masking untuk mengetahui SRT telinga kiri Lauren. Digunakan bising spektrum bicara. Berapa EML yang akan diberikan? PTAAC adalah pada telinga yang tidak diuji adalah ______dB, maka kita menambahkan ______dB di atasnya sebagai init mask. Maka didapatkan level masking sebesar _____dB EML. PTA di telinga yang tidak diuji adalah 12 dB, ditambah 30 dB SL EML menjadi 42 dB EML. Anda dapat memberikan masking sebesar 40 sampai 45 dB EML jika anda bekerja dengan langkah 5 dB. Dengan bising spektrum bicara 42 dB EML pada telingan kanan, kemudian SRT telinga kiri diuji kembali, dan ternyata tidak ditemukan perubahan, yaitu tetap 50 dB. Maka berapa SRT telinga kiri Lauren dengan masking? _____dB. Masking yang diberikan cukup untuk menghilangkan cross hearing sebesar 30 dB (jika menggunakan 43 dB EML), maka SRT sebesar 50 dB merupakan nilai yang sesuai dan tidak ada cross hearing atau overmasking (karena ambang dengar tidak
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 78 berubah dengan pemberian masking). Kita dapat pula menghitung Max mask untuk memastikan tidak ada overmask (Max mask = IAspeech + TE PTABC, atau 45 dB + 5 dB = 50 dB). Kasus ini mengingatkan kita bahwa kita harus membandingkan SRTUM telinga yang diuji dengan PTABC telinga yang tidak diuji. f. Masking pada skor pengenalan kata (word recognation score = wrs) Prosedur WRS berbeda dengan SRT dalam 2 hal. Pertama, WR presentation Level (PL) lebih tinggi dari pada SRT, dan kedua, tes WR hanya pada satu PL, dan bukan pada beberapa level, seperti pengukuran ambang dengar. PL yang lebih tinggi membutuhkan masking yang lebih untuk WRS dari pada SRT, namun penggunaan satu level memudahkan prosedur masking. Kapan Masking dilakukan pada WRT Min IA adalah 45 dB, seperti halnya pada SRT. Min IA ini didapat dari selisih antara PL di telinga yang diuji dengan PTABC telinga yang tidak diuji. Jika seseorang mempunyai 30 dB SRT pada telinga yang diuji dan 40 dB digunakan untuk kata-kata monosilabus, maka harus diberikan pada 70 dB HL. Dengan kriteria min IA 45 dB, PTABC sebesar 25 atau kurang (70-25 = 45) pada telinga yang tidak diuji, akan membutuhkan masking untuk mencegah cross hearing. Maka keputusan dilakukan masking untuk WRS, mudah dihitung setelah kita tentukan PL telinga yang diuji. Jika terdapat perbedaan antara PLTE dan PTABC telinga yang tidak diuji ≥ 45 dB atau lebih, maka diperlukan masking. Level masking untuk WRT Karena kita menggunakan kata-kata monosilabus pada satu level tertentu untuk telinga yang diuji, maka kita memilih level masking yang adekuat untuk keseluruhan daftar. Kita menggunakan standar yang direkomendasikan oleh Goldstein dan Newman untuk masking WRT, yaitu PL bicara dikurang 30 dB. Jika diketahui PLTE adalah 70 dB dan BC PTANTE adalah 10 dB, maka masking dibutuhkan, karena perbedaannya 60 dB, melebihi kriteria yang besarnya 45 dB. Kita atur level masking pada telinga yang tidak diuji sebesar 40 dB EML (70 dB minus 30 dB) dengan bising spektrum bicara. Jika tidak ada tuli konduksi pada telinga yang diuji, maka besarnya masking ini cukup. Perlu diperhatikan bahwa adanya tuli konduksi pada telinga yang tidak diuji menurunkan pengaruh masking pada koklea telinga yan tidak diuji, sebanding dengan besarnya gap. Katakanlah PTAAC telinga yang tidak diuji adalah 10 dB (seperti contoh di atas), tetapi PTABC telinga tersebut -10 dB (gap 20 dB). Dengan PL 70 dB untuk bicara pada telinga yang diuji dan masking 40 dB EML pada telinga yang tidak diuji, sebanyak 20 dB akan terhalang akibat gangguan konduksi, sehingga hanya 20 dB masking yang sampai koklea. Dengan 20 dB EML akan menaikkan ambang dengar menjadi 20 dB pada telinga yang tidak diuji, bukan 40 dB seperti pada kasus bukan konduksi. Reduksi masking ini cukup besar sehingga masking yang diberikan tidak adekuat. Kata-kata di telinga yang diuji dapat mengalami cross over pada telinga yang tidak diuji. Nilai 70 dB dikurangi 45 dB (min IA) adalah 25 dB HL, akan mencapai koklea telinga yang tidak diuji, hanya dengan 20 dB. Pengaruh konduksi pada telinga
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 79 yang tidak diuji merupakan satu-satunya hal yang harus jadi perhatian pada Uji WRS, karena level masking berdasarkan pada PLTE, bukan ambang dengan hantaran udara telinga yang tidak diuji. Rangkuman Masking untuk WR WR bukanlah prosedur yang mirip dengan prosedur sebelumnya, karena di sini tidak mengukur ambang dengar, hanya menggunakan satu level intensitas saja. - Digunakan masker bising spektrum luas (atau bising putih lainnya) - Level masking untuk telinga yang tidak diuji adalah PLTE kurang 30 dB. - Ini meyakinkan sedikitnya 15 dB lebih besar daripada cross over, meskipun jika seseorang memiliki min IA (45 dB). - Karena EML berdasarkan pada telinga yang diuji, dan bukan di atas level telinga yang tidak diuji, adanya gangguan konduksi akan mengganggu formula. Kita harus menambahkan masking sesuai dengan gap. Latihan Masking untuk WRS Greg mempunyai gangguan pendengaran familial di telinga kanannya. Tabel 9.8 menunjukkan di telinga kirinya tidak terdapat gap yang bermakna. Ini akan memudahkan masking WR (karena tidak perlu menambahkan EML untuk mengatasi komponen konduksi). Masking tidak diperlukan untuk SRT, karena perbedaannya hanya 30 dB antara SRT telinga kanan dengan PTABC telinga kiri (45-15). Namun, sekarang kita memberikan suara di atas level ambang dengar, katakanlah sebesar 40 dB SL (di atas SRT atau PTAAC telinga yang diuji). Maka diperdengarkan kata-kata monosilabus dengan 85 dB HL (45+40 = 85 dB HL). Apakah masking dibutuhkan untuk WRS?____Ya atau____Tidak atau ____ hanya jika pasien meminta. Tabel 9.8. Latihan Masking untuk WR (Greg) 250 500 1000 2000 4000 8000 RE- AC RE-BC LE-AC LE-BC 25 25 5 5 40 35 15 15 45 50 15 10 50 50 15 20 60 55 30 35 75 40 Jawabannya adalah jelas YA, karena pada telinga yang tidak diuji jelas dapat menerima materi tes bicara yang diberikan pada telinga yang diuji. Perli ditegaskan karena kita menggunakan min IA, kita memperkirakan cross hearing secara konservatif. Pengurangan dari 85 dB menjadi 45 dB (IAmin), menimbulkan rangsangan pada telinga yang tidak diuji di 40 dB HL. Ini 25 dB di atas ambang dengar telinga yang tidak diuji. Merujuk pada kriteria WRS, berapa besar bising spektrum luas yang dibutuhkan untuk mencegah cross hearing?_____dB EML. Pada kasus ini, kita mengurangi 30 dB dari PL, dan nilai tersebut sebagai level masking untuk telinga yang tidak diuji. Maka diberikan masking sebesar 55 dB EML ke telinga kiri (85-30 dB=55 dB EML). Bahkan jika Greg meggunakan min IA, maka
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 80 masker yang digunakan minimal 15 dB di atas level bicara pada telinga yang tidak diuji. Pada semua prosedur masking, kita harus yakin tidak terjadi overmasking. Apakah menurut anda 85 dB overmasking? ____Ya atau _____Tidak. Berapa besar masking (EML) yang dibutuhkan untuk terjadinya overmasking pada telinga kiri dan mengganggu pengukuran ambang dengar telinga kanan? ___50 dB, _____60 dB, ____70 dB, ____80 dB atau _____> 80 dB. Mari kita menduga (secara konservatif) bahwa IA adalah sebesar 45 dB. Maka pemberian 55 dB masking pada telinga yang tidak diuji, berkurang menjadi 45 dB sebelum mencapai koklea pada telinga yang diuji. Cross over masking adalah 10 dB EML, namun ini tidak terdengar oleh Greg, karena PTABC telinga tersebut 45 dB HL. Untuk mencapai level ambang dengar hantaran tulang dibutuhkan 35 dB lagi (55+35 = 90 dB EML). Nilai ini merupakan Max Mask dan bukan overmaking. Overmasking terjadi pada 95 dB EML (Dengan dianggap menggunakan IAmin). Jawaban yang benar adalah > 80 dB (IAmin = 45 dB+BC PTATE = 50 dB). g. Masking untuk tes audiometri lainnya Kita telah mendiskusikan bagaimana melakukan masking pada pengukuran nada murni dan bicara. Ketentuan-ketentuan yang mirip dapat digunakan pula untuk prosedur audiometri lainnya. Ketentuan ini tergantung pada frekuensi nada murni, level bicara dan tranduser yang digunakan. Bila suatu pemeriksaan terancam terjadinya cross over pada telinga yang tidak diuji, maka masking dibutuhkan. Masking untuk Tes Nada Murni Khusus dan Bicara Pada banyak kasus, tes audiometri khusus diperlukan untuk menyingkirkan adakah keterlibatan retrokoklea. Contohnya pada tes Tone Decay (lihat Bab 8), digunakan prosedur audiometri . Jika pada level awal pada telinga yang diuji terjadi cross hearing, maka masking dibutuhkan. Tanpa masking yang tepat, maka telinga yang tidak diuji dapat berespon, sehingga terjadi kesalahan pemeriksaan (misal gangguan pendengaran menjadi koklea, bukan retrokoklea). Digunakan 30 dB EML di atas level masking digunakan untuk menghasilkan hasil tes Tone Decay yang positif. Secara umum, tes pendengaran sentral (lihat bab 26 dan 28) dilakukan pada individu dengan pendengaran normal dan tidak dibutuhkan masking. Banyak tes sentral yang tidak dapat dilakukan masking karena efeknya pada hasil tes tidak diketahui. Ada yang meyakini bahwa pada tes pendengaran sentral, cross hearing bukan menjadi perhatian penting. Contohnya, kelompok mahasiswa yang mempunyai gangguan pendengaran unilateral dilakukan tes SSW, suatu pemeriksaan dikotik untuk fungsi pendengaran sentral. Karena sebagian pesan ke telinga bersaing dan sebagian lagi tidak bersaing, maka kita akan berpikir bahwa bagian yang tidak bersaing merupakan cross hearing, di mana intensitas telinga yang tuli 105 dB. Namun, tidak ada cross hearing pada kata- kata yang bersaing pada telinga yang normal (menerima kata pada 50 dB), dan hanya kata-kata tidak bersaing tertentu yang mengalami cross hearing. Maka pada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 81 pemeriksaan pendengaran sentral jenis ini tidak dibutuhkan masking. Diperlukan penelaahan lebih lanjut mengenai masalah ini. Masking Untuk BERA Masking juga dibutuhkan pada pemeriksaan BERA. Prinsip penggunaan masking pada BERA mirip dengan penggunaannya pada behaviour audiometry. Rangsangan ”click” yang digunakan pada BERA terdiri dari bising spektrum luas. Demikian pula masking yang digunakan juga harus merupakan bising spektrum luas. Hall (1992) menyarankan sekitar 65 dB sebagai kriteria antara ”click” atau level intensitas pip di telinga yang diuji dengan hantaran tulang telinga yang tidak diuji. IA yang besar ini menyebabkan tidak diperlukan masking pada sebagian besar kasus. Jika masking dibutuhkan, Hall menyarankan level rutin sebesar 50 dB EML, pada level ini maka masking harus dilakukan bahkan dengan PL tertinggi (anggap tidak ada gap pada telinga yang tidak diuji). Earphone yang dimasukkan ke liang telinga sering digunakan pada pemeriksaan BERA. Ini akan meningkatkan IA sekitar 20 dB, yang lebih lanjut dapat mengurangi kebutuhan masking. h. Dilema masking Pada tahun1950, Naunton menyatakan pada kasus dengan tuli konduksi yang berat di kedua telinga, kita menghadapi dilema. Pada beberapa kasus, masking yang baik untuk menghilangkan cross hearing dapat begitu besar diberikan sehingga terjadi cross hearing di telinga yang diuji sehingga meningkatkan nilai ambang dengar dari yang sebenarnya (overmasking). Contoh di bawah mengambarkan dilema masking. Melvin mempunyai riwayat keluarga dengan otosklerosis. Ia didiagnosis dengan penyakit ini 15 tahun yang lalu. Selama bertahun-tahun, pendengarannya makin menghilang di kedua telinga. Ambang dengarnya yang terakhir ditunjukkan pada tabel 9.9. Tabel 9.9. Dilema Masking 250 500 1000 2000 4000 8000 TE RE- AC RE-BC NTE LE-AC LE-BC 55 -5 55 0 60 5 60 5 65 5 65 0 65 10 65 15 70 15 70 20 80 80 Ketika dilakukan uji pendengaran telinga kanan (RE/TE) untuk hantaran udara di 1000 Hz, tampak bahwa masking dibutuhkan, karena terdapat perbedaan antara ACTE sebesar 65 dB dengan BCNTE. Ini sebanding atau melebihi nilai min IA pada 1000 Hz yaitu 40 dB. Maka kita perlu memberikan masking pada telinga kiri. Maka diberikan Init Mask sebesar 95 dB EML (65 dB HL + 30), dan ini overmasking karena melebihi Max Mask. Pada kenyataannya, dengan menggunakan IAMIN, 50 dB EML akan menimbulkan cross over ke telinga yang diuji dan meningkatkan hantaran tulang dari 5 menjadi 50 dB. Ini akan meningkatkan respon ACTE dari 65 dB HL menjadi 115 dB! Jelas ini bukan ambang dengarnya, melainkan akibat dari overmasking. Bahkan bila
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 82 kita menurunkan masking menjadi Min Mask, masih terlalu tinggi ambang dengar yang didapat seperti halnya overmask. Untuk ilustrasi ini, Min Mask pada telinga kiri di frekuensi 1000 Hz adalah sebesar 70 dB EML. Ini 65 dB di atas BCNTE, yang mana melebihi kriteria overmasking (IAMIN = 40 dB + BCNTE = 5 dB + 5 dB untuk overmask). Maka tampaknya tidak ada metode yang tepat untuk memasking telinga yang tidak diuji tanpa adanya overmasking, bahkan jika kita menggunakan IA Melvin yang sebenarnya, bukan IAMIN. Anda akan melihat dilema yang sama untuk setiap frekuensi pada setiap telinga, dan kita dapat menganggap adanya masalah yang sama di frekuensi 8000 Hz. Kita lihat apakah hantaran tulang juga terpengaruh. Pada frekuensi 1000 Hz di telinga kanan terdapat gap sebesar 60 dB, maka kita butuh masking untuk hantaran tulang. Maka Init Mask diberikan sebesar 85 dB EML (tidak ada tambahan untuk efek oklusi, karena terdapat gangguan konduksi pada telingan yang tidak diuji). Ini menunjukkan 80 dB di atas BCTE sehingga terjadi overmasking. Bahkan dengan menggunakan Min Mask sebesar 70 dB di telinga kiri, masih melebihi Max Mask. Dilema yang sama juga terjadi pada SRT dan WR. Contohnya, pada 65 dB di telinga kanan, respon Melvin sebesar 50%. Ini bisa jadi bukan ambang dengar yang sesungguhnya, karena selisih 65 dB dikurangi 7 dB PTA untuk BCNTE adalah 58 dB. Ini melebihi kriteria Min IA, 45 dB, sehingga membutuhkan masking. Namun 30 dB di atas PTAAC telinga kiri adalah 93 dB HL, yang akan menyebabkan cross hearing ke telinga yang diuji, sebanyak 41 dB. Maka dilema masking pun terjadi lagi. Untuk telinga kanan, WR diberikan pada 40 dB SL (diulang : 63 dB PTAAC) sebesar 103 dB HL. Tidak diragukan lagi, ini akan terjadi cross hearing karena hantaran tulang telinga yang tidak diuji baik. Dibutuhkan masking 103 dB dikurangi 30 dB atau 73 dB EML ditambah 58 dB gap (=131 dB EML) bising spektrum luas. Besarnya masking ini melebihi batas kemampuan audiometer, namun bahkan dengan 100 dB, tetap terjadi overmasking. Menghadapi Dilema Masking Ahli audiologi telah mencoba berbagai macam prosedur untuk mengatasi dilema masking. Contohnya, baru-baru ini Pope (1998) merekomendasikan FIT test (Bergman, 1964) sebagai prosedur yang berguna. Namun kemajuan terbesar mengatasi dilema ini adalah penggunaan earphone ke liang telinga. Insert Phones untuk Masking Pilihan jenis earphone yang digunakan untuk pemeriksaan atau masking mempengaruhi keputusan memasking. Terdapat 2 jenis eaphone yang paling sering digunakan pada pemeriksaan audiologi, yaitu supra-aural dan insert earphone. Dari kedua earphone ini, jenis supra-aural memberikan kontak yang luas pada telinga. Ini akan memberikan tekanan yang lebih besar yang dibutuhkan untuk menghasilkan ambang dengar, dan mengurangi IA. Pada tahun 1953, Zwislocki membuktikan kekurangan IA supra-aural dan menyarankan untuk menggunakan insert earphone untuk meningkatkan IA. Kita telah mendiskusikan nilai IA di atas. Nilai ini dibuat
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 83 dengan menggunakan supra-aural earphone, dan angka ini akan meningkat secara bermakna jika menggunakan insert earphone. Bila insert earphone dimasukkan ke dalam liang telinga namun tidak terlalu dalam, hanya memberikan keuntungan yang tidak terlalu banyak dibanding supra-aural earphone, namun bila dimasukkan lebih dalam, akan memberikan keuntungan yang lebih besar. Pada penelitian Etymotic ER-3A, insersi dalam ini terjadi bila probe masuk ke dalam liang telinga sejauh 2-3 mm, dan ini tidak nyaman untuk pasien. Insersi medium, bila batas bagian luar earphone setinggi mulut liang telinga, dan pasien merasa lebih nyaman, dan ini dapat meningkatkan nilai IA juga, walaupun tidak besar, namun pasien lebih nyaman. Yacullo (1996) menyarankan perkiraan konservatif Min IA dengan insersi ER-3A adalah 75 dB pada 1000 dB atau yang lebih rendah, dan 50 dB di frekuensi 1000 Hz. Jika nilai IA ini digunakan pada contoh-contoh di atas, maka masking tidak akan dibutuhkan. Keuntungan lain dengan menggunakan insert phones adalah meningkatnya nilai Max Mask sebelum overmasking terjadi. Dan ini diharapkan akan mengatasi dilema masking. i. Kesimpulan Tabel 9.10 merangkum prosedur masking pada bab ini. Siswa sebaiknya merujuk ke sini sebelum melakukan tes, untuk melakukan masking yang benar. Meskipun masking klinis merupakan prosedur yang sulit untuk siswa (kadang-kadang juga para profesional), namun prosedur ini terbukti berguna, efisien dan mudah dipelajari. Dibutuhkan waktu untuk menguasainya. Tabel 9.10. Rangkuman Masking HANTARA N UDARA HANTAR AN TULANG SRT WRS IA minimum IA tipikal Masking bila : Masking umumnya Tipe masking Unit Masking Sub Masking Max Masking 30-50 dB, tergantung frekuensi. 60-65 dB HLTE ≥Min IA + BCNTE Sering Bising spektrum sempit +30 dB SL EML b +20 dB SL EML e EMLNTE=IA+BC TE EMLNTE≥IA+BC TE+5 Tidak ada 0 dB, secara teori 0-20 dB Gap TE ≥ 10 dB Lebih sering Bising spektrum sempit +20 db SL EML b +20 dB SL EML e EMLNTE=AC IA+BCTE 45 dB 65 dB SRTTE≥Min IA+BCNTE a Sering Bising spektrum bicara +30 dB SL EML c +20 dB SL EML e EMLNTE=IA+B CTE a 45 dB 65 dB PLTE≥Min IA+BCNTE a Lebih sering Bising spektrum bicara PLTE d – 30 dB NA EMLNTE=IA+BC TE a EMLNTE≥IA+BC TE a +5 Tidak ada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 84 Overmask ing Efek Oklusi EMLNTE≥AC IA+BCTE+5 Normal/S-N (250Hz- 1kHz) EMLNTE≥IA+B CTE+5 Tidak ada GANGGUAN FUNGSI TUBA EUSTACHIUS Anatomi Tuba Eustachius Tuba Eustachius (TE) atau tuba auditorius adalah saluran yang menghubungkan nasofaring dengan kavum timpani. Dari kavum timpani tuba ini berjalan ke arah bawah, depan, dan medial dengan sudut 45 o . TE dapat dikatakan organ, karena terdiri dari lumen yang dilapisi oleh mukosa, kartilago yang dikelilingi oleh jaringan lunak, otot paratubal dan tulang sebagai penyokongnya. TE merupakan saluran yang menghubungkan antara telinga tengah dengan nasofaring. Saluran tersebut terdiri dari 3 bagian yaitu 2/3 bagian kartilago di anteromedial dengan bagian distalnya adalah nasofaring,1/3 bagian tulang di posterolateral dengan bagian distalnya membuka ke telinga tengah dan ismus yang merupakan pertemuan antara bagian tulang dan kartilago, merupakan bagian TE tersempit. Mukosa TE dilapisi oleh selapis epitel kolumnar bersilia pada bagian posterolateral/tulang yang merupakan lanjutan dari epitel telinga tengah. Sedangkan pada bagian anteromedial/kartilago dilapisi oleh epitel kolumnar berlapis/bertingkat semu bersilia (pseudostratified columnar ciliated epithelium) yang merupakan lanjutan dari mukosa nasofaring. Sel-sel epitel pada orifisium TE mengandung sel-sel goblet dan kelenjar mukus kecil yang menghasilkan mukus/sekret. Fisiologi Tuba Eustachius Tuba Eustachius (TE) yang normal memiliki 3 fungsi utama yang berkaitan dengan kondisi telinga tengah antara lain, (1) fungsi ventilasi, yaitu Mengatur keseimbangan tekanan telinga tengah dengan tekanan atmosfer (tekanan ambien); (2) fungsi proteksi, yaitu memproteksi telinga tengah dari suara maupun sekresi yang berasal dari nasofaring; dan (3) fungsi mengalirkan secret (Fungsi bersihan), yaitu mengeluarkan sekret dari telinga tengah ke nasofaring. Diantara ketiga fungsi tersebut , fungsi ventilasi merupakan fungsi yang paling penting. Dalam kondisi normal lumen TE tertutup secara pasif. Pembukaan aktif lumen TE secara intermitten terjadi saat otot Tensor velli palatine (TVP) berkontraksi selama menelan untuk mempertahankan keseimbangan tekanan telinga tengah dengan tekanan atmosfer. Patofisiologi Tuba Eustachius Gangguan fungsi TE berperan terhadap patogenesis otitis media. Bluestone dkk, mengklasifikasikan patofisiologi gangguan fungsi TE menjadi 3 yaitu: gangguan regulasi tekanan/fungsi ventilasi, ketiadaan fungsi proteksi dan gangguan fungsi bersihan. Secara garis besar gangguan fungsi ventilasi TE sendiri dapat diklasifikasikan menjadi 2 yaitu: 1. Obstruksi struktur anatomi TE (TE is too closed), yang meliputi: a) obstruksi di intraluminal pada stenosis TE kongenital
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 85 b) obstruksi periluminal pada keadaan inflamasi akibat infeksi bakteri/virus, alergi dan c) obstruksi peritubal akibat adenoid atau tumor daerah nasofaring dan polip/kolesteatom di telinga tengah. 2. Obstruksi fungsional atau gangguan fungsi mekanisme pembukaan lumen TE dengan kata lain lumen TE tidak terbuka saat menelan walaupun secara anatomi tidak terdapat obstruksi. Pada keadaan ini dijumpai lumen TE kolaps persisten (TE tube is too floppy) dan kontraksi otot TVP yang kurang efektif. Pada lumen TE yang kolaps ditemukan peningkatan elastisitas TE sehingga lumen menjadi lembek dan kurang tegang dan meskipun otot TVP berkontraksi, lumen TE tidak bisa terbuka. Kondisi ini pertama kali dijumpai pada bayi dengan celah palatum yang tidak dikoreksi disertai otitis media efusi (OME). Kegagalan terbukanya TE ini lebih sering dijumpai pada bayi dan balita tanpa celah palatum maupun riwayat OME. Kegagalan pembukaan lumen TE ini dapat terjadi melalui beberapa mekanisme yaitu, yang pertama kolaps persisten kartilago tuba (floppy) yang disebabkan oleh kurangnya kepadatan kartilago, elastin dan volume bantalan otsman’s fat. Keadaan ini terutama dijumpai pada bayi dibandingkan pada anak- anak maupun dewasa. Pada kartilago yang lembek, maka lumen tuba menjadi ikut lembek sehingga lumen tuba tidak bisa terbuka, meskipun otot TVP berkontraksi. Kolapsnya lumen TE, tidak hanya dipengaruhi oleh usia, Seperti dikutip oleh Bluestone 5 dari studi yang dilakukan oleh Low dkk, mendapatkan bahwa kartilago TE yang terdestruksi oleh karsinoma nasofaring (KNF) menyebabkan perubahan elastisitas lumen TE. Mekanisme kedua yang memungkinkan terjadinya obstruksi fungsional adalah kontraksi otot TVP yang tidak efektif. Keadaan ini dikaitkan dengan perbedaansudut lumen tE terhadap bidang horizontal antara dewasa dan anak- anak. Swart dan Rood seperti dikutip oleh Bluestones 5 menegaskan bahwa keterkaitan sudut yang terbentuk antara otot TVP dengan kartilago TE lebih bervariasi pada bayi, dan lebih stabil pada dewasa. Selain inaktivasi otot TVP, penyebab lain dari obstruksi fungsional yaitu adanya tumor atau pembedahan di daerah palatum dan dasar otak. 5 Gangguan mekanisme terbukanya lumen TE juga diakibatkan karena adanya tekanan abnormal di kedua muara TE. Tekanan abnormal tersebut dapat berupa penigkatan secara mendadak tekanan negatif. Mekanisme keadaan tersebut oleh Bluestone digambarkan sebagai model tabung/labu dengan leher yang elastis. Ketika Cairan/udara yang dialirkan ke labu secara normal akan tertahan di leher labu hingga diberikan tekanan negatif di bagian labu. Pada saat tekanan telinga tengah menjadi negatif secara perlahan-lahan seperti pada kasus infeksi saluran nafas atas (ISPA), keseimbangan tekanan ruang telinga tengah dapat tercapai secara bertahap ketika gerakan menelan. Namun Bila tekanan negatif terjadi secara mendadak, maka leher labu yang elastis akan tertutup total sehingga cairan tidak dapat masuk ke dalam labu. Keadaan ini dinamakan “locking phenomenon”TE. Dilatasi aktif lumen TE oleh otot TVP menjadi terganggu atau efisiensi. Oleh karenanya kecepatan terjadinya tekanan negatif dan kelenturan kartilago TE menjadi faktor penentu yang penting apakah lumen TE akan tertutup total atau tidak. Fenomena ini terjadi pada kejadian yang tidak fisiologis karena perubahan tekanan atmsofer yang mendadak misalnya pada saat
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 86 pesawat akan mendarat, selama menyelam (terutama pada scuba) dan terapi hiperbarik dalam ruang bertekanan, serta saat pemeriksaan tes fungsi ventilasi TE. 5 Selain gangguan pembukaan lumen TE, gangguan patensi TE dapat berupa tuba patolous, yaitu keadaan lumen TE yang terbuka terus menerus bahkan saat istirahat. Pada keadaan yang lebih ringan disebut sebagai tuba semipatolous, yaitu lumen TE yang masih dapat tertutup saat istirahat namun memiliki resistensi yang lebih rendah terhadap aliran gas atau cairan, dibandingkan dengan TE normal. Peningkatan patensi lumen TE dapat disebabkan oleh geometri yang abnormal TE, penurunan tekanan peritubal akibat penurunan drastis berat badan maupun faktor-faktor periluminal. sebagai akibat bagian kartilago TE yang lebih elastis, maka larutan gas dan cairan dapat terdorong/tertarik ke ruang telinga tengah oleh tekanan positif/negatif di nasofaring. Tekanan positif tinggi dapat dipicu saat meniup hidung, perasat Valsava dan Toynbee. 5 Pemeriksaan fungsi ventilasi Tuba Eustachius Tes Fungsi Tuba Eustachius terdiri dari Tes Valsalva, Tes Toynbee dan Tes Politzer Tes Valsalva Prinsipnya memberikan tekanan positif pada nasofaring sehingga udara masuk ke tuba Eustachius. Caranya pasien diminta memencet hidungnya dengan jempol dan telunjuk atau jari tengah, menarik napas dalam dari mulut, menutup mulut, kemudian mendorong udara ke arah hidung yang ditutup sehingga aliran udara ke arah telinga. Jika pemeriksa mengamati membrane timpani, akan terlihat membrane timpani bergerak ke arah luar/lateral Tidak boleh dilakukan saat sedang ada infeksi hidung atau nasofaring karena secret akan masuk ke telinga tengah dan membrane timpani terlihat tipis/atrofi karena bias menyebabkan rupture. Tes Toynbee Menimbulkan tekanan negatif. Pasien diminta memencet hidung kemudian melakukan gerak menelan. Hal ini akan menarik udara dari telinga tengah ke nasofaring sehingga jika diamatai membrane timpani akan bergerak ke arah dalam (lateral) Tes Politzer Tes dilakukan menggunakan balon Politzer. Dilakukan pada anak yang belum bisa melakukan kedua perasat di atas. Ujung politzer dimasukkan pada salah satu lubang hidung yang akan diperiksa, dan yang satunya ditutup. Pasien disuruh menelan bersamaan balon ditekan oleh perawat, sementara pemeriksa dapat mengamati gerakan membrane timpani dengan menggunakan lampu kepala dan otoskop. 1,2 Jenis pemeriksaan fungsi tuba khusus lainnya yang digunakan saat ini adalah 1) Tes Manometrik, yaitu tes fungsi ventilasi TE dengan memberikan tekanan pada telinga tengah terdiri dari forced respon test, pressure equilibration test, (untuk membrane timpani yang perforasi) sedangkan Bluestone’s nine step merupakan tes inflasi- deflasi (untuk membrane timpani yang intak) 2) Sonotubometri 3) Timpanometri atau accoustic admittance.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 87 Daftar Pustaka 1. Mangunkusumo E. 2019.Buku Teks Komprehensif ilmu tht-kl.Jakarta : EGC, 45-47 2. Becker W, Naumann HH, Pfaltz CR,1994, Ear, Nose and Throat Diseases : New York Thieme :40 OTITIS MEDIA SEROSA Definisi Otitis media serosa adalah keadaan terdapatnya sekret yang nonpurulen di telinga tengah, sedangkan membran timpani utuh. Adanya cairan di telinga tengah dengan membran timpani utuh tanpa tanda – tanda infeksi disebut juga otitis media dengan efusi. Apabila efusi tersebut encer disebut otitis media serosa dan apabila efusi tersebut kental seperti lem disebut otitis media mukoid (glue ear). 1 Nama lain dari otitis media serosa adalah otitis media efusi, otitis media musinosa, otitis media sekretoria, otitis media mucoid (glue ear). 1 Epidemiologi Infeksi telinga tengah menjadi masalah medis yang paling sering pada bayi dan anak-anak umur pra sekolah, dan diagnosa utama yang paling sering pada anak-anak yang lebih muda dari usia 15 tahun yang diperiksa di tempat praktek dokter. 6 Sebagaimana halnya dengan kejadian infeksi saluran pernapasan atas (ISPA), otitis media juga merupakan salah satu penyakit langganan anak. Di Amerika Serikat, diperkirakan 75% anak mengalami setidaknya satu episode otitis media sebelum usia tiga tahun dan hampir setengah dari mereka mengalaminya tiga kali atau lebih. Di Inggris, setidaknya 25% anak mengalami minimal satu episode sebelum usia sepuluh tahun. Di negara tersebut otitis media paling sering terjadi pada usia 3-6 tahun. 6 Statistik menunjukkan 80-90% anak prasekolah pernah menderita OME. Kasus OME berulang (OME rekuren) pun menunjukkan prevalensi yang cukup tinggi terutama pada anak usia prasekolah, sekitar 28-38%. 6 Otitis media serosa merupakan penyakit yang sering di derita oleh bayi dan anak- anak. Diluar negeri, khususnya di Negara yang mempunyai 4 musim penyakit ini di temukan dengan angka insiden dan prevalensi yang tinggi. Dari beberapa kepustakaan dapat disimpulkan rata-rata insiden otitis media serosa sebesar 14% - 62%, sedang peneliti lain ada yang melaporkan angka rata-rata prevelensi sebesar 2% - 52%. 6 Di Indonesia masih jarang ditemukan kepustakaan yang melaporkan angka kejadian penyakit ini, hal ini disebabkan kerena belum ada penelitian yang khusus mengenai penyakit ini, atau tidak terdeteksi karena minimalnya keluhan pada anak yang menderita otitis media serosa. 6 Etiologi Etiologi dari otitis media serosa, antara lain : 1. Gangguan fungsi tuba
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 88 Gangguan fungsi tuba dapat disebabkan oleh hipertrofi adenoid, rhinitis kronik, sinusitis, tonsilitis kronik, tumor nasofaring, barotrauma, defek palatum. 7 Gangguan fungsi tuba menyebabkan mekanisme aerasi ke rongga telinga tengah terganggu, drainase dari rongga telinga ke rongga nasofaring terganggu dan gangguan mekanisme proteksi rongga telinga tengah terhadap refluks dari rongga nasofaring. Akibat gangguan tersebut rongga telinga tengah akan mengalami tekanan negatif. Tekanan negatif di telinga tengah menyebabkan peningkatan permaebilitas kapiler dan selanjutnya terjadi transudasi. Selain itu terjadi infiltrasi populasi sel-sel inflamasi dan sekresi kelenjar. Akibatnya terdapat akumulasi sekret di rongga telinga tengah.. 7 2. Infeksi Berbagai virus pada saluran pernapasan atas dapat menginvasi telinga tengah dan merangsang peningkatan produksi sekret. Virus yang paling sering dijumpai pada anak- anak, yaitu respiratory syncytial virus (RSV), influenza virus, atau adenovirus (sebanyak 30-40%). Kira-kira 10-15% dijumpai parainfluenza virus, rhinovirus atau enterovirus. 7 Selain virus, bakteri juga dapat menginvasi telinga tengah. Tiga jenis bakteri penyebab otitis media tersering adalah Streptococcus pneumoniae (40%), diikuti oleh Haemophilus influenzae (25-30%) dan Moraxella catarhalis (10-15%). Kira-kira 5% kasus dijumpai patogen-patogen yang lain seperti Streptococcus pyogenes (group A betahemolytic), Staphylococcus aureus, dan organisme gram negatif. Meskipun hasil yang didapatkan bila dilakukan kultur lebih rendah. 7 3. Alergi Bagaimana faktor alergi berperan dalam menyebabkan otitis media serosa masih belum jelas. Akan tetapi dari gambaran klinis di percaya bahwa alergi memegang peranan. Dasar pemikirannya adalah analogi embriologik, dimana mukosa timpani berasal sama dengan mukosa hidung. Setidak-tidaknya manifestasi alergi pada tuba Eustachius merupakan penyebab okulasi kronis dan selanjutnya menyebabkan efusi.. 2,3 Etiologi dan patogenesis otitis media serosa oleh karena alergi mungkin disebabkan oleh satu atau lebih dari mekanisme di bawah ini 2,3 - Mukosa telinga tengah sebagai organ sasaran (target organ). - Pembengkakan oleh karena proses inflamasi pada mukosa tuba Eustachius. - Obstruksi nasofaring karena proses inflamasi, dan - Aspirasi bakteri nasofaring yang terdapat pada sekret alergi ke dalam ruang telinga tengah. 4. Status imunologi Faktor imunologis yang cukup berperan dalam otitis media serosa adalah sekretori IgA. Immunoglobulin ini diproduksi oleh kelenjar di dalam mukosa kavum timpani. Sekretori IgA terutama ditemukan pada efusi mukoid dan dikenal sebagai suatu imunoglobulin yang aktif bekerja dipermukaan mukosa respiratorik. Kerjanya yaitu menghadang kuman agar tidak kontak langsung dengan permukaan epitel, dengan cara membentuk ikatan komplek. Kontak langsung dengan dinding sel epitel adalah tahap pertama dari penetrasi kuman untuk infeksi jaringan. Dengan demikian IgA aktif mencegah infeksi kuman. 7 5. Otitis media yang belum sembuh sempurna Terapi antibiotik yang tidak adekuat pada OMSA dapat menonaktifkan infeksi tetapi tidak dapat menyembuhkan secara sempurna. Akan menyisakan infeksi grade yang rendah. Proses ini dapat merangsang mukosa untuk menghasilkan cairan dalam jumlah banyak. Jumlah sel goblet dan kelenjar mukus juga bertambah. 2
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 89 6. Idiopatik Patogenesis Otitis media efusi dapat terjadi sepanjang stadium resolusi dari OMA setelah melewati stadium hiperemis. Pada anak-anak yang menderita OMA, sebanyak 45% akan menjadi efusi yang persisten setelah 1 bulan, tetapi jumlah ini berkurang menjadi 10% setelah 3 bulan. 6 Dalam kondisi normal, mukosa telinga bagian dalam secara konstan mengeluarkan sekret, yang akan dipindahkan oleh mukosiliari ke dalam nasofaring melalui tuba eustachius. Sebagai konsekuensi, faktor yang mempengaruhi produksi sekret yang berlebihan, klirens sekret yang optimal, atau kedua-duanya dapat mengakibatkan pembentukan suatu cairan di telinga tengah. 6 Infeksi (peradangan) yang disebabkan bakteri dan virus dapat mendorong peningkatan produksi dan kekentalan sekret di dalam mukosa telinga tengah. Infeksi yang mengarah kepada peradangan mukosa yang edema dapat menyebabkan obstruksi tuba eustachi. Kelumpuhan silia yang sementara yang disebabkan oleh eksotoksin bakteri akan menghambat proses penyembuhan dari OME. 6 Ada dua mekanisme utama yang menyebabkan OME : 1,6 1. Kegagalan fungsi tuba eustachi Kegagalan fungsi tuba eustachi untuk pertukaran udara pada telinga tengah dan juga tidak dapat mengalirkan cairan. 2. Peningkatan produksi sekret dalam telinga tengah Dari hasil biopsi mukosa telinga tengah pada kasus OME didapatkan peningkatan jumlah sel yang menghasilkan mukus atau serosa. Jika lendir dan nanah bertambah banyak, pendengaran dapat terganggu karena gendang telinga dan tulang-tulang kecil penghubung gendang telinga dengan organ pendengaran di telinga dalam tidak dapat bergerak bebas. Kehilangan pendengaran yang dialami umumnya sekitar 24 dB (bisikan halus). Namun cairan yang lebih banyak dapat menyebabkan gangguan pendengaran hingga 45dB (kisaran pembicaraan normal). 6 Saat lahir tuba eustachius berada pada bidang paralel dengan dasar tengkorak, sekitar 10° dari bidang horizontal, dan memiliki lumen yang pendek dan sempit. Semakin bertambah usia, terjadi perubahan bermakna, terutama saat mencapai usia 7 tahun, dimana lumen tuba eustachius lebih panjang dan lebar, serta ujungproksimal tuba eustachius di nasofaring terletak 2-2,5 cm dibawah orifisium tuba eustachius di telinga tengah atau membentuk sudut 45° terhadap bidang horisontal telinga. Selain itu terdapat pula beberapa faktor resiko pada anak, antara lain : 6 1. Faktor resiko anatomi : anomali kraniofasial, down syndrome, celah palatum, hipertrofi adenoid, dan GERD. 2. Faktro resiko fungsional : cerebral palsy, down syndorme, kelainan neurologis lainnya, dan immunodefisiensi. 3. Faktor resiko lingkungan : bottle feeding, menyandarkan botol dimulut pada posisi tengadah (supine position), rokok pasif, status ekonomi rendah, banyaknya anak yang dititipkan di fasilitas penitipan anak. Terjadi penurunan yang tajam dari prevalensi terjadinya OME pada anak-anak dengan usia diatas 7 tahun, yang menandakan meningkatnya fungsi tuba eustachi dan matangnya sistem imun. 7
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 90 Klasifikasi a. Otitis media serosa akut Otitis media serosa akut adalah keadaan terbentuknya sekret di telinga tengah secara tiba-tiba yang disebabkan oleh gangguan fungsi tuba. Keadaan akut ini dapat disebabkan antara lain oleh : 1 1. Sumbatan tuba, pada keadaan tersebut terbentuk cairan di telinga tengah disebabkan oleh tersumbatnya tuba secara tiba-tiba seperti pada barotrauma. 2. Virus, terbentuknya cairan di telinga tengah yang berhubungan dengan infeksi virus pada jalan nafas atas. 3. Alergi, terbentuknya cairan di telinga tengah yang berhubungan dengan keadaan alergi pada jalan nafas atas. 4. Idiopatik. b. Otitis media serosa kronik Batasan antara kondisi otitis media serosa akut dengan otitis media serosa kronik hanya pada cara terbentuknya sekret. Pada otitis media serosa akut sekret terjadi secara tiba – tiba di telinga tengah dengan disertai rasa nyeri pada telinga, sedangkan pada keadaan kronis sekret terbentuk secara bertahap tanpa rasa nyeri dengan gejala pada telinga yang berlangsung lama. 1 Otitis media serosa kronik lebih sering terjadi pada anak-anak, sedangkan otitis media serosa akut lebih sering terjadi pada dewasa. Gejala Klinis a. Otitis media serosa akut Gejala yang menonjol pada otitis media serosa akut adalah pendengaran berkurang. Selain itu pasien juga dapat mengeluh rasa tersumbat pada telinga atau suara sendiri terdengar lebih nyaring atau berbeda pada telinga yang sakit. Kadang-kadang seperti ada cairan yang bergerak dalam telinga pada saat posisi kepala berubah. Rasa sedikit nyeri dalam telinga dapat terjadi pada awal tuba terganggu, yang menyebabkan timbul tekanan negatif pada telinga tengah (misalnya pada barotrauma) tetapi setelah sekret terbentuk tekanan negatif ini pelan-pelan hilang. Rasa nyeri dalam telinga tidak pernah ada bila penyebab timbulnya sekret adalah virus atau alergi. Tinitus, vertigo atau pusing kadang- kadang ada dalam bentuk yang ringan. 1.2 b. Otitis media serosa kronik (glue ear) Perasaan tuli pada otitis media serosa kronik lebih menonjol (40-50 dB), oleh karena adanya sekret kental. Pada anak-anak yang berumur 5-8 tahun keadaan ini sering diketahui waktu dilakukan pemeriksaan THT atau dilakukan uji pendengaran. 1 Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik : a. Anamnesis 1 § Pasien mengeluhkan pendengaran yang berkurang. § Rasa terumbat pada telinga. § Suara sendiri terdengar lebih nyaring atau berbeda pada telinga yang sakit. § Terasa seperti ada cairan yang bergerak dalam telinga pada saat posisi kepala berubah. § Rasa sedikit nyeri dalam telinga. § Tinnitus dan vertigo kadang ada dalam bentuk ringan.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 91 b. Pemeriksaan fisik Untuk mendiagnosis otitis media serosa pada pemeriksaan fisik perlu dilakukan pemeriksaan otoskopi, timpanogram, audiogram dan kadang tindakan miringotomi untuk memastikan adanya cairan dalam telinga tengah. 9 1. Otoskopi Pada pemeriksaan otoskopi menunjuk kecurigaan otitis media serosa apabila ditemukan tanda-tanda : 4 a. Tidak didapatkan tanda-tanda radang akut. b. Terdapat perubahan warna membran timpani akibat refleksi dari adanya cairan di dalam kavum timpani. c. Membran timpani tampak lebih menonjol. d. Membran timpani retraksi atau atelektasis. e. Didapatkan air fluid levels atau buble f. Mobilitas membran berkurang atau fiksasi. 2. Otoskop pneumatik / otoskop siegle Otoskop pneumatik diperkenalkan pertama kali oleh Siegle, bentuknya relatif tidak berubah sejak pertama diperkenalkan pada tahun 1864. Pemeriksaan otoskopi pneumatik selain bisa melihat jenis perforasi, jaringan patologi, dan untuk membran timpani yang masih utuh bisa juga dilihat gerakannnya (mobilitas) dengan jalan memberi tekanan positif maka membran timpani akan bergerak ke medial dan bila diberi tekanan negatif maka membran timpani akan bergerak ke lateral. Pemeriksaan otoskopi pneumatik merupakan standar fisik diagnostik pada otitis media serosa. 5 3. Timpanometri Pada penderita OME gambaran timpanogram yang sering didapati adalah tipe B. Tipe B bentuknya relatif datar, hal ini menunjukkan gerakan membran timpani terbatas karena adanya cairan atau pelekatan dalam kavum timpani. Grafik yang sangat datar dapat terjadi akibat perforasi membran timpani, serumen yang banyak pada liang telinga luar atau kesalahan pada alat yaitu saluran buntu. 4 4. Audiogram Dari pemeriksaan audiometrik nada murni didapatkan nilai ambang tulang dan udara. Gangguan pendengaran lebih sering ditemukan pada pasien OME dengan cairan yang kental (glue ear). Meskipun demikian beberapa studi mengatakan tidak ada perbedaan yang signifikan antara cairan serous dan kental terhadap gangguan pendengaran, sedangkan volume cairan yang ditemukan di dalam telinga tengah adalah lebih berpengaruh. 4 Pasien dengan otitis media serosa ditemukan adanya gangguan pendengaran dengan tuli konduksi ringan sampai sedang sehingga tidak begitu berpengaruh dengan kehidupan sehari-hari. Tuli bilateral persisten lebih dari 25 dB dapat mengganggu perkembangan intelektual dan kemampuan berbicara anak. 9 Garis pedoman OME yang disusun bersama oleh AAFP, AAOHNS dan AAP menyatakan bahwa audiologi merupakan salah satu komponen pemeriksaan pasien OME. Pemeriksaan audiometrik direkomendasikan pada pasien dengan OME selama 3 bulan atau lebih, kelambatan berbahasa, gangguan belajar atau dicurigai terdapat penurunan pendengaran bermakna. 4 5. Radiologi Pemeriksaan radiologi foto mastoid dulu efektif diugunakan untuk skrining OME, tetapi sekarang jarang dikerjakan. 4
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 92 Diagnosis Banding - Otitis media akut Penatalaksanaan Terapi medikamentosa dari otitis media serosa termasuk penggunaan antibiotik, steroid, antihistamin dan dekongestan, serta mukolitik. Karena otitis media serosa menunjukkan terdapatnya bakteri patogen, diperlukan pengobatan dengan antibiotik yang tepat, meskipun bukti yang menunjukkan hanya bermanfaat untuk jangka masa pendek.. 3 Operasi menjadi terapi yang paling banyak diterima untuk otitis media efusi persisten (OME), dan ini jelas efektif. Intervensi termasuk miringotomi dengan atau tanpa penempatan pipa ventilasi, adenoidektomi, atau keduanya. Tonsilektomi telah terbukti sedikit bermanfaat sebagai pengobatan primer dari otitis media efusi. Rekomendasi pedoman klinis bagi intervensi operasi dari The American Academy of Family Physicians (AAFP), American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), dan American Academy of Pediatrics (AAP) : 3 Pada pasien otitis media serosa dengan gangguan pendengaran, hilangnya 40 dB atau lebih besar menjadi indikasi absolut untuk dimasukkan pipa ventilasi sedangkan kehilangan sekitar 21-40 dB adalah indikasi relatif. Tube ventilasi ini dipasang sifatnya sementara, berlangsung 6 hingga 12 bulan di dalam telinga hingga infeksi telinga bagian tengah membaik dan sampai tuba Eustachi kembali normal. Selama masa penyembuhan ini, harus dijaga agar air tidak masuk kedalam telinga karena akan menyebabkan infeksi lagi. Selain daripada itu, tube tidak akan menyebabkan masalah lagi, dan akan terlihat perkembangan yang sangat baik pada pendengaran dan penurunan pada frekuensi infeksi telinga. 7 Komplikasi - Infeksi telinga akut. - Kista di telinga tengah. - Kerusakan permanen telinga dengan hilang fungsi pendengaran yang parsial/sebagian dan seluruhnya. - Skar pada membran timpani (timpanosklerosis). - Kesulitan berbicara dan berbahasa. - Kolesteatoma. 2 Prognosis Otitis media serosa biasanya akan sembuh dengan sendirinya dalam waktu minggu atau bulan. Penatalaksanaan yang tepat dapat mempercepat proses penyembuhan. Selama cairan masih terakumulasi di tengah telinga, maka tidak akan mengurangi fungsi pendengaran. Hal ini dapat mempengaruhi perkembangan bahasa pada anak-anak. Gangguan ini tidak akan menjadi ancaman bagi kehidupan tetapi dapat mengakibatkan komplikasi serius. 1 Daftar Pustaka 1. Djaafar, Zainul A.,dkk. 2014. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala Leher. FK UI : Jakarta 2. Higler, Boeis Adams. 1997. Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6. Balai Penerbit EGC : Jakarta.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 93 3. James B., Snow Jr. 2002. Manual of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. BC Decker : Hamilton London. 4. Anil K. 2010. Current Diagnosis and Treatment in Otolaryngology Head and Neck Surgery. Publisher : McGraw-Hill Medical. 5. Rukmini S, Herawati. 2010. Buku Ajar Teknik Pemeriksaan Telinga Hidung dan Tenggorok. Balai Penerbit EGC : Jakarta. 6. Helmes WB. 2012. Diagnosis and Therapy Disease of the Ear, Nose, and Throat. (http://emedicine.medscape.com/, diakses pada tanggal 16 Oktober 2017). 7. Ballantyne J and Govers J. 2002. Disease of the Ear, Nose, and Throat. Publisher : Butthworth. OTOSKLEROSIS Pendahuluan Ankilosis (gangguan pada sendi yang menyebabkan sendi menjadi kaku) pada stapes pertama diterangkan oleh Valsalva pada tahun 1735. 4 Istilah otosklerosis berasal dari bahasa Yunani yang artinya “pengerasan pada telinga”. 1 Otosklerosis adalah penyakit primer pada tulang kapsul labirin, biasanya bersifat herediter dan bilateral, ditandai dengan adanya fokus pembentukan tulang baru yang terbatas dan bersifat spongiosa. 8 Penyakit ini memiliki karakteristik adanya fase resorpsi dan redeposisi tulang secara bergantian yang menghasilkan fiksasi dari tulang-tulang pendengaran dan gangguan pendengaran konduktif. 3 Pada tahun 1950 , Raymond Thomas Carhart, audiologist dimulai istilah air-bone gap,1964 dan 1966 Carhart menemukan tipikal/ khas dari otosklerosis stapedial dan koklear. 4 Penyakit ini ditemukan bilateral pada 70-80% kasus, dengan penyebaran dan distribusi fokus sklerosis yang simetris. 3,4 Manifestasi klinik ditandai dengan gangguan pendengaran, tinitus, dan vertigo. Tipe gangguan pendengarannya adalah konduktif, namun pada studi jangka panjang ditemukan 10% kasus berkembang menjadi sensorineural. 3 Otosklerosis klinis harus dibedakan dari otosklerosis histologi, yaitu suatu istilah karena ditemukannya kapsul tulang abnormal pada studi mikroskopik. Otosklerosis histologi didapatkan 10% lebih tinggi dari otosklerosis klinis. 3 Walaupun faktor penyebab pembentukan tulang otosklerosis belum diketahui, terdapat tendensi faktor keturunan. Riwayat keluarga didapatkan pada 59-60% kasus ketulian karena otosklerosis. Pola ras juga telah diamati, dimana otosklerosis umumnya muncul pada ras Kaukasian dengan insidensi sebesar 1%, diikuti oleh ras Asia sebesar 0,5%. Jarang ditemukan pada ras Afrika Amerika. Jenis kelamin dan usia merupakan faktor yang saling mempengaruhi. Insiden pada wanita dua kali lebih banyak daripada pria, dan progresifitas penyakit dipercepat dengan perubahan hormonal terutama selama masa kehamilan atau penggunaan pil kontrasepsi. 1 Walaupun dapat mengenai seluruh kelompok umur, namun biasanya manifestasi klinis muncul pada dekade ke-2 dan ke-5 kehidupan. Pada umumnya onset terjadi antara umur 15-45 tahun, dengan angka kejadian tertinggi pada umur 30-40 tahun. 3,4,8 Pada tahun 1873, Schwartze mendeskripsikan warna kemerahan dibelakang membran timpani yang intak, yang berhubungan dengan peningkatan vaskularitas dari promontorium pada lesi aktif otosklerosis (suatu fase yang disebut spongiosis). 6
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 94 Penemuan tersebut dikenal dengan nama tanda Schwartze, yang ditemukan pada 10% pasien dengan otosklerosis. Tahun 1893, Politzer menjelaskan otosklerosis sebagai penyakit primer dari kapsul labirin, bukan merupakan suatu keadaan yang berhubungan dengan episode inflamasi telinga sebelumnya. 6 Anatomi fisiologi Secara anatomi dan fungsional, telinga dibagi menjadi 3 bagian : telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam. Telinga luar terdiri dari daun telinga, liang telinga, dan bagian lateral membran timpani. Daun telinga berfungsi mengetahui lokasi bunyi dari arah depan-belakang serta dapat membedakan tinggi rendahnya bunyi. Fungsi akustik telinga luar dapat menguatkan suara paling tinggi untuk nada 250 Hz, yaitu sekitar 20 db untuk bunyi yang datang dari sebelah telinga yang diukur. 16 Bentuk daun telinga dengan berbagai tonjolan dan cekungan serta panjang 2,5-3 cm menyebabkan terdapatnya resonansi bunyi sebesar 3500 Hz. Telinga tengah terdiri dari suatu ruang yang terletak di antara membran timpani dan kapsul telinga dalam, berisi tulang–tulang dan otot beserta penunjangnya, tuba eustachius dan sistem sel–sel udara mastoid. 5 Bast dan Anson (1949) menggambarkan tujuh tempat yaitu (1)Fissula ante fenestram,(2)fossula post fenestram,(3) intracochlear area (endochondral layer),(4) cochlear area (round window), (5)semicircular canals,(6)petrosquamous suture, dan(7) base styloid process. Capsul otic terdiri dari 3 lapisan yaitu endochondral, periosteal dan endosteal. Fissula ante fenestram terletak di anterior oval window dan merupakan tempat tersering otosklerosis. Pada 70-90% dari kasus, lesi otosklerosis menggantikan fissula ante fenestrum (Nager 1969). Fissula ante fenestrum menjadi jaringan fibrous antara jaringan periotic dan jaringan telinga tengah. Fungsi telinga tengah adalah mengkopling (meneruskan sambil menguatkan atau melemahkan) energi akustik dari medium udara ke medium cairan. 15 Sebelum memasuki koklea bunyi akan diamplifikasi melalui system ossicular chain sehingga meningkatkan gain sebesar 25- 30 db. Di dalam telinga tengah juga terdapat mekanisme bergerak, yaitu membran timpani dan ketiga tulang pendengaran. Manubrium malei melekat pada membran timpani, inkus, dan stapes yang melekat pada tingkap lonjong melalui ligamen anular di daerah kaki stepes. Fungsi ketiga tulang tersebut untuk memperkuat energi bunyi agar cukup kuat menggerakkan cairan di dalam koklea dengan meningkatkan tekanan energi bunyi yang menerpa membran timpani. Selain itu efek penguatan bunyi juga dipengaruhi oleh perbedaan luas penampang antara membran timpani dengan tingkap lonjong dan oleh bentuk kerucut membran timpani. Penelitian lebih mutakhir oleh Marchan et al. Tahun 1997 menyimpulkan teori transformasi akustik di telinga tengah harus dimodifikasi. Dikemukakan bahwa transmisi suara di telinga tengah merupakan hasil kopling osikular, kopling akustik dan input impedansi stapes-koklea. Selain itu aerasi telinga tengah perlu untuk sistem konduksi suara di telinga tengah. 16 Kopling Osikuler Merupakan pembesaran energi suara yang disampaikan ke telinga dalam melalui membran timpani dan rantai osikel. Penambahan pendengaran sekitar 20 db pada nada 250-500 Hz, mencapai penambahan maksimum sebesar 25 db pada nada 1000 Hz. Pada nada rendah seluruh membran timpani bergerak dalam satu fase, sedang pada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 95 nada di atas 1000 Hz gerakan membran timpani terbagi menjadi bagian-bagian kecil yang bergerak dengan fase berbeda. Kopling Akustik Adalah perbedaan tekanan suara yang beraksi langsung pada tingkap lonjong dan tingkap bulat. Gerakan membran timpani menyebabkan tekanan suara di telinga tengah yang dihantarkan langsung (selain melalui osikel) ke tingkap lonjong dan tingkap bulat. Tekanan tersebut berbeda karena perbedaan orientasi letaknya terhadap membran timpani. Pada telinga normal dengan membran timpani utuh perbedaan itu dapat diabaikan. Impedansi Input Stapes-Koklear Adalah gerakan kaki stapes yang tertahan oleh struktur anatomi lain antara lain ligamentum anulare, cairan koklea, membran tingkap bulat. Bila round window niche terisi oleh cairan atau jaringan patologik lain, akan terjadi peningkatan impedansi tingkap bulat, akibatnya meningkatkan impedansi input stapes-koklear sehingga menyebabkan tuli konduktif. Aerasi Telinga Tengah Adanya rongga udara dengan volume yang cukup dengan tekanan yang sama dengan tekanan udara luar perlu untuk pergerakan membran timpani. Pada batas tertentu pengecilan volume mengganggu kopling osikuler. Diperkirakan volume minimal yang diperlukan untuk kopling osikuler dalam 10 db telinga normal adalah 0,5 ml. 16 Pada fiksasi parsial atau total seperti otosklerosis, akan mengurangi kopling osikuler. Derajat ketuliannya bervariasi menurut derajat fiksasi dan tempat fiksasi. Ketulian terutama nada rendah. Fiksasi kaki stapes komplit menyebabkan AB gap sekitar 60 db, tetapi fiksasi maleus hanya akan menyebabkan ketulian 15-25 db. 16 Telinga dalam terdiri dari 2 bagian, yaitu koklea serta vestibulum dan kanalis koklearis. Koklea merupakan saluran tulang yang bergelung 2,5 lingkaran. Sepanjang salurannya terbagi menjadi 3 bagian, skala vestibuli, skala media dan skala timpani. Skala media mempunyai penampang segitiga dengan dasarnya membran basilaris yang menjadi landasan organ corti. Organ corti mengandung sel-sel reseptor bunyi, yaitu sel rambut dalam dan sel rambut luar. Proses hantaran bunyi di koklea dimulai adanya energi akustik yang menimbulkan gerakan tulang stapes seperti piston, sehingga akan menggerakkan membran reissner dan cairan endolimf skala media, sehingga menimbulkan pergeseran pada membran basilaris. Selain itu getaran pada membran basilaris juga menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria yang merupakan rangsang mekanik, yang menyebabkan defleksi stereosilia sel-sel rambut dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik. Proses tersebut merupakan perubahan energi mekanik menjadi energi listrik. 9,12
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 96 Gambar. anatomi telinga Mekanisme Hantaran Tulang Suara yang terdengar dihantarkan melalui hantaran udara dan tulang menuju koklea. Transfer energi mekanik dari sumber bunyi ke koklea terjadi akibat vibrasi tulang kepala. Bila tulang kepala mengalami vibrasi, terjadi juga pergerakan tulang pendengaran namun lebih lemah. Selanjutnya stapes bergerak menuju tingkap lonjong sehingga terjadi gerakan aliran cairan koklea. Proses ini disebut inertial bone conduction (inertial BC). Karena tulang kepala lebih sensitif terhadap frekuensi < 800 Hz, maka inertial BC sangat berperan dalam transmisi bunyi nada rendah. Pada bunyi dengan frekuensi lebih tinggi menyebabkan vibrasi segmental tulang kepala, yang diteruskan ke bagian yang berhadapan. Sehingga tenaga vibrasi dari tulang kepala akan diteruskan ke koklea bagian tulang yang pada akhirnya juga menyebabkan aliran cairan koklea. Proses ini disebut compressional BC. Mekanisme lain dari BC adalah vibrasi tulang kepala mengakibatkan sejumlah energi menyebar ke liang telinga sehingga timbul gelombang bunyi yang perjalanannya ke koklea seperti pada AC. Dalam keadaan tersumbat, liang telinga dapat berperan sebagai high pass filter, akibatnya bila terjadi vibrasi tulang kepala akan lebih banyak lagi bunyi nada rendah terkumpul di liang telinga untuk diteruskan menggetarkan membran timpani. Akibatnya, energi bunyi yang tiba di koklea akan lebih banyak lagi. Hal ini dikenal dengan occlusion effect (OE). Pada orang yang mengalami gangguan telinga tengah, efek oklusi pada ambang BC menjadi sangat kecil atau tidak ada sama sekali. Etiologi Penyebab otosklerosis sampai saat ini tidak diketahui secara pasti, walaupun sudah banyak teori dikemukakan. Sebagai etiologi adalah faktor herediter, endokrin, metabolik, penyakit autoimun dan faktor vaskuler. Komponen genetik transmisinya terjadi secara autosomal dominan. Adapun gen penyebab otosklerosis belum dapat
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 97 diidentifikasi dengan jelas, namun suatu studi menyebut bahwa gen tersebut terletak pada kromosom 15q. Adapula yang menghubungkan otosklerosis dengan gen COLI A1, yang mengkode kolagen tipe 1. 1 Perubahan pada peningkatan atau penurunan suplay darah telah dilaporkan oleh Witmaack (1930), Wolf (1950)dan Mendoza dan Ruis (1966) memegang peranan pada otosklerosis. 4 Tahun 1963 Ruedi membuktikan bahwa shunt antara sistem vaskuler pada tulang otosklerosis dan telinga dalam, stasis vena pada shunt yang menyebabkan terjadinya SNHL. 4 Pada saat ini didapatkan peranan infeksi virus dan autoimun merupakan factor pemicu proses otosklerosis. Penelitian mengarah pada peranan infeksi virus campak dalam menginisiasi terjadinya otosklerosis pada pasien yang sebelumnya telah memiliki predisposisi genetik. Peningkatan titer imunoglobulin G spesifik untuk campak telah ditemukan pada perilimf pasien dengan otosklerosis. Namun peranan virus campak secara pasti dalam menyebabkan penyakit belum dapat ditegakkan. 1 Peneliti menemukan adanya kesamaan antara otosklerosis dengan osteogenesis imperfekta dan penyakit Paget, dimana lesi pada kedua penyakit tersebut juga terletak pada kapsul labirin. Epidemiologi Sekitar 60% pasien dengan otosklerosis klinis dilaporkan memiliki riwayat keluarga dengan keluhan serupa. Penelitian keluarga yang paling mendalam menunjukkan bahwa otosklerosis adalah faktor keturunan autosomal dominan dengan kemungkinan diturunkan 40-50%. 5 Angka tersebut cukup tinggi mengingat bahwa otosklerosis histologis jauh lebih banyak daripada otosklerosis klinik. Beberapa lesi terjadi pada lokasi yang tidak menunjukan manifestasi klinis. Pada sekitar 10% ras Kaukasian ditemukan otosklerosis secara histologi, namun hanya sekitar 1% yang menunjukkan manifestasi klinis. Guild, pada pemeriksaan tulang temporal post mortem menemukan prevalensi histologi yang tinggi, yaitu 8,3% pada ras Kaukasian dan 1% pada ras Afrika Amerika yang bermanifestasi secara klinis. 1 Pada populasi orang Jepang atau Amerika Selatan, insidensi terjadinya otosklerosis sekitar 50% dari ras Kaukasian. Populasi Amerika Afrika memiliki insidensi lebih sedikit, yaitu 1% yang ditemukan secara histologi. Pada semua ras, ketika satu telinga terkena otosklerosis, maka telinga kontralateral juga menunjukkan keterlibatan histologi (80%), dimana lokasi anatomi dan fase histologinya serupa dengan telinga yang terkena. 6 Otosklerosis unilateral didapatkan pada 15% kasus. 9 Pada umumnya onset terjadi antara umur 15-45 tahun. 3 Dengan rata-rata munculnya manifestasi klinis pada umur 30-40 tahun. 4,5,8 Otosklerosis juga dilaporkan berkembang lebih cepat pada wanita dibanding pria. Faktor hormonal memiliki peran, yaitu wanita dengan otosklerosis mengalami perburukan penyakit saat wanita tersebut hamil. Reseptor estrogen telah diketahui terdapat pada plak otosklerosis. 6 Patofisiologi Area yang terkena otosklerosis menggambarkan manifestasi klinis. Tipe yang paling sering adalah yang melibatkan stapes, sehingga tuli konduktif merupakan manifestasi klinisnya. Tuli konduktif disebabkan fiksasi kaki stapes, biasanya dimulai
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 98 dari fissula ante fenestram. Perjalanan penyakit yang progresif dari kaki stapes dapat menyebabkan penebalan fokus otosklerosis sehingga memenuhi lubang tingkap lonjong (otosklerosis obliterasi). 5 Otosklerosis dapat menyebabkan terjadinya tuli sensorineural masih diperdebatkan. Mekanisme untuk terjadinya tuli sensorineural adalah kemungkinan terjadinya pelepasan metabolit toksik kedalam telinga dalam yang mengakibatkan luka pada neuroepitel, kerusakkan vaskuler, ataupun terjadi perluasan lesi secara langsung ke koklea. Hal tersebut menghasilkan gangguan pada elektrolit dan perubahan pada membran basiler. Tuli sensorineural biasanya berhubungan dengan otosklerosis stapedial, meskipun beberapa ahli otologi menyebutkan tuli sensorineural dapat terjadi tanpa adanya tuli konduktif, yang dikenal dengan otosklerosis koklear. 5 Keluhan vertigo didapatkan pada 30% pasien dengan otosklerosis. Gejala vestibuler biasanya tidak berat. Vertigo yang ditemukan bersama dengan otosklerosis disebut sindrom otosklerosis telinga dalam. Penting untuk membedakan gangguan ini dengan penyakit meniere, berdasarkan manifestasi klinis. Sindrom otosklerosis telinga dalam sangat jarang menyebabkan vertigo berat, mual, muntah, maupun tuli sensorineural yang fluktuatif. 5 Gejala klinis Gangguan Pendengaran Gangguan pendengaran pada otosklerosis bilateral, progresif, kadang disertai parakusis dan tinitus. Gangguan pendengaran ini sering tidak disadari, sampai mencapai 25-30 db, ketika pasien mulai merasa kesulitan dalam berkomunikasi. Seringkali pasien merasa lebih nyaman mendengar pada suasana bising (parakusis willisi). 4,5,8 Hal ini terutama pada gangguan konduktif, karena umumnya seseorang akan meninggikan suaranya diatas ambang bising sehingga menimbulkan efek masking terhadap bunyi bising tersebut. Level suara yang terdengar itu, diatas ambang dengar seseorang dengan gangguan konduktif. Parakusis terjadi karena terjadi fiksasi stapes. 8 Tinitus Merupakan gejala yang umum, dan dapat muncul pada pasien tanpa degenerasi koklea ketika terdapat vaskularitas abnormal pada tulang yang mengalami otosklerotik. Tinitus merupakan indikasi terjadinya degenerasi sensorineural. Biasanya muncul pada tahap awal penyakit, dan dapat menghilang ketika ketika lesi telah matur dan tulang spongiosa telah diganti menjadi tulang sklerotik yang keras. 9 Tinitus ditemukan pada 75% pasien. 5 Vertigo Keluhan ini kemungkinan disebabkan adanya enzim toksik yang dilepaskan oleh fokus lesi, pada labirin vestibuler. Bermacam gejala vestibuler dapat terjadi pada otosklerosis dan yang paling sering adalah true benign positional vertigo. Jika didapatkan gejala vertigo, apakah yang disebabkan hidrops vestibuler sekunder dari otosklerosis kapsular ataupun yang disebabkan keterlibatan akuaduktus vestibuler, maka harus dipertimbangkan adanya penyakit penyerta meniere. Pada anamnesis perlu ditanyakan riwayat penyakit telinga, paparan bising, paparan obat ototoksik, penyakit tulang dan sendi. 9 Keluhan vertigo didapatkan pada 30% pasien dengan otosklerosis. 5
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 99 Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan dengan garpu tala, audiometri dibantu dengan timpanometri dan radiologi bila diperlukan. Diagnosis pasti dengan adanya temuan operasi untuk memastikan adanya kekakuan pada gerak tapak stapes dan hasil pemeriksaan histopatologik. Otosklerosis khas terjadi pada usia dewasa muda, walaupun gejala gangguan pendengaran tidak dirasakan sampai usia menengah. Gejala jarang muncul sebelum usia akhir remaja dan sangat jarang sebelum usia 5 tahun. Selama periode aktivitas endokrin, seperti kehamilan dan menopause, penyakit dapat lebih progresif. Pada mayoritas pasien, gejala gangguan pendengaran mulai dikeluhkan pada saat usia antara 20-30 tahun. Setelah onset, gangguan pendengaran berkembang dengan lambat. 4,9 Walaupun kadang terdapat riwayat infeksi telinga sewaktu masa kanak-kanak, hal tersebut hanya hubungan kebetulan saja dan tidak ada hubungannya dengan gangguan pendengaran baik secara anamnesis maupun secara obyektif. Hanya 1-2% dari yang menderita otitis media akan menderita juga otosklerosis. 4 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik Anamnesis merupakan langkah pertama pada pemeriksaan yang harus dilakukan dengan baik sehingga kita dapat mengetahui awal usia terjadinya ketulian, progresifitas dan derajat perkembangan penyakit yang terjadi pada kedua telinga, derajat gangguan dalam pergaulan sosial dan pekerjaan. Juga perlu ditanyakan adanya keluhan lain seperti tinitus, vertigo, dan perasaan lebih baik bila mendengar dalam lingkungan yang bising. Adanya riwayat keluarga pada 60% kasus. Adanya penyakit infeksi telinga, riwayat trauma akustik, pemakaian obat-obat ototoksik atau hormonal dan penyakit tulang harus ditanyakan untuk dapat membuat diagnosis banding. 7 Pemeriksaan kepala dan leher secara lengkap dibutuhkan untuk menyingkirkan adanya kelainan di bidang telinga, hidung, tenggorok. Pada pemeriksaan otoskopi didapatkan membran timpani yang normal. Kadang dapat pula terlihat tanda Schwartze, yang ditemukan pada 10% pasien. Dengan spekulum pneumatik Siegle dapat dilihat gerakan membran timpani dengan cara memberikan tekanan negatif dan positif. Evaluasi Audiologi Meskipun diagnosis pasti otosklerosis ditegakkan saat tindakan pembedahan, tetapi diagnosis preoperatif dan penentuan ada tidaknya indikasi operasi adalah berdasarkan evaluasi audiologi. Evaluasi audiologi penting untuk tindakan operasi stapes dalam tiga hal. Pertama, evaluasi ini dapat mengarahkan diagnosis ke otosklerosis. Kedua, evaluasi ini dapat menilai gangguan pendengaran secara kuantitatif dan karena itu pula dapat membantu dalam membuat keputusan perlu tidaknya tindakan operasi. Ketiga, evaluasi audiologi merupakan alat ukur yang baik dalam menilai keberhasilan operasi dan mengukur hasil operasi. 6 Diagnosis audiometri otosklerosis didasarkan interpretasi adanya gap pada hantaran udara yang menggambarkan komponen konduksi pada gangguan pendengaran. Pemeriksaan lain seperti garpu tala dapat digunakan bersama dengan pemeriksaan objektif lainnya.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 100 Pemeriksaan Garpu Tala Pemeriksaan garpu tala merupakan pemeriksaan sederhana yang dapat memberikan informasi mengenai adanya gangguan pendengaran konduktif. Pemeriksaan ini pada prinsipnya memiliki kesamaan dengan pemeriksaan audiometri. 6 Pada fase awal, gangguan konduksi dapat terbatas pada penala 256 Hz. Ketika kaki stapes mulai terfiksasi, terjadi perubahan pada penala 512 dan 1024 Hz. 5 Pemeriksaan yang sering dikerjakan adalah weber dan rinne. Tes weber pada gangguan pendengaran konduktif berdasarkan bahwa energi akustik yang ditransmisikan ke dalam telinga dalam melalui tulang lebih besar daripada melalui konduksi udara. Pemeriksaan weber menunjukkan lateralisasi ke telinga yang mengalami gangguan konduksi lebih berat, meskipun tes ini juga dipengaruhi oleh adanya gangguan sensorineural. 5,7 Adapun tes rinne dapat menunjukkan rinne negatif bila telinga mengalami gangguan pendengaran konduktif. Tes ini dapat diinterpretasi dengan dua cara. Pertama, berdasarkan perbandingan antara ambang konduksi tulang dan udara. Normalnya ambang konduksi udara tercapai 15 detik setelah ambang konduksi tulang. Kedua, berdasarkan perbandingan kerasnya suara antara dua macam konduksi. 6 Keuntungan pemeriksaan garpu tala adalah penggunaannya yang mudah, tidak mahal, dan cepat. Audiometri Nada Murni Salah satu gambaran klinik yang klasik pada otosklerosis adalah tuli konduktif yang bersifat simetris yang dapat diperiksa dengan audiometri nada murni. 7 Pada fiksasi stapes yang masih dini tampak konduksi udara mendatar dan konduksi tulang dalam batas normal. Pada beberapa kasus dilaporkan peningkatan ambang dengar konduksi tulang terutama pada frekuensi 2 khz. Hal ini khas pada otosklerosis, disebut takik “Carhart” dan menggambarkan adanya perbedaan tahanan antara telinga tengah dan telinga dalam yang diakibatkan oleh terfiksasinya stapes. Dengan perkembangan penyakit, bisa terdapat gangguan hantaran tulang serta kesenjangan hantaran udara- tulang makin besar dan bila terjadi juga tuli saraf, gambaran audiogram menjadi bervariasi karena mulai terdapat gangguan hantaran tulang. 7
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 101 Gambar Audiometri Nada Murni dengan Takik Carhart Pada gangguan pendengaran konduktif didapatkan ambang dengar konduksi tulang lebih baik dari ambang dengar konduksi udara. Namun meskipun ambang dengar konduksi tulang dan udara menunjukkan ambang dengar yang sama tanpa adanya komponen konduksi, ada satu hal yang perlu diingat bahwa energi yang diperlukan pada penghantar konduksi tulang (melalui vibrator tulang) akan lebih besar dibandingkan energi yang dibutuhkan untuk penghantar konduksi udara (melalui headphone). Kenyataan tersebut menyebabkan keterbatasan dalam penentuan ambang dengar melalui konduksi tulang, yang meliputi batas level maksimum (biasanya 50-70 db HL, tergantung alat dan frekuensi yang dipakai) dan batas frekuensi maksimum 4 khz, karena vibrator dapat menyebabkan konduksi udara pada frekuensi yang lebih tinggi. Selain itu tingginya variabilitas dalam penentuan ambang dengar konduksi tulang disebabkan variasi tiap individu dalam mentransmisikan getaran ke tulang tengkorak kepala, dan kemudian ke telinga dalam. Hal-hal tersebut menyebabkan pengukuran ambang dengar konduksi tulang lebih sulit. Sangatlah tidak biasa bila terdapat gangguan konduksi karena otosklerosis pada satu telinga, sedang telinga lainnya normal. Masking diperlukan untuk mengeliminasi keterlibatan dari telinga yang tidak diperiksa. 6 Masking merupakan suatu prosedur klinis berupa pemberian suara bising pada telinga yang lebih baik untuk mencegah terdengarnya suara dari telinga yang sedang diuji. Jika kita menguji seseorang yang diketahui tidak mampu mendengar di telinga kanannya, maka kita akan menaikkan intensitas suara di earphone telinga kanan, yang jika terus menerus akan menyebabkan vibrasi tengkorak dan isinya. Jika vibrasi dari telinga kanan ini cukup kuat, maka bunyi akan menyeberang melalui tengkorak dan mengguncang cairan di dalam koklea telinga kiri, yang disebut cross over. Jika vibrasi cukup besar sehingga tedengar oleh telinga kiri disebut cross hearing. Pada kasus dengan tuli konduksi yang berat di kedua telinga, kita menghadapi dilema. Pada beberapa kasus, masking yang baik untuk menghilangkan cross hearing dapat begitu besar diberikan sehingga terjadi cross hearing di telinga yang diuji dan meningkatkan nilai ambang dengar dari yang sebenarnya (overmasking). Kemajuan terbesar dalam mengatasi dilema ini adalah penggunaan earphone ke liang telinga. Tidak semua perbedaan yang terjadi antara ambang konduksi tulang dan ambang konduksi udara pada telinga yang sama merupakan akibat dari gangguan konduksi. Suatu penjelasan mengenai air-bone gap telah dijelaskan oleh Sohmer et al. 6 Mereka menyimpulkan bahwa konduksi tulang tidak hanya disebabkan oleh penghantaran suara sampai ke telinga dalam melalui vibrasi tulang. Tonndof (1972) menjabarkan 3 mekanisme konduksi tulang, yang bekerja bersama sehingga timbul aktivitas di koklea. 8 Audiometri Tutur Guna pemeriksaan ini adalah untuk menilai kemampuan pasien dalam pembicaraan sehari-hari, dan untuk menilai pemberian alat bantu dengar (hearing aid). Pada tes ini dipakai kata-kata yang sudah disusun dalam silabus : monosilabus (1 suku kata) & bisilabus (2 suku kata). Kata-kata tersebut disusun dalam daftar yang disebut Phonetically balance word (PB). Pasien diminta mengulang kata-kata yang didengar melalui kaset. Terdapat 2 istilah:
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 102 - SRT (speech reception test) yaitu kemampuan mengulangi kata-kata yang benar sebanyak 50%, biasanya 20-30 db di atas ambang pendengaran. - SDS (speech discrimination scor) yaitu skor tertinggi yang dapat dicapai oleh seseorang pada intensitas tertentu. Apabila kata yang betul : 90 - 100% : pendengaran normal 75 - 90% : tuli ringan 60 - 75% : tuli sedang 50 - 60% : tuli berat, kesulitan mengikuti pembicaraan sehari-hari < 50%. 2 Pemeriksaan audiometri tutur akan menunjukan hasil yang baik selama tidak ada penurunan hantaran tulang atau tuli saraf. 7 Audiometri Impedans a. Timpanometri Hasil pemeriksaan timpanometri adalah timpanogram yaitu grafik yang menggambarkan Middle Ear Compliance (MEC) pada berbagai perubahan tekanan udara. Pemeriksaan timpanometri sangat menolong dalam menentukan diagnostik. Rangkaian tulang-tulang pendengaran yang terletak pada telinga tengah dan menepel pada membran timpani di satu sisi dan sisi lainnya pada tingkap lonjong. Pada pemberian tekanan udara, mekanisme dari rangkaian tulang akan mempengaruhi mobilitas dari membran timpani dan dapat memberi gambaran mengenai keadaan pada telinga tengah. Nilai kelenturan (compliance) biasanya mengecil atau normal. Menurut Jerger, ada 3 kategori dan 2 sub kategori timpanogram : 1. Tipe A Ditandai oleh puncak pada 0 mm dengan selisih antara compliance dasar- puncak antara 0,3-1,6 cc. Ada 3 jenis tipe A yang mempunyai ciri seperti diatas. Pola ini dijumpai pada orang normal dengan fungsi telinga tengah yang normal, dapat juga terjadi pada fase awal fiksasi stapes. 2. Tipe As Sama seperti tipe A, pada tipe As didapatkan puncak compliance pada tekanan atmosfer normal 0 mm, namun selisih compliance dasar-puncak lebih kecil atau kurang dari 0,3 cc. Huruf “s” pada As artinya shallow (dangkal) yang menunjukkan mekanisme kekakuan abnormal. Pola ini dapat terjadi pada kelainan fiksasi tulang-tulang pendengaran. 10 3. Tipe Ad Ditandai compliance yang sangat tinggi sehingga melampaui batas kemampuan alat timpanometer pada daerah 0 mm. Huruf “d” artinya deep (dangkal). Gambaran tersebut dijumpai pada diskontinuitas tulang pendengaran, membran timpani yang sangat kaku akibat jaringan parut yang luas. 4. Tipe B Hanya sedikit atau sama sekali tidak dijumpai efek perubahan tekanan pada compliance membran timpani. Hal ini menandakan probe tone menghadapi hambatan yang besar sehingga tidak terjadi transmisi pada telinga tengah. 5. Tipe C Memiliki puncak namun terjadi pada pemberian tekanan negatif udara. Biasanya menunjukkan disfungsi tuba eustachius.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 103 b. Refleks Stapedius Bila telinga diberikan stimulus dengan intensitas cukup keras, maka otot stapedial pada kedua telinga berkontraksi. Selama stimulasi akustik yang kuat, impuls syaraf dari koklea menjalar dalam N. VIII, menuju ke Nukleus Koklearis Ventral sesisi (ipsilateral), dan melalui badan trapezoid ke pusat motorik N. VII, kemudian impuls tersebut turun kembali melalui N. VII ke otot stapedial ipsilateral. Lengkung refleks sisi yang berseberangan (kontralateral), selalu terdiri dari 4 neuron. Dari N. VIII dan Nukleus Koklearis Ventral, impuls berjalan melalui trapezoid ke arah oliva medial superior dan melewati nukleus motoris N. VII kontralateral ke arah otot stapedius. Jika suatu bunyi cukup keras untuk menimbulkan refleks, maka otot-otot stapedius secara tiba-tiba akan meningkatkan ketegangan sistem, sehingga menyebabkan perubahan yang menimbulkan refleks. Bagi orang yang normal berkisar antara 70-100 db HL. Pada otosklerosis yang menyebabkan terjadinya kekakuan di telinga tengah, gerakan membran timpani dan refleks stapedius didapatkan gambaran normal pada awal penyakit, dan akan mengalami penurunan ketika terjadi peningkatan kekakuan pada tulang-tulang pendengaran. Di fase awal terjadinya fiksasi stapes, pada timpanometri dapat menunjukkan sebuah keadaan efek on-off” atau refleks bifasik yaitu terdapat ketidaknormalan peningkatan impedans di awal dan di akhir dari signal elektrik. Dengan progresifnya penyakit ini, efek dari “on-off” biasanya menghilang dan reflek stapedius menjadi negatif. Ket : A. Refleks normal; B. Refleks bifasik; C. Refleks negatif 12
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 104 Tipe timpanometri pada otosklerosis biasanya As tapi ini jarang didapatkan. Biasanya pada timpanometri didapatkan tipe A dengan compliance yang rendah 5,10,12 Hal penting pada pemeriksaan audiologi adalah karena pemeriksaan ini dapat digunakan sebagai alat ukur untuk evaluasi tindakan rehabilitasi serta perlu tidaknya tindakan operatif pada kasus otosklerosis. Air-bone gap yang kecil dengan sedikit gangguan pendengaran bukanlah indikasi untuk operasi, meskipun diagnosis otosklerosis dapat ditegakkan. Tomografi Komputer (CT Scan) Pemeriksaan ini merupakan pendekatan baru yang dapat dipercaya untuk mempelajari keadaan kapsul koklea. Zonneveld melakukan pemeriksaan dengan bidang horizontal untuk melihat daerah kanalis semisirkularis, vestibulum, akuaduktus vestibularis, serta putaran basal dan tengah koklea. Pemeriksaan lain dilakukan dengan bidang semilongitudinal untuk melihat daerah kanalis semisirkularis posterior dan koklea. Daerah tingkap lonjong paling baik dilihat dengan bidang semiaksial. 7 Diagnosis banding Otosklerosis dapat menyerupai beberapa penyakit lain yang juga menyebabkan tuli konduktif atau tuli saraf. Sebelum dilakukan pengobatan, penting dibuat diagnosis yang tepat terhadap gangguan pendengaran yang ada karena untuk tiap kelainan yang berbeda, penanganannya berbeda pula. Diagnosis banding dapat dibagi atas 4 kelompok berdasarkan penyebabnya yaitu kekakuan sistem tulang pendengaran, diskontinuitas sistem tulang pendengaran, kelainan tulang sistemik, dan tuli saraf lainnya. Kekakuan sistem tulang pendengaran dapat berupa fiksasi maleus-inkus, timpanosklerosis, dan otitis media kronik adhesiva. Diskontinuitas tulang-tulang pendengaran dapat disebabkan oleh trauma kepala atau cacat kongenital. Penyakit tulang sistemik juga dapat menimbulkan ketulian yaitu osteogenesis imperfekta dengan gejala lain berupa sklera biru dan tulang yang rapuh. Penyakit Paget atau Osteitis deformans juga bisa menimbulkan gejala ketulian seperti pada otosklerosis. Tuli saraf yaitu penyakit Meniere, karena obat ototoksik, penyakit sifilis. Penyakit Meniere dapat terjadi bersamaan dengan otosklerosis koklea. Penatalaksanaan Terdapat 2 cara penanganan otoskleosis : 1. Non bedah a. Obat-obatan Pada tahun 1964, Shambaugh dan Scott menduga sodium florida, pada dosis sedang, mungkin dapat meningkatkan proses rekalsifikasi dan mengurangi proses remodelling tulang pada lesi aktif otosklerotik. Florida mengurangi resorpsi osteoklas dan meningkatkan formasi tulang osteoblas. Indikasi terapi sodium florida : - Pasien yang sudah ditegakkan diagnosis otosklerosis melalui operasi dan menunjukkan gangguan pendengaran progresif - Pasien dengan kemungkinan terjadi koklear otosklerosis
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 105 - Pasien yang secara pemeriksaan radiologi menunjukkan perubahan spongiosis di kapsul koklea - Positif tanda schwartze Dosis pemberian sodium florida pada lesi aktif, 50 mg perhari selama 2 tahun, dan dapat ditingkatkan menjadi 75 mg perhari bila ditemukan tanda schwartze. Dapat diberikan suplementasi kalsium dan vitamin D. 9 b. Pemasangan Alat Bantu Dengar Pasien dengan gangguan pendengaran pada otosklerosis seharusnya dipertimbangkan untuk memilih amplifikasi sebagai alternatif pembedahan. Pasien dengan otosklerosis biasanya mempunyai diskriminasi yang baik dan alat bantu dengar unilateral atau bilateral dapat memberikan pengobatan yang efektif. Beberapa pasien mungkin tidak cocok dengan pembedahan dan mungkin penggunaan alat bantu dengar merupakan pilihan yang tepat. 5,9 2. Bedah Yang dilakukan saat ini adalah stapedoktemi. Operasi stapedektomi ini sudah menjadi prosedur baku untuk penyakit otosklerosis sejak diperkenalkan oleh Shea pada tahun 1958. 7 Terdapat tiga komponen yang perlu dipertimbangkan ketika merekomendasikan operasi pada otosklerosis, yaitu : gangguan pendengaran, jumlah air-bone gap, dan keterbatasan pendengaran yang dialami pasien. Ketiga hal tersebut harus dianalisa secara terpisah. 6 Indikasi pembedahan : - Pada mayoritas pasien yang mengalami tuli konduktif disebabkan oleh otosklerosis - Pasien dengan level BC 0-25 db dan AC 45-65 db adalah kandidat yang sesuai untuk operasi. Air-bone gap harus paling sedikit 15 db dengan Speech Discrimination Score minimal 60% untuk mendapatkan hasil yang baik. Pasien dengan gangguan pendengaran 90-100 db dan pada audiometri tutur tidak terukur, masih dapat dicoba untuk dilakukan operasi, sehingga nantinya pasien dapat menggunakan alat bantu dengar yang sebelumnya tidak dapat ia gunakan. 9 Kontra indikasi pembedahan : - Adanya penyakit penyerta - Usia tua, anak-anak - Pada gangguan konduksi yang disebabkan oleh penyebab lain, maka stapes tidak boleh di manipulasi - Otosklerosis unilateral - Pada pasien yang hanya mendengar pada satu telinga - Pada stapedial dan koklear otosklerosis dengan air-bone gap yang jauh, operasi tidak disarankan selama masih dapat menggunakan alat bantu dengar - Terdapat vertigo dan secara klinis terbukti ada hidrops labirin terutama bila terdapat gangguan pendengaran fluktuatif - Stapedektomi pada telinga kedua, yang masih kontroversial - Wanita hamil Prognosis Pembedahan secara signifikan dapat memperbaiki pendengaran pada sekitar 90% pasien. 13
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 106 Prognosis otosklerosis dengan pembedahan : - Operasi dapat memperbaiki fungsi pendengaran secara signifikan pada 90 dari 100 pasien - Pada 8 dari 100 pasien, pendengaran dapat membaik namun tidak sebaik yang diharapkan - Sangat jarang, sekitar 1 atau 2 kali dari 100 operasi, pendengaran justru memburuk. Hal inilah yang menjadi alasan mengapa operasi dilakukan pertama kali pada telinga dengan pendengaran yang lebih buruk. 14 Daftar Pustaka 1. Adam GL, Boies Lr and Higler Peter A. : Fundamentals of Otolaryngology, (Buku Ajar Penyakit THT), Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997. 2. Efiaty Soepardy, Nurbaiti Iskandar : Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT, Ed 7, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2012. 3. Ballenger JJ. Disease of the Ear, Nose, Throat and Head and Neck, 13 th ed. Lea and Febiger , 1985 4. Christopher de Souza, Michael E.Glasscock III :Otosclerosis and Stapedectomy diagnosis, Management, and Complications, 2004 by Thieme Medical Publishers,Inc 5. Lee K.J : Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 8 th ed, Mac Graw Hill, 2003 6. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 2014 7. Scott Brown : Otolaryngology, JP Lippincot, Sixth Ed. 1997 8. Direktorat Bina Kesehatan Komunitas Ditjen Bina Kesehatan Masyarakat Departemen Kesehatan RI; Kurikulum dan Modul Pelatihan Pengelola Program Kesehatan Indra Pendengaran Kabupatan Kota, Jakarta 2006 9. Katz J, Chasin M, English K, Hood LJ, Tillery KL. Handbook of Clinical Audiology. Edisi 7. Wolter Kluwer: Philadelphia; 2015. 10. Jackler RK, Brackmann DE. Neurotology. Edisi 2.Elsevier Mosby. United States of America; 2005 11. Gelfand SA. Essential of Audiology. Edisi 2. Thieme: New York; 2001. 12. Jenkins H. A, Abbassi O. Otosclerosis. In: Ballenger’s Manual of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. London: BC Decker; 2002: p. 75- 84. 13. Djaafar ZA, Helmi, Restuti RD. Otosklerosis. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher edisi keenam. Jakarta: Balai penerbit FKUI; 2007: h. 76-77. 14. House JW, Cunnigham CD. Otosclerosis. In : Cummings Otolaryngology Head & Neck Surgery 4th ed. Vol 4. Philadelphia. Elsevier Mosby; 2005: p. 3562-7
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 107 TIMPANOSKLEROSIS Timpanosklerosis merupakan penyakit pada membran timpani yang menunjukkan gambaran bercak-bercak putih tebal atau menjadi putih dan tebal seluruhnya akibat timbunan kolagen terhialinisasi pada bagian tengahnya. 1 Keadaan ini dikarakteristikkan oleh adanya hialinisasi dan deposit kalsium pada membran timpani, telinga tengah, atau keduanya, sering muncul sebagai akibat dari inflamasi atau trauma dan juga sering didapati setelah episode rekuren dari otitis media akut, otitis media dengan efusi, dan insersi ventilasi tuba. 2 Timpanosklerosis merupakan kelanjutan yang sering terjadi pada kasus-kasus otitis media kronis atau rekuren dan setelah tindakan pembedahan pada membran timpani atau telinga tengah. Hal ini biasanya terbatas pada membran timapani dan hanya memberikan gangguan klinis yang sangat sedikit. Namun, apabila timpanosklerosis melibatkan telinga tengah, maka dapat mengakibatkan fiksasi osikular dan gangguan pendengaran konduktif. 3 Penelitian mengenai timpanosklerosis kebanyakan dilakukan pada pasien-pasien dengan otitis media kronis dan timpanostomi dibandingkan dengan populasi umum. Didapatkan bahwa pada 23-40 % anak-anak dengan keluhan telinga mengeluarkan cairan yang ditatalaksana dengan timpanostomi menderita timpanosklerosis, dan miringosklerosis merupakan bentuk yang tersering. 4 Insiden timpanosklerosis dilaporkan berkisar antara 6,4-33% pada subjek dengan otitis media kronis. Insiden cenderung meningkat dengan pertambahan usia dan tindakan timpanostomi penggantian tuba (insiden berkisar antara 28-61%). 3 Timpanosklerosis merupakan suatu kondisi yang mana didapatkan hialinisasi dan kalsifikasi pada membran timpani, telinga tengah atau keduanya dan jika meluas dapat mempengaruhi pendengaran. Timpanosklerosis ini diklasifikasikan sebagai berikut : Myringosclerosis, hanya mengenai membran timpani. Intratympanic tympanosclerosis, mengenai bagian telinga tengah lain. 2,4 Anatomi Telinga Luar Telinga luar menjadi berbagai bentuk dan ukuran. Struktur ini membantu memberi penampilan unik kita. Istilah medis untuk telinga luar adalah daun telinga atau pinna. Telinga luar terdiri dari tulang rawan dan kulit. Ada tiga bagian berbeda di telinga luar; tragus, heliks dan lobulus.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 108 Saluran telinga dimulai di telinga luar dan berakhir di gendang telinga. Kanal kira- kira satu inci panjangnya. Kulit saluran telinga sangat sensitif terhadap rasa sakit dan tekanan. Di bawah kulit sepertiga bagian luar kanal adalah tulang rawan dan dua pertiga bagian dalam adalah tulang. Membran timpani (MT) memiliki ukuran yang sama pada bayi yang baru lahir dan orang dewasa. MT adalah membran abu-abu transparan. Ossikula yang paling lateral di MT adalah malleus, sangat terlihat dari MT 5 Membran timpani merupakan pembentuk utama dinding lateral telinga tengah, berupa lapisan tipis, semitransparan, abu-abu mengkilat, dan mirip kerucut (cone-like). Apeks membran timpani terletak pada umbo, yang mana berhubungan dengan bagian terbawah dari tangkai malleus. Kebanyakan keliling membran timpani menebal untuk membentuk suatu cincin fibrokartilago, annulus timpani, yang terletak pada alur tulang timpani yang disebut dengan sulkus timpani. 6 Gambar 1. Membran Timpani Normal Telinga Kanan Dari umbo bermula suatu reflek cahaya (cone of light) ke arah bawah yaitupada pukul 7 untuk membran timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpanikanan. Reflek cahaya ialah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh membran timpani. Pada membran timpani terdapat 2 macam serabut yaitu serabut sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflek cahaya yang berbentuk kerucut tersebut. Secara klinis reflek cahaya ini dinilai misalnya bila reflek cahaya mendatar berarti terdapat gangguan pada tuba eustachius. 7 Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran, dengan menarik garis searah dengan prosesus longus malleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan supero-anterior, supero-posterior, infero-
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 109 anterior, infero-posterior. Hal ini berguna untuk menyatakan letak perforasi dari membran timpani. 7 Telingan Tengah Ruang di dalam gendang telinga disebut telinga tengah. Tiga tulang terkecil dari tubuh ditemukan di telinga tengah; mereka disebut malleus, incus dan stapes. Tulang- tulang ini juga dikenal sebagai palu, landasan dan sanggurdi. Istilah medis untuk semua tiga tulang bersama adalah ossikula telinga tengah. 5 Telingan Dalam Di samping telinga tengah di tulang tengkorak adalah kompartemen kecil yang berisi bagian pendengaran dan keseimbangan yang dikenal sebagai telinga bagian dalam. Telinga bagian dalam memiliki dua bagian utama. Koklea, yang merupakan bagian pendengaran, dan kanalis semisirkularis adalah bagian keseimbangan. Koklea berbentuk seperti siput dan dibagi menjadi dua ruang oleh membran. Ruang-ruang itu penuh dengan cairan yang bergetar ketika suara masuk dan menyebabkan rambut-rambut kecil yang melapisi membran untuk bergetar dan mengirim impuls listrik ke otak. Kanal setengah lingkaran juga dikenal sebagai labirin. Saluran-saluran kecil ini berbaris di sudut (90 °) satu sama lain. Ini memungkinkan otak untuk mengetahui ke arah mana kepala bergerak. Kanal setengah lingkaran ini diisi dengan cairan dan memiliki beberapa kristal kalsium kecil yang tertanam di lapisan. Datang dari telinga bagian dalam dan menuju ke otak adalah saraf kranial kedelapan, saraf pendengaran. Saraf ini membawa keseimbangan dan pendengaran informasi ke otak. Seiring dengan saraf kranial kedelapan berjalan dengan saraf kranial ketujuh. Saraf kranial ketujuh juga dikenal sebagai saraf wajah karena memasok impuls saraf ke otot-otot wajah. Fisiologi Pendengaran Telinga luar menangkap gelombang suara. Suara berjalan di sepanjang saluran telinga dan menyentuh gendang telinga. Gendang telinga bergetar yang menyebabkan ossikula (tulang telinga bagian tengah) bergetar. Aksi piston dari ossikula menciptakan gelombang dalam cairan di telinga bagian dalam. Gelombang cairan merangsang sel-sel rambut di koklea dan impuls listrik dikirim melalui saraf kranial kedelapan ke otak. 5
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 110 Sistem keseimbangan bekerja dengan mengirimkan impuls listrik terus menerus ke otak. Pergerakan kepala menyebabkan cairan di kanal semi-sirkuler bergeser. Ini mengubah impuls listrik ke otak. Otak menggunakan informasi ini untuk membuat penyesuaian yang dibutuhkan tubuh untuk keseimbangan. 5 Gendang Telinga Kanan dan Kiri Normal Gendang telinga sering terlihat transparan dan terlihat seperti sepotong plastik bening. Gendang telinga kira-kira seukuran uang receh, dengan ukuran gendang telinga yang baru lahir dengan ukuran yang sama dengan orang dewasa. Malleus adalah tulang telinga tengah yang melekat pada gendang telinga dan mudah diidentifikasi. Ruang telinga bagian tengah dapat dilihat melalui gendang telinga dan sebagian dari incus (tulang telinga tengah) dapat diidentifikasi. Anatomi Telinga Gambar perforasi besar membran timpani posterior Etiologi Etiologi dari timpanosklerosis belum diketahui dengan pasti, mungkin dibentuk dari sisa-sisa/ bekas yang berhubungan dengan inflamasi kronis telinga tengah. Faktor- faktor lain yang mungkin berhubungan antara lain : Otitis media supurativa kronis (OMSK) dan otitis media dengan efusi. 4
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 111 Insersi Grommet (timpanostomi tuba) meningkatkan resiko terjadinya timpanosklerosis- Sklerosis sistemik Kemungkinan berhubungan dengan atheroma karotis atau aterosklerosis Hubungan dengan cholesteatoma masih diperdebatkan, meskipun dua keadaan ini dapat muncul bersamaan. 4 Gambaran Klinis Gambaran klinis yang umumnya muncul adalah ditemukannya plak putih pada membran timpani. Jika proses ini hanya terbatas pada membran timpani saja biasanya tidak mempengaruhi pendengaran, namun bila proses ini telah mencapai telinga tengah, maka rantai osikular menjadi tidak mobile yang akan menyebabkan terjadinya tuli konduktif. 2 Patogenesis Timpanosklerosis secara histologi tampak sebagai hialinisasi jaringan penyangga subepitelial membran timpani dan telinga tengah, pada kebanyakan kasus dapat ditemukan kalsifikasi. Osteogenesis juga dapat muncul bersamaan dengan lesi yang terjadi. Saat plak muncul pada membran timpani, plak tersebut hanya terbatas pada lamina propia. Hussl dan Lim menemukan bahwa plak ini merupakan proses degeneratif yang mengakibatkan terjadinya kalsifikasi pada jaringan penyangga pada telinga tengah. Mereka membuat hipotesa bahwa OME atau OMA mengakibatkan terjadinya proses destruktif pada jaringan penyangga, yang mana akan memicu untuk terjadinya degenarasi dari jaringan kolagen dan kalsifikasi distropik. Degenerasi kolagen dapat merupakan akibat langsung dari inflamasi atau infeksi yang terjadi pada telinga tengah (oleh proteinase dan kolagenase bakteri). Wielinga dan kawan-kawan, menemukan bahwa pada kasus sumbatan tuba eustachius, tanpa infeksi, dapat mengakibatkan timpanosklerosis pada percobaan dengan tikus, dari sana mereka membuat hipotesa bahwa hanya dengan deformasi cukup untuk mendukung pembentukan plak. Penyebab lain yang mungkin adalah proses autoimun yang terjadi pada membran timpani. Husslan Lim mengemukakan 2 kemungkinan mekanisme terbentuknya plak timpanosklerosis: 8 Mekanisme terbentuknya plak timpanosklerosis.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 112 Diagnosis Timpanosklerosis diduga merupakan komplikasi dari otitis media, pasca trauma, dan tindakan pembedahan yang mana ditemukan lapisan hialin yang aselular dan akumulasi deposit kalsium pada membran timpani dan submukosa telinga tengah. Pada kebanyakan pasien, gejala yang ditimbulkan tidak begitu signifikan secara klinis dan mengakibatkan sedikit atau tidak ada gangguan pendengaran. Pada pemeriksaan otoskopi, timpanosklerosis memberikan gambaran semisirkuler atau seperti sepatu kuda yang berwarna putih pada membran timpani. 8 Gambar (A) Membran timpani pada timpanosklerosis, (B), Telinga kiri, perforasi ateroinferior kering, (C) Perforasi anteroinferior dengan plak timpanosklerotik, (D) Telinga kiri, perforasi subtotal karena timpanosklerosis. 9 Gambar (A) Telinga kanan, plak timpanosklerosis pada rantai osiikular, (B) Telinga kiri, perforasi total dengan timpano sklerosis. 9 Pemeriksaan penunjang biasanya tidak terlalu dibutuhkan apabila telah ditemukan lesi yang khas, tidak ada perluasan, dan tidak ada kecurigaan adanya gangguan
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 113 pendengaran atau penyakit telinga tengah lain. Namun, pemeriksaan penunjang yang dapat membantu antara lain : 8 - Audiometri, dapat menentukan derajat dan tipe gangguan pendengaran - Timpanometri, hasil timpanogram dapat dipengaruhi oleh adanya timpanosklerosis - CT Scan dapat membantu menegakkan diagnosis terutama bila disertai dengan kelainan pada kavitas telinga tengah. 8 Penatalaksanaan Timpanosklerosis pada telinga tengah secara histologi mirip dengan timpanosklerosis pada membran timpani, tapi lebih sering menyebabkan tuli konduktif dikarenakan terjadinya fiksasi osikular. Dalam beberapa buku dinyatakan bahwa timpaniosklerosis cenderung berulang setelah tindakan operasi. Smyth dan kawan-kawan melaporkan hasil yang memuaskan pada 79% kasus timpanisklerosis yang dilakukan rekonstruksi osikular (stapedektomi dan reseksi osikular total) yang dilakukan dalam 2 tahap. 8 Timpanosklerosis mungkin dapat ditemukan dibelakang membran timpani yang intak. Plak yang kecil tidaklah membahayakan dan dapat dibiarkan saja. Lapisan yang luas/besar pada sisa-sisa membran timpani harus dihilangkan karena materi avaskular ini dapat menghambat integrasi dari graft, dan dapat juga memberikan dampak pada rantai osikular terutama kepala malleus dan incus pada epitympanum. Mobilisasi tidaklah disarankan karenan refiksasi sering terjadi. 10 Timpanoplasti dan rekonstruksi osikular dapat dilakukan sebagai penatalaksanaan pada pasien-pasien dengan timpanosklerosis, namun resiko untuk kerusakan koklea lebih tinggi dibandingkan dengan yang disebabkan oleh penyakit telinga tengah lain, ini dikarenakan oleh tindakan diseksi luas yang dibutuhkan pada kasus timpanosklerosis dan terdapatnya erosi dari labirin. 8 Grading timpanosklerosis saat operasi. 11
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 114 Twenty year old who had tubes in his ears as a child. He had no ear complaints. Young adult with no complaints and a history of having tubes in the ears. Adult with large scar on ear drum and current problem with fluid in the ear. Kesimpulan 1. Timpanosklerosis merupakan suatu kondisi yang mana didapatkan hialinisasi dan kalsifikasi pada membran timpani, telinga tengah atau keduanya dan jika meluas dapat mempengaruhi pendengaran. 2. Timpanosklerosis merupakan kelanjutan yang sering terjadi pada kasus-kasus otitis media kronis atau rekuren dan setelah tindakan pembedahan pada telinga tengah. 3. Etiologi timpanosklerosis belum diketahui dengan pasti, namun faktor-faktor yang mungkin berhubungan antara lain OMSK, otitis media dengan efusi, insersi Grommet, sklerosis sistemik, atheroma karotis atau aterosklerosis, dan cholesteatoma. 4. Jika proses timpanosklerosis ini hanya pada membran timpani biasanya tidak mempengaruhi pendengaran, namun bila proses ini telah mencapai telinga tengah dapat menyebabkan terjadinya tuli konduktif. 5. Gambaran timpanosklerosi pada pemeriksaan otoskopi adalah semisirkuler atau seperti sepatu kuda yang berwarna putih pada membran timpani.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 115 6. Pemeriksaan penunjang yang dapat membantu antara lain audiometri, timpanometri, dan CT Scan. 7. Plak timpanosklerosis yang kecil tidaklah membahayakan dan dapat dibiarkan saja. 8. Timpanoplasti dan rekonstruksi osikular dapat dilakukan sebagai penatalaksanaan. DAFTAR PUSTAKA 1. Adams GL, Boies LR, Higler PA. BOIES Fundamentals of Otolaryngology. 6th Edition. Philadelphia : W.B Saunders Company;1997. 2. Lalwani AK, Agrawal SK, Aguila DJ, et al. Current Diagnosis and Treatment : Otolaryngology Head and Neck Surgery. 2nd Edition. New York : Mc Graw Hill – Lange;2007. 3. Alper CM, Bluestone CD, Casselbrant ML, et al. Advanced Therapy of Otitis Media. 1 st Edition. London : DC Becker Inc;2004. 4. EMIS & PIP. Tympanosclerosis. Disitasi dari http://www.patient.co.uk/showdoc /40025285.htm pada tanggal 30 Mei 2009. Last Update [Januari 2009]. 5. Department of otorhinolaryngologiy – Head and Neck Surgery. Ear Anatomy. https://med.uth.edu/orl/category/online-ear-disease/chapter-3-ear-anatomy/. Diakses (30 Maret 2018). 6. Sana M, Russo A, De Donato G. Color Atlas of Otoscopy : From Diagnosis to Surgery. 1st Edition. New York : Thieme Inc;1999. 7. Soetirto I, Hendarmin H, Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran dan Kelainan Telinga. Dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan : Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi 6. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;2007. 8. Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, et al. Otolatyngology Head and Neck Surgery. 3rd Edition. St. Louis : Mosby-Year Book Inc;1998. 9. Menner AL. Pocket Guide to Ear. 1st Edition. New York : Thieme Inc;2003. 10. Hildmann H, Sudhoff H. Middle Ear Surgery. 1st Edition. New York : SpringerVerlag;2006. 11. Ahmad Rauf, dkk. Revised grading system of tympanosclerosis. https://www.sciencedirect.com/science/journal/20900740/18/1 March 2017, Pages 23-25 BAROTRAUMA Definisi Barotrauma adalah kerusakan jaringan tubuh yang berongga dan terisi gas, seperti telinga tengah dan paru-paru, akibat perubahan tekanan barometrik yang biasanya terjadi pada saat menyelam atau saat terbang (Adams et.al, 2012). Salah satu cedera yang paling sering ditemukan saat penyelaman dan terbang adalah barotrauma telinga tengah, yang dapat disebut juga sebagai aerotitis, aero-otitis media, atau otic barotrauma (Bansal, 2013). Barotrauma telinga tengah merupakan keadaan akibat terjadinya perubahan tekanan yang mendadak di luar telinga tengah, yang menyebabkan tuba Eustachius gagal untuk membuka (Iskandar et.al, 2012). Etiologi Barotrauma pada telinga tengah dapat disebabkan oleh 2 hal, yaitu: a. Perubahan tekanan (atmosfer dan hidrostatik)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 116 Ketika tekanan pada telinga tengah relatif tinggi (saat naik/ascent), udara keluar melalui tuba eustachius secara pasif menuju faring. Namun jika tekanan telinga tengah rendah dan tekanan nasofaring tinggi, udara tidak bisa memasuki telinga tengah secara pasif. Tuba perlu berkontraksi secara aktif supaya bisa terbuka dan udara dapat masuk ke telinga tengah untuk menyeimbangan tekanan, yang dapat dilakukan dengan manuver Valsava, menelan, atau menguap (Dhingra et.al, 2018). Jika tuba eustachius tetap tertutup, maka pengaturan keseimbangan tekanan pada telinga tengah tidak dapat terjadi. Hal ini terjadi jika perbedaan tekanan antara telinga tengah dengan lingkungan sudah melebihi 90 mmHg. Tekanan telinga tengah cenderung negatif pada saat descent, baik saat menyelam maupun saat pesawat akan mendarat (Bansal, 2013). b. Disfungsi tuba eustachius Edema atau obstruksi pada tuba Eustachius akibat adanya hipertrofi adenoid, rhinitis, atau deviasi septum nasi dapat memperparah masalah tertutupnya tuba eustachius (Bansal, 2013). Epidemiologi Otic barotrauma adalah masalah medis paling umum dalam penerbangan dan telah menjadi faktor penyebab dalam beberapa insiden penerbangan. Penelitian terkini mendapatkan kejadian otalgia pada penerbangan yaitu 55% pada anak-anak dan 20% pada orang dewasa. Komplikasi bervariasi dengan tingkat keparahan, mulai dari otalgia ringan hingga penyakit otologis yang lebih signifikan termasuk pecahnya membran timpani (Ryan et al.,2018). Mitchell-Innes et al. tahun 2014 menunjukkan bahwa 30% penumpang maskapai tidak mengetahui adanya langkah-langkah untuk mencegah otic barotrauma. Dalam penelitian Sultan et al. (2019), sejumlah 39% anggota awak pesawat memiliki otic barotrauma. Dalam satu penerbangan, 31% merasakan adanya rasa tidak nyaman di telinganya saat take off dan 85% saat landing (Mirza et al., 2005). Selain pada penerbangan, barotrauma juga banyak terjadi pada penyelam. Sekitar 500 hingga 1.000 penyelam di Amerika Serikat mengalami cedera penyelaman setiap tahun. Banyak dari ini terkait dengan barotrauma. Cidera selam cenderung berkorelasi dengan bertambahnya usia, penggunaan alkohol, obesitas, asma dan COPD, sinusitis kronis, dan otitis. Insiden keseluruhan dari barotrauma ringan adalah 40%, dan kejadian barotrauma parah adalah 27% (Battisti et al.,2020). Patofisiologi Tekanan udara di rongga timpani (ruang berisi udara di telinga tengah) harus disamakan dengan tekanan lingkungan sekitarnya. Tuba Eustachian menghubungkan tenggorokan dengan rongga timpani dan menyediakan saluran untuk gas ketika pemerataan tekanan diperlukan. Penyamaan ini biasanya terjadi dengan sedikit atau tanpa usaha. Berbagai manuver, seperti menelan atau menguap, dapat memfasilitasi proses penyamaan tekanan. 1. Barotrauma saat turun Saat pesawat landing, tekanan atmosfer kembali ke normal. Karena itu, udara di telinga tengah akan berkurang. Pada proses ini udara tidak secara pasif memasuki telinga tengah. Ketika tekanan sekitar (atmosfer atau hidrostatik) meningkat di luar tubuh, hal itu menyebabkan tekanan juga meningkat di saluran pendengaran eksternal (Kanick et al.,2005). Jika tekanan lingkungan eksternal dibiarkan berlanjut tanpa penyetaraan tekanan yang tepat di tuba dan ruang telinga tengah, tekanan ini akan terus terjadi pada kanal dan ke permukaan membran timpani. Tekanan pada membran timpani awalnya menyebabkan sensasi penuh pada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 117 telinga yang diakui oleh pasien, penyelam, dan penumpang pesawat. Sensasi awal ini akan berkembang menjadi ketidaknyamanan yang sering berlanjut ke rasa sakit yang hebat jika peningkatan tekanan sekitar tidak berhenti atau tekanan di ruang telinga tengah tidak disamakan. Jika dibiarkan berlanjut, peningkatan tekanan sekitar pada akhirnya akan menghasilkan perforasi membran timpani dan komplikasinya yang terkait (Owen et al.,2018 ; Battisti et al.,2020). Apabila perbedaan tekanan melebihi 90 mmHg, maka otot yang normal aktivitasnya tidak mampu membuka tuba. Pada keadaan ini terjadi tekanan negatif di rongga telinga tengah, sehingga cairan keluar dari pembuluh darah kapiler mukosa dan kadang-kadang disertai dengan ruptur pembuluh darah, sehingga cairan di telinga tengah dan rongga mastoid tercampur darah celah dan menyebabkan peradangan pada telinga tengah. (Iskandar et al.,2012). 2. Barotrauma saat naik Saat pesawat naik, tekanan atmosfer turun dan udara di telinga tengah akan mengembang sesuai dengan hukum Boyle. Jika tuba Eustachius tidak terbuka, seperti contohnya saat sedang menelan, udara di telinga tengah, dengan tekanannya yang relatif positif, akan terus mengembang sampai membran timpani terdorong ke lateral. Tuba Eustachius yang normal akan membuka secara pasif pada perbedaan tekanan 15 mmHg dan melepaskan tekanan udara positif sehingga menyeimbangkan tekanan udara di telinga tengah. Proses pelepasan tekanan secara pasif ini jarang menjadi masalah saat penerbangan dan hanya timbul setiap peningkatan ketinggian 122 m. Namun jika tuba Eustachius terganggu akan terdapat rasa tidak nyaman dan nyeri di telinga saat proses tersebut terjadi (Mirza et al.,2005). Saat tekanan telinga tengah meningkat, seluruh perilimfe mengalami tekanan dan turbulensi yang lebih tinggi. Turbulensi dan tekanan ini terus ditransmisikan ke round window. Jika tekanan tidak disamakan dan terus meningkat, dapat terjadi ruptur round window. Penyakit dekompresi telinga bagian dalam dilaporkan dalam kurang dari 1% kecelakaan menyelam (Owen et al.,2018). Faktor Risiko Masalah apa pun yang mungkin menghalangi tuba eustachius membuat pasien berisiko mengalami barotrauma. Orang yang memiliki alergi, pilek, atau infeksi aktif mungkin lebih mungkin mengalami barotrauma telinga. Bayi dan anak kecil juga berisiko terhadap kondisi ini. Saluran eustachius anak lebih kecil dan posisinya berbeda dari saluran orang dewasa dan dapat tersumbat dengan lebih mudah. Ketika bayi dan balita menangis di pesawat terbang saat lepas landas atau mendarat, seringkali karena mereka merasakan efek dari barotrauma telinga (Williams & Wilkins, 2020) Faktor risiko barotrauma: § Partisipasi dalam kegiatan berisiko tinggi tanpa keseimbangan tekanan yang memadai § Scuba diving, terutama dengan pendakian cepat atau menahan nafas § Penerbangan pesawat § Terjun payung § Perjalanan ketinggian tinggi § Olahraga berdampak tinggi: tinju, sepak bola, ski air § Infeksi saluran pernapasan atas § Hidung tersumbat atau rinitis alergi § Disfungsi tuba eustachius
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 118 § Eksposur ledakan § Perawatan oksigen hiperbarik § Kehamilan (terkait hidung tersumbat) § Obstruksi anatomi § Septum hidung deviasi § Polip hidung § Adenoid yang membengkak / membesar § Anomali kongenital, termasuk langit-langit mulut sumbing § Riwayat trauma telinga, gangguan THT, atau nyeri telinga setelah perjalanan udara sebelumnya. Diagnosis 1. Anamnesis Terdapat riwayat aktivitas yang memiliki perbedaan tekanan, misalnya seperti menaiki pesawat atau melakukan scuba diving. Kebanyakan pasien akan mengeluhkan nyeri atau rasa tertekan pada telinga yang terdampak. Pasien juga dapat mengeluhkan penurunan pendengaran (ONeill et.al, 2020). 2. Pemeriksaan Fisik a. Pemeriksaan telinga Lakukan inspeksi pada membran timpani, lihat apakah ada tanda-tanda (Brett et.al, 2020): 1) Kongesti disekitar umbo 2) Persentase membran timpani yang rusak 3) Jumlah perdarahan dibelakang gendan telinga 4) Bukti terjadinya ruptur membran timpani 5) Retraksi membran timpani Evaluasi membran timpani dengan menggunakan skala Teed (ONeill et.al, 2020): Grade 0: Membran timpani normal Grade 1: Retraksi membran timpani dengan kemerahan di sepanjang manubrium malleus Grade 2: Sama dengan Grade 1 ditambah retraksi membran timpani dengan kemerahan seluruh membran timpani Grade 3: Sama seperti grade 2 ditambah cairan di tympanum atau hemotympanum Grade 4: Perforasi membran timpani Tatalaksana Penatalaksanaan didasarkan pada skala Teed, sebagai berikut (Brett et.al, 2020): a. Ringan (Teed 0-2): Dekongestan, baik nasal (0,05% oxymetazoline hydrochloride spray 2x sehari selama 3 hari) dan oral (pseudoephedrine 60-120 mg 2-3x sehari) diberikan. b. Sedang (Teed 3-4): Pengobatannya sama seperti di atas, tetapi ditambahkan steroid oral jangka pendek, seperti prednison 60 mg/hari selama 6 hari kemudian dilakukan tappering off 7-10 hari. Jika MT perforasi atau air terkontaminasi, pertimbangkan antibiotik yang digunakan dalam pengobatan otitis media akut seperti ofloxacin. c. Berat (Teed 5):
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 119 Pengobatannya sama seperti di atas. Pertimbangkan myringotomy jika hal di atas gagal. Kontrol rasa sakit dengan Tylenol dengan kodein (acetaminophen 300 mg dengan kodein fosfat 30 mg) 1-2 tablet setiap 4-6 jam. Komplikasi Komplikasi dari barotrauma telinga diantaranya perforasi membran timpani dengan gangguan pendengaran, vertigo, dan infeksi saluran pendengaran eksternal, terutama pasca perforasi dan gangguan kulit saluran telinga eksternal. Nyeri kronis berulang telah dilaporkan. Barotrauma membran timpani kemungkinan berhubungan dengan komplikasi permanen seperti gangguan pendengaran (Brett et.al, 2020). Prognosis Prognosis untuk barotrauma baik, sebagian besar kondisi ini sembuh sendiri. Sebagian besar cedera saluran membran timpani dan telinga eksternal sembuh secara spontan. Trauma telinga bagian dalam, terutama dengan kebocoran perilifatik atau pencampuran endolimfe / perilimfe, dapat menyebabkan gangguan pendengaran kronis (koklea), vertigo, dan tinitus (Battisti & Haftel, 2020) DAFTAR PUSTAKA 1. Adams, GL., Boies, LR., Higler, PH. BOIES Buku Ajar Penyakit THT. Edisi VI. Jakarta: EGC; 2012. 2. Bansal M. Diseases of ear, nose and throat. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) LTD; 2013. 3. Battisti AS, Haftel A, Murphy-lavoie HM, Strand G, Ctr M. Barotrauma Pathophysiology. 2020;1–5. 4. Brett K, Frank AJ, Forces CA, Uni EC. Ear Barotrauma. 2020;1–8. 5. Dhingra P, Dhingra S, Dhingra D. Diseases of Ear, Nose and Throat & Head an Neck Surgery. 7th ed. New Delhi: Elsevier; 2018. 6. Iskandar, N., Soepardi, E., & Bashiruddin, J., et al. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Edisi ke- 7. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2012. 7. Kanick SC, Doyle WJ. 2005. Barotrauma during air travel: predictions of a mathematical model. J Appl Physiol. 98:1592-1602. 8. Kaplan, J., 2017. Barotrauma Treatment & Management: Prehospital Care, Emergency Department Care, Medical Care. [online] Emedicine.medscape.com. Available at: <https://emedicine.medscape.com/article/768618-treatment#d10> [Diakses 21 Juni 2020]. 9. Lippincott Williams & Willkins. Barotrauma of the Middle Ear , Sinuses , and Lung. 2020;(1):1–5. 10. Mirza S, Richardson H. Otic barotrauma from air travel. J Laryngol Otol 2005; 119:366. 11. ONeill, O., Brett, K. and Frank, A., 2020. Ear Barotrauma. [online] Ncbi.nlm.nih.gov. Available at: <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499851/> [Diakses 21 Juni 2020]. 12. Owen JO, Anthony JF. 2018. Ear Barotrauma. NYMC and East Carolina Uni, Vidant Med Center : StatPearls Publishing.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 120 DISKONTINUITAS TULANG PENDENGARAN (OSSICULAR DISCONTINUITY) Definisi Diskontinuitas tulang pendengaran adalah terpisahnya tulang-tulang pendengaran (maleus, inkus dan stapes) yang dapat terjadi pada salah satu sendi atau pada tulangnya sendiri (fraktur pada tulang pendengaran). Diskontinuitas dapat terjadi secara komplit ( tidak ada hubungan sama sekali antara kedua ujung tulang) atau parsial (terdapat jaringan lunak yang menghubungkan kedua ujung tulang). 1 Insidens Diskontinuitas tulang pendengaran mengakibatkan tuli konduktif pada pasien. Robertson dan Mills (2009) melaporkan temuan pada operasi eksplorasi timpanotomi terhadap pasien dengan tuli konduktif. Dari 340 telinga yang dioperasi, diskontinuitas tulang pendengaran ditemukan pada 103 telinga (30,3%). Penyebab diskontinuitas terbanyak terjadi pada inkus. 2 Diagnosis diskontinuitas tulang pendengaran ditegakkan melalui anamnesis (misalnya adanya riwayat trauma kepala), pemeriksaan fisik, pemeriksaan audiometri, timpanometri, refleks akustik, tomografi komputer dan dikonfirmasi saat operasi. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan otoskopi, membran timpani dapat terlihat intak. Seringkali diskontinuitas terjadi akibat trauma kepala. Namun diskontinuitas tulang pendengaran juga dapat terjadi akibat penyakit lain seperti OMSK. Pada kasus ini membran timpani terlihat perforasi. Diskontinuitas tulang pendengaran disebabkan oleh kolesteatoma. Pemeriksaan Penunjang 1. Audiometri Nada Murni Pada diskontinuitas tulang pendengaran komplit, gambaran audiogram dapat menunjukkan tuli konduktif dengan kurva mendatar di semua frekuensi. Hal ini disebabkan tidak adanya hubungan mekanik antara membran timpani dan stapes, sehingga menghalangi transmisi suara pada semua frekuensi. Pada kasus lain dimana pemeriksaan mikroskopi telinga menunjukkan liang telinga dan membran timpani yang normal, gambaran tuli konduktif pada frekuensi tinggi dapat merupakan petunjuk adanya diskontinuitas tulang pendengaran parsial. Hal ini diduga disebabkan karena jaringan lunak yang masih terhubung pada diskontinuitas parsial lebih efektif dalam menghantarkan suara dengan frekuensi rendah daripada frekuensi tinggi. 1 2. Timpanometri Pemeriksaan timpanometri pada membran timpani yang intak akan menunjukkan gambaran kurva dengan nilai Ear Canal Volume yang normal (0,6 – 1,5 ml), Static Acoustic Admittance(SAA)/ Compliance tinggi >1,8 mmhos dan Tympanometric Peak Pressure/ TPP yang normal (-100 s/d +100 daPa). Dengan demikian gambaran kurva yang terbentuk adalah tipe Ad menurut klasifikasi Jerger. 3,4
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 121 Gambar 1. Kurva timpanogram tipe Ad 4 3. Refleks Akustik Pada diskontinuitas tulang pendengaran, jenis ketulian yang terjadi adalah tuli konduktif. Derajat tuli konduktif yang terjadi akan mempengaruhi timbul tidaknya refleks akustik. Misalnya telinga kanan mengalami diskontinuitas tulang pendengaran dengan ambang dengar pada frekuensi 1000 Hz sebesar 60 dB, sedangkan ambang dengar telinga kiri pada frekuensi yang sama adalah sebesar 20 dB. Bila dilakukan pemeriksaan refleks akustik ipsilateral kanan (probe dan stimulus di telinga kanan), maka refleks akustik tidak akan timbul. Hal ini disebabkan karena untuk mencetuskan refleks akustik diperlukan intensitas suara sekitar 70 dB di atas ambang dengar. Dengan demikian diperlukan stimulus suara sebesar 70 dB + 60 dB = 130 dB di telinga kanan. Intensitas stimulus sebesar ini sudah melampaui kemampuan alat. Bila dilakukan pemeriksaan refleks akustik kontralateral (probe di kanan sementara stimulus dari kiri) maka refleks akustik tidak timbul bila diskontinuitas terjadi lateral dari insersi m.stapedius. Bila diskontinuitas terjadi pada medial dari insersi m.stapedius, maka dapat timbul refleks akustik. Sebaliknya bila dilakukan pemeriksaan refleks akustik ipsilateral kiri (probe dan stimulus di telinga kiri), maka refleks akustik normal akan timbul. Bila dilakukan pemeriksaan refleks akustik kontralateral (probe di kiri sementara stimulus dari kanan), refleks akustik tidak timbul karena intensitas suara yang diperlukan untuk mencetuskan refleks akustik (130 dB) melampaui kemampuan alat. 5 4. Tomografi Komputer/ CT Scan Trauma kepala dapat menyebabkan diskontinuitas tulang pendengaran pada sendi inkudomaleolar. Terjadi pelebaran jarak antara maleus dan inkus bergeser lebih lateral. Gambaran ini dapat terlihat pada potongan aksial, namun lebih jelas pada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 122 potongan koronal. Temuan ini dikenal dengan istilah Y sign atau broken heart sign. Disartikulasi pada sendi inkudomaleolar ini paling sering ditemukan pada kasus- kasus cedera tulang pendengaran. 6 Gambar 3. “Broken heart” sign dan “Y”Sign pada diskontinuitas sendi inkudomaleolar. (a) Potongan koronal pada tomografi komputer non kontras menunjukkan pelebaran sendi inkudomaleolar (panah putih solid) dengan pergeseran prosesus brevis inkus ke lateral (panah putih kosong) secara relatif terhadap kepala maleus (segitiga putih). (b) Konfigurasi ini mirip gambaran “broken heart” atau “Y” 6 Tatalaksana Tatalaksana diskontinuitas tulang pendengaran adalah dengan operasi osikuloplasti. Pendekatan operasi bisa melalui transkanal maupun retroaurikuler. Dengan tindakan ini diharapkan terjadi perbaikan konduksi suara sehingga ambang dengar akan mengalami perbaikan. 7 Daftar Pustaka 1. Farahmand RB, Merchant GR, Lookabaugh SA, et.al. The audiometric and mechanical effects of partial ossicular chain discontinuity. Ear Hear 2016; 37(2): 206-215 2. Robertson G, Mills R. Findings at exploratory tympanotomy for conductive hearing loss. The Journal of Laryngology & Otology 2009 ; 123: 1087-9. 3. Squires LD, Colombo BA, McKinney S. Immittance testing. In: Squires LD, Colombo BA, McKinney S. Rapid audiogram interpretation: a clinician’s manual. San Diego : Plural Publishing 2019. p 32-50 4. Stach BA. The audiologist’s assessment tools: immitance measures. In : Stach BA. Clinical audiology. An Introduction. 2 nd edition. New York : Delmar 2010. p 313-55 5. Gelfand SA. Acoustic immitance assessment. In : Gelfand SA. Essentials of audiology. New York : Thieme Medical Publishers 2016. p 182-214 6. Koontz NA, Seltman TA, Kralik SF, Mosier KM, Harnsberger HR. Classic signs in head and neck imaging. Clinical Radiology 2016; 71 (12): 1211-1222. 7. Sanna M, Sunose H, Mancini F, Russo A, Taibah A, Falcioni M. Ossiculoplasty. In : Sanna M, Sunose H, Mancini F, Russo A, Taibah A, Falcioni M . Middle ear and mastoid microsurgery. 2 nd edition. New York : Thieme Medical Publishers 2012. p 187.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 123 TUMOR GLOMUS TIMPANIKUM DAN GLOMUS JUGULARE (PARAGANGLIOMA TIMPANIKUM DAN PARAGANGLIOMA JUGULARE) Definisi Tumor glomus timpanikum atau dikenal juga dengan nama paraganglioma timpani adalah tumor jinak yang paling sering ditemukan di telinga tengah. Paraganglioma secara embrionik berasal dari neural crest dan merupakan proliferasi sel-sel paraganglion dalam lingkungan dengan tingkat vaskularisasi tinggi. Sel-sel ini banyak ditemukan pada kelenjar adrenal. Proliferasi neoplastik dari sel-sel paraganglion yang berasal dari kelenjar adrenal disebut pheochrmocytoma. Paraganglioma di luar kelenjar adrenal seringkali ditemukan di daerah kepala dan leher, serta dikenal sebagai tumor glomus. Paraganglioma pada daerah kepala dan leher paling sering ditemukan pada carotid body, mencakup <1% dari seluruh tumor di daerah ini. Di dalam tulang temporal, paraganglioma timbul sepanjang pleksus timpanik dari nervus Arnold dan Jacobson. Paraganglioma ini dikenal dengan nama paraganglioma timpanik atau glomus timpanikum. Paraganglioma dapat pula timbul dari bagian adventisia dari bulbus jugular, dikenal sebagai paraganglioma jugular atau glomus jugulare. Pembedahan merupakan pilihan utama pada tumor glomus timpanikum. Diagnosis dimulai dari pemeriksaan klinis yang menunjukkan adanya massa merah di balik membran timpani yang utuh. Selanjutnya pemeriksaan CT Scan dan MRI diperlukan untuk mengidentifikasi asal tumor dan perluasannya. Histologi dan Patofisiologi Secara histologik tumor glomus timpanikum menunjukkan kesamaan dengan paraganglioma yang ditemukan di bagian lain dari tubuh. Secara makroskopik tumor berkapsul dan padat, walaupun kadangkala dapat terlihat gambaran invasif pada tulang temporal akibat pertumbuhan ke dalam kanal Havers dan sel udara. Pada pemeriksaan mikroskopik terlihat bahwa tumor terbentuk dari kumpulan chief cells yang dikelilingi oleh sel sustentakuler (“zellballen”) dan jaringan kapiler luas yang membentuk gambaran retikuler. Gambar 1. Paraganglioma pada tulang temporal. Terlihat gambaran Zellballen dan stroma vaskular dengan fibrosis fokal (pewarnaan hematoxylin Eosin dengan pembesaran rendah) 1
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 124 Gambar 2. Paraganglioma pada tulang temporal. Chief cells berukuran kecil dengan sitoplasma basofilik dan memiliki inti sel bundar dan granular (Pewarnaan hematoxylin eosin dengan pembesaran tinggi) 1 Tumor glomus timpanikum jarang memiliki fungsi neurosekretorik. Berbeda dengan pheochromocytoma dari medulla adrenal yang sering memproduksi dopamine, norepinephrine dan epinephrine. Walaupun demikian, dapat terjadi ketidakstabilan otonom karena dilepaskannya katekolamin selama operasi. Tumor glomus timpanikum pada umumnya bersifat jinak, meskipun cenderung lokal agresif. Keganasan hanya ditemukan pada 5% dari kasus paraganglioma tulang temporal. Demografik dan Evaluasi klinis Tumor glomus timpanikum lebih sering ditemukan pada wanita. Sweeney (2015) melaporkan 90,4% pasien adalah wanita dengan rata-rata usia 55,2 tahun. Pasien tumor glomus timpanikum datang dengan keluhan adanya tinnitus pulsatif (81,4%), penurunan pendengaran (77,1%) dan rasa penuh di telinga (70,2%). Pada tumor yang sudah meluas dapat ditemukan perdarahan dari telinga (9,6%). Bila ditemukan gejala disfonia, disfagia dan kelemahan pada bahu atau lidah, harus dipikirkan kemungkinan adanya paraganglioma jugular (glomus jugulare). Pada pemeriksaan otoskopi, tumor terlihat sebagai massa kemerahan di telinga tengah yang berdenyut (pulsatif). Bila massa ini menempel pada membran timpani, maka bila diberikan tekanan positif udara melalui liang telinga, dapat terlihat warna berubah menjadi pucat (“Brown’s sign”).
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 125 Gambar 3. Paraganglioma tulang temporal yang terlihat secara otoskopik 1 Pemeriksaan audiometri nada murni harus selalu dilakukan untuk menilai sejauh mana tumor glomus timpanikum mempengaruhi fungsi pendengaran. Pencitraan dan Staging Pencitraan diagnostik merupakan bagian penting dalam penegakan diagnosis tumor glomus timpanikum dan menilai perluasan penyakit. CT Scan dengan resolusi tinggi merupakan modalitas diagnostik terpilih untuk menilai hubungan tumor dengan tulang di sekitarnya. Adanya erosi di sekitar bulbus jugular merupakan ciri paraganglioma jugular (glomus jugulare) yang timbul dari jaringan adventisia vena. MRI dengan atau tanpa kontras lebih baik dalam menilai komponen jaringan lunak tumor. Gambaran khas yang ditemukan pada pemeriksaan MRI dengan kontras adalah gambaran salt and pepper pada T2. Dalam evaluasi pasien tumor glomus timpanikum, minimal diperlukan pemeriksaan CT Scan temporal resolusi tinggi dengan dan tanpa kontras. Pemeriksaan MRI atau MRA (Magnetic Resonance Angiography) dapat dikerjakan sebagai tambahan pemeriksaan CT Scan bila diperlukan penilaian jaringan lunak di sekitarnya. Gambar 4. Evaluasi CT pada paraganglioma tulang temporal. (A) Tumor glomus timpanikum (panah putih tipis) di kavum timpani. Tulang dari kanal karotis terlihat utuh (panah putih tebal). (B) Tumor glomus jugulare (panah putih
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 126 tipis) yang timbul dari foramen jugulare, menimbulkan erosi tulang (panah putih tebal) yang membedakannya dari tumor glomus timpanikum 1 Terdapat beberapa klasifikasi dalam penentuan staging tumor glomus timpanikum. Klasifikasi Fisch-Mattox menggabungkan paraganglioma timpanikum dan jugulare sebagai satu kesatuan. Tabel 1. Sistem klasifikasi Fisch-Mattox 1 Sanna dkk mengajukan modifikasi dari klasifikasi ini yang lebih spesifik untuk tumor timpanikum. Tabel 2. Modifikasi sistem klasifikasi Fisch-Mattox 1 Glascock dan Jackson membuat klasifikasi khusus untuk tumor glomus timpanikum. Tabel 3. Sistem Klasifikasi Glasscock-Jackson 1 Untuk tumor glomus jugulare, Glasscock dan Jackson mengajukan klasifikasi sebagai berikut : Glasscock-Jackson classification system for glomus jugulare Type Definition I Small tumor involving jugular bulb, middle ear, and mastoid process II Tumor extending under internal auditory canal; may have intracranial extension III Tumor extending into petrous apex; may have intracranial extension IV Tumor extending beyond petrous apex into clivus or infratemporal fossa; may have intracranial extension Tabel 4. Sistem Klasifikasi Glasscock-Jackson untuk tumor glomus jugulare 2
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 127 Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium tambahan mungkin diperlukan dalam evaluasi tumor glomus timpanikum yang menghasilkan hormon, walaupun kasus jenis ini lebih jarang. Tumor dapat menghasilkan hormon katekolamin dan katekolamin ini dapat terlepas ke aliran darah saat operasi pengangkatan tumor. Literatur terdahulu menyarankan skrining katekolamin dan metabolitnya (metanefrin, normetanefrin) dari urin dan plasma darah. Saat ini pemeriksaan hormon disarankan pada pasien dengan riwayat keluarga dengan paraganglioma, atau adanya gejala sakit kepala, flushing, hipertensi dan palpitasi. Tatalaksana Pembedahan tetap menjadi satu-satunya pilihan untuk tatalaksana secara definitif. Dalam mempersiapkan operasi perlu memperhitungkan perdarahan yang mungkin terjadi dan kebutuhan obat. Pada tumor yang memproduksi hormon, perlu dilakukan konsultasi pada ahli endokrin. Hal ini untuk menilai apakah memerlukan tindakan blokade a-adrenergik dan b-adrenergik perioperatif. Tindakan embolisasi umumnya tidak direkomendasikan pada tumor glomus timpanikum. Tindakan pembedahan disesuaikan dengan staging tumor. Pada tumor grade 1 Glasscock – Jackson, dapat dilakukan pembedahan eksisi transkanal. Sementara pada tumor grade 2 dan 3 Glasscock – Jackson, dilakukan timpanomastoidektomi dengan membuka fasial recess atau hipotimpanotomi. Untuk tumor grade 4 Glasscock – Jackson, dilakukan mastoidektomi dinding runtuh dengan meatoplasti. Prognosis Pengangkatan tumor glomus timpanikum yang berhasil memerlukan diseksi cermat dan kontrol perdarahan yang baik. Dalam hubungannya dengan fungsi pendengaran, literatur terdahulu melaporkan adanya perbaikan air-bone gap bila tumor berhasil dibersihkan dari rangkaian tulang pendengaran. Akan tetapi gangguan pendengaran sensorineural pasca operasi dapat terjadi terutama pada kasus – kasus invasi tumor ke sistem koklea-vestibuler melalui oval atau round window atau fistula labirin. Daftar Pustaka 1. Sweeney AD, Carlson ML, Wanna GB, Bennett ML. Glomus tympanicum tumors. Otolaryngol Clin North Am 2015: 48(2) : 293-304 2. Jackson CG. Glomus tympanicum and glomus jugulare tumors. Otolaryngol Clin North Am 2001: 34(5): 941-70 3. Jackson CG, Leonetti JP, Marz SJ. Surgery for benign tumors of the temporal bone. In: Gulya AJ, Minor LB, Poe DS, editors. Glasscock-Shambaugh surgery of the ear 6 th edition. Connecticut: People’s Medical Publishing House; 2010. p. 729-50
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 128 PENYAKIT MENIERE Definisi Penyakit Meniere adalah kelainan pada telinga dalam yang ditandai dengan penurunan pendengaran frekuensi rendah yang berfluktuasi, vertigo episodik, tinitus dan rasa tertekan pada telinga. Penyakit ini dikenal juga sebagai hidrops endolimfatik dimana terdapat peningkatan volume dan tekanan endolimfe telinga dalam. Terdapat bentuk klasik penyakit Meniere dan beberapa varian yang disebut sebagai sindroma lermoyez, hidrops vestibular dan hidrops koklea. Pada tipe klasik terdapat serangan vertigo dalam beberapa menit sampai beberapa jam, tetapi ada juga bentuk lain berupa kehilangan pendengaran yang berfluktuasi, tinitus dan atau tekanan tetapi tidak disertai vertigo, atau hanya serangan vertigo saja. (1,2,3,4,5,6) Beberapa kumpulan gejala dan tanda yang ditemukan membantu dalam menegakkan diagnosis dan ini termasuk suatu gangguan pendengaran tipe sensorineural yang dilihat pada audiometri dan sering pada satu telinga. Pasien dengan penyakit Meniere yang berat sering mengalami vertigo yang berulang. Gangguan keseimbangan dapat juga membuat pasien sulit konsentrasi. (3) Pada tahun 1861, Prosper Meniere seorang dokter Perancis menggambarkan manifestasi klinik yang berkaitan dengan hidrops endolimfatik yang dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938. 5,12 Pemeriksaan fisik diperlukan hanya untuk menguatkan diagnosis penyakit ini. (8) Epidemiologi Prevalensi penyakit Meniere diperkirakan 150 kasus per 100.000 populasi dengan onset penyakit terjadi pada usia 40-60 tahun dan perbandingan jenis kelamin perempuan sedikit lebih dominan dibandingkan laki-laki (rasio 1,3-1,9:1). Di Amerika Serikat sebanyak 50 % pasien dengan penyakit Meniere memiliki riwayat keluarga yang sama. Biasanya penyakit Meniere terjadi unilateral, tetapi dapat terjadi secara bilateral dengan persentase 2-78%. Rentang yang luas ini dikarenakan variasi kriteria diagnostik dan lama follow up pasien. House et al. menemukan 24% dari Meniere terjadi bilateral, didapatkan 11% pada kondisi awal dan 14% berkembang dari unilateral menjadi bilateral. Waktu rata-rata yang dibutuhkan untuk perubahan dari unilateral ke bilateral ini adalah 7,6 tahun. Anatomi Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan organ vestibuler yang terdiri dan tiga buah kanalis semisirkularis, utrikulus dan sakulus. Bentuk telinga dalam sedemikian kompleksnya sehingga disebut sebagai labirin. Derivat vesikel otika membentuk suatu rongga tertutup yaitu labirin membrana yang terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraselular dalam tubuh yang tinggi kalium dengan konsentrasi 144 mEq/L dan rendah natrium dengan konsentrasi 13 mEq/L. Labirin membran dikelilingi oleh cairan perilymfe (tinggi natrium dengan konsentrasi 139 mEq/L, rendah kalium dengan konsentrasi 4 mEq/L) yang terdapat dalam kapsul otika bertulang. Labirin tulang dan membran memiliki bagian vestibular dan bagian koklear. Bagian vestibularis (pars superior) berhubungan dengan keseimbangan, sementara bagian koklearis (pars inferior) merupakan organ pendengaran. (1) Koklea adalah suatu sistem tuba yang melingkar. Koklea melingkar dari tiga tuba yaitu: (1) skala vestibuli berisi perilimfe, (2) skala media yang berisi endolimfe, dan (3) skala timpani yang mengandung perilimfe. Skala vestibuli dan skala media dipisahkan satu
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 129 sama lain oleh membran Reissner (disebut juga membran vestibular). Perilimfe pada kedua skala berhubungan pada apeks koklea spiralis tepat setelah ujung buntu duktus koklearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai helikotrema. Skala timpani dan skala media dipisahkan satu sama lain oleh membran basilar. (1,8,10) Gambar. Anatomi telinga dalam Etiologi Penyebab pasti penyakit Meniere ini belum diketahui. Beberapa teori melaporkan faktor- faktor yang dapat menyebabkan penyakit ini, adalah: 1. Gangguan lokal keseimbangan garam dan air, yang menyebabkan edema endolimfe 2. Gangguan regulasi otonom sistem endolimfe 3. Alergi lokal telinga dalam yang menyebabkan edema dan gangguan kontrol otonom 4. Gangguan vaskularisasi telinga dalam, terutama stria vaskularis 5. Gangguan duktus atau sakus endolimfatik yang mengganggu absorbsi endolimfatik 6. Perubahan hubungan dinamika. tekanan perilimf dan endolimfe yang mungkin berhubungan dengan perubahan anatomik di dalam pembuluh endolimfe dan akuaduktus koklea. 7. Manifestasi lokal labirin pada penyakit sistemik metabolik yang mengenai baik tiroid maupun metabolisme glukosa atau keduanya.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 130 8. Berkaitan dengan beberapa kelainan os temporal termasuk berkurangnya pneumatisasi dan mastoid. (2,3,5,6,7,10) Kasus terbesar penyakit ini umumnya adalah idiopatik, yaitu penyebab spesifik tidak bisa diidentifikasi. Beberapa kasus disebabkan oleh trauma kepala dan telinga, infeksi telinga tengah, gangguan autoimmun, syphilis telinga dalam dan oleh suatu virus. (1,3,10) Patofisiologi Hidrops endolimfatik Penyakit meniere merupakan penyakit telinga dalam yang dihubungkan dengan kondisi patofisiologi yaitu hidrops endolimfatik sesuai teori Schuknecht. Vertigo pada penyakit Meniere dianggap sebagai hasil dari akumulasi berlebihan dari cairan telinga dalam. Tekanan cairan meregangkan membran yang membagi kompartemen telinga dalam. Karena membran telinga dalam meregang, terjadi penurunan pendengaran dan tinitus yang hebat. Ketika membran mengalami peregangan yang berat, membran telinga dalam dapat ruptur. Hasil dari tercampurnya kedua cairan (endolimfe dan perilimfe), dimana satu kaya natrium dan yang lain kaya potassium yang dianggap mengakibatkan timbulnya vertigo. Hal ini juga menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang kembali pulih setelah membrana kembali menutup dan komposisi kimiawi cairan endolimfe dan perilimfe kembali nomal. Penyakit Meniere adalah suatu gangguan pengaturan cairan endolimfe yang secara khas ditandai oleh adanya dilatasi ruangan endolimfatik dari labirin membranosa. Dilatasi atau hidrops ini dapat disebabkan akibat penyerapan endolimfe dalam skala media oleh stria vaskularis terhambat. Pada otopsi pasien dengan penyakit Meniere memperlihatkan peningkatan volume dari endolimfe dengan tahanan dari sistem endolimfatik. Tahanan dan peningkatan dari cairan mengakibatkan kerusakan permanen pada kedua aparatus vestibular dan koklear. Dilatasi koklea ini dibuktikan dengan adanya peregangan membrana Reissner di dalam labirin, membrana ini dapat robek atau mengalami prolaps rnasuk ke dalam ruang labirin yang lain. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibuli, terutama di daerah apeks koklea Helikotrema. Sakulus juga mengalami pelebaran yang dapat menekan utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks koklea, kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea. Hal ini yang dapat menjelaskan terjadinya tuli saraf nada rendah pada penyakit Meniere. Setelah membran ruptur, akhirnya terjadi penyembuhan, tetapi pendengaran biasanya hilang. Ternyata, dengan diet rendah garam, perencanaan makan dan diuretik sedang, gejala Meniere akan hilang. Pada beberapa kasus pendengaran dapat menjadi normal.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 131 Gambar. Hidrops endolimfatik Penurunan Clearance Endolimfe Sakus Endolimfatik Perubahan dan disfungsi sakus endolimfatik dapat berkontribusi pada proses penyakit Meniere. Kelainan ini dapat berupa disfungsi sakus endolimfatik dalam regulasi endolimfe, kelainan embriologi (hipoplasia kongenital), efek mediator imun dan mekanisme hormonal pada sakus endolimfatik. Sakus endolimfatik mengandung sel absorptif dan sekretori yang menunjukkan perannya untuk meregulasi volume dan tekanan cairan endolimfe. Duktus Endolimfatik Duktus endolimfatik berada pada bagian tulang dari aquaductus vestibuler. Perannya dalam menyebabkan hidrops endolimfatik diperkirakan melalui mekanisme: (1) apoptosis dari sel-sel osteoblast tulang pada duktus endolimfatik menyebabkan akumulasi ion kalium yang dapat menimbulkan hidrops endolimfatik, (2) adanya obstruksi duktus endolimfatik akan menganggu sitokimia perilimfe yang menyebabkan stress seluler fibrosit ligament spiralis. Fibrosit ini akan menganggu mekanisme pertukaran ion kalium pada skala media sehingga terjadi ketidakseimbangan osmotik dan berlanjut menjadi hidrops endolimfatik. Gangguan Sekresi Endolimfe Hipotesis lain yang menjelaskan kejadian hidrops endolimfatik adalah adanya gangguan sekresi endolimfe pada koklea dan resorpsi endolimfe pada sakus endolimfatik. Peranan Hormonal Hormon antidiuretik (vasopressin) dianggap memiliki peranan terhadap mekanisme terjadinya penyakit Meniere. Hormon antidiuretik dapat menekan reabsorpsi cairan di sakus endolimfatik, yang mengakibatkan terjadinya hidrops endolimfatik. Hormon antidiuretik meningkat pada saat terjadinya serangan penyakit Meniere. Disfungsi Aliran Darah Koklea Peningkatan viskositas darah dapat menyebabkan disfungsi telinga bagian dalam dengan gejala gangguan pendengaran, tinitus dan vertigo, seperti gejala pada penyakit Meniere. Selain itu, pada pasien dengan penyakit Meniere ditemukan kerusakan sawar darah-
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 132 labirin yang mempengaruhi aliran dari endolimfe. Studi baru-baru ini menunjukkan bahwa pasien dengan penyakit Meniere memiliki kejadian insuffisiensi vena kronis di kepala dan leher yang lebih tinggi secara signifikan dibandingkan dengan kontrol. Alergi dan Autoimun Tiga mekanisme diperkirakan menjadi dasar peran reaksi alergi pada penyakit Meniere. Pertama, sakus endolimfatik sendiri dapat menjadi organ target reaksi alergi. Sawar darah koklea memungkinkan masuknya antigen dan merangsang degranulasi sel mast pada jaringan ikat perisakular. Pelepasan mediator inflamasi dapat mempengaruhi kemampuan filter sakus sehingga menghasilkan akumulasi toksik dari produk metabolisme dan menganggu fungsi sel rambut. Pembuluh darah pada sakus endolimfatik secara farmakologis juga rentan terhadap efek mediator vasoaktif seperti histamin, yang dilepaskan dalam reaksi alergi distal. Mekanisme kedua melibatkan produksi kompleks imun sirkulasi seperti adanya antigen makanan yang dapat tersimpan dan berfenestrasi ke pembuluh darah sakus endolimfatik sehingga menimbulkan inflamasi. Mekanisme ketiga adalah adanya interaksi antigen virus-alergi. Infeksi saluran pernapasan atas yang disebabkan virus pada masa kanak- kanak (misalnya, mumps, herpes) dapat merangsang sel-T pada sakus endolimfatik yang mengakibatkan inflamasi kronis ringan. Pada teori autoimun diasumsikan bahwa autoimunitas terjadi melalui salah satu dari tiga jalur dasar yang menyebabkan kerusakan jaringan pada penyakit Meniere, yaitu: (1) autoantibodi yang ditujukan terhadap antigen yang ditemukan pada atau di dalam sel jaringan koklea, (2) adanya sirkulasi dan deposisi kompleks antigen-antibodi dengan aktivasi sistem komplemen dan kerusakan jaringan inflamasi yang dihasilkan, atau (3) reaksi inflamasi yang dimediasi oleh limfosit T yang sensitif. Rata-rata 1 dari 3 pasien dengan penyakit Meniere memiliki faktor autoimun. Infeksi Virus Virus yang terlibat paada kejadian penyakit Meniere adalah virus herpes simpleks (HSV- 1) yang ditemukan pada sel ganglion vestibuler pasien dengan penyakit Meniere. Pemberian asiklovir pada 90% pasien dengan penyakit Meniere dapat mengontrol keluhan vertigo pasien yang menandakan adanya etiologi virus pada penyakit ini. Predisposisi genetik Berbagai mekanisme herediter telah dikembangkan selama bertahun-tahun untuk menjelaskan mekanisme terjadinya penyakit Meniere. Predisposisi genetik telah dilaporkan pada 2,6-12% pasien dengan penyakit Meniere dengan pola autosomal dominan. Beberapa kandidat gene yang berkaitan dengan penyakit Meniere adalah AQP2, KCNE1, KCNE3, HCFC1, COCH, ADD, HSPA1A, PTPTN22 dan IL1. Diagnosis Gambaran Klinis Penyakit Meniere merupakan suatu gangguan yang tak dapat diramalkan dan dapat timbul kapan saja. Gejala dan tanda khas penyakit Meniere yaitu serangan pertama sangat berat berupa vertigo yang episodik, gangguan pendengaran yang berfluktuasi, tinitus serta rasa
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 133 penuh dan tertekan di dalam telinga. Vertigo bersifat rotasi, berulang (yaitu, dua atau lebih episode berbeda), berlangsung selama 20 menit sampai dua jam dan spontan daripada diprovokasi oleh peristiwa tertentu seperti perubahan posisi kepala. Vertigo terjadi tanpa gejala neurologis lainnya seperti parasthesias atau skotoma visual, yang lebih dari itu konsisten dengan migrain vestibular. Vertigo memiliki intensitas sedemikian rupa dan biasanya terjadi lebih menganggu daripada gangguan pendengaran atau tinitus. Vertigo sering terjadi dan merupakan gejala yang menyusahkan dari penyakit Meniere. Ini digambarkan dengan kehilangan keseimbangan yang tiba-tiba, mulai dari pusing hingga berputar dengan kecepatan yang tinggi, susah fokus dan jika vertigo muncul terus menerus, mual dan muntah dapat terjadi. Kehilangan pendengaran yang berfluktuasi menandakan terdapat pendengaran yang buruk. Kehilangan pendengaran dapat menjadi kehilangan pendengaran berat yang permanen dan ketulian. Gangguan pendengaran bersifat sensorineural pada frekuensi rendah, dan fluktuasi tingkat keparahan. Ambang pendengaran dapat meningkat setelah serangan vertigo. Gejala biasanya unilateral dan memburuk seiring waktu. Gangguan pendengaran yang parah hanya terjadi pada 1 hingga 2% dari pasien yang parah, dengan sebagian besar kerugian terjadi selama 5 sampai 10 tahun pertama selama penyakit dan biasanya tidak melebihi 50 hingga 60 dB elevasi ambang. Gangguan pendengaran ini mungkin awalnya dianggap oleh beberapa dokter untuk menjadi karena disfungsi tuba eustachius atau otitis serosa media. Pasien dengan penyakit Meniere didapatkan tinitus yang mungkin bervariasi dan sering memburuk sebelum serangan vertigo. Tinitus sering digambarkan seperti bunyi motor yang hanya ditemukan pada telinga yang kehilangan pendengaran. Tertekan atau rasa penuh juga sering dialami pasien. Tinnitus umumnya nada rendah dan sering terjadi digambarkan sebagai gemuruh, suara mesin, lautan / kerang bersuara, bersenandung, atau berdengung rendah. Ini berbeda dari tinnitus nada tinggi pada presbyacusis. Tinnitus lateralisasi ke sisi yang sama dengan pendengaran dan vestibular. Tinitus dapat memburuk sebelum serangan vertigo. Biasanya tidak terlalu mengganggu dibandingkan vestibular atau keluhan pendengaran. Serangan pertama hebat sekali yang dapat disertai gejala vegetatif seperti mual dan muntah. Serangan lanjutan lebih ringan meskipun frekuensinya bertambah. Gangguan pendengaran mula-mula pada nada rendah dan akhirnya nada tinggi, biasanya unilateral, kemudian mengenai telinga sebelahnya. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik diperlukan hanya untuk menguatkan diagnosis penyakit ini. Pada pemeriksaan otoskopi dapat ditemukan gambaran yang normal dan pada tes penala didapatkan kesan gangguan pendengaran sensorineural. Bila dalam anamnesis terdapat riwayat fluktuasi pendengaran, sedangkan pada pemeriksaan ternyata terdapat tuli saraf, maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere, sebab tidak ada penyakit lain yang bisa menyebabkan adanya perbaikan dalam tuli saraf, kecuali pada penyakit Meniere. Dalam hal yang meragukan kita dapat membuktikan adanya hidrops dengan tes gliserin. Selain itu tes gliserin ini berguna untuk menentukan prognosis tindakan operatif pada pembuatan “shunt”. (8)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 134 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk penyakit Meniere, kecuali jika penyebabnya adalah infeksi dapat dilakukan pemeriksaan kultur darah, kultur urin dan pemeriksan cairan serebrospinal. Sifilis bisa terdapat pada telinga dalam setelah 20 s/d 30 tahun sesudah infeksi pertama. Individu dengan penyakit autoimun tertentu seperti lupus dan arthritis rheumatoid yang berat atau yang menderita penyakit tiroid seperti penyakit grave dan hashimoto dapat berisiko tinggi menderita penyakit Meniere. Pemeriksaan urinalisis, kimia darah, skrining penggunaan obat- obatan dan alkohol dapat membantu jika diduga terdapat penyebab lain. 2. Pemeriksaan radiologi Pada sebagian besar kasus, tidak ada pemeriksaan radiologi yang tersedia untuk pasien-pasien dengan riwayat penyakit Meniere. Jika penyebabnya adalah infeksi dapat dilakukan foto thorax. Jika secara klinik terdapat lesi pada sentral vestibuler dapat dilakukan MRI kepala dengan atau tanpa kontras gadolinium. MRI dengan kontras gadolinium secara spesifik memperlihatkan N.VIII dan struktur telinga dalam termasuk koklea dan kanalis semisirkularis. Pemeriksaan ini dapat menyingkirkan kemungkinan neuroma akustik atau tumor otak lainnya. 3. Audiogram Tuli sensorineural, terutama nada rendah . (2,5,7,9,10) 4. Tes gliserin Pasien diberikan minum gliseirin 1,2 ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori audiogram. Setelah 2 jam diperiksa kembali dan dibandingkan. Perbedaan bermakna menunjukkan adanya hidrops endolimfe. (10) 5. Tes kalori Pada alat vestibuler biasanya menunjukkan penurunan fungsi pada telinga yang bersangkutan baik terhadap rangsangan panas maupun dingin. (2, 5) 6. Elektrokokleografi (ECochG) Menilai akumulasi cairan yang berlebihan pada telinga tengah, tes ini juga untuk menilai peningkatan tekanan akibat cairan berlebihan di telinga dalam. (7,9) Pada penyakit Meniere didapatkan summating potential (SP) yang lebih besar dan negatif, serta peningkatan rasio amplitudo summating potential dan action potential (rasio SP/AP) transtimpani lebih dari 0,35. 7. Brainstem evoked response audiometry (BERA) Untuk mengetahui kerusakan sistem pendengaran telinga bagian dalam. Biasanya normal meskipun terdapat kehilangan pendengaran (5,7) 8. MRI dengan kontras Gadolinium secara intravena atau dimasukkan melalui tingkap bundar setelah injeksi intratimpani untuk memvisualisasi adanya hidrops endolimfatik. Dengan pemeriksaan ini juga dapat menyingkirkan penyebab hidrops endolimfatik sekunder lainnya. Kriteria diagnosis penyakit Meniere Penyakit Menière “possible Vertigo tipe episodik tanpa tercatat gangguan pendengaran, atau Gangguan pendengaran sensorineural, berfluktuasi atau difiksasi, dengan disequilibrium tetapi tanpa episode definitif
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 135 Penyebab lain disingkirkan Penyakit Menière “probable Satu episode vertigo definitif Gangguan pendengaran yang didokumentasikan secara audiometri setidaknya satu kesempatan Tinnitus atau rasa penuh aural di telinga yang terkena Penyebab lain disingkirkan Penyakit Menière yang pasti Dua atau lebih episode vertigo spontan definitif 20 menit atau lebih Gangguan pendengaran yang didokumentasikan secara audiometri setidaknya satu kesempatan Tinnitus atau rasa penuh aural di telinga yang terkena Penyebab lain disingkirkan Penyakit Menière “certain Penyakit Menière pasti, plus histopatologis konfirmasi Pasien dengan penyakit Meniere "probable" pernah setidaknya satu episode vertigo dan gangguan pendengaran didokumentasikan pada audiogram. Vertigo harus episode rotasi tetapi tidak harus memenuhi kriteria durasi yang ketat. Pasien mengalami tinnitus atau tekanan aural. Penyakit Menière "pasti" membutuhkan episode berulang vertigo berlangsung lebih dari 20 menit dan pendengaran harus didokumentasikan dengan audiometri. Tinnitus atau tekanan aural hadir di telinga yang terkena dan biasanya intensitasnya berfluktuasi dengan serangan. Penyakit Menière “certain” membutuhkan bukti histopatologis postmortem. Semuanya kasus, penyebab lain harus dikecualikan. Diagnosis Banding 1. Tumor N.VII Serangan vertigo bersifat progresif, mula-mula lemah dan makin lama main kuat (8,10) 2. Sklerosis multiple Vertigo periodik, tetapi intensitas serangan sama pada tiap serangan. (5,8,10) 3. Neuritis vestibuler Serangan vertigo tidak periodik dan makin lama makin menghilang. Penyakit ini diduga disebabkan oleh virus. Biasanya penyakit ini timbul setelah menderita influenza. Vertigo hanya didapatkan pada permulaan penyakit. Penyakit ini akan sembuh total bila tidak disertai dengan komplikasi. (5,8,10) 4. Vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ) Keluhan vertigo datang secara tiba-tiba terutama pada perubahan posisi kepala dan keluhan vertigonya terasa sangat berat, kadang-kadang disertai rasa mual sampai muntah, berlangsung tidak lama. (8 Penatalaksanaan Ketika diagnosis penyakit Meniere ditegakkan, pengobatan secara langsung perlu dilakukan untuk menghentikan atau mengurangi frekuensi dan beratnya serangan. Pengobatan medis untuk penyakit Meniere bertujuan untuk menurunkan akumulasi endolimfe.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 136 Terapi Lini Pertama Terapi profilaksis 1. Vasodilator (as. Nikotinat): terdapat teori bahwa hidrops endolimfatik disebabkan oleh gangguan fungsi autonom yang menyebabkan spasme arteriola yang memperdarahi telinga dalam. 2. Antikolinergik (probantin): terdapat teori bahwa hidrops endolimfatik penyebabnya adalah disfungsi susunan saraf autonom pada telinga dalam. 3. Penggunaan hormon tiroid : terdapat teori bahwa hipotiroidisme ringan penyebab hidrops endolimfatik. 4. Pantang makanan: oleh karena kadang-kadang alergi makanan tertentu dibuktikan mencetuskan serangan vertigo. 5. Diuretik (furosemid, hidroklorotiazid), diet rendah garam: membatasi asupan garam dan membantu tubuh mengurangi retensi cairan sehingga akumulasi cairan pada telinga dalam dapat berkurang dan mengurangi tekanan berlebihan pada ujung saraf pendengaran dan keseimbangan. Pembatasan garam dan diuresis dilaporkan untuk mengendalikan vertigo pada 58% pasien dan menstabilkan pendengaran 69%, tetapi studi double-blinded belum ditemukan hasil yang sama. 6. Kebiasaan hidup merokok harus segera dihentikan karena dapat menahan dan mengurangi aliran darah ke pembuluh vena kecil yang memelihara ujung saraf telinga dalam. Kafein yang terdapat pada kopi, teh dan coklat harus dihindari karena dapat merangsang ujung saraf secara berlebihan. Biasakanlah berolahraga seperti jalan kaki karena akan merangsang sirkulasi dan membantu aliran darah. Terapi simptomatik 1. Sedativa (diazepam): mendepresi fungsi vestibular dan pasien dapat rileks sehingga menurunkan frekuensi serangan vertigo. 2. Antiemetik (proklorperazine) 3. Antivertigo (dimenhidrinat, prometazine): merupakan antagonis histamin H1 yang dapat digunakan untuk mencegah dan mengobati keluhan vertigo, mual dan muntah pada pasien. 4. Betahistin: merupakan agonist histamin H1 lemah dan antagonis histamin H3 kuat. Pada studi meta-analisis oleh Nauta (2014) didapatkan efek terapeutik betahistin pada penyakit Meniere. 5. Istirahat dan berbaring dalam posisi yang meringankan keluhan. Fisioterapi dan rehabilitasi vestibuler dapat melatih sistem vestibuler sehingga dengan latihan yang baik dan teratur dapat menolong pasien. Terapi Lini Kedua Pada kasus terapi lini pertama tidak dapat mengontrol episode Meniere selama 6 bulan, maka dapat dilakukan terapi lini kedua, berupa: Injeksi steroid intratimpani Pada studi RCT ditemukan perbaikan yang signifikan untuk frekuensi dan tingkat keparahan vertigo setelah dilakukan injeksi deksametason intratimpani. Terapi Lini Ketiga Dekompresi sakus endolimfatik
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 137 Untuk mempertahankan pendengaran pada telinga yang mengalami gangguan. Tindakan ini dapat mencegah berlanjutnya penyakit dan mengatasi serangan vertigo tetapi juga dapat menyebabkan kerusakan pendengaran. Bila sakus yang mendrainase cairan dari telinga dalam diikat, maka akan dapat menyebabkan perubahan jumlah cairan sehingga dapat sebanding. Operasi ini dilakukan dengan membuat insisi retroaurikular dan dilakukan mastoidektomi serta membuang tulang yang menutup sakus endolimfatikus. Dekompresi menghasilkan resolusi lengkap vertigo pada 50% sampai 75% pasien, meskipun kekambuhan sering terjadi setelah 10 tahun. Operasi endolymphatic sac shunt Menghubungkan sakus endolimfatik dengan ruang subarachnoid untuk mengalirkan kelebihan dari endolimfe. Terapi Lini Keempat Injeksi streptomisin atau gentamisin intratimpani Telah dikenal lebih dari 40 tahun bahwa streptomisin atau gentamisin berefek toksik untuk nervus vestibularis. Pemberian langsung ke dalam telinga diharapkan dapat mengontrol vertigo dengan mengurangi rangsangan vestibular yang tidak diinginkan, tetapi setengah atau lebih pasien mengalami gangguan pendengaran pada kasus usia yang lebih tua. Mengurangi dosis frekuensi telah secara signifikan mengurangi laju gangguan pendengaran sambil mengendalikan vertigo pada 70 sampai 90% pasien. Bahkan injeksi gentamisin intratimpani tunggal efektif untuk mengontrol vertigo. Hasil pendengaran sebanding dengan pasien yang dikelola secara medis. Perubahan ambang pendengaran sensorineural bisa naik menjadi 32% dengan penggunaan gentamisin dosis rendah. Sifat ablatif gentamisin mungkin paling baik untuk pasien yang tidak membaik dengan operasi. Terapi Lini Kelima Labirintektomi Untuk menyembuhkan vertigo pada penyakit meniere tapi harus mengorbankan pendengaran secara total pada telinga yang bersangkutan. Setelah pembedahan sering timbul vertigo berat selama 1-2 hari. Hal ini dapat diatasi dengan obat. Sesudah seminggu, pasien merasakan periode keseimbangan tanpa vertigo. Telinga sebelahnya mengambil alih fungsi keseimbangan dan melakukan kontrol sepenuhnya. Semakin aktif individu sesudah operasi, semakin cepat pemulihan fungsi keseimbangan. Pengendalian vertigo yang sangat baik dapat dilakukan dengan labirinektomi, meski pendengaran dikorbankan pada telinga yang dioperasi. Neurektomi vestibuler Jika kemampuan pendengaran masih ada, neurektomi vestibuler dapat menjadi pilihan operasi yang dapat mengobati vertigo dan mempertahankan pendengaran. Neurektomi vestibuler meliputi pemotongan tertentu nervus vestibularis yang keluar dari otak dengan pendekatan bagian tengah atau posterior fossa tengkorak. Dengan teknik ini, sebanyak 90-95% kasus dapat mengobati vertigo. Komplikasi dari prosedur ini jarang terjadi, antara lain gangguan pendengaran, kelumpuhan saraf wajah, kebocoran cairan serebrospinal (CSF) dan sakit kepala. Prognosis Pada beberapa pasien bisa pulih setelah serangan pertama dan selanjutnya bebas gejala. Bagaimanapun ada beberapa pasien pada kasus ini tidak dapat sembuh sempurna.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 138 Kebanyakan membutuhkan pengobatan secara pembedahan sebelum timbul gejala berikutnya. Sekitar 5-10% pasien memerlukan pembedahan yang berulang untuk vertigo yang berat. (2,5 13) Daftar Pustaka 1. Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, et al. European position statement on diagnosis and treatment of Meniere’s Disease. J Int Adv Otol. 2018; 14(2): 317-21 2. P.Ashley Wackym, James B Snow: Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, PMPH, USA, 2016 3. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 2014 4. KJ Lee 5. Scott-Brown PENYAKIT AUTOIMUN TELINGA DALAM Pendahuluan Penyakit autoimun telinga dalam pertama kali digambarkan oleh McCabe pada tahun 1979 sebagai gangguan pendengaran sensorineural bilateral yang sangat progresif (dalam waktu beberapa minggu hingga beberapa bulan) dan bersifat idiopatik yang respon dengan pemberian imunosupresan. McCabe mendefinisikan penyakit autoimun telinga dalam primer apabila kelainan ini terbatas pada telinga dalam dan penyakit autoimun telinga dalam sekunder apabila terdapat kelainan autoimun multisistemik yang juga melibatkan telinga dalam. Penyakit autoimun sistemik yang sering terjadi dan berhubungan dengan telinga dalam adalah sindrom Cogan, sindrom Sjögren, polyarteritis nodosa (PAN), rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus (SLE), relapsing polychondritis, ulcerative colitis dan granulomatosis Wagener. Epidemiologi Penyakit autoimun telinga dalam primer sangat jarang terjadi sehingga sulit untuk menentukan angka kejadian sebenarnya, disamping kurangnya tes diagnostik untuk mengidentifikasi pasien yang terkena. Pada suatu studi retrospektif mengestimasi insidensi penyakit ini 1 kasus per 5.000 – 10.000 populasi per tahun. Meskipun penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, namun kejadian terbanyak pada usia dewasa muda. Kejadian pada laki-laki sama dengan perempuan. Tidak terdapat predileksi ras, tetapi mayoritas terjadi pada ras Kaukasian. Penyakit autoimun telinga dalam sekunder terhadap penyakit autoimun sistemik ditemukan pada 30% kasus. Etiopatogenesis Mekanisme patogenesis penyakit autoimun telinga dalam adalah adanya serangan yang tidak terkontrol terhadap antigen telinga dalam yang menghasilkan respon sel T dan pembentukan autoantibodi. Proses imunologis ini berefek pada koklea dan organ vestibuler. Kerusakan endokoklea yang sering dilaporkan adalah vaskulitis koklearis, atrofi organ Corti, otospongiosis kapsul otik, hidrops endolimfatik dan degenerasi ganglion spiralis. Protein yang sering diekspresikan pada telinga dalam pasien dengan penyakit autoimun telinga dalam adalah CTL2 dan cochlin. Pada suatu studi Cohort, antibodi anti-cochlin dideteksi pada pasien yang menderita penyakit ini.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 139 Setelah aktivasi respon imun dan pelepasan interleukin (IL)-1β, terjadi respon autoimun. Leukosit dan immunoglobulin yang teraktivasi di sirkulasi dapat menjadi target kemotaksis telinga dalam sebagai respon terhadap stimulus antigen. Limfosit yang teraktivasi melewati barrier darah-labirin (memasuki koklea melalui vena modiolar spiralis dari skala timpani) dan mencapai sakus endolimfatik. Tumor necrosis factor (TNF) juga merupakan sitokin pro-inflamasi yang memicu respon autoimun. Patogenesis penyakit autoimun telinga dalam juga dapat terjadi akibat: (1) deposit kompleks imun sirkulasi (sebagai respon imun tipe III); (2) autoantibodi vestibuler-koklear (sebagai respon imun tipe II, cedera yang dimediasi antibodi sitotoksik); (3) vaskulitis; (4) mikro- trombosis dan (5) perubahan elektrokimiawi telinga dalam. Pada studi yang dilakukan oleh Sone et al pada 14 tulang temporal dari 7 pasien dengan SLE ditemukan adanya kerusakan sel rambut dan sel ganglion spiralis. Pada histopatologi tulang temporal pasien dengan sindrom Sjögren didapatkan kerusakan sel intermediet stria vaskularis, deposit IgG pada membran basalis pembuluh darah stria vaskularis dan kerusakan neuron ganglia spiralis. Diagnosis Gambaran Klinis Manifestasi klinis penyakit autoimun telinga dalam dapat heterogen. Gejala khas yang dapat ditemukan pada penyakit ini adalah gangguan pendengaran sensorineural bilateral yang sangat progresif selama beberapa minggu hingga beberapa bulan. Gangguan pendengaran kadang-kadang berfluktuatif. Pada awalnya, gangguan pendengaran dapat bersifat unilateral dan dalam beberapa bulan dapat menjadi bilateral. Sekitar 50% pasien memiliki gejala disfungsi vestibuler dan 20% pasien mengalami episode vertigo yang mirip dengan penyakit Meniere. Pada 25-50% pasien ditemukan adanya keluhan tinitus dan rasa penuh pada telinga. Sekitar 33% pasien juga didapatkan komponen konduktif, terutama pada granulomatosis dengan poliangiitis yang disebabkan oleh gangguan pada tuba Eustachius dan/atau mukosa telinga tengah. Pada anamnesis, juga ditanyakan manifestasi klinis lain pada penyakit autoimun sistemik yang berhubungan dengan telinga dalam. Pemeriksaan Fisik Otoskopi: tidak menunjukkan gambaran yang spesifik, kemungkinan dapat ditemukan otitis granulomatosa pada beberapa penyakit autoimun sistemik seperti sindrom Chruf- Strauss dan granulomatosis Wegener. Pemeriksaan Penunjang 1. Audiometri nada murni: gangguan pendengaran sensorineural ≥ 30 dB, bilateral asimetris, yang bersifat progresif (dapat disertai komponen konduktif) 2. Pemeriksaan laboratorium Belum ada tes diagnostik definitif untuk mengonfirmasi diagnosis penyakit autoimun telinga dalam baik primer ataupun sekunder. Identifikasi penyakit masih berdasarkan evaluasi klinis. Adapun beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan pada pasien dengan kecurigaan penyakit autoimun telinga dalam, yaitu: a) Tes serologi rutin: pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis leukosit, erythrocyte sedimentation rate (ESR), kadar protein reaktif-C, kadar komplemen C3 dan C4, fungsi ginjal dan tiroid
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 140 b) Faktor reumatoid, tes antinuclear antibody (ANA), antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), anti-extractable nuclear antigen (ENA), antibodi anti-DNA double stranded, antibodi anti-SSA/B, antibodi antifosfolipid, antibodi anti-gliadin, antibodi anticardiolipin, antibodi anti-HSP70, kadar kompleks imun sirkulasi c) Tes fluorescent treponemal antibodies absorption (FTA-ABS) atau tes hemaglutinasi T. pallidum untuk menyingkirkan otosifilis d) Tes HIV untuk menyingkirkan gangguan pendengaran akibat AIDS e) Lyme enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) untuk menyingkirkan Lyme Disease f) Anti-β-tubulin, anti-β-actin, anti-cochlin autoantibodies g) MRI untuk menyingkirkan lesi retrokoklear h) Immunologic assay: tes imunitas seluler (lymphocyte migration inhibition assay dan lymphocyte transformation test), tetapi tes belum cukup tervalidasi i) Western bloting untuk deteksi antibodi yang berikatan dengan antigen 68-kDa dan memicu pembentukan HSP-70 Klasifikasi Penyakit Tipe 1: Spesifik organ (telinga) Gangguan pendengaran sensorineural progresif dan bilateral Mencakup semua usia, meskipun usia dewasa muda yang paling sering Tidak ada bukti klinis keterlibatan penyakit autoimun sistemik Otoblot positif (Western blot 68 kD atau HSP 70) Tes serologi negatif (antinuclear antibody (ANA), erythrocyte sedimentation rate, faktor rheumatoid, C1q binding essay, dll) > 50% pasien respon dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi Tipe 2: Gangguan pendengaran sensorineural bilateral progresif dengan penyakit autoimun sistemik Gangguan pendengaran progresif Gangguan pendengan seringkali diperberat dengan kondisi autoimun yang memburuk Adanya kelainan autoimun lainnya (SLE, colitis ulseratif, poliartritis nodosa, vaskulitis, reumatoid artritis atau sindrom Sjögren) Otoblot dapat positif atau negatif Tes serologi dapat positif sesuai dengan penyakit terkait (titer tinggi ANA, faktor rheumatoid positif dan kompleks imun sirkulasi) Respon terhadap kortikosteroid dan terapi penyakit dasar lainnya Tipe 3: Penyakit Meniere yang dimediasi imun Gangguan pendengaran sensorineural bilateral dan fluktuatif, dengan gejala vestibuler yang dominan Pasien dengan hidrops endolimfe kontralateral onset lambat atau adanya instabilitas pada telinga dengan pendengaran yang lebih baik Otoblot positif pada 37-58% pasien, yang menunjukkan adanya kompleks imun pada sirkulasi
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 141 Respon terhadap kortikosteroid, perlu terapi imunosupresif jangka panjang karena faktor kekambuhan Tipe 4: Gangguan pendengaran sensorineural bilateral progresif yang berkaitan dengan penyakit inflamasi (otitis media kronik, penyakit Lyme, otosifilis, serum sickness) Bukti penurunan pendengaran dengan kejadian otitis media kronis dalam waktu yang lama Dapat berupa inflamasi pada membran timpani, dengan perforasi Penurunan pendengaran bersifat progresif mespikun diberikan terapi terhadap agen infeksius (treponemal atau rickettsial) Otoblot negatif, tes serologis untuk penyakit dasar dapat positif. Pasien sebaiknya dievaluasi untuk penyakit granuloma dan vaskulitis dengan cara biopsi jika jaringan tersedia Respon tehadap kortikosteroid dan perlu imunosupresan jangka panjang Dapat terjadi serum sickness setelah vaksinasi Tipe 5: Gangguan pendengaran sensorineural yang dimediasi imun dengan penyakit sistemik lainnya (sindrom Cogan, granulomatosis Wegener dan polikondritis relaps) Otoblot negatif, tes serologi (+) 55 kD, tipe 2, antibodi kolagen 9, cANCA Respon terhadap kortikosteroid dosis tinggi, meskipun dapat menjadi resisten pada jangka panjang Resisten terhadap kortikosteroid, biasanya perlu implantasi koklea khususnya pada sindrom Cogan Tipe 6: Gangguan pendengaran sensorineural progresif yang bukan penyakit imun (sindrom paraneoplastik) Pasien usia lansia dengan gangguan pendengaran sensorineural bilateral progresif yang menyebabkan terjadinya ketulian Nyeri telinga berat dan rasa tertekan, tinnitus dan gangguan keseimbangan Otoblot dan semua tes serologi negatif Dapat berhubungan dengan obat-obatan, sindrom paraneoplastik Tidak respon terhadap kortikosteroid atau antiviral lainnya Diagnosis banding 1. Tuli mendadak Penyakit autoimun telinga dalam lebih jarang terjadi dibandingkan tuli mendadak. Penyakit ini juga bersifat bilateral dan progresif, sedangkan tuli mendadak kebanyakan unilateral dan terjadi mendadak dalam waktu kurang dari 72 jam. 2. Penyakit Meniere Pada evaluasi bulan pertama, kedua penyakit ini sulit dibedakan karena keduanya dapat menunjukkan manifestasi klinik sebagai gangguan pendengaran yang berfluktuasi dan vertigo episodik. Namun, penyakit autoimun telinga dalam selanjutnya akan menunjukkan perjalanan penyakit yang lebih progresif dibandingkan penyakit Meniere. 3. Otosifilis
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 142 Manifestasi klinis otosifilis dapat menyerupai penyakit autoimun telinga dalam dan harus disingkirkan saat penegakan diagnosis 4. Neuroma akustik Kelainan ini dapat memiliki manifestasi klinis berupa gangguan pendengaran unilateral baik mendadak ataupun progresif 5. Meningitis, multiple sclerosis atau keganasan (metastasis, limfoma) yang melibatkan dura, yang juga memiliki manifestasi klinis berupa gangguan pendengaran bilateral yang sangat progresif Terapi Kortikosteroid merupakan terapi utama pada penyakit autoimun telinga dalam dengan hasil yang sangat bervariasi. Langkah-langkah pemberian kortikosteroid: 1. Dimulai pada dosis 60 mg per hari selama 4 minggu pada dewasa. Pada anak-anak dengan dosis 1 mg/ kgBB/ hari selama 4 minggu. Apabila audiometri nada murni mengalami perbaikan sebesar 15 dB pada satu frekuensi, atau ≥10 dB pada dua atau lebih frekuensi yang berurutan, atau terdapat peningkatan diskriminasi tutur >12%, maka pasien dikatakan respon terhadap terapi. Pada pasien yang tidak respon, dilakukan penurunan dosis dalam waktu 12 hari. 2. Pada pasien yang respon, terapi diteruskan pada dosis tinggi hingga perbaikan audiometri melandai (plateau). Kemudian secara perlahan diturunkan selama 8 minggu pada dosis rumatan (maintenance dose) yaitu 5-20 mg setiap 2 hari sekali. 3. Terapi alternatif dan adjuvant: metotreksat, siklofosfamid, etanercept dan injeksi steroid intratimpani. 4. Injeksi steroid intratimpani, injeksi inhibitor TNF-α intratimpani, injeksi IgG sistemik dan plasmaferesis: masih dalam penelitian 5. Imunoterapi: beta-tubulin dosis rendah yang diberikan per oral bersifat sebagai antigen spesifik yang mampu menghambat respon autoimun di telinga dalam dengan menekan Th1 (IFN-gamma) dan meningkatkan Th2 dan sitokin Th3 (IL-4, IL-5,IL- 13, dan TGF-beta) 6. Implan koklea: pada pasien dengan kontraindikasi pemberian kortikosteroid dan memiliki gangguan pendengaran berat Prognosis Prognosis penyakit ini belum diketahui secara jelas, tetapi respon terhadap kortikosteroid memberikan efek prognosis yang baik. Pada anak-anak dan penyakit autoimun telinga dalam primer memiliki prognosis yang buruk karena penegakan diagnosisnya sulit diketahui. Tatalaksana penyakit autoimun telinga dalam tidak emergensi. Pasien dengan gangguan pendengaran progresif selama 6-12 bulan masih dapat mencapai pemulihan yang optimal dengan terapi kortikosteroid dan imunosupresif lainnya dengan dosis tinggi dan jangka panjang. Pasien yang diberi terapi pengobatan kurang dari 6 bulan berisiko relaps dibandingkan pasien yang diberi terapi lebih dari 6 bulan.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 143 Daftar Pustaka 1. Ciorba A, Corazzi V, Bianchini C, et al. Autoimmune inner ear disease (AIED): a diagnostic challenge. Int J Immunopathol Pharmacol. 2018;32:1-5 2. P.Ashley Wackym, James B Snow: Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, PMPH, USA, 2016 3. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 2014 4. KJ Lee 5. Scott-Brown LABIRINITIS Definisi Labirinitis adalah infeksi pada telinga dalam (labirin). Keadaan ini dapat ditemukan sebagai bagian dari suatu proses sistemik atau merupakan suatu proses tunggal pada labirin saja. 1 Etiologi Labirinitis dapat disebabkan oleh bakteri atau virus. Labirinitis bakteri (supuratif) mungkin terjadi sebagai perluasan infeksi dari rongga telinga tengah melalui fistula tulang labirin oleh kolesteatom atau melalui foramen rotundum dan foramen ovale tapi dapat juga timbul sebagai perluasan infeksi dari meningitis bakteri melalui cairan yang menghubungkan ruang subaraknoid dengan ruang perilimf di koklea, melalui akuaduktus koklearis atau melalui daerah kribrosa pada dasar modiolus koklea. 2 Patofisiologi Obstruksi pada saat infeksi telinga tengah, jalur menuju tingkap oval dan bundar yg terbentuk secara kongenital, atau celah yang terbentuk akibat fraktur pada trauma dan proses erosi tulang pada infeksi kronik (granulasi, kolesteatoma). Keadaan tersebut menyebabkan kuman dapat menyebar dengan cepat. 2 Stadium Schuknecht (1974) membagi labirinitis bakteri atas 4 stadium : 2 a. Labirinitis akut atau toksik (serous) yang terjadi sebagai akibat perubahan kimia di dalam ruang perilimf yang disebabkan oleh proses toksik atau proses supuratif yang menembus membran barier labirin seperti melalui membran rotundum tanpa invasi bakteri. b. Labirinitis akut supuratif terjadi sebagai akibat invasi bakteri dalam ruang perilimf disertai respon tubuh dengan adanya sel-sel radang. Pada keadaan ini kerusakan fungsi pendengaran dan fungsi keseimbangan irreversible. c. Labirinitis kronik supuratif yaitu terlibatnya labirin oleh bakteri dengan respons inflamasi jaringan sudah dalam waktu yang lama. Keadaan ini biasanya merupakan suatu komplikasi dari penyakit telinga tengah kronis dan penyakit mastoid. d. Labirinitis fibroseus yaitu suatu respons fibroseus di mana terkontrolnya proses inflamasi pada labirin dengan terbentuknya jaringan fibrous sampai obliterasi dari ruangan labirin dengan terbentuknya
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 144 Labirinitis secara klinis terdiri dari 2 subtipe, yaitu 3 a. Labirinitis lokalisata (labirinitis sirkumskripta, labirinitis serosa) merupakan komplikasi otitis media dan muncul ketika mediator toksik dari otitis media mencapai labirin bagian membran tanpa adanya bakteri pada telinga dalam. b. Labirinitis difusa (labirinitis purulenta, labirinitis supuratif) merupakan suatu keadaan infeksi pada labirin yang lebih berat dan melibatkan akses langsung mikroorganisme ke labirin tulang dan membran. Gejala dan Tanda Gejala yang timbul pada labirinitis lokalisata merupakan hasil dari gangguan fungsi vestibular dan gangguan koklea yaitu terjadinya vertigo dan kurang pendengaran derajat ringan hingga menengah secara tiba-tiba. Pada sebagian besar kasus, gejala ini dapat membaik sendiri sejalan dengan waktu dan kerusakan yang terjadi juga bersifat reversible. 3 Pada labirinitis difusa (supuratif), gejala yang timbul sama seperti gejala pada labirinitis lokalisata tetapi perjalanan penyakit pada labirinitis difusa berlangsung lebih cepat dan hebat, didapati gangguan vestibular, vertigo yang hebat, mual dan muntah dengan disertai nistagmus. Gangguan pendengaran menetap, tipe sensorineural pada penderita ini tidak dijumpai demam dan tidak ada rasa sakit di telinga. Penderita berbaring dengan telinga yang sakit ke atas dan menjaga kepala tidak bergerak. Pada pemeriksaan telinga tampak perforasi membrana timpani. Pada labirinitis viral, penderita didahului oleh infeksi virus seperti virus influenza, virus mumps, timbul vertigo, nistagmus kemudian setelah 3-5 hari keluhan ini berkurang dan penderita normal kembali. Pada labirinitis viral biasanya telinga yang dikenai unilateral. 2 Patogen Penyebab Pada labirinitis akut (serous) mikroorganisme penyebab S. pneumoni, Streptokokus dan Hemofilus influenza. Pada labirinitis kronik mikroorganisme penyebab biasanya disebabkan campuran dari basil gram negatif, Pseudomonas, Proteus dan E.coli. Virus citomegalo, virus campak, mumps dan rubella (measles, mumps, rubella = MMR), virus herpes, influenza dan HIV merupakan patogen penyebab pada labirinitis viral. 3 Diagnosis Gambaran klinik dengan adanya gangguan vestibular dan kurangnya pendengaran didapati juga pada abses serebellum, miringitis bulosa dan miringitis hemoragika. Pemeriksaan telinga yang teliti diperlukan pada kasus ini seperti pemeriksaan audiogram, kultur dan CT Scan. Pada miringitis didapati rasa sakit akut di telinga sedangkan abses serebelum dapat dipisahkan dengan CT scan. 2 Gangguan fungsi pendengaran pada labirinitis adalah suatu sensorineural hearing loss. 1 Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan klinis ( pemeriksaan keseimbangan ) 6 a. Uji Romberg: Penderita berdiri dengan kedua kaki dirapatkan, mula - mula dengan kedua mata terbuka kemudian tertutup. Biarkan pada posisi demikian selama 20 – 30 detik. Harus dipastikan bahwa penderita tidak dapat menentukan posisinya (misalnya dengan bantuan titik cahaya atau suara tertentu). Pada kelainan vestibuler hanya pada mata
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 145 tertutup badan penderita akan bergoyang menjauhi garis tengah kemudian kembali lagi, pada mata terbuka badan penderita tetap tegak. Sedangkan pada kelainan serebeler badan penderita akan bergoyang baik pada mata terbuka maupun pada mata tertutup. b. Tandem Gait Penderita berjalan lurus dengan tumit kaki kiri / kanan diletakkan pada ujung jari kaki kanan / kiri ganti berganti. Pada kelainan vestibuler perjalanannya akan menyimpang, dan pada kelainan serebeler penderita akan cenderung jatuh. c. Uji Unterberger Penderita berdiri dengan kedua lengan lurus horisontal ke depan dan jalan ditempat dengan mengangkat lutut setinggi mungkin selama satu menit. Pada kelainan vestibuler posisi penderita akan menyimpang atau berputar ke arah lesi dengan gerakan seperti orang melempar cakram; kepala dan badan berputar kearah lesi dengan lengan pada sisi lesi turun dan yang lainnya naik. Keadaan ini disertai nistagmus dengan fase lambat ke arah lesi. d. Past pointing test (Uji Tunjuk Barany) Dengan jari telunjuk ekstensi dan lengan lurus ke depan, penderita disuruh mengangkat lengannya ke atas, kemudian diturunkan sampai menyentuh telunjuk tangan pemeriksa. Hal ini dilakukan berulang-ulang dengan mata terbuka dan tertutup. Pada kelainan vestibuler akan terlihat penyimpangan lengan penderita kearah lesi. e. Uji Babinksy – Weil : Pasien dengan mata tertutup berulang kali berjalan lima langkah ke depan dan lima langkah ke belakang seama setengah menit, jika ada gangguan vestibuler unilateral, pasien akan berjalan dengan arah berbentuk bintang. Pemeriksaan Khusus Neurotologi Pemeriksaan ini terutama untuk menentukan apakah letak lesinya di sentral atau perifer. a. Tes Kalori Penderita berbaring dengan kepala fleksi 30 derajat, sehingga kanalis semisirkularis lateralis dalam posisi vertikal. Kedua telinga diirigasi bergantian dengan air dingin (30 derajat) dan air hangat (44 derajat) masing-masing selama 40 detik dan jarak setiap irigasi 5 menit. Nistagmus yang timbul dihitung lamanya sejak permulaan irigasi sampai hilangnya nistagmus tersebut (normal 90-150 detik). Dengan tes ini dapat ditentukan adanya canal paresis atau directional preponderance ke kiri atau kekanan. Canal paresis ialah jika abnormalitas ditemukan di satu telinga, baik setelah rangsang air hangat maupun air dingin, sedangkan directional preponderance ialah jika abnormalitas ditemukan pada arah nistagmus yang sama di masing-masing telinga. Canal paresis menunjukkan lesi perifer di labirin atau nervus vestibulokoklearis, sedangkan directional preponderance menunjukkan lesi sentral b. Uji Dix Hallpike Dari posisi duduk di atas tempat tidur, penderita dibaringkan ke belakang dengan cepat, sehingga kepalanya menggantung 45 derajat di bawah garis horisontal, kemudian kepalanya dimiringkan 45 derajat ke kanan lalu ke kiri. Perhatikan saat timbul dan hilangnya vertigo dan nistagmus, dengan uji ini dapat dibedakan apakah lesinya perifer atau sentral c. Elektronistagmogram
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 146 Pemeriksaan ini hanya dilakukan di rumah sakit, dengan tujuan untuk merekam gerakan mata pada nistagmus, dengan demikian nistagmus tersebut dapat dianalisis secara kuantitatif. Penatalaksanaan Prinsip terapi pada labirinitis adalah 3 a. Mencegah terjadinya progresifitas penyakit dan kerusakan vestibulokoklea yang lebih lanjut. b. Penyembuhan penyakit telinga yang mendasarinya. c. Pengawasan yang ketat dan terus menerus harus dilakukan untuk mencegah terjadinya perluasan ke intrakranial d. Dilakukan tindakan drainase dari labirin. e. Antibiotika diberikan untuk mencegah terjadinya penyebaran infeksi. Jika tanda rangsangan meningeal dijumpai maka tindakan pungsi lumbal harus segera dilakukan. Medikamentosa: a. Pemberian antibiotik sesuai kultur resistensi kuman telinga tengah. b. Pemberian obat penunjang sesuai kondisi klinis. Bedah: a. Pada kasus infeksi akut, tindakan terbatas pada miringotomi. b. Pada kasus otitis media kronik, tindakan bedah berupa timpanomastoidektomi, radikal mastoidektomi modifikasi disertai penutupan fistula labirin bila ditemukan. Daftar Pustaka 1. Gulya AJ. Infections of the Labyrinth. In : Bailey BJ, ed. Head and Neck Surgery- Otolaryngology, Second edition, Lippincott-Raven Publishers, Hamilton, Ontario, 1998 : 2137-8 2. Gacek RR. End organ pathology. In: Kerr AG, ed. Scott-Brown’s Otolaryngology. Sixth edition. Volume 3. Butterworth – Heinemann. London, 1997 : 3/5/6-9 3. Buchman CA, Levine JD, Balkany TJ. Infections of the Ear. In : Lee KJ, ed. Essential Otolaryngology Head & Neck Surgery. Eight edition. McGraw-Hill Companies, Inc., USA, 2003 : 495-7 4. Gross ND, McMenomey SO. Aural Complications of Otitis Media. In : Glasscock – Gulya, ed. Glasscock – Shambaugh Surgery of the Ear. Fifth edition. WB Saunders Company, Hamilton, 2003 : 437-8 5. Harker LA. Cranial and Intracranial Complications of Acute and Chronic Otitis Media. In: Ballenger’s Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, Sixteenth edition, BC. Decker, Hamilton, Ontario, 2003 : 309 6. Akbar, M. (2013) ‘Diagnosis vertigo’, Symposium Epilepsy and Vertigo, pp. 0–15. Available at: https://core.ac.uk/download/pdf/25494962.pdf.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 147 INFEKSI SPESIFIK PADA TELINGA DALAM 1. Labirinitis Sifilis/ Otosifilis - kongenital (dini/infantile, lambat/tardive 1 ) - didapat (primer, sekunder, tersier) 3 Patologi Awalnya adalah meningoneurolabirintitis Sifilis kongenital lambat, laten, dan tersier A. Osteitis tulang temporal B. Endarteritis obliteratif C. Mikrogumata D. Hidrops endolimfatik E. Keterlibatan ossikel F. Degerasi organ korti G. Hilangnya neuron koklea. 3 Patogen Disebabkan oleh treponema palidum. 3 Tanda dan gejala Memiliki gejala yang sangat bervariasi – gejala otologi dapat terjadi di segala tahapan penyakit Gangguan pendengaran dengan berbagai macam pola. 3 Biasanya bilateral, tidak selalu simetris. 1 Onset mendadak Fluktuatif Progresif pelan sampai derajat sangat berat. 30% sifilis kongenital akan mengalami gangguan pendengaran 80% penyakit didapat tersier (neurosifilis) akan mengalami tuli sensorineural. 3 Gejala menyerupai hidrops endolimf. Tuli SN fluktuatif Rasa penuh pada telinga Vertigo episodik Tinitus Dapat unilateral Terkait sifilis kongenital 1,3 Tullio sign/phenomenon (vertigo dan nistagmus yang dibangkitkan oleh paparan suara keras seperti kotak Barany) dan Hennebert sign (tes fistula positif pada membran timpani intak) positif. Diagnosis Tatalaksana kelainan telinga dalam sebaiknya meliputi skrining untuk sifilis. 3 Riwayat vertigo atau gangguan pendengaran dengan penyebab tidak jelas. Pemeriksaan biasanya tidak spesifik tetapi kadang-kadang didapatkan Hennebert atau Tullio sign. Audiogram, ABR
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 148 Elektronistagmografi, kadang elektrokokleografi Serologi Skrining dapat menggunakan Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) atau rapid plasma reagin (RPR) Tes konfirmasi diperlukan bila VDRL atau RPR positif, dengan fluorescent treponemal antigen absorption (FTA-ABS). Positif palsu dapat terjadi pada penyakit jaringan ikat, lepra, infectious mononucleosa dan kehamilan. 1,3 Pemeriksaan lain Pemeriksaan slit lamp untuk mengevaluasi keratitis interstisial Pungsi lumbal. Tes VDRL untuk cairan serebrospinal, bila hasil positif menunjukkan infeksi aktif Pencitraan dapat berguna untuk diagnosis komplikasi yang lain. CT tulang temporal: osteitis kapsula otik karena lues. 3 Terapi Penisilin G parenteral 4x/hari selama 3 minggu Steroid dosis tinggi selama 2 minggu 3 -1 bulan (prednison dosis 1 mg/kgBB per hari dalam dosis terbagi dengan dosis maksimal 80mg/hari). Obat dihentikan apabila tidak didapatkan perbaikan. 1 Prognosis 35-50% penderita akan mengalami perbaikan pendengaran dan keseimbangan setelah pengobatan. 3 2. Labirinitis HIV Pada studi prospektif 50 penderita terinfeksi HIV oleh Chandrasekar dkk, ditemukan keluhan gangguan keseimbangan (dizziness) 32%, gangguan pendengaran 29% dan tinnitus 26% di antara berbagai gejala otologi. 1 Patologi Evaluasi tulang temporal menggunakan mikroskop cahaya penderita yang meninggal karena AIDS menunjukkan adanya: cryptococcosis telinga dalam dan liang telinga dalam (pada penderita meningitis cryptococcal), inclusion bodies terkait-CMV pada liang telinga dalam & telinga dalam, serta deposit sarkoma Kaposi pada satu penderita. Pemeriksaan menggunakan mikroskop elektron oleh Pappa dkk, mendapatkan adanya partikel mirip HIV dengan penonjolan nyata, pada berbagai epitel koklea dan vestibular serta sel jaringan ikat. 1 Diagnosis audiometri rutin, OAE dan ABR. tuli sensorineural ringan, tetapi dapat juga terjadi gangguan pendengaran derajat berat khususnya pada nada rendah dan tinggi. Penderita berusia 35 tahun ke atas juga menunjukkan hubungan antara gangguan pendengaran dengan terapi antiretroviral. Pola ABR kadang-kadang mencurigakan lesi retrokoklear, dan respon negatif OAE pada kebanyakan penderita AIDS
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 149 Seperti diutarakan oleh Soucek dan Michaels, AIDS, ototoksisitas karena obat-obat yang digunakan untuk pengobatan AIDS dan komplikasinya, atau infeksi bersamaan khususnya oleh CMV, cryptococcus dan treponema pallidum, semuanya merupakan faktor potensial dalam terjadinya disfungsi auditori. Tampaknya sampai lebih diketahui mengenai AIDS dan labirin, evaluasi penderita tersebut untuk disfungsi auditori atau vestibuler hendaknya mempertimbangkan spektrum diagnosis yang lengkap. 1 3. Labirinitis Mikobakterium/ TB - Penyebab yang jarang tuli SN atau kelainan vestibular - Dapat asimetris Patologi Berhubungan dengan meningitis TB Histopatologi jarang dilaporkan di literatur A. Infiltrat radang di ruang perilimfe, moidolus koklea, kanal Rosenthal B. Degenerasi organ korti dan sel ganglion spiral Patogen Disebabkan oleh M. tuberculosis atau lebih jarang lagi Mycobacterium atipikal Tanda dan gejala 1. Tanda dan gejala meningitis Demam Kaku kuduk Tanda Kernig dan Brudzinki positif Fotofobia atau fonofobia 2. Tuli sensorineural 3. Vertigo Diagnosis Audio atau elektronystagmography (ENG) Pungsi lumbal dengan AFB (acid fast basili) Terapi Terapi multi obat Tingginya kejadian resistensi banyak obat Prognosis Sulit untuk kembalinya pendengaran karena hilangnya sel ganglion spiralis. 3 Daftar Pustaka 1. Gadre AK, Chang CYJ, Gadre KC. Infections of the Labyrinth. In: Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD, editors. Head & Neck Surgery—Otolaryngology; Lippincott Williams & Wilkins S; 2006. p. 2170-2187. 2. Arts HA, Adams ME. Intratemporal and Intracranial Complications of Otitis Media. In: Johnson J, editor. Bailey's Head and Neck Surgery: Otolaryngology;Wolters Kluwer Health ; 2013. p. 2403-2404.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 150 3. Lee KJ. Essential Otolaryngology: Head and Neck Surgery, Tenth Edition. In: McGraw-Hill Education; 2012. p. 327-337. 4. Dhingra P. Diseases of Ear, Nose & Throat. In: Elsevier India; 2009. p. 90-91. TULI MENDADAK (Sudden Deafness) Pendahuluan Tuli mendadak atau sudden deafness atau sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) merupakan kegawat daruratan yang memerlukan penanganan segera, efektif dan tepat. Prevalensi tuli mendadak 5-30 pada tiap 100.000 orang pertahun. Distribusi laki-laki dan perempuan sama, dengan puncak usia 50-60 tahun. Gangguan vestibuler dilaporkan sebagai gangguan penyerta pada sekitar 30-40% dari total pasien tuli mendadak dan dipertimbangkan sebagai tanda buruknya prognosis kembalinya pendengaran. Etiologi tuli mendadak masih belum diketahui secara pasti, beberapa teori telah diterima sebagai dasar penyebab dari tuli mendadak. Definisi Tuli mendadak yaitu kehilangan pendengaran ≥ 30 dB, minimal 3 frekuensi berurutan, terjadi secara cepat atau tiba-tiba selama periode waktu 72 jam. Etiologi Tuli mendadak umumnya unilateral, dapat disertai tinitus dan atau vertigo dengan penyebab tidak langsung diketahui. Tuli mendadak sering dikategorikan sebagai gangguan idiopatik, karena penyebab dari tuli mendadak tidak diketahui secara pasti dan masih terjadi perdebatan tentang patofisiologi dari tuli mendadak. Saat ini terdapat beberapa teori yang telah diterima sebagai dasar terjadinya tuli mendadak yaitu infark jaringan akibat gangguan vaskularisasi, infeksi virus atau bakteri, respon imun telinga bagian dalam, gangguan membran pada koklea dan karena gangguan genetik. Penurunan pendengaran secara tiba-tiba dapat merupakan suatu gejala dari berbagai gangguan yang melibatkan sistim vaskularisasi, trauma dan tumor yang terdapat di dalam jalur sistim pendengaran Patofisiologi Tuli mendadak bukanlah suatu penyakit tersendiri, namun merupakan manifestasi klinis dari berbagai proses patologis. Hipotesis etiologi utama dari tuli mendadak adalah faktor vaskular, virus, autoimun, ruptur membran basal koklea, metabolik, dan toksik. Faktor predisposisi Faktor predisposisi dari tuli mendadak antara lain kelainan hematologi, hipertensi, diabetes mellitus, stress, dan kolesterol tinggi. Diagnosis Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Tuli mendadak mempunyai tiga karakteristik yaitu bersifat akut, tuli sensorineural dan etiologi tidak diketahui. Karakteristik tambahan dapat berupa vertigo, dan tinitus.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 151 1. Anamnesis menentukan waktu terjadinya, penurunan pendengaran tiba-tiba dalam 3 hari. Tuli mendadak biasanya bersifat unilateral, hanya 1-2% kasus yang terjadi bilateral. Tuli mendadak sering disertai dengan keluhan sensasi penuh pada telinga dengan atau tanpa tinitus, dan terkadang didahului oleh tinitus, selain itu, perlu juga ditanyakan tentang gejala gangguan keseimbangan pada pasien. Pada pasien tuli mendadak dapat ditemukan gangguan vestibular, seperti vertigo dan disequilibrium. Ditanyakan apakah ada faktor predisposisi kelainan hematologi, hipertensi, diabetes melitus, kolesterol tinggi. 2. Pemeriksaan fisik dilakukan inspeksi liang telinga dan membran timpani untuk dapat membedakan tuli konduktif dan tuli sensorineural. Pemeriksaan otoskopi pada pasien tuli sensorineural hampir selalu mendapatkan hasil normal. 3. Pemeriksaan penunjang sangat diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis pasti dari tuli mendadak. Tes penala untuk membantu membedakan tuli konduktif dan tuli sensorineural sebelum dilakukan pemeriksaan audiometri. Tes penala berupa tes Weber dan tes Rinne dilakukan dengan alat garpu tala 512 Hz juga melihat ada atau tidak lateralisasi kesalah satu sisi telinga. Audiometri nada murni harus dilakukan untuk menentukan jenis ketulian dan derajat penurunan pendengaran, sesuai kriteria tuli mendadak terdapat penurunan pendengaran ≥ 30 dB sekurang-kurangnya pada 3 frekuensi. Tes SISI mengetahui adanya lesi koklear, terdapat recruitment Tes Tone decay apabila curiga penyebab adalah retrokoklea Audiometri tutur dapat digunakan untuk memverifikasi hasil audiometri nada murni sekaligus digunakan untuk mengetahui lokasi lesi kelainan. Apabila terdapat tuli sensorineural satu sisi harus disingkirkan bahwa itu bukan merupakan suatu gangguan pada lesi retrokoklea (neuroma akustik). Audiometry impedance dilakukan untuk menilai timpanogram, refleks akustik dan refleks decay bila curiga retrokoklea Pemeriksaan OAE dan ABR apabila diperlukan Tes vestibuler bila ada keluhan vertigo Pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium dapat dilakukan apabila diperlukan berdasarkan keluhan dan riwayat pasien serta kemungkinan etiologi. Pemeriksaan laboratorium rutin non spesifik tidak direkomendasikan sebab jarang terbukti membantu menentukan etiologi tuli mendadak. Pemeriksaan MRI dengan gadolinium memiliki sensitivitas tinggi dan digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan kelainan retrokoklea seperti neuroma akustik Tatalaksana Tuli mendadak merupakan kegawat daruratan yang memerlukan penanganan segera, efektif dan tepat. Kemungkinan pemulihan pendengaran sangat bervariasi tergantung dari tingkat keparahan. Gangguan pendengaran ringan sering mencapai pemulihan penuh. Untuk pasien dengan onset kurang dari 2 minggu, pasien akan dirawat. Pasien disarankan untuk tirah baring sempurna selama dua minggu. Namun karena kasus terbanyak tuli mendadak adalah idiopatik yang umumnya respons dengan steroid maka berdasarkan kesepakatan para ahli dalam Consensus on Diagnosis and Treatment of Sudden Hearing Loss di Madrid, Spanyol tahun 2011 ditetapkan steroid sebagai terapi utama pada tuli mendadak, pilihannya dapat berupa prednison atau metil prednisolon. Penelitian
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 152 sebelumnya menjadikan metil prednisolon 1 mg/kg berat badan tappering off sebagai standar pengobatan tuli mendadak di RSUP Dr. Ciptomangunkusumo. Selain itu terapi yang direkomendasikan ialah terapi oksigen hiperbarik, steroid intratimpanik. Hal ini sesuai dengan Clinical Practice Guidelines 2012. Kortikosteroid intratimpani dapat diberikan sebagai pengganti terapi kortikosteroid sistemik pada pasien yang tidak mengalami perbaikan dengan kortikosteroid sistemik. Terapi kortikosteroid intratimpani dapat pula menjadi alternatif untuk pasien dengan diabetes yang tidak bisa mengonsumsi kortikosteroid sistemik. Dari berbagai studi menggambarkan pemberian injeksi kortikosteroid intratimpani memberikan kemajuan pemulihan pada kasus tuli mendadak. Kriteria perbaikan fungsi pendengaran dibagi menjadi : (1) sangat baik : > 30 dB pada 5 frekuensi; (2) sembuh : < 30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz; (3) baik : 10-30 dB pada 5 frekuensi; (4) tidak ada perbaikan : < 10 dB pada 5 frekuensi. Prognosis Prognosis tuli mendadak ditentukan beberapa faktor, yaitu usia, derajat gangguan pendengaran, saat memulai pengobatan, ada tidaknya gejala vestibular dan faktor predisposisi. Adanya faktor predisposisi seperti hipertensi, diabetes, dan hiperlipidemia yang berkaitan dengan disfungsi mikrovaskuler di koklea, merupakan faktor prognosis buruk bagi proses kesembuhan pada tuli mendadak. Pengobatan dini dalam 7 hari pertama lebih memberikan prognosis yang baik bagi pemulihan fungsi pendengaran. Derajat ambang dengar awal akan mempengaruhi potensi pemulihan pendengaran. Vertigo dapat digunakan sebagai indikator tingkat keparahan lesi serta berkaitan dengan prognosis yang buruk. Daftar Pustaka 1. Hashisaki GT, Oliver ER. Sudden Sensory Hearing Loss. In : Bailey’s Head and Neck Surgery-Otolaryngology. Johnson JT, Rosen CA, eds. 5th Ed. New York : Lippincott Williams and Wilkins ; 2014.p.2589-96 2. Marx M, Tounes E, Chandrasekhar SS, Ito J, Plontke S, O’Leary S. International consensus (ICON) on treatment of sudden sensorineural hearing loss. European Annals of Otorhinolaryngology. Head and Neck diseases, 135 (2018) ; S23-S28 3. Singh A, Irugu DVK. Sudden sensorineural hearing loss - A contemporary review of management issues. Journal of Otology 15 (2020) ; 67-73 ACUTE LOW TONE HEARING LOSS Pendahuluan Acute low tone sensorineural hearing loss/ALHL atau tuli sensorineural akut nada rendah awalnya diduga sebagai varian dari idiopathic sudden sensorineural hearing loss sampai pertama kali didiskripsikan oleh Abe pada tahun 1982 sebagai suatu penyakit yang berdiri sendiri. Abe melaporkan 39 pasien dengan tuli sensorineural akut nada rendah menunjukkan penyembuhan total tanpa kekambuhan dan prognosisnya baik. Tetapi sebaliknya Yamasoba et al melaporkan kekambuhan sering terjadi pada beberapa pasien yang diikuti dalam jangka panjang dan berkembang menjadi tipikal penyakit Meniere, kemungkinan disebabkan oleh hidrops endolimfa koklea
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 153 Insidens ALHL di Jepang dilaporkan 42,8-65,8 pada tiap 100.000 populasi. Acute low tone sensorineural hearing loss sering didapatkan tetapi belum banyak studi epidemiologi yang membahasnya. Definisi Tuli sensorineural nada rendah yang bersifat idiopatik, dengan onset yang akut dan pendengaran pada frekuensi tinggi relatif normal Etiologi Hidrops endolimfa dan autoimun diduga menjadi penyebab ALHL. Dilaporkan bahwa hidrops endolimfa ada hubungan dengan penyakit Meniere dan pasien dengan hidrops endolimfa menunjukkan hasil positip dengan tes gliserol. Pada pasien ALHL juga menunjukkan hasil positif dengan tes gliserol, sehingga diduga hidrops endolimfa sebagai penyebab dari AHLH. Dilaporkan pada pasien ALHL dan penyakit Meniere didapatkan lebih banyak Th1 limfosit pada pembuluh darah perifer, ketidakseimbangan antara Th 1 dan Th 2 limfosit ini diduga ada kaitan dengan respon imun. Patofisiologi Mekanisme terbentuknya hidrops hingga terjadinya suatu gejala penyakit masih dalam perdebatan. Hidrops endolimfa yang terjadi secara mendadak dan hilang timbul ini diduga disebabkan oleh: peningkatan tekanan hidrostatik ujung arteri; berkurangnya tekanan osmotik kapiler; peningkatan tekanan osmotik ruang ekstrakapiler dan sumbatan jalan keluar di sakus endolimfatikus, sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa. Gambaran Klinis Gejala yang dikeluhkan oleh pasien dengan ALHL bervariasi, tersering adalah tinnitus, rasa penuh di telinga, autofoni, rasa tidak seimbang, sensasi sempoyongan. Selain itu sering mengeluh sakit kepala ringan, kekekuan bahu dan lemah. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Tuli akut nada rendah mempunyai karakteristik yaitu bersifat akut, tuli sensorineural nada rendah dan etiologi tidak diketahui. 1. Anamnesis menentukan waktu terjadinya akut atau sudden onset dengan gejala koklea yaitu telinga terasa penuh, tinitus, pendengaran menurun, autofoni, rasa tidak seimbang dan terdapat sensasi sempoyongan. Tidak ada keluhan vertigo 2. Pemeriksaan fisik membran timpani normal dan tidak ada nistagmus 3. Pemeriksaan pendengaran Timpanometri menunjukkan tipe A Audiometri menunjukkan jumlah ambang dengar pada 3 frekuensi terendah (125, 250 dan 500 Hz) yaitu > 70 dB, dan jumlah ambang dengar pada 3 frekuensi tertinggi (2,4 dan 8 kHz) yaitu < 60 dB. Tatalaksana Tatalaksana ALHL dengan pemberian kortikosteroid. Diberikan metil prednisolon 1 mg/kg berat badan tappering off
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 154 Prognosis Prognosis pada 80% pasien dengan ALHL menunjukkan penyembuhan total atau penyembuhan sebagian dalam waktu 3 bulan. Daftar Pustaka 1. Sato H, Kuwashima, Nishio S, Kitoh R, Fukuda S, Hara A. Epidemiological survey of acute low-tone sensorineural hearing loss. Acta Oto-Laryngologica 2017; 137:S34-37. 2. Chang J, Yum G, Im HY, Jung JY, Rah YC, Choi J. Short-Term Outcomes of Low- Tone Sensorineural Hearing Loss According to Treatment Modality. J Audiol Otol 2016; 20(1):47-52. 3. Zhu Y, Li Guangqi, Zhuang H, Yang Z, Sun JC, Xiong G. Meta-Analysis Comparing Steroids and Diuretics in the Treatment of Low-Tone Sensorineural Hearing Loss. Ear, Nose & Throat Journal, 2019;1-5 4. Roh KJ, Lee EJ, Park AY, Choi BII, Son EJ. Long-Term Outcomes of Low-Tone Sensorineural Hearing Loss According to Treatment Modality. J Audiol Otol 2015; 19(2):74-8. 5. Jung AR, Kim MG, Kim SS, Kim SH, Geun SY. Clinical characteristics and prognosis of low frequency sensorineural hearing loss without vertigo. Acta Oto- Laryngologica 6. Choo OS, Yang MY, Park HY, Lee JB, Jang JH, Choi SJ. Differences in Clinical Characteristics and Prognosis of Sudden Low- and High- Frequency Hearing Loss. The Laryngoscope 2016 7. Yoshid T, Sone M, Kitoh R, Nishio S, Ogawa K, Sho Kanzaki S. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss and acute low-tone sensorineural hearing loss: a comparison of the results of a nationwide epidemiological survey in Japan. Acta Oto-Laryngologica 2017; 137: S38–S43. TULI AKIBAT BISING (NOISE INDUCED HEARING LOSS/ NIHL) Pendahuluan Tuli akibat bising (Noise Induced Hearing Loss/ NIHL) ialah gangguan pendengaran yang terjadi akibat terpajan bising yang cukup keras dalam jangka waktu yang cukup lama, biasanya lima tahun atau lebih. Bising adalah campuran berbagai bunyi nada murni dengan berbagai frekuensi. Bising dengan intensitas 85 dB atau lebih dapat menyebabkan kerusakan pada reseptor pendengaran corti di telinga dalam. Organ corti untuk reseptor bunyi yang sering mengalami kerusakan adalah yang berfrekuensi 3000-6000 Hz dan yang terberat pada frekuensi 4000 Hz. Ketulian yang terjadi adalah tuli sensorineural dan umumnya terjadi simetris pada kedua telinga. Patofisiologi Mekanisme dasar terjadinya gangguan pendengaran akibat bising merupakan kombinasi dari kerusakan koklea secara mekanis akibat bergetarnya organ Corti melampaui batas struktural dan adanya stress metabolik yang menyebabkan kematian sel rambut. Paparan bising yang intens (diatas 85 dB) dan terjadi secara kronik secara mekanik dapat menyebabkan kerusakan awal yang terjadi pada sel rambut luar yang bertanggung jawab pada frekuensi suara tinggi (3-6 kHz).
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 155 Diagnosis Penegakan diagnosis berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang untuk pendengaran. Pada anamnesis biasanya pasien mengeluh kurang pendengaran yang pada umumnya terjadi pada kedua telinga terkadang dapat disertai dengan telinga berdeging (tinitus). Seperti halnya orang yang menderita tuli saraf koklea, pasien lebih mudah berkomunikasi di tempat yang sunyi ataupun tenang dan sulit mendengar serta memahami percakapan terutama di tempat yang berlatar belakang ramai (cocktail party deafness). Fenonema lain yang dapat terjadi pada tuli saraf koklea ialah fenomena rekrutmen dimana pasien sulit mendengar pada kekerasan (volume) suara biasa, tetapi mengeluh nyeri telinga bila volume ditinggikan. Pasien juga memiliki riwayat paparan bising yang cukup lama, baik di lingkungan kerja atau penggunaan personal listening device (PLD). Pada pemeriksaan otoskopis didapatkan telinga luar dan tengah dalam batas normal. Pada pemeriksaan audiologi, tes penala didapatkan gambaran tuli sensorineural dimana hasil Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga sehat dan swabach memendek. Hasil pemeriksaan audiometri pada NIHL memiliki gambaran yang cukup khas, dimana terdapat peningkatan ambang dengar pada frekuensi tinggiantara 3000-6000 Hz dan pada frekuensi 4000 Hz sering terdapat takik. Pada NIHL derajat ringan hingga sedang, umumnya ambang dengar 8000 Hz lebih baik daripada 4000 Hz. Gambaran khas hasil audiometri pasien dengan NIHL 7 Pemeriksaan audiologi khusus seperti SISI, ABLB, MLB, Audiometri Bekesy, dan Audiometri tutur menunjukkan adanya fenomena rekrutmen yang patognomonik untuk tuli sensorineural koklea. Rekrutmen adalah suatu fenomena pada tuli sensorineural koklea dimana telinga yang tuli menjadi lebih sensitif terhadap kenaikan intensitas yang kecil pada frekuensi tertentu setelah terlampaui ambang dengarnya. Bila sudah didapatkan adanya gangguan komunikasi, speech audiometri diperlukan untuk mengevaluasi seberapa berat gangguan yang terjadi. Pemeriksaan OAE dapat membantu mengevaluasi adanya atau seberapa banyak sel rambut yang sudah mengalami kerusakan. Tata laksana Tuli akibat bising adalah tuli saraf koklea yang bersifat menetap (irreversibel). Oleh karena itu, tindakan yang terpenting adalah pencegahan. Paparan bising dapat dikurangi
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 156 dengan memasang peredam pada sumber bunyi di tempat kerja ataupun menggunakan sumbat telinga (ear pulg), tutup telinga (ear muff) dan pelindung kepala (helmet). Bila sudah terjadi gangguan komunikasi, pasien dapat disarankan untuk memakai alat bantu dengar/ABD. GANGGUAN PENDENGARAN AKIBAT OBAT OTOTOKSIK Ototoksisitas adalah kemampuan obat untuk menginduksi kerusakan telinga bagian dalam yang secara klinis diamati sebagai gangguan pendengaran dan atau gangguan keseimbangan. Obat yang paling sering menyebabkan ototoksisitas adalah aspirin, loop diuretik, antibiotik aminoglikosida, dan obat-obatan antineoplastik seperti cisplatin atau carboplatin. Patofisiologi Aminoglikosida Aminoglikosida memasuki sel rambut melalui suatu perantaraan transduser mekanoelektrikal. Aminoglikosida kemudian membentuk suatu kompleks dengan besi (AG-Fe), yang kemudian bisa bereaksi dengan donor elektron untuk membentuk spesies oksigen reaktif (SOR, sebagai contoh hidrogen peroksida). SOR mengaktifkan JNKs (c- Jun N-Terminal kinase), yang mengaktifkan gen-gen di jalur lintas apoptotis. Gen-gen dapat menyebabkan pelepasan dari c sitokrom (Cyt c) di mitokondrium, yang mana dapat mencetuskan apoptosis melalui aktifitas kaspase. Aminoglikosida menyebabkan efek toksik pada sel-sel sensori telinga bagian dalam, setidaknya dengan dua mekanisme yang berbeda. Yang pertama adalah hambatan reversibel saluran transduksi pada bagian apikal sel rambut; mekanisme kedua melibatkan kerusakan ireversibel dari mesin biokimia yang diperlukan untuk sel, pemeliharaan dan kelangsungan hidup. Loop Diuretic Obat loop diuretic seperti furosemide dan bumetanide adalah diuretik kuat karena menghambat reabsorpsi elektrolit dan air pada cabang dari lengkung henle. Obat ini hanya memberikan sedikit efek samping pada gangguan pendengaran dan biasanya bersifat ringan. Obat Antineoplastic Penggunaan cisplatin menyebabkan ototoksitas karena mempengaruhi koklea, kerusakan struktur yang menonjol pada awalnya adalah pada sel rambut luar dan stria vascularis, sehingga menyebabkan penurunan pendengaran pada frekuensi tinggi. Jika paparan berlangsung terus maka penurunan pendengaran berkembang ke frekuensi menengah sampai pada semua frekwensi dan sering akhirnya menjadi menetap Gejala dan tanda klinis Gejala klinis pada sistem pendengaran berupa gangguan pendengaran atau ketulian disertai tinitus nada tinggi. Tinitus nada tinggi sering merupakan gejala awal dan dapat bertahan sampai dua minggu setelah terapi dihentikan. Gangguan pendengaran pada nada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 157 tinggi biasanya terjadi bilateral pada kedua telinga, namun seiring berjalannya progresifitas penyakit, Diagnosis Ditegakkan berdasarkan anamesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada pemeriksaan penala didapatkan hasil, gambaran Rinne positif, Weber tidak ada lateralisasi atau lateralisasi ke telinga yang lebih baik dan Schwabach yang memendek. Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan audiometrik nada murni konvensional dengan rentang frekuensi 250 Hz – 8 KHz. Tatalaksana Tidak ada penatalaksanaan khusus dalam menangani kasus tuli sensorineural akibat penggunaan obat yang bersifat ototoksik, bila terjadi gejala-gejala ototoksik maka terapi harus dihentikan. Kerusakan yang terjadi bersifat irreversible jadi kita hanya bisa mencegah agar kerusakan yang terjadi tidak meluas atau semakin parah dengan melakukan pengecekan secara dini dengan melakukan pemeriksaan audiogram secara serial. PRESBIKUSIS Definisi Presbikusis adalah menurunnya kemampuan mendengar akibat pertambahan usia. Kondisi ini ditandai dengan sulitnya mendengar suara bervolume tinggi, seperti dering telepon atau bunyi alarm. Presbikusis merupakan kondisi yang wajar terjadi. Sebagian besar penderita presbikusis adalah lansia berusia 65 tahun ke atas. Hal ini dikarenakan beberapa fungsi tubuh akan mengalami penurunan seiring proses penuaan. Presbikusis bukanlah kondisi yang berbahaya, namun dapat memengaruhi kehidupan sehari-hari penderitanya. Oleh karena itu, penting untuk mengetahui lebih jauh tentang presbikusis agar kualitas hidup di hari tua dapat terjaga. Penyebab dan Faktor Risiko Seperti telah disebutkan sebelumnya, penyakit presbikusis terjadi akibat proses penuaan yang menyebabkan penurunan pada fungsi pendengaran. Penurunan fungsi pendengaran ini bisa dipicu oleh rusaknya gendang telinga, infeksi, penumpukan kotoran, gangguan saraf telinga, tumbuhnya tumor, atau kelainan pada tulang telinga. Selain penuaan, ada beberapa faktor lain yang dapat meningkatkan risiko menurunnya kemampuan mendengar, yaitu: Melakukan aktivitas yang menyebabkan telinga terpapar suara bising dalam jangka waktu lama, misalnya mendengarkan musik dengan volume keras. Kebiasaan merokok. Lingkungan kerja yang bising, seperti lahan pertanian, area konstruksi bangunan, atau pabrik. Menggunakan obat-obatan tertentu, seperti aspirin, gentamicin, sildenafil, dan obat antimalaria.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 158 Gangguan kesehatan yang menyebabkan terganggunya aliran darah ke telinga, seperti penyakit jantung, hipertensi, atau diabetes. Penyakit yang menimbulkan gejala demam tinggi, seperti meningitis. Demam tinggi dapat menyebabkan rusaknya koklea. Faktor keturunan. Gejala Gejala presbikusis muncul secara perlahan dan bertahap, sehingga sering kali tidak disadari oleh penderitanya. Gejala dan tanda presbikusis meliputi: Telinga sering berdengung. Tidak mampu mendengar suara bervolume tinggi. Sulit memahami perkataan orang lain, terutama jika ada latar suara yang bising atau dalam kerumunan orang. Sering meminta orang lain untuk mengulang perkataan. Selalu meningkatkan volume suara radio dan televisi. Sulit memahami percakapan melalui telepon. Cenderung menghindari percakapan dengan orang lain. Diagnosis Jika pasien datang berobat dengan gejala presbikusis, dokter akan memeriksa telinga pasien untuk melihat kemungkinan penyebab hilangnya pendengaran, seperti kotoran telinga atau peradangan akibat infeksi. Jika belum dapat memastikan penyebab hilangnya pendengaran, dokter akan merujuk pasien ke dokter THT. Dokter THT akan melakukan tes pendengaran untuk menentukan penyebab dan tingkat kerusakan pendengaran. Jenis tes pendengaran yang umum dilakukan adalah tes garpu tala dan tes audiometri. Tes garpu tala dapat membantu dokter untuk menentukan jenis dan lokasi penyebab rusaknya pendengaran. Sedangkan tes audiometri dilakukan untuk memeriksa kemampuan telinga dalam mendengar suara dengan berbagai volume dan frekuensi. Tatalaksana Pengobatan presbikusis ditentukan berdasarkan penyebab dan tingkat keparahannya. Salah satu metode pengobatan presbikusis yang sering dipakai adalah penggunaan alat bantu dengar. Alat bantu dengar diperuntukkan bagi penderita presbikusis yang mengalami kerusakan telinga bagian dalam. Selain itu, alat bantu dengar juga mampu membuat suara yang ditangkap oleh telinga menjadi lebih keras dan jelas. Selain penggunaan alat bantu dengar, jenis pengobatan lain yang dapat dilakukan adalah: Pembersihan kotoran telinga Metode ini dilakukan untuk mengangkat kotoran yang menyumbat telinga bagian dalam. Kotoran akan diangkat dengan cara dikorek atau disedot dengan alat khusus. Operasi telinga Prosedur operasi dilakukan untuk mengatasi hilangnya pendengaran akibat cedera telinga, infeksi berulang, atau adanya kelainan pada tulang telinga.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 159 Implan koklea Metode implan koklea dilakukan dengan cara menanam sebuah alat untuk membantu fungsi koklea di dalam telinga. Koklea berfungsi mengambil dan menyampaikan getaran suara ke otak melalui saraf pendengaran. Terapi membaca gerak bibir Terapi ini dapat dijadikan pilihan lain oleh penderita presbikusis untuk mengatasi masalah pendengaran. Melalui metode ini, ahli terapi akan mengajarkan penderita cara membaca gerakan bibir serta gerakan tubuh lawan bicara. Komplikasi Kehilangan pendengaran dapat memberikan dampak yang besar terhadap kualitas hidup penderita presbikusis, terutama para lansia. Gangguan pendengaran menyebabkan percakapan sulit dilakukan, sehingga mereka cenderung menjadi penyendiri dan merasa depresi. Di samping itu, hilangnya pendengaran juga menyebabkan penurunan kemampuan kognitif, seperti kemampuan memahami dan mengingat sesuatu, serta memecahkan masalah. Pencegahan Penurunan kemampuan pendengaran seiring pertambahan usia memang sulit dihindari. Namun, ada beberapa cara yang dapat dilakukan untuk mencegah kondisi ini terjadi secara dini dan berkembang lebih cepat, yaitu: Menggunakan pelindung telinga, seperti busa penyumbat telinga, jika Anda bekerja di lingkungan kerja yang bising. Menghindari berbagai aktivitas yang berisiko merusak pendengaran, seperti mendengarkan musik dengan volume tinggi. Tidak memasukkan benda atau cairan apa pun ke dalam telinga tanpa seizin dokter. Mengonsumsi makanan bernutrisi dan rutin berolahraga untuk mencegah penyakit yang berisiko mengganggu fungsi indra pendengaran, seperti diabetes. Berhenti merokok. Melakukan pemeriksaan fungsi pendengaran secara rutin ke dokter. Daftar Pustaka 1. Lee, KY. (2013). Pathophysiology of Age-Related Hearing Loss (Peripheral and Central). Korean Journal of Audiology, 17(2), pp. 45-49. 2. Bielefeld, et al. (2010). Age-Related Hearing Loss: Is It a Preventable Condition? Hearing Research, 264(102), pp. 98-107. 3. National Institute of Health (2018). National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Hearing Loss and Older Adults. 4. World Health Organization (2013). Age-Related Hearing Loss (presbycusis). 5. Cleveland Clinic (2016). Health. Age-Related Hearing Loss. 6. Mayo Clinic (2019). Diseases and Conditions. Hearing Loss. 7. Burke, D. Healthline (2017). What You Should Know About Age-Related Hearing Loss.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 160 AUDITORY NEUROPATHY Pendahuluan Auditory neuropathy (AN) adalah gangguan pendengaran yang disebabkan oleh abnormalitas respon auditorik batang otak yang disertai dengan fungsi sel rambut luar yang normal. Saat ini, prevalensi AN sangat bervariasi yakni antara 1% hingga 10%. Hal ini disebabkan oleh adanya variasi profil klinis penderita AN. Hingga saat ini, penelitian terkait AN umumnya dilakukan pada populasi bayi dengan Riwayat perawatan intensif (Neonatal Intensive Care Unit/NICU), dan bukan dari populasi bayi sehat. Dari 10-15% bayi baru lahir yang mengalami sensorineural hearing loss (SNHL), hampir 30% diantaranya adalah menderita AN. Sininger dkk mengestimasi AN ditemukan pada 1 per 10 anak dengan gangguan pendengaran permanen. Kasus AN di populasi bayi sehat umumnya akan terdeteksi saat orang tua atau pengasuh anak tersebut mencurigai adanya keterlambatan tumbuh kembang, terutama dalam proses wicara (delayed speech). Definisi Auditory neuropathy (AN) adalah gangguan pendengaran yang dikarakteristikkan dengan gangguan pada sinyal processing di sepanjang saraf auditorik yang dapat disebabkan oleh gangguan transmisi sinyal di area presinaps sel rambut dalam menuju ke saraf auditorik. Diagnosis AN dapat ditegakkan dengan pemeriksaan Auditory Brainstem Response (ABR) yang menunjukkan hasil abnormal, disertai dengan hasil pemeriksaan otoacoustic emissions (OAE) yang normal. Pemeriksaan-pemeriksaan ini menunjukkan aktivitas normal dari sel rambut luar, namun terdapat gangguan transmisi di sepanjang jalur saraf dari sel rambut dalam menuju batang otak. Etiologi Auditory neuropathy sendiri adalah pola hasil pemeriksaan dan bukan merupakan suatu diagnosis utama. Oleh karena itu, dibutuhkan investigasi lebih lanjut untuk mengetahui etiologi primernya. Beberapa etiologi yang dapat menunjukkan pola hasil pemeriksaan AN antara lain: Kelainan genetik o Mutasi genetik (contoh: gen DFNB9, DFNB59, DIAPH3, ATP1A3, OPA1) o Keterlambatan maturasi auditorik familial (familial delayed auditory maturation) o Kondisi degenerative saraf (contoh: Charcot Marie Tooth, Friedreich’s ataxia) o Kondisi metabolik (contoh: Maple syrup urine disease) o Kelainan mitokondrial o Riboflavin transporter deficiency gene mutations (RFVT2 dan RFVT3) Kelainan anatomi o Hidrosefali o Kelainan batang otak o Aplasia atau hypoplasia saraf auditorik o Kelainan anatomi otak lainnya (contoh: mikrosefali, tumor serebral) Patofisiologi Dua mekanisme dasar terjadinya gangguan aktivitas saraf di batang otak auditorik adalah:
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 161 Penurunan jumlah serat saraf auditorik yang teraktivasi (de-aferenisasi) Penurunan derajat sinkronisasi saraf (dis-sinkronisasi) Kelainan AN dapat dikategorisasikan berdasarkan lokasi lesi, dimana lesi pre-sinaptik umumnya memberikan prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan post-sinaptik. Kategorisasi tersebut adalah: 1. Kelainan pre-sinaptik yang mempengaruhi sinapsis sel rambut dalam 2. Kelainan post-sinaptik yang mempengaruhi dendrit saraf auditorik tidak bermielin, sel ganglion auditorik beserta dendrit dan akson bermielinnya 3. Gangguan jalur saraf sentral yang mempengaruhi batang otak auditorik Faktor predisposisi Beberapa faktor risiko kejadian AN, antara lain: Usia gestasi prematur (< 28 minggu) Berat lahir rendah atau gangguan pertumbuhan intra-uterin Hiperbilirubinemia berat sehingga membutuhkan transfusi tukar Enselopati iskemik hipoksia atau pendarahan intraventricular (sering ditemukan pada bayi baru lahir dengan penggunaan ventilator lama atau sepsis berat) Anoksia Ventilasi artifisial Gangguan respiratorik (respiratory distress) Penggunaan obat-obatan ototoksik Diagnosis Anamnesis Terdapat hubungan yang kuat antara hyperbilirubinemia neonatal dengan kejadian AN permanen dan transien. Beberapa komponen penting yang harus diidentifikasi pada anak dengan kecurigaan AN, antara lain: Riwayat gangguan pendengaran, termasuk onset, durasi, dan perubahan gejala gangguan dengar Perubahan kemampuan dengar yang mengikuti fluktuasi suhu tubuh Riwayat antenatal Riwayat kelahiran Riwatan post-natal seperti prematuritas, bilirubinemia, berat lahir, penggunaan ventilator, sepsis, perawatan di NICU dan Riwayat penggunaan obat ototoksik Riwayat tumbuh kembang Riwayat keluarga (tiga generasi) mengalami gangguan pendengaran, AN, atau kelainan yang diturunkan seperti atrofi atau neruopati optikus atau neuropati (misal, Charcot-Marie-Tooth Syndrome) Riwayat medis lainnya: o Meningitis atau infeksi virus lainnya (mumps) o Ensefalitis o Defisiensi tiamin o Gangguan visual o Neuropati sensotik atau motoric o Gangguan keseimbangan dan koordinasi o Toksisitas obat
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 162 Pemeriksaan audiologi Pemeriksaan ABR Pemeriksaan ABR, dalam hal ini tone pip auditory brainstem response (TpABR) 4 kHz, merupakan salah satu protocol pemeriksaan penapisan. Pemeriksaan ini umumnya dilakukan bersamaan dengan pemeriksaan transient evoked OAE (TEOAE). Pada bayi prematur, pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan saat bayi menginjak usia gestasi terkoreksi 40 minggu untuk proses maturasi saraf. Apabila tidak didapatkan atau didapatkannya respons abnormal dari pemeriksaan ABR setelah pemberian stimulus dengan level maksimal, maka investigasi selanjutnya perlu dilakukan untuk membedakan kelainan AN atau SNHL. Respons ABR yang abnormal atau absence dapat disebabkan oleh karena: o Gangguan pendengaran sensorineural, konduktif atau campur o AN transien yang disebabkan oleh keterlambatan maturasi saraf o AN yang disebabkan faktor lainnya Protokol pemeriksaan AN harus dilakukan pada semua kasus dengan kecurigaan gangguan pendengaran permanen dengan respon BERA yang abnormal atau absence, baik dengan ada atau tidak adanya faktor risiko untuk AN. Pemeriksaan fungsi sel rambut luar Pemeriksaan diagnosik TEOAE direkomendasikan untuk mengevaluasi fungsi sel rambut luar Cochlear microphonics (CM) dengan mengunakan click-evoked brainstem response (ckABR) dengan stimuli click pada level tinggu (80-90 dN nHL) diberikan dengan cliks dengan polaritas positif dan negative pada waktu yang berbeda dengan menggunakan earphone yang dimasukkan ke dalam liang telinga (insert). Pemeriksaan ini dapat mengidentifikasi aktivitas sel rambut luar dan dalam. Timpanometry impedans dan refleks stapedius Adanya ganguan konduktif yang signifikan dapat mempersulit identifikasi AN. Bahkan gangguan konduktif ringan dapat menyebabkan tidak terdeteksinya respons OAE. Pemeriksaan timpanometri dibutuhkan untuk mengkonfirmasi kondisi telinga tengah yang dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan OAE dan ABR Pemeriksaan kondisi telinga tengah pada bayi berusia di bawah 6 bulan sebaiknya menggunakan timpanometri dengan frekuensi tinggi Tidak terdeteksinya atau peningkatan refleks stapedius dapat ditemukan pada kasus AN Dalam penegakan kelainan AN, perlu dibedakan antara AN onset lama atau AN transien yang disebabkan oleh adanya keterlambatan proses maturasi, terutama pada bayi dalam perawatan NICU. Oleh karena itu, dibutuhkan pemeriksaan ABR ulang sebelum diagnosis AN ditegakkan, yaitu antara usia terkoreksi 8-10 minggu atau sekitar 2 bulan dari pemeriksaan ABR pertama. Pengulangan selanjutnya dapat dilakukan, apabila diperlukan, saat bayi berusia 12-18 bulan.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 163 Evaluasi behavioral untuk mendeteksi ambang dengar nada murni Pemeriksaan ini menggunakan prosedur pemeriksaan yang disesuaikan dengan kondisi pasien seperti visual reinforcement audiometry (VRA), or conditioned orientation reflex (COR) audiometry. Pemeriksaan Speech reception and speech recognition Pada bayi yang sangat muda, dapat dilakukan identifikasi respons ambang dengar dengan kombinasi pengulangan konsonan-vowel (Seperti ba-ba, ga-ga). Pada anak usia pra- sekolah, menunjuk bagian tubuh dapat menunjukkan ambang dengar wicara yang adekuat. Pada anak dengan kemampuan vocabulary yang berkembang, dapat menggunakan standardized picture-pointing. Tatalaksana Tatalaksana AN merupakan suatu tantangan tersendiri bagi para klinisi. Auditory neuropathy merupakan suatu kelainan disinkronisasi disertai fluktuasi ambang dengar nada murni dan persepsi wicara yang rendah, yang tidak sesuai dengan derajat gangguan pendengarannya. Oleh karena itu, derajat beratnya disinkronisasi pada pasien AN tidak mengindikasi beratnya gangguan pendengaran. Hingga kini, dua tatalaksana kelainan AN adalah alat bantu dengar (ABD) dan implantasi koklea (IK). tpABR AC 4 kHz dinaikkan ke level maksimal yang direkomendasikan tpABR BC 4 kHz dinaikkan ke level maksimal tpABR AC 1 atau 0,5 kHz dinaikkan ke level maksimal yang direkomendasikan Pemeriksaan OAE dan/atau CM 85 dBnHL dengan insert Gangguan pendengaran sensorineural atau gangguan pendengaran campur Auditory Neuropathy, kecuali apabila terindikasi gangguan maturasi ckABR AC 1 atau 0,5 kHz dinaikkan ke level maksimal yang direkomendasikan Tidak ada Tidak ada Tidak ada Tidak ada Ada Ada Ada OAE dan CM tidak ada Gambaran tympanometry dengan puncak OAE dan CM ada Ada
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 164 Anak dengan gangguan pendengaran yang signifikan berdasarkan ambang dengar behavioral direkomendasikan untuk menggunakan ABD dengan amplifikasi. Apabila setelah penggunaan ABD dengan amplifikasi yang sesuai tidak didapatkan perbaikan yang signifikan dalam perkembangan wicara dan bahasa, maka anak tersebut dapat menjadi kandidat implantasi koklea. Tatalaksana audiologi pada bayi dengan AN sering bergantung pada ambang dengar behavioral yang didapatkan dengan menggunakan pemeriksaan audiometri standar. Hal ini disebabkan karena metode elektrofisiologi dari ABR dan ASSR sulit memprediksi ambang deteksi auditorik. Evaluasi ambang dengar behavioral harus disesuaikan dengan tumbuh kembang pasien tersebut. Misalnya, pemeriksaan behavioral observation audiometry (BOA) dapat dilakukan pada bayi yang berusia muda atau yang mengalami keterlambatan tumbuh kembang. Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mengobservasi refleks bayi terhadap suara, namun hasilnya tidak dapat menggambarkan ambang dengan behavioral atau level respons minimal. a. Alat bantu dengar Apabila bayi atau anak berusia sangat muda mengalami AN menunjukkan peningkatan deteksi nada murni dan wicara atau ambang dengar yang konsisten, maka fitting ABD dengan amplifikasi harus diberikan sesegera mungkin. Adanya fungsi auditorik residual yang sering ditunjukkan dengan ambang dengar derajat ringan hingga sedang menjadi salah satu dasar penggunaan ABD sebagai tatalaksana awal pasien AN. Beberapa pasien AN dapat menunjukkan perbaikan fungsi auditorik seiring dengan pertambahan usia yang ditunjukkan dengan adanya respons ABR sebagai efek maturasi saraf. Oleh karena itu, monitoring fungsi auditorik dengan pemeriksaan ABR dan evaluasi respons behavioral sangat diperlukan untuk penyesuaian dan modifikasi amplifikasi ABD. b. Implantasi koklea Adanya degenerasi saraf akibat kerusakan akson dan proses demielinisasi menjadi salah satu alasan yang menahan klinisi untuk memberikan tatalaksana implantasi koklea (IK) pada pasien AN. Namun, pada IK, stimulasi elektrik terhadap serat saraf menunjukkan respons saraf yang lebih baik, terutama pada perkembangan laju discharge saraf dibandingkan dengan respon yang didapatkan saat diberikan stimulasi akustik. Banyak penelitian menunjukkan luaran klinis pasca pemasangan IK pada anak dengan AN memberikan hasil yang menyerupai dengan luaran anak dengan SNHL yang mendapat terapi IK. Keputusan tatalaksana IK sebaiknya diputuskan setelah pemeriksaan audiologi menunjukkan hasil yang stabil dan mengindikasikan adanya AN permanen. Implantasi koklea direkomendasikan sebagai pilihan tatalaksana utama pada pasien AN dengan gangguan pendengaran berat hingga sangat berat, yang tidak mendapatkan manfaat yang adekuat dengan penggunaan ABD. Oleh karena itu, semua kandidat IK harus menggunakan ABC sekurang-kurangnya selama 3 bulan untuk mengevaluasi perbaikan auditorik yang adekuat. Daftar Pustaka 1. British Association of Audiovestibular Physicians. Guidelines for Aetiological Investigation into Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Children and Young
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 165 Adults. United Kingdom: British Association of Audiovestibular Physicians. July 2018. 1-23. 2. British Society of Audiology. Recommended Procedure Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) in Young Infants [Online]. 2019. Available from: https://www.thebsa.org.uk/wp- content/uploads/2019/01/FINAL-JAN2019_Recommended-Procedure-Assessment- and-Management-of-ANSD-in-Young-Infants-GL22-01-19.pdf [28 October 2020] 3. De Siati RD, Rosenzweig F, Gersdorf G, Gregoire A, Rombaux P, Deggouj N. Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment: Literature Review and Case Reports. J. Clin Med. 2020;9(1047):1-29 4. Gabr TA. Amplification Options in Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. Commun Disord Deaf Stud Hearing Aids. 2016;4(1):1-4. doi:10.4172/2375-4427.1000151 5. Guidelines for Identification and Management of Infants and Young Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder. The Children’s Hospital. Bill Daniels Center for Children’s Hearing. Guidelines development Coneference, NHS 2008, Como, Italy NEUROMA AKUSTIK/ VESTIBULAR SCHWANNOMA Acoustic neuroma (AN), juga dikenal sebagai schwannoma akustik, neurinoma akustik, schwannoma vestibular, dan neurilemoma vestibular, adalah tumor turunan sel Schwann jinak yang umumnya timbul dari cabang vestibular inferior dari saraf kranial kedelapan. Tumor ini menyumbang sekitar 8 persen dari tumor intrakranial pada orang dewasa dan 80 sampai 90 persen dari semua tumor cerebellopontine angle (CPA). Insiden AN gejala secara keseluruhan adalah sekitar 1: 100.000, dan tampaknya meningkat, kemungkinan karena diagnosis insidental lesi asimtomatik dengan penggunaan MRI dan computed tomography yang luas. Faktor Risiko Neuroma Akustik Ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko seseorang menderita neuroma akustik, yaitu: - Memiliki orang tua yang menderita neurofibromatosis 2 - Menderita paratiroid neuroma - Memiliki riwayat pengobatan dengan radioterapi sebelumnya - Mengalami paparan suara bising yang terus menerus Gejala neuroma akustik tergantung pada ukuran tumornya. Jika ukuran tumor kecil, penderita biasanya tidak mengalami gejala apa pun. Gejala baru muncul bila ukuran tumor cukup besar dan menekan saraf yang mengendalikan fungsi pendengaran dan keseimbangan. Pertumbuhan tumor neuroma akustik juga dapat menekan saraf, pembuluh darah, atau struktur lain, yang ada di wajah atau di otak. Jika tumor sudah menekan struktur tersebut, maka akan muncul gejala berupa: - Kehilangan pendengaran, umumnya pada salah satu telinga - Telinga berdengung (tinnitus) - Gangguan keseimbangan
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 166 - Vertigo Jika ukuran tumor neuroma akustik makin membesar, akan muncul beberapa gejala lain, di antaranya: - Sakit kepala secara terus-menerus - Suara serak atau kesulitan menelan - Gangguan koordinasi anggota badan (ataksia) - Penglihatan ganda atau kabur - Nyeri atau mati rasa pada salah satu sisi wajah - Kelumpuhan wajah Usia rata-rata saat diagnosis adalah sekitar 50 tahun. Tumor unilateral di lebih dari 90 persen kasus, mempengaruhi sisi kanan dan kiri dengan frekuensi yang sama. AN bilateral terutama terbatas pada pasien dengan neurofibromatosis dominan autosomal tipe 2 (NF-2). Setiap pasien berusia di atas 18 tahun yang memiliki AN unilateral dan tumor neurologis lain di otak atau tulang belakang harus diskrining untuk NF-2. Diagnosis Neuroma Akustik Untuk memastikan diagnosis, ada pemeriksaan penunjang, seperti: - Tes pendengaran, antara lain audiometri, tes garpu tala, dan auditory brain stem response te - Electronystagmography, untuk mendeteksi gangguan keseimbangan melalui pergerakan bola mata - Pemindaian dengan CT scan dan MRI untuk melihat lokasi dan ukuran tumor Pengobatan Neuroma Akustik Pengobatan neuroma akustik tergantung pada ukuran dan kecepatan pertumbuhan tumor, serta kondisi kesehatan pasien. Metode penanganannya terdiri dari: Observasi Untuk tumor neuroma akustik yang berukuran kecil, tingkat pertumbuhannya lambat, dan tidak menunjukkan gejala, akan dilanjutkan dengan melakukan pengamatan dan tes pendengaran atau pemindaian secara berkala. Pemeriksaan ini biasanya dilakukan tiap 6 bulan sampai 1 tahun sekali. Tujuannya adalah untuk memantau pertumbuhan tumor. Jika tumor membesar atau menunjukkan gejala yang semakin memberat, maka akan melakukan tindakan tambahan. Stereotactic radiosurgery Tindakan ini bertujuan untuk menghentikan pertumbuhan tumor. Stereotactic radiosurgery dilakukan untuk tumor kecil atau yang berdiameter kurang dari 3 cm. Terapi ini juga dapat dilakukan jika operasi tidak bisa dilakukan karena alasan kondisi kesehatan pasien yang tidak memungkinkan. Operasi Dilakukan sebagai upaya untuk menghindari komplikasi. Pada beberapa kasus, operasi tidak dapat menghilangkan seluruh tumor. Kondisi ini biasanya terjadi jika lokasi tumor terlalu dekat dengan area vital di otak atau saraf wajah, sehingga berisiko merusak saraf di sekitarnya jika tumor diangkat.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 167 Selanjutnya untuk menghilangkan jaringan tumor yang tersisa, akan dilanjutkan dengan melakukan radioterapi. Selain tindakan di atas, tatalaksana lain yang berkaitan dengan keluhan pasien akan diberikan, antara lain: - Pemberian alat bantu dengar - Terapi keseimbangan (vestibular) - Terapi okupasional - Terapi fisik Komplikasi Neuroma Akustik Neuroma akustik berisiko menyebabkan berbagai komplikasi yang dapat bersifat permanen, seperti: - Telinga berdenging - Mati rasa dan kelumpuhan pada otot wajah - Gangguan keseimbangan - Kehilangan pendengaran - Hidrosefalus bila ukuran tumor cukup hingga menekan batang otak Pencegahan Neuroma Akustik Tidak semua neuroma akustik dapat dicegah, terutama bila penyakit ini berkaitan dengan kelainan genetik yang diturunkan dari orang tua. Namun, risiko terjadinya neuroma akustik dapat diturunkan dengan menghindari paparan suara bising, juga dengan melakukan konsultasi sebelum dan sesudah menjalani radioterapi Daftar Pustaka 1. Chen, et al. (2016). Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis. Yonsei Medical Journal, 57(3), pp. 776-83. 2. Hexter, A., & Evans, D. (2014). The Genetics of Vestibular Schwannoma. Current Otorhinolaryngology Reports, 2(2014), pp. 226-34. TULI KORTEKS Tuli korteks atau Tuli kortikal, juga disebut gangguan pendengaran sentral, adalah bentuk gangguan pendengaran sensorineural. Jenis gangguan pendengaran ini disebabkan oleh kerusakan pada area di telinga bagian dalam yang disebut korteks pendengaran primer. Bagian telinga ini melakukan fungsi penting dalam proses mendengarkan dan di sinilah informasi pendengaran diproses. Paling sering, ketulian kortikal disebabkan oleh lesi kortikal bilateral di korteks pendengaran primer. Korteks pendengaran primer terletak di dalam lobus temporal otak. Dalam kebanyakan kasus, stroke emboli bilateral, yang telah mempengaruhi area tertentu dari gyri Heschl, adalah penyebab kerusakan. Perlu dicatat bahwa ketulian kortikal sangat jarang, dengan hanya dua belas kasus yang dilaporkan. Diagnosa:
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 168 Lesi bilateral di dekat korteks pendengaran primer di lobus temporal adalah kriteria penting. Tuli kortikal membutuhkan demonstrasi bahwa respons pendengaran batang otak normal, tetapi potensi yang ditimbulkan kortikal terganggu. Brainstem auditory evoked potentials (BAEP), juga disebut respons bangkitan pendengaran batang otak (BAER), menunjukkan aktivitas neuron di saraf pendengaran, nukleus koklea, zaitun superior, dan colliculus inferior batang otak. Mereka biasanya memiliki latensi respons tidak lebih dari enam milidetik dengan amplitudo sekitar satu mikrovolt. Latensi tanggapan memberikan informasi penting: jika tuli kortikal berlaku, LLR (tanggapan latensi panjang) sepenuhnya dihapuskan dan MLR (tanggapan latensi menengah) dihapuskan atau secara signifikan terganggu. Aspek penting lain dari ketulian kortikal yang sering diabaikan adalah pasien merasa tuli. Mereka sadar akan ketidakmampuan mereka untuk mendengar suara lingkungan, non-ucapan dan suara ucapan. Ketulian kortikal bergantung pada pemutusan anatomis dan fungsional korteks pendengaran dari impuls akustik. Terapi: - Persepsi auditori dapat meningkat seiring waktu. Tampaknya ada tingkat neuroplastisitas yang memungkinkan pasien memulihkan kemampuan untuk merasakan lingkungan dan suara musik tertentu. - Pasien yang mengalami gangguan pendengaran kortikal dan tidak ada gejala terkait lainnya pulih ke tingkat yang bervariasi, tergantung pada ukuran dan jenis lesi serebral. - Pasien yang gejalanya meliputi defisit motorik dan afasia sering kali memiliki lesi yang lebih besar dengan prognosis yang lebih buruk terkait dengan status fungsional dan pemulihan. - Koklea atau implantasi batang otak pendengaran juga bisa menjadi pilihan pengobatan. Stimulasi listrik dari sistem pendengaran perifer dapat menghasilkan peningkatan persepsi suara atau pemetaan ulang kortikal pada pasien dengan tuli kortikal. - Namun, alat bantu dengar merupakan jawaban yang tidak tepat untuk kasus seperti ini. Setiap sinyal pendengaran, terlepas dari apakah telah diperkuat ke intensitas normal atau tinggi, tidak berguna untuk sistem yang tidak dapat menyelesaikan pemrosesannya. - Idealnya, pasien harus diarahkan ke sumber daya untuk membantu mereka dalam membaca bibir, belajar Bahasa Isyarat serta terapi wicara dan okupasi. Pasien harus menindaklanjuti secara teratur untuk mengevaluasi pemulihan jangka panjang. Daftar Pustaka 1. Chen, et al. (2016). Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis. Yonsei Medical Journal, 57(3), pp. 776-83. 2. Hexter, A., & Evans, D. (2014). The Genetics of Vestibular Schwannoma. Current Otorhinolaryngology Reports, 2(2014), pp. 226-34.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 169 CENTRAL AUDITORY PROCESSING DISORDER Diagnosis Central auditory processing disorder (CAPD) ialah suatu keadaan dimana terjadi kesulitan dalam interpretasi terhadap rangsangan auditori pada individu tanpa adanya gangguan pendengaran perifer. The American Speech And Hearing Association (ASHA) menyatakan bahwa CAPD adalah kondisi yang menunjukan kelainan atau masalah pada satu atau lebih dari hal berikut: 1. Lokalisasi dan lateralisasi suara 2. Diskriminasi auditori (kemampuan untuk membedakan jenis suara yang berbeda) 3. Auditory pattern recognition (kemampuan untuk embedakan mana bunyi yang berbeda dan bunyi mirip) 4. Temporal aspects of audition (kemampuan untuk mengikuti dan menggabungkan suara menjadi kata-kata dan kemampuan untuk mengenal suara yang terpisah) 5. Auditory performance decrements with competing sounds (kemampuan untuk mengenal kata kata atau suara pada saat ada suara lain 6. Auditory performance with degraded acoustic signal (kemampuan untuk mengenal signyal bunyi yang hilang) Orang orang dengan CAPD mempunyai fungsi pendengaran yang normal pada lingkungan yang mempunyai bising yang minimal. Naming bila bising lingkungan ini meningkat maka kemampuan untuk membedakan, mengerti, dan memproses suara ini menjadi menurun. Pada suasana seperti ini pasien CAPD biasanya akan menunjukan beberapa gejala diantaranya : kemampuan untuk mendengar suara di frekuensi tertentu, selalu meminta pengulangan kata yang diucapkan, sering salah pengertian, bingung dengan kata kata yang mirip, berbicara keras, bersifat acuh tak acuh, sulit untuk mengikuti perintah, tidak dapat memberi respon terhadap pertanyaan selama percakapan. Anatomi dan fisiologi proses auditori sentral Proses auditori sentral adalah suatu proses yang komplek setelah perubahan energy suara menjadi aktivitas neural di koklea. Terganggunya proses auditori sentral ini menyebabkan menurunnya kemampuan dalam persepsi kata-kata, bising lingkungan atau music tanpa adanya ketulian. Sistem persarafan auditori sentral jika tidak bekerja akan menunjukan kelainan tes auditori sesuai dengan daerah yang terkena lesi. Pada anak-anak, mielinisasi dan maturasi sistem persarafan ini berlangsung terus sampai usia 10-12 tahun. Otak pada usia muda memiliki kemampuan untuk proses plasticity. Sistem persarafan auditori sentral berlanjut dari nucleus koklearis di batang otak sampai ke korteks auditori. Komplek olivari superior, lemiskus lateralis, dan kolikulus inferior, corpus genikulatum medial, dan formation retikularis adalah jalur penting yang dilalui oleh bunyi. Area auditori korteks dan subkorteks terutama terdiri dari gyrus of Heschl’s, planum temporal, dan Sylvian fissure. Gejala klinik Pasien dengan gangguan proses auditori seringkali terlihat tidak takin dengan apa yang mereja dengar dan sulit untuk mendengar terutama pada lingkungan yang bising, sulit mengikuti instruksi, dan sering sulit untuk mengerti pembicaraan yang cepat.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 170 Gejala ini biasanya terlihat pada awal usia sekolah atau pada akhir pendidikan dari anak-anak karena pada saat ini terjadi perubahan dari lingkungan rumah ke lingkungan sekolah atau meningkatnya kebutuhan akademik yang terjadi pada tiap akhir semester. Gejala lain yang muncul adalah gangguan pada bahasa, membaca dan memahami kata- kata sehngga pasien menjadi acuh tak acuh dan tak perduli dengan lingkungan sekitar. Diagnosis Menegakan suatu diagnosis CAPD bukanlah suatu hal yang mudah. Tahap 1 adalah pemeriksaan pendengaran perifer. Pemeriksaan yang dilakukan ialah audiometri nada murni, audiometric tutur, audimetri impendand. Pemeriksaan elektrofisiologik juga dilakukan seperti OAE dan ABR. Tahap 2 ialah pemeriksaan konsentrasi dan perhatian, daya ingat, dan IQ. Untuk menentukan suatu CAPD harus disingkirkan keterlibatan gangguan konsentrasi dan perhatian, gangguan pemahaman bahasa, dan disleksia. Diagnosis tentang hal ini biasanya dilakukan oleh seorang psikologis. Tahap 3 pemeriksaan gangguan bahasa. Gangguan bahasa dapat terjadi akibat kelainan organic maupun non organic. Pada CAPD terdapat gangguan persepsi pada saat input suara masuk terutama di lingkungan bising, jadi dalam hal ini gangguan bersifat non organic. Pasien anak dengan CAPD kadang mengelukan gangguan percakapan dengan latar belakang bising lingkungan Tahap 4 terdiri dari diagnosis audiologi deficit resolusi temporal. Resolusi temporal adalah kemampuan untuk mendeteksi perubahan pada durasi rangsangan auditori, dan kemampuan untuk medeteksi silent gap antara rangsangan auditori. Pemeriksaan untuk ini adalah Random Gap Detection Test (RGDT). Diagnosis deficit sequencing temporal. Sequencing temporal terdiri dari persepsi dari proses dua atau lebih rangsangan auditori setiap waktu. Tes yang digunakan adalah Pitch Pattern Sequence Test (PPS). Tahap diagnosis deficit integrasi binaural. Intergrasi binaural adalah kemampuan seseorang untuk memproses informasi yang berbeda yang diterima oleh kedua telinga pada saat yang bersamaan. Pemeriksaan yang digunakan adalah tes digit dikotik. Diagnosis deficit interaksi vinaural. Interaksi binaural menunjukan keterlibatan proses auditori pada kedua telinga dan hubungan persyarafannya. Interaksi binaural ini dapat diperiksa dengan menggunakan latihan binaural atau masking level difference test (MLD test). Tahap evaluasi gambaran pendengaran keseluran. Pemeriksaan ini menggunakan daftar pertanyaan yang disebut Children’s Auditory Performance Scale Questionnaire. Beberapa pusat audiologi juga mengajukan beberapa pemeriksaan tambahan yang dapat menilai behavioral testing dengan pengukuran elektrofisiologik, yaitu middle latency response (MLR), the mismatch negativity response (MMN) dan event related pontentials (ERPs) pada 300-1000 milisecond.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 171 Penatalaksanaan Penatalaksanaan CAPD terdiri dari: 1. Strategi meningkatkan signal dengan tujuan untuk meningkatkan signal to noise ratio. Cara yang digunakan adalah dengan menggunakan frequency modulated (FM) system di dalam ruangan kelas atau personal FM system 2. Latihan auditori, dapat formal maupun informal. Bentuk latihan auditori formal adalah earobics, mengenal bentuk kata, latihan di klinik audiologi yang terdiri dari modifikasi latihan sentral auditori. Latihan auditori informal terdiri dari latihan vocal atau konsonan, latihan auditori langsung 3. Strategi linguistic dan kognitif Untuk penatalaksanaan CAPD juga diperlukan suatu strategi untuk lingkungan, diantaranya: 1. Strategi modifikasi dari lingkungan (a)perubahan akustik ruangan kelas (b) mengubah tempat duduk siswa (c) Penggunaan assistive listening device 2. Classroom-Based strategies 3. Compensatory strategies 4. Attribution training (a). Memberi pengertian tentang masalah yang sesungguhnya (B)membatasi kemungkinan penyebab masalah (c)Memecahkan masalah 5. Mengajukan cara-cara pemecahan masalah (a) evaluasi (b)motivasi diri sendiri 6. Whole body listening technique (a) Letakkan tubuh pada posisi yang nyaman (b) Bagian atas tubuh ditinggikan dan kepala didekatkan ke sumber suara (c) posisi mata tetep fokus ke sumber suara (d) tidak boleh melakukan aktivitas lain 7. Direct Intervention. Dilakukan oleh speech pathologist. Teknik ini untuk memperkuat mekanisme “top down” pada sinyal auditori. MIKROTIA DAN ATRESIA Pengertian Mikrotia Mikrotia terbentuk dari dua kata yaitu micro yang artinya kecil dan otia yang artinya telinga. Mikrotia adalah malformasi daun telinga yang memperlihatkan kelainan bentuk ringan sampai berat, dengan ukuran kecil sampai tidak terbentuk sama sekali (anotia). Biasanya bilateral dan berhubungan dengan stenosis atau atresia meatus akustikus eksternus dan mungkin malformasi inkus dan maleus. Serta faresis N. fasialis. Kadang disertai dengan gangguan pertumbuhan mandibula berupa disostosis mandibulofasial (sindrom Treacher-Collin). (1) Kelainan kongenital ini akibat cacat pertumbuhan tulang rawan Meckel dari arkus brankialis I. Kelainan berupa gangguan pertumbuhan pina sehingga telinga luar menjadi kecil sekali dan bentuknya tidak normal. Kelainan ini sering kali diikuti dengan gangguan pertumbuhan telinga bagian tengah dengan akibat tuli konduksi. (1) Embriologi Telinga luar berasal dari kantong dan celah brankial pertama, dan perkembangannya mulai pada minggu ke empat kehamilan. Pertumbuhan daun telinga dimulai pada minggu ke empat dari fetus. Dimana bagian mesoderm dari cabang pertama dan kedua brankial membentuk enam tonjolan (Hillock of His) seperti yang ditunjukkan pada, yang mengelilingi telinga luar dan kemudian bersatu untuk membentuk daun telinga dan liang telinga. 2,3,4. (Gambar 1)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 172 Gambar 1. Enam tonjolan mesenkemial berasal dari lengkungan brachial pertama dan kedua yang muncul di sisi lain dari celah brachial yang pertama. (4) Cabang brankial pertama membentuk tonjolan pertama dimana akan terbentuk tragus, tonjolan kedua dimana akan terbentuk crus heliks, dan tonjolan ketiga dimana akan terbentuk heliks. Sedangkan cabang brankial kedua membentuk tonjolan keempat dimana akan terbentuk anti heliks , tonjolan kelima dimana akan terbentuk anti tragus dan tonjolan keenam akan membentuk lobulus dan heliks bagian bawah. (2,3,4) (Gambar 2) Pada minggu ketujuh hingga minggu kedua belas, daun telinga terbentuk oleh penggabungan dari tonjolan-tonjolan tersebut diatas. Pada minggu ke duapuluh daun telinga sudah seperti bentuk telinga dewasa, tetapi ukurannya belum seperti ukuran dewasa sampai umur 9 tahun. Kalau proses penggabungan tersebut terhenti, bisa mengakibatkan anomali / kelainan kongenital seperti mikrotia , anotia, dan atresia liang telinga. Sedangkan fistel preaurikuler yang menyertainya diduga karena kegagalan dari penggabungan tonjolan -tonjolan brankhial. (2) Gambar 2. Tonjolan pertama dan ke enam relatif berada pada posisi yang tetap, sementara tonjolan yang lain berputar di sekitar celah menuju posisi baru mereka, memberikan pertumbuhan kepada bagian-bagian dari anatomi aurikuler. (4)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 173 Kebanyakan pasien dengan mikrotia terdapat atresia (ketiadaan) dari kanal auditory external dan membran timpani dengan kelainan yang bervariasi dari osikel telinga tengah. Jarang pasien datang dengan mikrotia dan kanal stenosis yang paten. Jarang terjadi tapi sangat sulit diperbaiki adalah pasien dengan sisa aurikuler yang berada dalam posisi abnormal. Karena meatus hanya bisa dipindahkan dalam jarak yang terbatas, dokter bedah harus mempertimbangkan eksisi komplit dari kanal .(1,4) Telinga bagian dalam berasal dari jaringan embriologi yang terpisah sama sekali dari telinga bagian tengah dan bagian luar, sehingga hampir selalu normal pada pasien dengan mikrotia. Dengan kata lain kehilangan pendengaran pada pasien mikrotia atau atresia adalah tuli konduktif. (4) Epidemiologi Mikrotia terjadi pada setiap 5000-7000 kelahiran (bergantung kepada statistik tiap-tiap negara dan ras individual). Jumlahnya di Indonesia tidak diketahui dengan pasti karena belum pernah ada koleksi data sehubungan dengan mikrotia. Sekitar 90% kasus mikrotia hanya mengenai satu telinga saja (unilateral) dan 10% dari kasus mikrotia adalah mikrotia bilateral. Telinga terbanyak yang terkena adalah telinga kanan. Anak laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan anak perempuan (sekitar 65:35). Ras Asia lebih sering terkena dibanding ras lain. (1,4) Di Amerika dilaporkan angka kejadian mikrotia sekitar 2-3 tiap 10.000 kelahiran lebih sering pada ras Hispanik dan Asia (Jepang), angka kejadian mikrotia di India relatif tinggi yaitu 1:1200 kelahiran. Pada penelitian dari 2,5 juta jiwa angka kelahiran di California tercatat perbandingan insiden berdasarkan ras Hispanik dibandingkan ras Kaukasian 7:1, ras Asia dibandingkan ras Kaukasian 3:1. Angka kejadian pada laki-laki lebih sering daripada wanita. Perbandingan mikrotia telinga kanan:kiri:bilateral adalah 5:3:1 5 Sejumlah kelainan yang berhubungan dan sindrom dapat muncul bersamaan dengan mikrotia. Dalam tinjauan 1200 kasus mikrotia, kelainan yang terkait termasuk cacat lengkung brakial (36,5%), kelemahan saraf wajah (15,2%), bibir sumbing (4.3%), cacat urogenital (4%), kelainan kardiovaskular (2,5 %), dan makrostomia (2,5%) (6) Etiologi Sampai sekarang tidak diketahui dengan pasti apa penyebab terjadinya Microtia. Tapi hal-hal berikut harus diperhatikan oleh ibu hamil di trimester pertama kehamilan : (7) a. Faktor Makanan b. Stress c. Kurang Gizi pada saat kehamilan d. Menghindari pemberian / penggunaan obat2an / zat kimia e. Genetik bisa menjadi salah satu faktor penyebab microtia tapi belum pernah diketahui bagaimana genetic bisa mempengaruhi / menjadi faktor penyebab Microtia. Ukuran, posisi aurikula, serta lekuknya penting dalam evaluasi keberhasilan rekonstruksi aurikula. Rangka telinga dibentuk dari tandur iga, yang disesuaikan dengan tinggi telinga sisi normal dan lebar telinga. Aurikuloplasti tahap pertama, yaitu membentuk rangka telinga dan menanamnya pada daerah subkutis telinga. Tahap kedua setelah 12 minggu, dilakukan elevasi rangka telinga .(4,7)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 174 Manifestasi Klinis Ada tiga kategori penting yang memudahkan menilai kelainan daun telinga dengan cepat menggunakan kriteria menurut Aguilar dan Jahrsdoerfer (1) , yaitu: a. Derajat I: jika telinga luar terlihat normal tetapi sedikit lebih kecil. Tidak diperlukan prosedur operasi untuk kelainandaun telinga ini. Telinga berbentuk lebih kecil dari telinga normal. Semua struktur telinga luar ada pada grade I ini, yaitu kita bisa melihat adanya lobule, helix dan anti helix. Grade I ini dapat disertai dengan atau tanpa lubang telinga luar (external auditory canal). (4,7) b. Derajat II: jika terdapat defisiensi struktur telinga seperti tidak terbentuknya skapa, lobul, heliks atau konka. Ada beberapa struktur normal telinga yang hilang. Namun masih terdapat lobule dan sedikit bagian dari helix dan anti helix. (4,7) c. Derajat III: terlihat seperti bentuk kacang tanpa struktur telinga atau anotia.Kelainan ini membutuhkan proses operasirekonstruksi dua tahap atau lebih. Kelompok ini diklasifikasikan sebagai mikrotia klasik. Sebagian besar pasien anak akan mempunyai mikrotia jenis ini. Telinga hanya akan tersusun dari kulit dan lobulus yang tidak sempurna pada bagian bawahnya. Biasanya juga terdapat jaringan lunak di bagian atas nya, dimana ini merupakan tulang kartilago yang terbentuk tidak sempurna. Biasanya pada kategori ini juga akan disertai atresia atau ketiadaan lubang telinga luar. (7,8) Diagnosis Mikrotia akan terlihat jelas pada saat kelahiran, ketika anak yang dilahirkan memiliki telinga yang kecil atau tidak ada telinga. Tes pendengaran akan digunakan untuk mengetahui apakah ada gangguan pendengaran di telinga yang bermasalah atau tidak. Dan jika ada gangguan pendengaran, maka derajat berapa gangguan pendengarannya. (4,8)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 175 Pemeriksaan Penunjang pada Mikrotia: Pemeriksaan Audiologi Pasien anak dengan kelainan kongenial telinga harus dilakukan pemeriksaan fungsi pendengaran yang komprehensif dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Pemeriksaan Auditory Brainstem Respon (ABR) dapat memperkirakan derajat gangguan pendengaran secara obyektif. Kebanyakan pasien dengan kelainan mikrotia mengalami gangguan pendengaran tipe konduktif 40-60 dB. Pemeriksaan ABR ini dapat dilakukan dengan hantaran udara atau hantaran tulang jika liang telinga tidak terbentuk (stenosis) pada kedua telinga 9 . Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan radiologi sebelum operasi dapat memberikan gambaran morfologi tulang temporal yang dilakukan pada usia 5 atau 6 tahun. Computed Tomografi Scan (CT- Scan) resolusi tinggi dalam potongan koronal dan axial dapat memperlihatkan struktur penting seperti liang telinga, kondisi tulang pendengaran, rongga telinga tengah, saraf fasialis, dan pneumatisasi tulang mastoid. Tatalaksana Tatalaksana pada penderita mikrotia dan aural atresia meliputi rekonstruksi kelainan yang ada dan rehabilitasi pendengaran. Terdapat tiga model rangka telinga untuk operasi rekonstruksi, antara lain: 1. Metode tandur autologus, yaitu rekonstruksi menggunakan kartilago autologus, telah menjadi standar operasi rekonstruksi karena tandur diterima dengan baik dan tidak terjadi reaksi penolakan jaringan, 2. Metode prosthetic framework, bila rekonstruksi menggunakan rangka silikon atau goretex. Metode ini sering menimbulkan komplikasi nekrosis. Integritas jaringan host dengan bahan prostetik masih memerlukan penelitian lebih lanjut, 3. Metode yang terakhir prosthetic ear replacements (9) . Rehabilitasi pendengaran pada kasus mikrotia dan atresia dilakukan sedini mungkin dengan menggunakan alat bantu dengar tipe hantaran tulang terutama jika didapatkan gangguan pendengaran pada kedua telinga agar tidak terjadi gangguan perkembangan bicara dan bahasa dikemudian hari (9) . DAFTAR PUSTAKA 1. Thorne, Charles H. Otoplasty and Ear Reconstruction. In Thorne CH et al eds, Grabb and Smith’s Plastic Surgery, edisi ke-6, 2007, Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia. 2. Christoper J. Linstrom, Frank E. Lucente, Infection of the External Ear, Head and Neck Surgery – Otolaryngology, 4th edition, Lippincott Williams & Wilkins, 2006, pp. 1987 – 2001. 3. Paul R Lambert, Congenital Aural Atresia, Development of the Ear, Head and Neck Surgery – Otolaryngology, 4th edition, Lippincott Williams & Wilkins, 2006, pp. 2027 – 2040. 4. Leach J.L.. Ear Reconstruction. [article on internet]. 2011. [cited on September 2012, 26th]. Available on: http://www.emedicine.medscape. Com. Accesses June 7th 2014.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 176 5. Tollefson TT. Advances In The Treatment of Mikrotia. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;14.p.412-22. 6. Park SS. Aural Atresia of the External Ear, Updated: Jun 21, 2012. Available from: http://emedicine.medscape.com/a rticle/845632-overview Accesses June 10th 2014. 7. Sarkissian, Raffi der. Otoplasty. In Dolan, W editor. Facial Plastic, Reconstructice, and Trauma Surgery, 2005, Marcell-Decker, New York. 8. Kryger, Zol B. Mikrotia Repair. In Kryger, ZB. Practical Plastic Surgery. 2007. Landes Biosciense, Texas Ali K, Mohan K, Liu YC. Otologic and Audiology Concerns of Microtia Repair. Semin Plast Surg. 2017;31(3):127-133. GANGGUAN PENDENGARAN KONGENITAL Pendahuluan Perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi di bidang genetika memberikan pandangan baru dalam dunia kesehatan. Semua pola dasar yang akan membentuk manusia tertulis dengan baik dalam genetik sehingga sering disebut juga sebagai “book of life” atau “grammar of life”. Berbagai macam penyakit telah diketahui memiliki kaitan yang erat dengan faktor genetik termasuk didalamnya gangguan pendengaran. 1 Tuli sensorineural merupakan gangguan pendengaran yang dimulai dari koklea dan organ saraf dibelakangnya. Tidak hanya pada usia lanjut, namun juga dapat mengenai usia belia. Tingkat keparahannya mulai dari ringan hingga berat dengan latar belakang yang berbeda-beda. Terdapat tiga kategori utama gangguan pendengaran, konduktif, sensorineural, dan campur. Pada usia lanjut penurunan pendengaran lebih disebabkan oleh faktor usia dimana terjadi proses degenerasi sel-sel organ dan saraf pendengaran. Gangguan pendengaran presbiakusis berkaitan erat dengan usia dan disebabkan oleh multifaktorial. Sedangkan pada usia muda kelainan pendengaran lebih sering disebabkan oleh kelainan yang bersifat genetik dan diturunkan (herediter). Banyak faktor yang mempengaruhi terjadinya suatu gangguan pendengaran, dapat disebabkan oleh faktor lingkungan, termasuk infeksi perinatal, trauma akustik atau serebral yang mempengaruhi kokhlea, atau obat-obatan yang bersifat ototoksik seperti golongan aminoglikosida. Gangguan pendengaran dapat dimulai sebelum masa pembentukan bicara (prelingual) atau sesudahnya (postlingual). Kebanyakan kelainan prelingual dimulai sesudah lahir (kongenital), namun beberapa diantaranya dimulai pada awal kehidupan sebelum terbentuknya bahasa. Pada banyak kasus gangguan pendengaran prelingual bersifat sangat berat namun stabil. Sekitar 1 dari 1000 anak lahir dengan kelainan pendengaran prelingual dan sekitar setengahnya memiliki kelainan genetik. 2,3,4 Perkembangan teknologi biologi molekuler saat ini memungkinkan dilakukannya penelitian terhadap mutasi genetik yang mendasari kelainan pendengaran. Sekitar 1 dari 1000 anak lahir dengan gangguan pendengaran yang cukup bermakna pengaruhnya pada perkembangan bicara. Di amerika lebih dari 28 juta orang mengalami gangguan pendengaran dengan tingkat keparahan yang beragam. Banyak faktor yang melatarbelakangi tuli sensorineural, kelainan yang bersifat diturunkan atau herediter, pajanan bising dan presbiakusis. Tuli sensorineural pada anak sering bersifat kongenital. Bisa ditemukan sebagai gangguan pendengaran yang berdiri sendiri (non-syndromic hearing loss) atau merupakan bagian dari kumpulan gejala (syndromic hearing loss)
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 177 tertentu. Saat ini telah ditemukan lebih dari 70 kumpulan gejala fenotip yang berkaitan dengan tuli sensorineural. Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang akurat sangat berperan untuk membedakan masing-masing kelainan pendengaran tersebut. 2 Kekerapan Gangguan pendengaran merupakan masalah kesehatan yang memerlukan perhatian khusus karena mengenai 6 – 8% dari populasi di negara berkembang dan sebagian merupakan defek yang didapat saat lahir. Jika mengikuti penerapan universal newborn hearing screening (unhs) angka kekerapan yang didapatkan jauh lebih tinggi lagi. Kurang lebih 1 dari 1000 bayi baru lahir mengalami ketulian, 1 dari 300 mengalami ketulian kongenital dengan derajat yang lebih rendah, dan sebagai tambahan 1 dari 1000 anak mengalami perburukan pendengaran sebelum mencapai usia dewasa. Sebelum program deteksi dini gangguan pendengaran pada anak baru lahir, usia rata-rata anak yang didiagnosis gangguan pendengaran adalah usia 1,5 sampai 3 tahun dimana memerlukan tindakan intervensi segera sebelum melewati massa perkembangan bicara dan kognitif. Kesalahan dan keterlambatan diagnosis dari gangguan pendengaran dapat berimplikasi pada kemampuan bicara dan komunikasi, seperti perkembangan kognitif dan psikologis. 5 Berdasarkan hasil program penapisan gangguan pendengaran yang dilakukan di amerika memperkirakan sekitar 8000 sampai dengan 16.000 anak baru lahir diidentifikasi mengalami kehilangan pendengaran, hal ini menjadikan gangguan pendengaran sebagai defek lahir tersering di amerika seperti dikemukakan oleh o’neal, finitzo & litman tahun 2000. 6 sementara, sekitar 25 % anak dengan gangguan pendengaran di amerika disebabkan oleh faktor lingkungan seperti prematuritas, infeksi, terpapar oleh obat-obatan ototoksik, dan trauma. Diperkirakan sedikitnya 50% anak dengan gangguan pendengaran prelingual disebabkan oleh perubahan genetik dan hal ini merupakan porsi terbesar dari ketulian prelingual pada anak. Anatomi pendengaran Anatomi pendengaran merupakan suatu rangkaian mekanik yang merubah dari bentuk energi suara kepada energi listrik yang dihantarkan oleh saraf ke pusat pendengaran di otak. Kelainan kongenital dapat mengenai semua bagian dari sistem pendengaran. Mulai dari telinga luar seperti atresia liang telinga, kegagalan pembentukan tulang pendengaran, dan kelainan pada kokhlea. Organ korti memiliki dua tipe sel sensoris, sel rambut dalam sebanyak satu baris dan sel rambut luar sebanyak tiga baris. Sel rambut dalam merupakan reseptor murni yang mengantarkan sinyal suara menuju saraf pendengaran dan pusat pendengaran. Sedangkan sel rambut luar memiliki fungsi sensoris dan juga fungsi motorik yang berperan pada sensitifitas pendengaran dan amplifikasi frekuensi tertentu secara selektif. Sel rambut luar dapat mengalami elongasi dan kontraksi ketika mendapatkan rangsang suara. Perubahan pajang sel rambut luar ini merupakan peran dari molekul motorik sepanjang membran plasma yang mengandung filamen seperti aktin. 3,7
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 178 Gambar 1. Potongan kokhlea mamalia dan perputaran ion k + ekpresi genetik pada kokhlea. Di adaptasi dari kukichi (1995) 7 Dalam kokhlea terdapat sistem transport ion yang unik diantara masing-masing cairan. Di dalam skala timpani dan skala vestibuli terdapat cairan perilimf dengan komposisi menyerupai cairan ektraselular, dimana mengandung sedikit ion k + dan tinggi akan ion na + . Sedangkan skala media berisi cairan endolimf dengan komposisi menyerupai cairan intraselular atau sitoplasma dimana mengandung tinggi ion k + dan sedikit ion na + dan ca + . Kadar konsentrasi ion-ion tersebut dipertahankan oleh adanya perputaran ion dari sel marginal stria vaskular dan menyebabkan timbulnya potensial listrik pada endolimf sebesar + 80mv. Adanya penurunan dari potensial listrik ini akan sangat berpengaruh pada sensitivitas terhadap rangsang akustik. 7 Ketika sensor silia dari sel rambut mengalami defleksi akibat getaran suara, saluran kation nonselektif pada silia akan terbuka dan menyebabkan masuknya ion k + dari endolimf menuju sitoplasma sel rambut. Masuknya ion k + menyebabkan terjadinya depolarisasi yang menghasilkan suatu potensial aksi yang mengaktifkan pelepasan neurotransmiter yang berjalan sepanjang saraf pendengaran menuju otak. Dalam perjalanannya neurotransmiter pada serabut saraf membawa serta karakteristik kode tertentu seperti intensitas, dan frekuensi. 8 untuk menjaga perbedaan atau gradien potensial elektrokimia antara endolimf dan sel rambut, ion k + harus didaur ulang dari sel rambut kembali menuju endolimf. 5 kikuchi dan kawan-kawan (1995) sebagaimana dikutip oleh jeffrey r. Menduga bahwa k + diambil oleh sel penyokong (supporting cell) dan kemudian berdifusi melalui dua jaringan sinsitial kembali ke sel marginal dari stria vaskular yang kemudian dipompakan kembali ke endolimf. Dengan mekanisme perputaran k + yang kompleks tersebut, tidak mengherankan jika saat ini telah diketahui bahwa ketulian yang memiliki dasar kelainan genetik berkaitan erat dengan mekanisme daur ulang k + tersebut. 7 Walaupun belum diketahui secara pasti, diperkirakan mekanisme perputaran ion tersebut berkaitan dengan hubungan antar sell yang difasilitasi oleh connecxin gap juntion. Berlokasi pada membran membran sel, 6 connexin dengan jenis yang sama atau berbeda akan membentuk satu connexon, dan inilah yang akan membuat pori-pori pada membran sel yang digunakan sebagai saluran untuk pertukaran ion. Kelainan pada saluran ion ini
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 179 akan mengganggu proses pertukaran ion antar sel dan secara keseluruhan akan menyebabkan kematian dari sel rambut dan ketulian secara menetap. Genetika Genetika merupakan cabang ilmu biologi yang memfokuskan pada masalah herediter dan variasinya. Unit herediter yang diturunkan dari satu generasi ke generasi berikutnya disebut sebagai gen. Gen berada sepanjang molekul yang disebut sebagai deoxyribonucleic acid atau disingkat dna. Dna berikatan dan bergabung dengan matrik protein dan menjadi suatu struktur organisasi yang disebut sebagai kromosom yang dapat dijumpai di dalam inti dari suatu sel. Gen mengandung kode informasi yang berguna dalam produksi protein. Dna normalnya adalah suatu protein yang stabil yang memiliki kapasitas untuk melakukan replikasi diri sendiri. Pada keadaan tertentu dapat terjadi perubahan secara spontan pada beberapa bagian dari dna. Perubahan ini disebut sebagai mutasi. Dalam proses mutasi tersebut dapat terjadi peningkatan kode instruksi yang dapat menyebabkan pengurangan atau bahkan penghilangan sintesis protein tertentu. Hasil akhir dari perubahan ini seringkali terlihat pada perubahan fisik dari suatu individu atau komponen lain dalam organisme yang disebut sebagai karakter atau trait. Selama terjadinya proses mutasi gen dapat berubah ke dalam dua atau lebih bentuk alternatif yang disebut sebagai allelomorf atau allel. Sebagai contoh adalah seorang yang sehat memiliki gen spesifik dengan struktur protein yang normal dalam sel darah merahnya yang disebut sebagai hemoglobin. Pada orang dengan anemia terjadi perubahan bentuk dari gen ini yang menyebabkan protein hemoglobin tidak mampu membawa oksigen dalam jumlah yang normal ke sel tubuh. Setiap gen menempati posisi spesifik dalam suatu kromosom yang disebut sebagai lokus gen. Setiap gen pada suatu kromosom dikatakan memiliki hubungan dengan gen lainnya yang disebut sebagai lingkage group. Kemanapun kromosom pindah akan membawa semua gen yang berada dalam lingkage group yang sama. 9 Analisis genetik untuk gangguan pendengaran paling sering digunakan untuk diagnosis dan pengobatan. Gangguan pendengaran yang diturunkan memiliki karakteristik adanya keragaman genetik yang impresif. Sekumpulan gen membawa sejumlah besar mutasi, namun mutasi spesifik pada gen tunggal dapat membawa pada gangguan pendengaran sindromik atau non-sindromik. Beberapa mutasi banyak terjadi pada golongan atau ras tertentu. 5 Kelainan genetik Gangguan pendengaran yang berdasarkan kelainan genetik memiliki etiologi yang berbeda dan diperkirakan sekitar 1% dari seluruh gen manusia terlibat dalam proses pendengaran. Anamnesis harus termasuk masa kehamilan, perinatal, postnatal, dan riwayat penyakit keluarga. Lebih dari 50% kasus gangguan pendengaran kongenital berkaitan dengan faktor herediter. 2 saat ini telah diketahui lebih dari 100 lokus yang terlibat dalam gangguan pendengaran herediter. Secara garis besar gangguan pendengaran yang berdasarkan kelainan genetik terbagi menjadi non-syndromic hearing loss (nshl) sebesar 70% dari gangguan pendengaran herediter secara keseluruhan dan syndromic hearing loss (shl). Nshl merupakan gangguan pendengaran tersendiri yang tidak memiliki kaitan dengan kelainan fisik lain. Sebaliknya shl merupakan gangguan pendengaran dengan karakteristik adanya manifestasi klinis tambahan, seperti retinitis pigmentosa (usher syndrome), eutyroid goiter atau kelinan pembentukan telinga dalam
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 180 (pendred syndrome), kelainan bentuk craniofascial (treacher collins syndrome), bentuk badan habitus marfanoid (stickler syndrome), anomali ginjal (alport syndrome), atau adanya pemanjangan interval qt pada pemeriksaan elektrokardiografi (jervell and lange- nielsen syndrome). Walaupun gambaran klinis dari kumpulan gejala ini dapat dikenali, namun menjadi dilema bila manifestasi klinis dari masing-masing penyakit tidak muncul secara keseluruhan. Hal ini terutama dialami oleh anak, tapi juga dapat disebabkan oleh variasi ekspresi genetik seseorang seperti pada pendred syndrome yang merupakan penyakit autosomal resesif kelainan goiter muncul saat usia dewasa muda. Tanpa adanya gejala lain yang ditemukan dari pemeriksaan fisik, sangat sulit untuk menegakkan diagnosis pendred syndrome. Untuk bentuk shl sering mudah untuk memprediksikan adanya keterlibatan gen. Sedangkan nshl lebih sulit untuk menentukan adanya mutasi hal ini disebabkan oleh heterogenitas lokus 7, 10 . Perubahan genetik yang terjadi dapat berupa mutasi pada gen tunggal (single gene) atau disebut sebagai bentuk monogenik (monogenic form) atau merupakan kombinasi mutasi pada gen yang berbeda dan faktor lingkungan (multifactorial form). Sekitar 50% kasus merupakan kelainan pendengaran bentuk monogenik; sedangkan faktor perinatal dan infeksi selama infantil atau trauma bertanggung jawab untuk sisanya. Gambaran perpindahan gen yang bermutasi dari generasi ke generasi selanjutnya dapat ditelusuri dari diagram yang disebut sebagai pedigree. 3, 11
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 181 Gambar 2. Pembagian gangguan pendengaran berdasarkan penyebabnya. Syndromic hearing loss (shl) Kelainan bentuk fisik yang khas mungkin dapat berhubungan dengan gangguan pendengaran yang bersifat sindromik (shl). Kelainan pada shl yang harus menjadi pertimbangan penilaian adalah 2 : Ø Kelainan bentuk kraniofasial Ø Kelainan gigi geligi Ø Kelainan pada mata Ø Kelainan pada ginjal Ø Kelainan pada jantung Ø Disfungsi sistem endokrin Ø Disfungsi saraf Ø Kelainan pada sistem integumen Ø Penyakit metabolik Ø Kelainan kromosom Beberapa kumpulan gejala yang berkaitan dengan gangguan pendengaran adalah sebagai berikut: Waardenburg syndrome Mengenai sekitar 2 dari 100.000 kelahiran dan diperkirakan sebesar 2% dari seluruh masalah gangguan pendengaran kongenital di amerika. Terbagi atas tipe i dan tipe ii. Lokasi kelainan genetik berada pada 2q35 atau 2q37. Kelainan klinis yang tampak adalah kelainan pada tulang temporal termasuk atropi organ korti dan stria vaskular, dengan penurunan jumlah sel saraf pada ganglion spiralis. Gambaran klinis dari waardenburg syndrome adalah kelainan lokasi (displacement) dari kantus medial dan punkta lakrimalis, hyperplasia high nasal root, gambaran albinisme melingkar pada rambut bagian depan, ketulian saraf unilateral atau bilateral bersifat ringan sampai berat. 7,12 25% lingkungan 25% tdk diketahui 50% genetik 30% SHL 70% NSHL 15-20% AD 80% AR - 1 - 2 1 = 1% x-linked 2 = ≥ 1% kelainan mitokondrial
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 182 Pendred syndrome Memiliki beberapa gejala khas yang dikenal dengan trias gangguan pendengaran kongenital, goiter multinodul, dan penurunan patologis dari hasil tes perklorat. Goiter terjadi akibat abnormalitas dari metabolisme iodin. Gangguan pendengaran biasanya bilateral terutama pada frekuensi tinggi. Kelainan bentuk kokhlea tipe mondini sering ditemukan dengan organ vestibular yang normal. 7,12 Jervell and lange-nielsen syndrome (jlns) Kelainan ini memiliki karakteristik adanya pemanjangan interval qt pada hasil elektrokardiografi, strokes-adams attack, gangguan pendengaran kongenital berat bilateral, bahkan kematian mendadak. Hal ini disebabkan adanya defek abnormal pada jantung termasuk degenerasi jaras nodul sinoatrial, fibrosis, perdarahan, dan infark. Kelainan pada organ pendengaran yang ditemukan termasuk atrofi organ korti dan ganglion spiralis. Juga ditemukan adanya atrofi sel sensoris utrikulus dan sakulus. 7,12 Usher syndrome Laporan tentang insiden usher syndrome mengenai sekitar 3 dalam 100.000 kelahiran hidup. Saat ini telah diketahui lokasi kelainan usher syndrome tipe i adalah pada lengan kromosom 14q, sedangkan pada tipe ii kelainan berlokasi pada lengan kromosom 1q32. Kelainan bersifat progresif yang sering ditemukan adalah kebutaan karena terjadinya retinitis pigmentosa, juga tuli saraf sedang sampai berat. Retinitis pigmentosa biasanya diketahui pada masa kanak-kanak dengan adanya kebutaan pada malam hari atau adanya defek pada lapang pandang. Kehilangan penglihatan bersifat progresif, dengan lebih dari 50% penderita mengalami kebutaan pada usia dibawah 50 tahun. Kelainan histopatologi yang ditemukan adalah adanya degenerasi epitel sensoris kokhlea. Tidak ditemukannya cochlear microphonic mengindikasikan adanya gangguan pendengaran. 7,12 Trisomy 21 Dikenal juga dengan down syndrome merupakan kelainan kromosom tersering di dunia. Insidensinya adalah 1 dalam 1000 kelahiran, dan akan meningkat dengan usia ibu saat kehamilan yaitu menjadi 1 kasus dalam 25 kelahiran pada ibu usia ≥ 45 tahun. Gambaran klinis yang terlihat adalah mental retardasi dan gambaran wajah mongoloid. Gangguan pendengaran dapat mengenai 78% dari kasus dengan kelainan konduktif, tuli saraf, dan campur. Gambaran histopatologis ditemukannya sisa jaringan mesenkim pada telinga tengah dan hidrops endolimfatik. 7,12 Alport syndrome Kelainan ini mengenai sekitar 1 dari 200.000 orang adanya nefritis yang bersifat herediter dengan keluhan hematuri, katarak posterior, distrofi kornea dan dislokasi lensa. Memeiliki karakteristik gangguan ginjal progresif dan gangguan pendengaran sensorineural. Lebih sering mengenai laki-laki dibanding wanita. Juga disertai dengan kelainan pada ginjal pada dekade ketiga. Gangguan pendengaran biasanya bersifat bilateral dan simetris, dengan ketulian saraf progresif dan mengenai frekuensi tinggi. 7,12 Non-syndromic hearing loss (nshl) Seperti dikutip oleh halpin et al nshl mengenai sekitar 1 dalam 4000 orang (gorlin, toriello & cohen, 1995; sill et al. 1994). Kelainan genetik pada penderita nshl memiliki 4
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 183 dasar kelainan, yaitu autosomal resesif (ar), autosomal dominan (ad), x-linked, dan kelainan mitokondria. Kelainan genetik memiliki dasar yang cukup rumit. Mutasi alell pada beberapa gen dapat menyebabkan gangguan pendengaran ar atau ad, mutasi pada gen yang sama dapat menyebabkan shl atau nshl, dan gangguan pendengaran ar juga dapat disebabkan oleh kombinasi dua mutasi dari gen yang berbeda dengan kelompok fungsi yang sama. Seperti telah dijelaskan sebelumnya genetik memegang peran sebesar 50% dari seluruh penyebab gangguan pendengaran anak, 70% diantaranya merupakan nshl yang terbagi atas 80% ar, 15-20% ad, 1% x-linked, dan 1% merupakan kelainan mitokondria. Gangguan pendengaran autosomal dominan memiliki kode genetik dfna, autosomal resesif dengan kode dfnb, x-linked disebut sebagai dfn, dan kelainan mitokondria. Nshl lebih sering merupakan kelainan pendengaran sensorineural. Telah diketahui bahwa terdapat sekitar 21 gen yang berkaitan dengan kelainan autosomal resesif, 20 gen berkaitan dengan kelainan autosomal dominan, dan satu gen yang berkaitan dengan kelainan x-linked. 7, 11 Autusomal resesif Salah satu kelainan autosomal resesif yang paling sering ditemukan adalah kelainan pada lokus dfnb 1 pada kromosom 13q11-12 dengan karakteristik kongenital, tidak bersifat progresif, dengan gangguan pendengaran ringan sampai berat. Pada lokus ini terdapat dua buah gen yaitu gjb2 dan gjb6. Gjb 2 memiliki kode nama connexin 26. Seperti dikutip oleh bai u keterlibatan gen connexin 26 dalam gangguan pendengaran non-sindromik pertama kali dilaporkan pada tahun 1997 oleh kessel dan kawan-kawan. Data awal yang disampaikan oleh reardon dan kawan-kawan pada tahun 1998 menyebutkan bahwa 50-80% gangguan pendengaran kongenital yang bersifat autosomal resesif berkaitan dengan mutasi connexin 26 yaitu delesi dari satu nukleotida, hilangnya guanin, yang menyebabkan terminasi dini protein selama perubahan tersebut terjadi. 4 connexin 26 merupakan protein yang terekspresikan pada kokhlea, berperan dalam proses perputaran ion k + dalam kokhlea. Identifikasi gen gjb2 merupakan penanda utama suatu kelainan pendengaran genetik autosomal resesif. Gen ini merupakan gen pertama yang dikaitkan dengan gangguan pendengaran non-sindromik, dan ini merupakan penyebab terbanyak gangguan pendengaran pada beberapa populasi. 13 didalam kokhlea k + banyak terdapat di dalam endolimf yang akan berpindah dengan pergerakan gelombang suara yang akan menggerakan mikrovili sel rambut. Pergerakan mikrovili berhubungan dengan kerja dari aktin yang banyak terdapat pada stereosilia. Kemudian k + akan masuk ke dalam sel rambut dan terjadi depolarisasi akibat potensial aksi yang terbentuk dan mengaktifkan nervus akustikus. Untuk mempertahankan gradien elektromekanikal kalium antara sel rambut dengan endolimf, harus dilakukan pembentukan kembali (recycle) kalium dari dalam sel rambut kembali menuju ke endolimf. Stria vaskular pada bagian dinding lateral berperan penting dalam memompakan kembali ion k + ke dalam endolimf. Connexin 26 merupakan komponen penghubung antar gap (gap junction) pada mekanisme masuknya ion k + ke dalam sel rambut. Meskipun fungsi yang sesungguhnya dari connexin belum diketahui seluruhnya namun connexin gap junction berperan dalam resirkulasi kalium dalam sel epitel kokhlea ini. 5 suatu mutasi gen gjb2 dapat ditemukan dan yang paling sering adalah mutasi pada 30delg, suatu delesi pada salah satu dari serangkaian 6 residu guanin yang dimulai pada posisi 30. Mutasi 30delg ini dianggap daerah yang sering mengalami mutasi (hyper mutation region). 4,5,13
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 184 Gambar 3. Connexin 26 . Dikutip dari schrijver 5 Morell et al dalam penelitiannya menemukan bahwa mutasi 30delg ini banyak ditemukan dalam populasi masyarakat yahudi ashkenazi, namun dia juga menemukan adanya mutasi kedua pada populasi ini yaitu mutasi 167delt (merupakan suatu mutasi dari residu thymine pada posisi 167). Mutasi 167delt ini didapatkan sebanyak lebih dari 4% populasi sementara kelainan 30delg didapatkan sebanyak 0,73 % dari populasi yahudi ashkenazi yang diteliti. Terdapat beberapa connexin lain yang juga terekspresikan pada telinga dalam yaitu connexin 30, 31, 32 dan 43 yang juga berperan dalam proses pendengaran normal. 13 Autosomal dominan Salah satu gen yang terkait dengan kelainan autosomal dominan adalah gen coch (dfna9) dengan enkoding cochlin, dimana protein ini terekspresikan pada matriks ekstraselular telinga dalam. Kelainan pendengaran yang ditemukan memiliki ciri non- sindromik, post-lingual, dengan onset pada saat dewasa, dan bersifat progresif. Mengenai pada individu yang memiliki gambaran histopatologis tulang temporal yang unik, yaitu dengan ditemukannya deposisi mukopolisakarida. Juga sering ditemukan adanya gejala gangguan keseimbangan. Penyakit ini sering dianggap menyerupai penyakit meniere namun perbedaan yang paling mencolok adalah adanya gambaran tuli saraf frekuensi tinggi. 5 Kelainan ad bersifat tuli saraf lebih sering mengenai pada masa post lingual dan biasanya bersifat progresif, sementara tuli saraf biasanya terjadi pada masa pre lingual. Dalam kelainan yang bersifat dominan ini akan diturunkan ke generasi berikutnya sebesar 50%. Persentase ini dapat berkurang pada generasi selanjutnya jika faktor yang disebut sebagai “penetrance” tidak komplit, dan efek yang timbul pada generasi berikutnya sangat bervariasi baik dari segi gejala dan tingkat keparahan dan ini disebut sebagai rentang ekspresi. 7,13 X-linked Gangguan pendengaran pada pasien dengan x-linked sering diikuti dengan kelainan lain yang juga berkaitan. Seperti x-linked agammaglobulinemia, retardasi mental, ataxia dan lain-lain. Reiner dkk (1982) seperti kutip oleh gustavson dkk menggambarkan suatu keluarga dengan retardasi mental x-linked, spastisitas, seizure, gangguan pendengaran, mikrosefali, kemampuan bertahan hidup yang terbatas, atrofi optik, genital yang kecil, dan abesitas. Sindrom ini pertama kali ditemukan oleh juberg dan marsidi pada tahun 1980 dan disebut sebagai sindrome juberg-marsidi. Pada banyak kasus kelainan x-linked angka kematian usia muda sangat tinggi. 14,15,16 Kelainan mitokondrial
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 185 Sejumlah mutasi dari mitokondrial dapat menyebabkan baik sindromik maupun non-sindromik hearing loss dan didefinisikan sebagai ketulian yang diturunkan melalui ibu (maternal inharited hearing loss atau mihl). Sel sperma tidak memberikan kontribusi mitokondrial secara langsung pada zigot. Gangguan pendengaran yang terjadi biasanya terjadi pada akhir masa anak atau awal usia dewasa dan semakin memburuk dengan bertambahnya usia. Delesi mitokondrial (mtdna deletion) berkaitan dengan banyak kondisi patofisiologi termasuk kelainan neurologi, gangguan pendengaran sensorineural, iskemia, kardiomyopati, dan usia. Seidman dkk (1997) dan hattori dkk (1991) menyatakan bahwa delesi mtdna sangat bergantung pada usia. Studi yang dilakukan pada manusia menyebutkan bahwa pada otot jantung terjadi peningkatan delesi mtdna secara progresif. Subjek penelitian dengan usia lebih muda dari 30 tahun memiliki rata-rata delesi sebesar 0%, 31-40 tahun memiliki rata-rata 25%, 41-50 tahun memiliki rata-rata 33%, 51-60 tahun sebesar 63%, dan 61-70 tahun memiliki rata-rata delesi 75%. Mutasi mitokondrial ini akan terjadi dan terakumulasi sampai kematian. 4,17,18 Gambar 4. Beberapa mutasi mitokondrial dna (mtdna). Dikutip dari hutchin 17 Mutasi mitokondrial pada lokasi gen yang lain juga menyebabkan beberapa kelainan. Mutasi yang menyebabkan kelainan pendengaran non-sindromik adalah mutasi pada a1555g pada gen ribosom (125rrna) dari mtdna. Mutasi ini merupakan mutasi yang paling sering menyebabkan kelainan pendengaran non-sindromal di dunia. Mutasi mitokondrial pada a1555g ini juga menyebabkan hipersensitifitas kokhlea terhadap keracunan antibiotik golongan aminoglikosida, dimana kita ketahui aminoglikosida sangat ototoksik terhadap sel rambut dan dapat menyebabkan kehilangan pendengaran permanen. Hal ini disebabkan oleh meningkatnya kemampuan sel rambut dalam mengikat aminoglikosida pada ribosom mitokondrial dimana hal ini mengganggu sintesis protein mitokondrial. 17,19
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 186 Beberapa mutasi mitokondrial yang juga menyebabkan kelainan non-sindromik hearing loss selain a1555g diantaranya adalah mutasi mtdna a7445g, t7511c, dan cins7472. A3243g juga menyebabkan kelainan yang sama namun mutasi ini sudah jarang dilaporkan. Mutasi mtdna a7445g adalah terjadinya transisi dari a ke g dari nukleotida pada posisi 7445 yang menyebabkan kelainan pendengaran yang bersifat non-sindomik, namun belakangan ini dilaporkan juga mutasi mtdna ini juga berkaitan nonepidermolytic palmoplantar keratoderma (neppk). Neppk merupakan suatu kelainan keratinisasi dengan karakteristik hiperkeratosis pada telapak tangan dan kaki tanpa adanya epidermolisis. Diagnosis pasti neppk adalah dengan pemeriksaan molekular untuk mengetahui defek genetika yang menjadi dasarnya. 20,21 Diagnosis Penegakkan diagnosis gangguan pendengaran genetika sangat bergantung pada hasil anamnesis dan pemeriksaan fisiologis pendengaran. Pemastian genetik yang menjadi dasar kelainan dilakukan melakui serangkaian pemeriksaan dna. Pada shl kecurigaan adanya gangguan pendengaran dapat lebih awal diketahui karena terkait dengan sindrom yang ada, namun sebaliknya pada yang nshl. Gangguan pendengaran sensorineural yang bersifat genetik harus dapat dibedakan dengan yang non-genetik. Beberapa penyakit infeksi prenatal dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural namun hal ini tidak diturunkan secara genetik. Pada tahun 1970 telah diketahui bahwa rubella yang menginfeksi ibu hamil dapat menyebabkan ketulian, katarak, serta kelainan jantung bawaan pada bayi baru lahir. Keadaan lain yang juga dapat menyebabkan kelainan pendengaran kongenital tapi tidak diturunkan secara genetik adalah infeksi cytomegalovirus (cmv), keadaan hiperbilirubinemia dimana kadar bilirusin serum > 20 mg/100ml yang disebut sebagai kernicterus. 6 Gangguan pendengaran yang didapat (aquired) juga dapat dibagi menjadi genetik dan non-genetik. Terdapat beberapa gangguan pendengaran yang didasarkan pada kelainan genetik dengan onset lambat (delayed). Otosklerosis merupakan salah satu manifestasi dari kelainan genetika. Gangguan pendengaran sensorineural yang bersifat progresif dapat ditemukan bersama dengan kelainan muskuloskeletal lain seperti pada sindom alport dan sindrom hunter. Keterlambatan timbulnya gejala sangat bervariasi dan bersifat individual. Sedangkan gangguan pendengaran kongenital yang bersifat non-genetik sering disebabkan oleh infeksi, keganasan, toksisitas dan trauma termasuk noise induced hearing loss (nihl). 6 Deteksi dini pada bayi baru lahir merupakan uji penapisan pertama yang dapat dilakukan untuk mengetahui adanya kelainan pendengaran. Beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan disesuaikan dengan usia anak. Joint committee on infant hearing pada tahun 1982 skrining pendengaran pada anak dengan resiko tinggi harus meliputi observasi tingkah laku (behavioral) dan pemeriksaan respon elektrofisiologis terhadap suara 22 . Pada anak dengan riwayat gangguan pendengaran pada anggota keluarga lain dapat dilakukan evaluasi untuk mendiagnosis dan prognosis adanya kelainan genetika. Saat pertama kali anak diketahui mengalami gangguan pendengaran serta progresifitas dari penurunan pendengaran tersebut merupakan informasi yang sangat berharga. 6 Penatalaksanaan Penelitian terakhir menyebutkan bahwa anak dengan kelainan pendengaran membutuhkan tindakan habilitasi sesegera mungkin, bahkan pada anak usia 6 bulan yang telah diidentifikasi memiliki kelainan pendengaran (yoshinaga-itano, sedey,
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 187 coulter, & mehl, 1998) 6 . Pemberian amplifikasi perlu dipertimbangkan untuk memberikan rangsang stimulus pendengaran namun harus diperhatikan faktor penguatannya sehingga tidak menimbulkan kerusakan yang permanen. Sedangkan di negara maju penggunaan implan kokhlear sudah banyak diterapkan pada anak dengan kelainan kongenital. Yang perlu diperhatikan adalah jika seorang anak dengan kelainan multipel seperti gangguan pendengaran yang disertai dengan kelainan pada penglihatan seperti katarak, maka kelainan pada penglihatan harus diperbaikai terlebih dahulu sebelum dilakukan implan kokhlear. Hal ini untuk mengoptimalkan penglihatan sebagai salah satu indera dalam memberikan informasi lingual. 23 Kesimpulan Kelainan genetika merupakan salah satu faktor yang mendasari gangguan pendengaran. Anamnesis dan pemeriksaan yang cermat harus dilakukan untuk membedakan gangguan pendengaran yang didasarkan pada kelainan genetik atau non- genetik. Dibutuhkan kerjasama dari keluarga pasien dan beberapa fasilitas untuk membuktikan adanya kaitan genetika dalam suatu kelainan. Penggunaan kokhlear implan sudah dilakukan pada beberapa negara maju. Intervensi sejak dini pada anak dengan kelainan pendengaran memberikan hasil yang lebih baik dalam perkembangan bicara serta kognitif anak. TINITUS Pendahuluan Telinga berbunyi atau tinitus merupakan keluhan yang sering dijumpai dalam praktek sehari-hari sebagai dokter THT. Tinitus dapat memberikan masalah yang serius bagi penderita karena dapat memberikan pengaruh dalam berkonsentrasi, memberikan perasaan cemas dan depresi, sehingga mengganggu kualitas hidup penderita. McFadden pada tahun 1982 seperti yang dikutip oleh Jastreboff 1 melaporkan sekitar 40 juta penduduk Amerika Serikat mengalami tinitus dan 10 juta-nya mengalami masalah yang serius akibat tinitus tersebut. Perbandingan angka yang sama dilaporkan juga oleh Cole pada tahun 1987 pada penelitiannya di London. 2 Definisi tinitus adalah suatu persepsi auditori dalam mendengarkan bunyi tanpa adanya sumber bunyi yang nyata. 1-6 Pada berbagai kepustakaan disebutkan berbagai macam klasifikasi tinitus, namun secara umum dapat disimpulkan bahwa tinitus adalah sesuatu yang sifatnya subjektif. 3 Berbagai macam teori mencoba untuk menerangkan patofisiologi tinitus dan mencoba menghubungkannya dengan persepsi subjektif dari pasien dengan keluhan tinitus tersebut. Teori terbaru tentang model neurofisiologi yang dikemukakan oleh Jasterboff menjelaskan tentang sistem limbik yang memegang peranan penting dalam hal presepsi tinitus. 1,7,8 Seperti yang telah diuraikan bahwa tinitus adalah suatu persepsi auditori namun tinitus adalah bunyi yang sifatnya dinamis, kompleks dan multidimensional. Dikatakan multidimensional karena tinitus memiliki pitch, timbre, dan loudness. Pitch dan loudness tinitus dapat diukur dengan metode pengukuran psikoakustik dengan menggunakan alat audiometer. Pengukuran psikoakustik yang terdiri dari pengukuran kekerasan atau intensitas (loudness), frekuensi (pitch), minimum masking levels (MMLs) dan residual inhibiton (RI).
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 188 Pengukuran psikoakustik merupakan bagian dari pemeriksaan pasien dengan tinitus. Pengukuran ini berguna dalam menentukan strategi penanganan pasien dengan tinitus terutama dalam pemberian masking therapy dan tinnitus retraining therapy. Kekerapan Laporan survey kesehatan nasional di Amerika pada tahun 1996 pada 36 juta penduduk Amerika yang mengalami tinitus, seperti dikutip oleh Heller 3 menunjukkan presentase kejadian tinitus pada usia kurang dari 45 tahun adalah 1%, sedangkan usia lebih dari 65 tahun adalah 9 %. Faktor-faktor yang mempengaruhi kejadian tinitus ini adalah usia, jenis kelamin, ras, status sosio-ekonomi, gangguan pendengaran dan pajanan bising. American Tinnitus Association melakukan survey pada tahun 1996, seperti yang dikutip dari Ahmad N dan Seidman 1 dan didapatkan hasil 13000 orang Amerika mengalami tinitus dan 71% merasakan depresi, 69% menyatakan bahwa tinitus mengganggu aktifitas sosial mereka, 57% mengganggu pekerjaan dan 86% mengganggu hidup mereka secara keseluruhan. Prevalensi tinitus meningkat bersama dengan peningkatan usia. Prevalensi tinitus adalah 4,7% pada usia 20-29 tahun dan 12,1% pada usia 60-69 tahun. 2 Pada kelompok anak-anak, ditemukan juga masalah tinitus. Hal ini diduga berhubungan dengan tingginya angka kejadian otitis media pada anak. Dilaporkan angka kejadian tinitus 43,9% pada anak dengan otitis media, sedangkan pada anak dengan gangguan pendengaran adalah 29,5%. 2 Angka kejadian tinitus juga lebih tinggi pada kelompok orang dengan masalah pendengaran. Pada suatu studi epidemiologi pasien tinitus dewasa yang dilakukan pengamatan selama 5 tahun di Amerika pada tahun 1998 mendapatkan hasil bahwa pasien dengan faktor resiko seperti gangguan pendengaran, terpajan bising, riwayat trauma kepala, gangguan kardiovaskular, dan masalah konduktif mempunyai angka resiko terjadinya tinitus lebih besar dibandingkan dengan pasien tanpa resiko tersebut. 10 Bunyi tinitus itu sendiri dideskripsikan beragam oleh pasien, diantaranya 37,5 % menyatakan bunyi tinitusnya adalah berdering, 11,2% berdengung, 8,5% berderik, 7,8% berdesis, 6,6% bersiul, dan bergumam sebesar 5,3%. Nada tinggi (High pitch) merupakan bunyi tinitus yang sering didengar, dan pada pemeriksaan Pitch matching tinitus menunjukkan adanya gangguan pendengaran pada frekuensi di atas 3000 Hz. 11 Andersson 12 pada penelitiannya tahun 2002 melaporkan angka kekerasan tinitus rata-rata 15,4 dBSL pada frekuensi tinitus, sedangkan Hiller dan Goebel 13 pada tahun 2004 melakukan penelitian pada 4995 orang dengan tinitus untuk faktor-faktor yang mempengaruhi hubungan kekerasan tinitus dengan gangguan yang ditimbulkannya. Didapatkan faktor usia, peningkatan sensitivitas terhadap bising, jenis tinitus yang terus menerus, dan telah berlangsung sedikitnya 12 bulan serta gangguan pendengaran, hiperakusis dan vertigo sebagai faktor yang berpengaruh dalam hubungan kekerasan dan gangguan tinitus Klasifikasi Tinitus Tinitus adalah suatu pengalaman mendengarkan bunyi tanpa adanya sumber bunyi yang nyata dari luar atau pun di daerah kepala. 3,14 Banyak literatur yang mencoba membuat pembagian tentang tinitus, namun hingga saat ini belum ada pembagian yang
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 189 dapat diterima secara universal. Secara umum tinitus sering dibedakan menjadi dua, yaitu tinitus subjektif dan objektif. Tinitus subjektif jika bunyi hanya bisa didengar oleh penderita sendiri, sedangkan tinitus objektif adalah jika bunyi tersebut berupa bunyi yang nyata (sumber bunyinya ada) yang dapat didengar oleh penderita maupun pemeriksa dan atau bunyi tersebut dapat berupa bunyi yang pulsatif. 2,3,15,16 Tinitus objektif disebut juga tinitus vibratory atau tinitus ekstrinsik atau pseudotinitus dan dapat didengar melalui auskultasi di daerah telinga dan pembuluh darah di sekitarnya. Tinitus objektif ini dihubungkan dengan adanya kondisi-kondisi tertentu, diantaranya abnormalitas dari pembuluh darah dan patoulus tuba Eustachius. Tinitus subjektif disebut juga idiopatik tinitus. Dahulu tinitus subjektif dikenal dengan istilah tinitus aurium atau nonauditory tinitus. 2 Hazel pada tahun 1995, seperti yang dikutip oleh Henry 3 menerangkan tinitus berdasarkan definisinya adalah sesuatu yang sifatnya subjektif, dan dia membagi tinitus tersebut menjadi dua berdasarkan asalnya yaitu neurofisiologi atau somatik. Tinitus somatik biasanya berasal dari aliran pembuluh darah, otot, saluran nafas, atau sendi temporomandibular. Tinitus somatik ini menggambarkan adanya gangguan kondisi medis yang membutuhkan penatalaksanaan berdasarkan letak gangguan tersebut. Contoh penyakitnya adalah lesi pada pembuluh darah, curah jantung yang tinggi, penyakit pada telinga tengah, patolus tuba Eustachius, dan myoklonus palatal. Tinitus dikatakan patologis jika tinitus berlangsung sedikitnya selama 5 menit dan terjadi lebih dari sekali dalam satu minggu. 3 Generator Tinitus Pertanyaan yang paling mendasar dalam memahami tinitus adalah dimanakah tinitus dibangkitkan? Apakah di perifer dalam hal ini koklea? Apakah di sentral? Berbagai struktur dari jalur auditori dan anatomi organ lain yang berada disekitarnya memounyai peranan dalam kejadian tinitus, namun hingga saat ini tidak ada satu jenis pemeriksaan yang dapat memastikan atau mengidentifikasi secara pasti kerusakan dari masing-masing jalur atau organ yang bertanggung jawab terhadap terjadinya tinitus ini. Penelitian mengenai mekanisme tinitus sangat penting diketahui dalam rangka menentukan pengobatan tinitus secara efektif. Jika kelainan dapat kita tentukan, maka pengobatan dapat diarahkan kepada kelainan tersebut. Zenner dan Pfister pada tahun 1999 seperti yang dikutip oleh Henry 3 mencoba untuk melakukan klasifikasi dari kelainan fungsi dan anatomi yang dapat menyebabkan tinitus, yaitu 1. Konduktif tinitus jika ditemukan kelainan di telinga tengah, 2. Sensorineural tinitus yang dibagi lagi menjadi (a) tinitus motorik (kelainan di sel rambut luar), (b) tinitus transduksi jika kelainan ada di sel rambut dalam, (c) tinitus transforamsi jika kelainan di nervus auditorius, dan (d) struktur ekstrasensoris yang melibatkan gangguan pada pembuluh darah, otot atau organ somatik lain yang menyebabkan tinitus objektif, 3. Sentral tinitus melibatkan kelainan pada sepanjang jalur sentral auditori. Tinitus dan Kerusakan Koklea Beberapa teori telah mencoba untuk menjelaskan fenomena tentang tinitus ini, namun hingga saat ini belum dapat diambil suatu kesepakatan. Pada awalnya, penyebab tinitus berasal dari kerusakan pada koklea. Tingginya angka kerusakan koklea yang disertai dengan tinitus menjelaskan bahwa kerusan sel-sel rambut koklea sebagai organ terakhir dari pendengaran akan menyebabkan rangsangan yang abnormal dan bebas ke saraf koklea dan selanjutnya akan diproses ke korteks auditori yang akan diterima sebagai
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 190 jenis bunyi dengan karakteristik frekuensi tertentu, namun pernyataan tersebut diatas belum dapat dibuktikan secara histopatologi ataupun fisiolgi yang menegaskan bahwa kerusakan koklea tersebut sebagai penyebab tinitus. Penelitian-penelitian yang berkembang di bidang tinitus menyatakan terdapat kondisi-kondisi yang berhubungan dengan tinitus. Pajanan bising, tuli saraf, usia, zat-zat ototoksik dan tuli mendadak adalah faktor-faktor yang sering dilaporkan mempunyai peranan dalam timbulnya tinitus. Gangguan vaskular seperti tromboemboli, vasokonstriksi, hipertensi, kekentalan darah, infeksi virus, kerusakan membran intra koklea dan proses autoimun diduga berhubungan dengan patogenesis tuli mendadak dan tinitus. Riwayat ataupun penyakit yang sedang diderita seperti kelainan endokrin, metabolik, autoimun dan kardiovaskuler juga dapat menyertai kejadian tinitus. Semua jalur mekanisme patologis yang menyebabkan penurunan pendengaran sebagai akibat kerusakan pada telinga dalam yang disertai tinitus berdasarkan opini para ahli disebabkan oleh adanya adanya gangguan aliran darah ke koklea dan kadar oksigen pada perilymph. Keadaan hipoksia pada perilymph menyebabkan penurunan kadar oksigen terikat pada pompa Na dan K yang aktif pada organ corti. Hal ini menjelaskan kerusakan morfologi pada organ corti diantaranya kerusakan sel rambut luar dan dalam, edema sel rambut luar dan dalam, edema dari sel-sel corti, ruptur membran retikular dan tercampurnya cairan limph dan cairan subtektorial 17 Zat-zat ototoksik didefinisikan sebagai zat-zat yang mengandung unsur kimia yang mengakibatkan kerusakan pada koklea dan vestibular. 16 Tinitus yang terjadi sebagai akibat obat-obatan ototoksik biasanya terjadi bilateral dan adanya tinitus ini menjadi penanda awal kerusakan koklea. Jastreboff 1 mengatakan bahwa pajanan bising dan zat- zat ototoksik pada awalnya akan merusak bagian basal dari koklea dan sel rambut luar, lalu kemudian sel rambut dalam. Hal senada juga dikatakan oleh Harisson dan Mount di tahun 2001 seperti yang dikutip oleh Henry 3 bahwa intensitas bising yang tinggi akan mengakibatkan kerusakan sel-sel rambut koklea yang dimulai dari stereosilia pada sel rambut luar yang kemudian diikuti kerusakan pada sel rambut dalam. Terjadi modifikasi dari jalur afferent saraf auditori yang mencetuskan persepsi akan tinitus, terutama pada pasien dengan tinitus dengan penurunan pendengaran nada tinggi, yang ternyata frekuensi tinitus berada pada frekuensi yang mengalami penurunan pendengaran. Dari sinilah dapat disimpulkan bahwa peningkatan aktivitas neural di perifer menghasilkan adanya bunyi tinitus. Tinitus sentral Lockwood 15 dan kawan-kawan menggunakan positron emission tomography (PET) untuk memetakan daerah otak yang menunjukkan perubahan aktivitas respon terhadap kekerasan tinitus. Terdapat perubahan gambaran di sisi otak yang sesuai dengan tinitus yang menunjukkan aktivitas neural yang spontan yang memegang peranan dalam mencetuskan tinitus. Teori yang mendukung mengenai keterlibatan sentral pada kejadian tinitus adalah pada percobaan hewan yang mendapatkan paparan bising didaptkan hiperaktifitas di nukleus koklearis dorsal. Kaltenbach dan Afman pada tahun 2000 seperti yang dikutip oleh Henry 3 juga menyatakan bahwa nukleus koklearis dorsal akan menunjukkan aktifitas spontan setelah pajanan bising. Hiperaktifitas nukleus koklearis dorsal juga terjadi pasca pemberian kemoterapi dan cisplatin. Hiperaktifitas di bagian sentral ini tidak terpengaruh oleh input dari koklea. Zacharek dan kawan-kawan seperti yang dikutip oleh Ahmad 9 melakukan
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 191 percobaan mengenai hiperaktifitas nukleus dorsal yang ternyata tetap dipertahankan meskipun dilakukan ablasi partial atau total dari koklea. Percobaan ini menerangkan bahwa pada tinitus terjadi aktivitas yang spontan yang berasal dari sentral dan tidak tergatung dari input ke koklea. Cacae pada tahun 2003 seperti yang dikutip oleh Henry 3 melakukan penelusuran dan melaporkan jaringan neuron-neuron yang terlibat dan menghasilkan tinitus. Hal ini menjelaskan bahwa mengapa tinitus tetap ada setelah dilakukan pemotongan saraf atau pelepasan koklea. Selanjutnya Cacae menyatakan sistem saraf yang mungkin sangat luas melibatkan daerah otak seperti emosi, konsentrasi dan persepsi. Teori selanjutnya yang banyak diterima adalah teori tentang adanya lesi sepanjang jalur saraf auditori yang menyebabkan perubahan input sonsoris ke korteks auditori yang normal akan mengalami reorganisasi di sepanjang jalur auditori. Serabut-serabut saraf yang pada awalnya memberikan respon terhadap frekuensi tertentu namun kemudian terjadi peningkatan sensitifitas dari serabur-serabut saraf sekitarnya terhadap frekuensi bunyi yang dikenal sebagai lesion edge frequency. Fenomena ini seperti cerita yang terjadi pada sensasi “phantom”nyeri. Sehingga tinitus dikenal juga sebagai fenomena phantom auditory. Perubahan persepsi nyeri atau gangguan pada tindakan amputasi dan tinitus sebenarnya lebih menggambarkan suatu respon adaptasi yang salah. Contoh yang diajukan oleh Hazell dan Jasterboff menyatakan bahwa sistem limbik memegang peranan penting terhadap repon tinitus terutama reaksi emosional. Demikian, etiologi tinitus bermacam-macam dan menghasilkan eksitasi saraf yang abnormal pada berbagai tingkat tontotopik dari jalur auditori yang diterima sebagai reaksi emosional dan status psikologis pasien tinitus. 3,5,11 Model Neurofisiologi Tinitus Beragamnya kasus tinitus yang terjadi di masyarakat menerangkan bahwa teori tentang tinitus tidak terdiri dari satu teori saja. Keluhan tinitus tersebut bisa disertai adanya gangguan pendengaran atau tidak. Mengapa banyak ditemukan pada pasien dengan gambaran audiogram yang sama, namun angka kejadian tinitus belum tentu sama. Pertanyaan juga muncul ketika pengukuran kekerasan tinitus yang dilakukan pada masing-masing individu jika dihubungkan dengan derajat gangguan dan kualitas hidup pasien akan memberikan hasil yang tidak berhubungan. Hal ini membuat Jasterboff mengembangkan teori yang disebut neurofisiologi tinitus. Pendekatan neurofisiologik inilah yang akan menjadi dasar dari terapi tinnitus retraining therapy (TRT) yang dikembangkannya. Pada teori ini dikatakan bahwa tinitus adalah merupakan suatu kelainan persepsi dan tidak boleh dipikirkan hanya berasal dari satu lokasi saja. Proses tinitus dibagi menjadi tiga tahap yaitu 1. Generator atau sumber tinitus, 2. Deteksi, 3. Persepsi dan evaluasi. Sumber tinitus terjadi perifer dan berhubungan dengan gangguan yang terjadi pada koklea atau saraf koklea. Proses deteksi terjadi pada tingkat subkorteks dan berhubungan dengan pengenalan pola. Akhirnya, persepsi dan evaluasi dari tinitus berhubungan dengan aktivitas yang terjadi pada korteks auditori, sistem limbik, korteks prefrontal dan daerah korteks lainnya. 1,5,6 Pemeriksaan Audiologi Tinitus Pasien tinitus biasanya disertai dengan adanya masalah pada pendengaran, oleh karena itu pemeriksaan audiologi rutin dilakukan pada pasien-pasien dengan tinitus. Pemeriksaan meliputi 1. Pemeriksaan ambang dengar dengan audiometri nada murni, 2.
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 192 Audiometri tutur, 3. Timpanometri untuk menilai adanya kelainan di telinga tengah, 4. Tinnitus loudness dan pitch matching, 5.MMLs(Minimum masking levels) dan RI(Residual inhibition), 6. Loudness discomfort levels (LDLs). Pemeriksaan pitch matching, loudness matching, MMLs, dan RI adalah pengukuran secara psikoakustik. 3,,18,19 Sebelum melakukan pemeriksaan-pemeriksaan tersebut diatas, terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan otoskopi. Dalam pemeriksaan audiometri nada murni, pada pasien dengan tinitus dapat dilakukan baik menggunakan stimulus bunyi yang pulsatif atau terus menerus (continous tones). Pada saat pemeriksaan nada murni ini juga pasien mulai diperkenalkan bunyi bernada tinggi (High pitch) dan nada rendah (Low pitch). Pasien juga diminta mengenali nada mana yang mendekati nada tinitus yang dirasakan. Tinnitus Loudness dan Pitch Matching Keluhan subjektif mengenai keadaan tinitus yang dialami pasien berbeda antar individu. Hal ini membuat banyak penelitian mengenai hubungan antara derajat kekerasan tinitus yang dialami dengan pengukuran objektif dari tinitus. Pengukuran yang digunakan adalah pitch dan loudness matching. Pemeriksaan ini pertama kali dikembangkan oleh Edmund Fowler pada tahun 1930. Dia mendeskripsikan mengenai pengkuran kekerasan dari tinitus ini dengan pengukuran yang disebut alternating binaural balanced test (ABLB). Pengukuran ini dilakukan dengan memeriksa kesamaan atau keseimbangan tinitus dengan bunyi yang diberikan pada telinga kontralateral. Satuan yang didapat dilaporkan dalam dBSL. Pada laporannya ternyata pada pasien-pasien dengan keluhan tinitus yang berat, hasil pengukuran kekerasan yang didapat adalah hanya sekitar 5-10 dBSL. 19 Penelitian yang dilakukan oleh Meikle 11 dkk pada tahun 1981 di klinik tinitus universitas Oregon terhadap 1800 pasien selama 6 tahun yang mengumpulkan keluhan subjektif pasien dari skala 1 sampai dengan 10 dan pengukuran subyekktif dengan pitch dan loudness matching memberiksan hasil kekerasan tinitus yang terbanyak dialami pasien adalah sebesar 0-3 dBSL, dengan frekuensi tersering di sekitar 3000-5000 Hz dan keluhan skala subjektif terbanyak adalah anatara skala 5-6 dan 7-8. Pemeriksaan subyektif tinitus ini mempunyai banyak manfaat secara klinis diantaranya untuk mengetahui kuantitas dari persepsi pasien dengan tinitus, untuk menentukan frekuensi masking yang digunakan untuk terapi dan sebagai alat untuk mendeteksi adanya perubahan tinitus selama proses terapi. 3,12,20 Pemeriksaan ini menggunakan alat audiometer klinik. Banyak pasien yang merasa nyaman setelah mengetahui penilaian tinitus mereka secara objektif dan kuantitatif. Pengukuran ini dapat menjelaskan perasaan subyektif maupun validasi dan pengetahuan kenapa terjadi hal-hal yang mengaanggu pasien. Biasanya hasil pengukuran kekerasan tinitus pada pasien hanya beberapa desibel diatas ambang dengarnya. Mengetahui hal ini juga penting bagi kita sebagai klinisi karena dapat menjadi bahan argumentasi untuk meyakinkan pasien bahwa bunyi yanga ada di telinga mereka adalah bunyi yang biasa, dan tidak keras, sehingga persepsi mereka mengenai tinitus yang dideritanya menjadi berubah. Teknik Pemeriksaan Loudness dan Pitch Matching Seperti yang telah diuraikan sebelumnya, seringkali pasien bingung antara mencocokkan bunyi untuk pitch matching dan loudness matching. Mulai pemeriksaan pada frekuensi 1000 Hz pada 10-20 dBSL. Tanyakan kepada pasien apakah tinitus yang
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 193 dialaminya lebih keras atau lebih lemah dari bunyi yang diberikan.Setelah itu tanyakan kembali apakah nada tinitus pasien lebih tinggi atau rendah daripada bunyi yang diberikan. Selanjutnya lakukan identifikasi tinnitus pitch match dengan cara mengulangi pengukuran. 18 Setelah pitch match berhasil diidentifikasi, tes octave confussion dilakukan untuk mengkonfirmasi hasil dari pemeriksaan pitch match ini. Caranya adalah dengan menghadirkan kembali hasil pitch match yang sudah didapat pada oktaf satu tingkat di atas dan di bawah dari nilai pitch match. Cara yang lain yang dapat dilakukan juga oleh klinisi adalah merubah bunyi menjadi warble tone (modulasi frekuensi) pada frekuensi yang sama. 18 Pemeriksaan selanjutnya adalah pemeriksaan loudness match. Pengukuran loudness match ini dilakukan setiap 1 dB. Pasien diinstruksikan untuk memperhatikan apakah bunyi yang diberikan lebih lemah atau lebih keras dari keluhan tinitus yang dirasakan oleh pasien tersebut. Mulai pada 5 dB di bawah ambang dengar, lalu intensitas dinaikkan tiap 1 dB sampai pasien mendengar bunyi, dan lakukan konfirmasi pemeriksaan sekali lagi. Hasil pengukuran loudness match ini adalah dalam satuan dBSL atau dBHL. 18 Tahap berikutnya setelah loudness dan pitch match dengan audiometri nada murni adalah meminta pasien untuk dapat membedakan apakah bunyi tinitusnya merupakan bunyi tone atau noise Pasien mungkin tidak akan mengerti apa yang dimaksudkan bunyi tone dan noise pada pemeriksaan ini, maka kita lakukan demonstrasi terlebih dahulu dengan memberikan bunyi noise dan tone pada pasien. Setelah didapatkan hasil pemeriksaan pitch dan loudness match, bandingkan dengan memberikan stimulus bunyi berupa narrow band noise (NBN) pada frekuensi dan intensitas yang sama. Tanyakan pada pasien yang mana dari bunyi yang diberikan yang mirip dengan bunyi tinitus yang pasien alami. Jika NBN yang dipilih oleh pasien, pemeriksaan selanjutnya adalah membedakan antara NBN atau broad band noise(BBN) (white noise atau speech noise). Stimulus diberikan pada intensitas yang sama dengan hasil pemeriksaan loudness match, dan diatur setiap 1 dB sampai didapat hasil yang mirip dengan bunyi tinitus pasien. 18 Hasil pemeriksaan ini ditulis dalam audiogram. Jika tinitus pasien sama dengan stimulus bunyi tone, maka digambarkan berupa satu titik pada frekuensi dan intensitas yang didapat. Jika yang dipilih adalah stimulus NBN maka pada audiogram digambarkan sebgai garis horisontal pendek pada intensitas yang didapat. Jika stimulus yang dipilih adalah BBN maka digambarkan sebagai garis horisontal yang lebar pada audiogram. 18 MINIMUM MASKING LEVELS (MMLs) Minimum masking levels adalah jumlah minimal dari masking dengan menggunakan white noise untuk menutupi bunyi tinitus. Dikenal istilah complete masking dan partial masking. Complete masking adalah bunyi masking yang menyebabkan bunyi tinitus menghilang. Partial masking adalah bunyi yang diberikan yang dapat mengurangi bunyi tinitus pasien. Menghadirkan bunyi lain pada penderita tinitus memberikan tiga efek, yaitu pada level yang rendah dari bunyi masking, maka bunyi stimulus dan tinitus menjadi lebih jelas dan lebih mudah dibedakan. Pada level dimana bunyi masking sama dengan bunyi tinitus, maka tinitus akan berubah dan volume tinitus menjadi lemah atau terjadi perubahan dari kualitas karateristik tinitus. Disinilah titik dari partial masking dimulai yang dikenal sebagai mixing point. Jika bunyi eksternal lebih besar dari bunyi tinitus, maka persepsi tinitus akan berubah dan bunyi tinitus
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 194 menjadi tidak terdengar. Pada tingkat ini telah terjadi penekanan yang komplit dari tinitus. 3,18,19 ,21 Kepentingan Klinis MMLs Pengukuran MMLs ini penting untuk mengetahui seberapa besar suara dari luar dapat menmpengaruhi pasien tentang persepsinya terhadap tinitus. MMLs juga berguna untuk mengetahui faktor-faktor yang mempengaruhi prognostik pasien yang diterapi dengan pendekatan masking. MMLs juga menjadi indikasi yang secara umum menilai efektivitas pengaruh suara dari luar dalam membuat tinitus pasien menjadi tidak terperhatikan. Pasien dengan nilai MMLs yang tinggi (sekitar 10 dBSL) akan membutuhkan bunyi luar yang lebih besar untuk terapi bunyi lingkungan (environmental sound therapy) 18 Residual Inhibition (RI) Residual inhibition (RI) adalah fenomena dimana terjadi perubahan persepsi tinitus dalam intensitas ataupun menghilangnya tinitus dengan memberikan stimulasi auditori. 3,18,19 Fenomena ini pertamakali ditemukan 100 tahun yang lalu dan diperkenalkan secara formal oleh Feldman 22 pada tahun 1971. Kegunaan secara klinis dari hasil RI ini adalah dengan mengetahui hasil RI maka dapat diketahui karakteristik dari tinitus yang dialami oleh pasien untuk menentukan stimulasi auditori yang akan digunakan. 3,18,19,21 Tinnitus Retraining Therapy (TRT) Tinnitus Retraining Therapy (TRT) diperkenalkan oleh Jastreboff dan Jastreboff 23 yang pada teknik ini didasari pada bukti neurofisiologi tentang kemampuan setiap orang untuk beradaptasi pada stimulus suara lingkungan. Tujuan dari TRT adalah memicu dan menjaga reaksi habituasi dan persepsi pada tinitus dan atau suara lingkungan yang mengganggu. Habituasi diperoleh sebagai hasil modifikasi hubungan sistem auditorik ke sistem limbik dan sistem otonom. 23 Proses habituasi pasien pada awalnya ditujukan untuk mendapatkan habituasi respons. Pasien yang telah memiliki habituasi respon akan menganggap suara yang didengarnya bukanlah suatu bahaya. Pasien yang telah memiliki habituasi respons selanjutnya akan mengalami habituasi persepsi. Berbeda dengan habituasi respons, pada pasien dengan habituasi persepsi keluhan tinitus akan jarang dirasakan dengan jeda waktu antara yang lama. Habituasi respons merupakan tujuan utama TRT, sedangkan habituasi persepsi akan mengikuti habituasi respons. 23 Tinnitus Retraining Therapy terdiri atas 2 komponen yaitu sesi konseling terpimpin dan terapi akustik. Sesi konseling merupakan bagian yang penting terhadap keberhasilan program, pada beberapa pasien dapat mengalami perbaikan hanya dengan konseling saja. Proses konseling terdiri atas diskusi mendalam fisiologi pendengaran, dengan tujuan membantu pasien mengerti kejadian tinitus. Pasien yang telah mengerti proses pendengaran umumnya lebih mampu memahami sehingga mengurangi kecemasan akibat tinitus. 23 Terapi akustik pada pasien dapat diberikan dalam bentuk suara musik, table noise generator, atau suara relaksasi. Dapat juga digunakan wearable noise generator atau alat bantu dengar yang mampu meningkatkan bising lingkungan dengan amplitudo rendah agar tidak mengganggu proses komunikasi. Alat ini membantu otak untuk
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 195 beradaptasi dengan sensasi tinitus. Pada beberapa minggu pasca pemasangan alat sebagian besar pasien mengaku tidak mendengar suara tinitus kecuali mereka benar-benar berusaha untuk mendengarkannya. 8 Terapi Akustik Pada dasarnya terdapat dua hal dalam penanganan tinitus. Pertama terapi tinitus ditujukan untuk merubah bunyi tinitus yang ada baik kekerasannya ataupun menghilangkan bunyi tersebut, dan yang kedua, terapi ditujukan untuk mengatasi reaksi pasien akibat tinitus dengan atau tanpa perubahan bunyi yang dihasilkan.Terapi akustik didefinisikan sebagai penggunaan suara eksternal untuk memberikan perbaikan gejala tinitus. Terapi akustik menghasilkan suatu bunyi lingkungan yang akan membuat bunyi tinitus terabaikan. 24 Seseorang dengan tinitus akan merasakan bunyi tinitus tersebut sebagai suatu sinyal bahaya yang akan memicu reaksi emosional berupa perasaan takut bagi si pasien. Efek dari terapi akustik memberikan dampak terhadap otak seperti penyegaran kembali dan memberikan kedamaian dan relaksasi sehingga memberikan efek terapi. 25 Tomatis 25 dalam bukunya menyatakan bahwa ternyata telinga tidak hanya berfungsi sebagai organ pendengaran saja namun juga berkaitan dengan pengaturan emosi di sistem limbik. Hal ini dibuktikan melalui pemeriksaan electroencephalography pada pasien yang diberi stimulus bunyi dan terdapat aktifitas pelepasan energi daerah nukleus sentral. Pelepasan energi di daerah ini bukan diatur dari metabolisme tubuh tapi melalui stimulasi dari luar. Pada terapi akustik maka stimulasi yang diberikan melalui telinga. Terdapat sekitar 24.600 sel-sel sensoris di daerah membran basilaris dari organ Corti dan semua sel-sel ini lebih banyak ditemukan pada daerah frekuensi tinggi, sehingga pada terapi akustik akan diberikan bunyi dengan frekuensi tinggi yang dapat merangsang dengan baik daerah membran basilaris tersebut. Mekanisme kerja terapi akustik di organ perifer melalui 3 cara yaitu 1. Memperkuat gerakan otot-otot telinga tengah yaitu otot tensor timpani dan stapedius. Otot-otot telinga tengah yang kuat dan fleksibel sangat penting menghantarkan bunyi melalui mekanisme konduksi ke telinga dalam. Terapi yang diberikan melalui musik yang mempunyai dua channel yaitu maksimum treble dan maksimum bass. Musik tersebut diberikan bergantian sehingga akan terjadi kontraksi dan relaksasi otot tersebut. 2. Merangasang sillia di koklea. Pada terapi akustik maka nada rendah akan diperlemah dan nada tinggi akan diperkuat. Dengan perangsangan pada nada tinggi sampai dengan 16.000 Hz akan merangsang pergerakan silia pada daerah tersebut. 3. Efek psikologis. 25 Sebelum pasien diputuskan untuk mendapatkan terapi akustik maka analisa mengenai keberhasilan pemakaian alat ini akan diketahui melalui hasil pemeriksaan psikoakustik . Jika hasil MMLs rendah maka bunyi tinitus dapat dengan mudah untuk di masking. Pada kasus seperti ini suara tinitus akan digantikan dengan suara masking. Suara masking ini dapat diterima oleh pasien dibanding bunyi tinitus dan pasien merasakan kesembuhan dengan suara masking tersebut. Efek terapi akustik selanjutnya dapat menghasilkan perubahan bunyi tinitus yang dalam hal ini dengan menekan kekerasan bunyi tinitus tersebut. Kegunaan lainnya dati terapi akustik ini akan menciptakan bunyi bising lingkungan (stimulus broad band noise) pada tingkat yang rendah secara terus menerus sehingga bunyi tinitus akan menjadi teralihkan ketika bunyi lingkungan tersebut hadir. 18 Macam-macam alat terapi akustik
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 196 1. Alat bantu mendengar Pasien dengan tinitus yang disertai gangguan pendengaran sebaiknya disarankan untuk pemasangan alat bantu dengar (ABD). Pengggunaan ABD ditujukan untuk meningkatkan bising lingkungan sehingga dapat menutupi bunyi tinitus dan memperkuat suara pada frekuensi yang terganggu. 24 2. Alat bantu mendengar kombinasi dengan noise generator Hadirnya bunyi yang konstan pada telinga pada tingkat tertentu akan memberi efek terapetik. Adanya noise generator akan membuat tinitus menjadi tidak diperhatikan lagi. Jika pasien menderita tinitus tanpa mengalami gangguan pendengaran, maka penggunaan nosie generator saja tanpa alat bantu mendengar dapat menjadi salah satu sarana untuk pasien menjalankan terapi akustik. 24 3. Personal listening devices Perangkat ini berarti segala perangkat yang digunakan oleh penderita tinitus yang sifatnya mudah dibawa dan dapat digunkan dalam segala kondisi lingkungan. Contoh alat-alat ini seperti radio, CD players, MP3 players. Perangkat ini digunakan pada pasien tinitus tanpa adanya gangguan pendengaran. 24 4. Tabletop sound generating devices. Tabletop sound generating devices adalah perangkat akustik yang diletakkan pada tempat atau ruangan tertentu. Suara yang dihasilkan pada perangkat ini dapat berupa suara musik atau percakapan. Jenis suara seperti air terjun atau kipas angin adalah jenis suara yang sering digunakan. Penggunaan tabletop sound generating devices sangat berguna untuk diletakkan pada ruangan yang sepi dimana pasien banyak menghabiskan waktunya di ruangan tersebut, misalnya juka pasien merasa terganggu pada saat pasien akan tidur, maka alat tersebut diletakkan di kamar tidur pasien. 24 Penelitian Folmer dan Carroll 26 (2006) menunjukkan perbaikan 96 % pasien ABD dan 99 % pasien dengan sound generator. Antara 70 – 76 % pasien melaporkan derajat perbaikan menengah sampai sangat baik. Daftar Pustaka 1. Jastreboff PJ, Hazell JWP. A neurophysiological approach to tinitus: clinical implications. British Journal of Audiology, 1993;27: 7-17 2. Heller AJ. Classification and epidemiology of tinitus. Otolaryngol Clin N AM, 2003;36:239-48 3. Henry JA, Dennis KC, Schechter MA. General review of tinitus:prevalence, mechanisms, effects, and management. Journal of Speech, Language, and Hearing Research, 2005;48:1204-35 4. Lee SY, Kim HJ, Hong SH, Lee DS. Role of cognitive characteristics in tinitus patients. J Korean Med Sci, 2004;19:864-9 5. Moller AG. Pathophysiology of tinitus. Otolaryngol Clin N Am, 2003;36: 249-266 6. Baguley DM. Mechanisms of tinitus. British Medical Bulletin, 2002; 63: 195-212 7. Baguley DM. Mechanisms of tinitus. British Medical Bulletin, 2002; 63: 195-212 8. Jastreboff PJ, Gray WC, Gold SL. Neurophysiological approach to Tinitus patients. The American Journal of Otology, 1996 ;17:236-40 9. Ahmad N, Seidman M. Tinitus in the older adult, epidemiology, patophisiology and treatment options. Drug and Aging, 2004;21(5):297-305
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 197 10. Nondhal DM et al. Prevalence and 5 year Incidence of Tinitus among Older Adults: The Epidemiology of Hearing Loss Study. J Am Acad Audiol, 2002;13:323-31 11. Meikle MB, Vernon J, Johnson RM. The perceived severity of tinitus. Otolaryngol head neck surg, 1984; 92:689-96 12. Andersson G. Tinitus loudness matchings in relation to annoyance and grading severity. Auris Nasus Larynx, 2003;30: 129-33 13. Hiller W, Goebel G. When tinitus loudness and annoyance are discrepant: Audiological Characteristics and Psychological Profile. Audiol Neurotol, 2007;12:391-400 14. McCombe A, Baguley D, Coles R, McKenna L, McKinney C, Taylor PW. Guidelines for the grading of tinitus severity: the results of a working group commissioned by the British Association of Otolaryngologist, Head and Neck Surgeons,1999. Clin Otolaryngol, 2001;26: 388-93 15. Lockwood A, Salvi RJ, Burkard RF. Tinitus. The New England Journal of Medicine., 2002;347:904-10 16. Schleuning Jr. Tinitus. In Byron J Bailey, Robert I kohut, Harold C Piillsbury, M eugine Tardy et al eds. Head and Neck Surgery-Otolaryngology. 2nd ed. Lippincott- Raven, Philadelphia, New York, 1998.p.2199-206 17. Narozny W, Sicko Z, Kuczkowski J, et al. Usefulness of hyperbaric oxygen therapy in patients with sensoryneural acute and chronic tinnitus. Internationla congress series, 2003: 277-86 18. Henry JA. Clinical guide for audiologic tinitus management 1: assessment. American journal of audiology;2005;14:21-48 19. Henry JA, Meikle MB. Psychoacoustic measures of tinitus. J Am Acad Audiol, 2000;11:138-55 20. Henry JA et al. Comparison of two computer automatd procedures for tinitus pitch matching. Journal of Rehabilitation Research and development, 2001;38:557-66 21. Mitchell CR, Vernon JA, Creedon TA. Measuring tinitus parameters: Loudness, pitch, and maskability. J Am Acad Audiol, 1993;4:139-51 22. Feldmann PE, Johnnson RM. The loudness of tinnitus. Acta Otolaryngol, 1980;90:353-59 23. Jastreboff PJ, Jastreboff MM. Tinitus Retraining Therapy for patients with tinitus and decreased sound tolerance. Otolaryngol Clin N Am, 2003;36:321-36 24. Henry JA, Zaugg TL. Clinical Guide for Audiologic Tinnitus Management II: Treatment. American journal of Audiology, 2005;14:49-70 25. Jouddry P, Joudry R. Sound Therapy: Musics recharge your brain. Sound Therapy Canada, 2000; 158-71 26. Folmer RL, Carroll JR. Long-Term Effectiveness of Ear-Level Devices for Tinitus. Otolaryngol Head Neck Surg,2006;134(1):132-7 HIPERAKUSIS Pendahuluan Kekerasan bunyi, merupakan pesepsi seseorang terhadap tingkatan suara, hal ini merupakan salah satu persepsi utama tentang suara. Meskipun hubungan antara kekerasan bunyi dan tingkatan suara diartikan sebagai sesuatu yang bersifat umum, detail mengenai kekerasan suara bergantung pada status pendengaran seseorang. Peningkatan sensitivitas
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 198 pendengaran biasanya disebut dengan hiperakusis yang kebanyakan orang dikeluhan dengan adanya tinnitus. Hiperakusis didefinisikan sebagai hipersensitivitas suara pada level sedang, dapat di pahami sebagai sesuatu yang “patologik” terhadap bunyi. 1 Hiperakusis merupakan kondisi yang terjadi akibat adanya kelainan pada sistem pendengaran di saraf pusat terhadap persepsi bunyi . Hal ini menimbulkan ketidaknyamanan bagi penderita hiperakusis. Orang yang menderita hiperakusis bahkan mungkin menemukan suara lingkungan normal menjadi terlalu keras. Penderita hiperakusis tidak nyaman di sekitar suara keras. Semua bunyi terdengar sangat keras oleh penderita hiperakusis. Individu dengan hiperakusis dapat mendengar mesin mobil, piring berdenting, gemerisik kertas, atau bahkan percakapan keras, penderita akan menghindari situasi seperti itu. 2 Penyebab hiperakusis sendiri akibat rusaknya komponen jaras pendengaran Hal ini memberi spekulasi adanya efek dari saraf efferent dari saraf pendengaran (olivochoclear bundle), dimana saraf eferen ini mengantarkan suara. Pada beberapa kasus, hiperakusis dapat disebabkan adanya gangguan persepsi penerimaan suara di otak,. Hiperakusis juga dapat disebakan oleh gangguan vestibular, yang dikenal sebagai vestibular hyperacusis, namun kasus ini jarang terjadi. Kekerapan Prevalensi hiperakusis langka, dan meskipun sering bersamaan dengan gejala tinnitus, bukti-bukti yang terbatas telah mendukung terjadinya kondisi ini secara bersamaan. Kurang lebih prevalensi terjadinya hiperakusis 10-15% dari seluruh populasi bila dibandingkan dengan tinnitus, seperti yang dikuti oleh Marlis dkk 5 dalam tulisan Andersson. Fabijanska,dkk 5 melakukan kuesioner pos tinnitus di Polandia yang termasuk pertanyaan yang tidak ditentukan pada hyperacusis. Dari 10349 responden, 15,2% melaporkan hyperacusis (12,5% dari laki-laki, 17,6% perempuan). 5 Tinnitus yang timbul pada hiperakusis dilaporkan sebanyak 40%. Lena mengutip penelitian yang dilakukan oleh Anari,dkk 6 mengatakan bahwa 60% penderita yang mengalami hipersensitif terhadap bunyi sering mengeluh adanya tinnitus. 6 Etiologi Dalam beberapa kasus, tidak ada kondisi medis yang dapat menjelaskan penyebab penyakit ini. Ketidakseimbangan fungsi sistem pendengaran antara keseimbangan bunyi dan sisten pelindung bunyi. Ketika telinga kita mendengar, maka otak menerima informasi mengenai kekerasan suara ke telinga dalam, hal ini yang disebut dengan volume, dan volume ini dapat diturunkan sehingga melindungi telinga dalam. Kerusakan pada sistem ini mungkin sebagai penyebab terjadinya hiperakusis. 4,9 Hiperakusis dapat terjadi secara perlahan lahan tanpa diketahui setelah telinga terpapar bunyi yang keras atau setelah adanya cidera kepala. Kerusakan pada telinga dalam dapat menyebabkan terjadinya hiperakusis. 10 Beberapa penyakit yang dapat biasanya dapat menyebabkan gangguan hiperakusis, anatar lain Bell’s palsy, penyakit lyme, meniere’s disesase, pasca trauma, depresi,autism dan Chronic fatique syndrome. 2 Hiperakusis berbeda dengan rekuitmen. Rekrutmen merupakan keadaan di mana seseorang dengan penurunan pendengaran, akan mendengar suara pada level ketidaknyamanan bunyi yang didengar. Tidak ada tes yang dapat membedakan antara
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 199 bunyi yang terdengar sensitive akibat hiperakusis ataupun akibat rekutmen. Rekrutmen menyebabkan persepsi tentang suara terasa sangat besar Meskipun hanya ada sedikit peningkatan tingkat kebisingan, suara mungkin tampak jauh lebih keras dan dapat mendistorsi dan menyebabkan ketidaknyamanan. Seseorang dengan gangguan rekrutmen memiliki masalah hanya dengan suara dan frekuensi tertentu atau mungkin memiliki masalah dengan semua suara secara umum. 11 Recuitment Telinga normal mampu tidak hanya mendengar sangat suara tenang (antara 0 dan 20dB pendengaran level) tetapi juga bisa mentolerir suara sangat keras tanpa ketidaknyamanan (hingga tingkat 115 dB mendengar ). Gangguan pendengaran yakni ketidakmampuan untuk mendengar suara tenang dapat dihubungkan dengan intoleransi paradoks untuk suara keras karena adanya recuitment. Telinga yang mengalami recruitment mungkin juga tidak dapat mendengar suara dengan frekuensi di bawah 50dB, tapi dapat mendengar dan menemukan suara dengan frekuensi di atas 80dB yang tidak hanya menimbulkan ketidaknyamanan tetapi dapat menyebabkan distorsi. Recuitment terjadi akibat berkurangnya elemen saraf didalam telinga tengah (biasanya sel luar rambut koklea), yang dapat mengubah stimulus kecil menjadi besar pada telinga dalam. Kebanyakan serabut saraf tetap aktif atau recuit pada stimulus bunyi. Jalan lain untuk mengetahui kemungkinan terjadinya recruitment dengan membandingkan telinga apakah telinga nyaman mendengar musik instrument. Kebanyakan orang dengan hipersensitivitas dan gangguan pendengaran diakibatkan oleh hiperakusis dibandingkan recruitment, atau keduanya sama saja. Meskipun recruitment tidak disebabkan oleh gangguan otak (gangguan sentral) namun dapat menubah respon yang ditimbulkan oleh bunyi. Bila terjadi hipersensitivitas namun tidak terdapat gangguan pendengaran atapun terjadi sedikit penurunan pendengaran, selalu disebabkan oleh hiperakusis, bukan oleh recruitment. 11 Patofisiologi Hiperakusis Hiperakusis dapat disebabkan gangguan pada jaras pendengaran perifer, sentral ataupun keduanya. Menurut Plaza,dkk 12 penyebab tersering gangguan perifer antara lain gangguan koklea ( penyakit Meniere, fistel perilimfe, sudden deafness, trauma akustik, otosklerosis), iatrogenic ( setelah tindakan stapedektomi, tindakan pengeluaran serumen), gangguan muskuler (mistenia gravis), penyebab sentral antara lain migren, depresi, pasca trauma, penyakit Lyme, multiple sclerosis, sindrom wiliam 12 Ada beberapa spekulasi bahwa bagian eferen dari saraf pendengaran telah terpengaruh - serat eferen yang berasal di otak, yang berfungsi untuk mengatur suara yang masuk. Teori tentang hiperakusis menunjukkan bahwa serat-serat eferen dari saraf pendengaran yang selektif rusak sementara sel-sel rambut yang memungkinkan kita untuk mendengar nada murni dalam evaluasi audiometri tetap utuh. Beberapa peneliti mengatakan adanya keterlibatan kerusakan langsung dari saraf wajah sehingga otot stapedius tidak dapat meredam suara. 4 Sahley dan Nodar dalam pengamatan mereka seperti yang dikutip oleh David 4 bahwa hiperakusis (dan tinitus) terjadi akibat adanya kelelahan, kecemasan atau stres. Mereka berhipotesis bahwa, selama stres, dynorphins endogen yang dilepaskan ke dalam wilayah sinaptik bawah sel-sel rambut bagian dalam meningkat . Hal ini mungkin meningkatkan neurotransmitter glutamat, menyebabkan suara dirasakan terdengar terlalu
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 200 nyaring baik suara yang dating dari dalam maupun dari luar namun bukti-bukti empiris yang mendukung belum jelas. 4 Sekitar 10% dari semua pasien tinnitus tidak memiliki gangguan pendengaran yang terukur, ia datang dengan keluhan telinga berbunyi termasuk hiperakusis dapat terjadi tanpa adanya gangguan pendengaran. Orang lain merasa hiperakusis adalah murni masalah pengolahan pusat terbatas bagaimana otak merasakan suara. Beberapa literatur mengatakan bahwa 5 juta pasien mengalami tinnitus dan 40% dari pasien mendengar lebih sensitif atau hiperakusis. 13 Cedera koklea menyebabkan penurunan aktivitas di saraf pendengaran dan aktivitas saraf di pendengaran pusat. Terjadi peningkatan aktivitas pada sistem pendengaran sentral sehingga dapat memperkuat suara saraf karena peningkatan suara dan akhirnya menyebabkan tinnitus. Hiperakusis dianggap sebagai pra-tinnitus, gejala yang sering terjadi bersama-sama tinnitus adalah terkait dengan peningkatan pelepasan aktivitas saraf sepanjang jalur pendengaran, meliputi inti cochlear, pendengaran inferiorcolliculus dan korteks. Dalam beberapa kasus tinnitus mungkin karena meningkatnya pelepasan aktivitas saraf secara spontan pada beberapa area. 14 Beberapa studi menunjukkan bahwa selain penyebab klasik pada sistem pendengaran, dapat juga disebabkan sistem non-klasik, termasuk hippokampus, amygdale dan sistem somatosensori, mungkin juga sebagai penyebab tinnitus. 14 Telah dilaporkan bahwa neuron sistem pendengaran extralemniscal, yang penting untuk menghasilkan informasi pendengaran, dapat menerima sinyal dari sistem somatosensori. Beberapa peneliti menyarankan adanya proses gangguan pada pematangan pada jalur pendengaran non-klasik pada anak-anak dapat sebagai penyebab tinnitus atau hiperakusis. 15 Hiperakusis Koklear Dan Vestibular Hiperakusis koklear, penderita merasa nyeri telinga, tidak nyaman dan teriritasi ketika mendengar suara keras, meliputi suara yang sangat lembut, atau sangat keras. Kebanyakan penderita akan bereaksi dengan menutup telinga mereka atau meninggalkan ruangan. Bila penderita tidak dapat menahan, biasanya akan bereaksi dengan menangis ataupun panik. 14 Hiperakusis vestibular, bila terpapar suara keras dapat menyebabkan penderita akan kehilangan keseimbangan dan kontrol tubuh. Gangguan keseimbangan ini sering kali disebut dengan Tullio’s syndrome dan gangguan kejang audiogenic. Reaksi yang ditimbulkan penderita ini hampir mirip dengan hiperakusis koklear, ditambah dengan vertigo berat yang terjadi secara tiba-tiba ataupun muntah. Pada beberapa kasus, hiperakusis vestibular dapat menyebabkan gangguan system autonomi dan menyebabkan masalah antara lain kehilangan kesadaran, gangguan mental, muntah atau kelemahan pada ekstremitas. 14 Hiperakusis koklear maupun vestibular sering mengeluhkan sakit kepala. Penderita kadang-kadang merasa ketika merasa terjadi perubahan kognitif, dan menggambarkan diri mereka seolah olah “bukan diri mereka” atau memiliki kebigungan tentang diri mereka. 14 Penyebab hiperakusis koklea adalah kehilangan fungsi regulasi system konduksi jalannya impuls pada jalur system pendengaran. Pada hiperakusis, mekanisme regulasi ini mengalami kerusakan amplifikasi yang keliru memperbesar bunyi ketika bunyi dating, bukanya mengurangi, sebagai contoh suara mobil yang lewat ditafsirkan sebagai mesin jet. Hiperakusis koklea melibatkan disfungsi kimiawi otak atau trauma kepala yang
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 201 merusak rantai tulang pendengaran di telinga tengah yang memperkuat suara dan membantu mengirimkan getaran untuk cairan telinga dalam. Perubahan dalam transmisi sinyal listrik di sepanjang jalur saraf yang kompleks juga sangat mungkin dalam kasus- kasus cedera kepala. 14 Pada hiperakusis vestibular, diduga penyebab berdasarkan hasil patologi utama dari kerusakan pada sel-sel saraf dalam sistem keseimbangan. Sel-sel ini dapat mengalami kerusakan dari trauma seperti cedera kepala, gangguan metabolik karena kimia ingestions (misalnya, obat atau anestesi), atau perubahan sirkulasi karena penyakit jantung atau penyumbatan arteri. Selain itu, penyakit autoimun, yang dapat dipicu oleh berbagai penyebab, dapat membahayakan organ keseimbangan. Trauma kepala dalam kecelakaan kendaraan bermotor bisa menyebabkan reaksi autoimun di telinga bagian dalam yang dapat menghancurkan sel-sel saraf, sering minggu atau bulan setelah awal cedera. 14 Gejala Klinik Ciri gejala hiperakusis adalah memiliki toleransi terhadap bunyi yang berkurang berkurang disertai dengan tinitus. Orang yang menderita penyakit ini sering mengeluh hidup di dunia di mana volume tampaknya muncul terlalu tinggi. Karena itu, kualitas hidup mereka dipengaruhi, dan mereka mungkin mulai mengenakan penutup telinga atau penutup telinga dalam situasi umum di mana mereka tidak dapat mengontrol kebisingan. 4,5,16 Untuk orang dengan hiperakusis, sehari-hari, suara normal yang kebanyakan orang tidak menyadari tiba-tiba menjadi menjengkelkan dan menyakitkan. Seringkali suara yang paling mengganggu adalah tiba-tiba, bernada tinggi suara, seperti alarm, rem bus, tiupan perak dan piring, jeritan anak-anak dan bertepuk tangan. 4,5 Karena orang-orang dengan kondisi begitu sensitif terhadap suara, mereka mungkin mengembangkan rasa takut kebisingan, yang dikenal sebagai fonofobia. Akibatnya, hal ini dapat menyebabkan mereka untuk menghindari situasi sosial dan publik dalam ketakutan mengekspos telinga mereka untuk suara berbahaya. 5 Diagnosis Seorang audiolog akan mulai dengan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh dan meminta pasien tentang riwayat kesehatan, termasuk pertanyaan tentang panjang dan tingkat keparahan gejala. Tes pendengaran atau audiogram akan diberikan, yang merupakan grafik yang menggambarkan kemampuan seseorang untuk mendengar suara pada frekuensi yang berbeda. 9,17 Hal ini penting untuk dicatat, bahwa kebanyakan orang dengan hiperakusis tidak memiliki gangguan pendengaran yang dapat diukur dan dicatat pada audiogram. Mereka mungkin memiliki mengatakan kesulitan mendengar di lingkungan bising atau dalam kondisi mendengarkan yang buruk, bahkan ketika tes pendengaran tidak menunjukkan gangguan pendengaran. Hal ini kadang-kadang disebut disfungsi pendengaran atau kesulitan pengolahan pendengaran. 9 Tes audiologi khusus dapat mengungkapkan adanya dan tingkat keparahan hiperakusis koklea. Tes sederhana seperti Loudness Discomfort Level test (dipromosikan oleh Drs. Pawel Jastreboff dan Jonathan Hazell untuk digunakan dalam penilaian hiperakusis) dan skrining keseimbangan menggunakan audiometer dan observasi mengambil hanya beberapa saat dan dapat menghasilkan informasi yang signifikan. 14
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 202 Penderita yang tidak mampu mengendalikan paparan suara, harus dilakukakan tes diagnostik menyeluruh harus diselesaikan di otologi, neurologi, dan audiologi. Protokol pengujian inovatif bisa dirancang untuk memprovokasi atau menghasilkan respon dalam pengaturan klinis. Di klinik, menyajikan nada di 500 Hz dan secara bertahap meningkatkan kenyaringan sering dapat memicu hiperakusis vestibular. 14 Penatalaksanaan Pendekatan bedah atau medis korektif untuk mengobati hiperakusis tidak tersedia pada saat ini, ada sejumlah terapi yang ada yang dapat membantu mengurangi ketakutan seseorang dan kecemasan tentang penyakit, serta sensitivitas acutal mereka untuk suara. Ini mungkin termasuk pelatihan ulang dan terapi akustik. 17 Tingkat hiperakusis menentukan tatalaksana terapi dengan TRT (Tinnitus Retraining Therapy). Latihan TRT ini digunakan pada pasien dengan hiperakusis disertai dengan tinitus, dan terapi ini hampir menutupi 80% pada beberapa kasus. Metode TRT Jastreboff adalah terapi pilihan dan dapat mengakibatkan pemulihan normal atau rentang dinamis mendekati normal suara toleransi. 14,18 Retraining Therpy, merupakan terapi pelatihan kembali terdiri dari konseling dan terapi akustik. Tujuannya adalah untuk mengurangi reaksi pasien untuk hiperakusis. Konseling dirancang untuk membantu pasien lebih baik dalam mengatasi, sementara terapi akustik digunakan untuk mengurangi sensitivitas pasien terhadap suara dan mengajar mereka untuk melihat suara dengan cara yang positif. Pendekatan perawatan ini menggunakan suara musik atau suara yang dihasilkan melalui sistem yang dikenakan di tubuh atau perangkat kecil yang terlihat seperti alat bantu dengar, yang menghasilkan stabil, suara lembut. Teorinya adalah bahwa dengan mendengarkan suara pada tingkat rendah untuk waktu tertentu setiap hari, saraf pendengaran dan pusat-pusat otak akan menjadi tidak peka dan mampu mentolerir suara lingkungan normal kembali. 4,14,18 Hiperakusis vestibular pada kebanyakan kasus sulit diatasi. Pengobatan dengan diet rendah garam dikombinasikan dengan obat anti-mual masih mendominasi pendekatan medis, meskipun ada beberapa pelopor-seperti John Epley, MD (Portland otologic Clinic, Portland, Oregon) yang memiliki hasil yang menjanjikan memperkenalkan obat-obatan anti inflamasi langsung ke koklea / vestibular. Sistem menggunakan kateter. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan ini berhasil, tetapi mengambil mana saja dari tiga bulan sampai dua tahun untuk perbaikan yang harus dilakukan. 14 Hal ini penting untuk dicatat juga bahwa penggunaan konstan penyumbat telinga tidak dianjurkan. Blocking konstan atau lanjut dapat mengubah kalibrasi otak dari kenyaringan dan dapat mengajarkan otak untuk lebih membatasi jangkauan kenyamanan. 4,14 Pada tahun 1993, Jastreboff dan McKinney 18 , memperkenalkan teori habituation of the disordered auditory system” menggunakan suara tingkat rendah untuk mengatur tinnitus seseorang Ini terus menjadi bagian dari 'toolbag' strategi manajemen tinitus, sering dalam kombinasi dengan pemahaman positif dan pendidikan tentang tinitus dan pengelolaan reaksi emosional dan stres yang terkait dengan penyakit yang dialami. Sengaja menggunakan suara apapun untuk mengurangi kesadaran tinnitus atau mengurangi tekanan yang terkait dengan itu dapat digolongkan sebagai pengayaan suara. Pengayaan suara sering digunakan dalam pengobatan hiperakusis (over-kepekaan terhadap suara) serta tinnitus. 18 Daftar pustaka
Modul VI.1−Gangguan Pendengaran 203 1. Hebert S, Fournier P,Norena A. The Auditory Sensitivity is Increased in Tinnitus Ears. In: The Journal of Neurosience; 2013; 2356-64 2. American Speech-Language Hearing Association.Hyperacusis. In Audiology Information Series, 2011 ; 7976-9 3. Tyler RS, et all. A Review of Hyperacusis and Future Directions: Part I.Definition and Manifestation, 2014; 402-19 4. Baguley MD. Hyperacusis. In : Journal of The Royal Society of Medicine,2002; 582- 5 5. Fourner P, Schonwiesner M, Hebert S. Loudness Modulation After Transient and Permanent Hearing Loss: Implication for Tinnitus and Hyperacusis, 2014; 64-77 6. Blaesing L, Herwig BK. Self-Reported and Behavioral Sound Avoidance in Tinnitus and Hyperacusis Subjects, and Association with Anxiety Ratings, 2012; 611-17 7. Soepardi E A, et all. Anatomi Pendengaran. Buku Ajar Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Edisi ketujuh. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 8. Fisiologi Pendengaran. [cited 2015 April 23]. Available from http://en.wikipedia.org/wiki/fisiologipendengaran 9. Baguley D. Hyperacusis and Decreased Sound Tolerance. In : Audiology Matters, 2013; 70-3 10. Plenkowski M,et all. A Review of Hyperacusis and Future Directions: Part II. Measurement, Mechanisms and Treatment, 2014; 420-36 11. Hazell J. Hypersensitivity of Hearing (Hyperacusis, Misophonia, Phonophobia and Recruitment-Decreased Sound Tolerance), 2002; 171-76 12. Aazh H,et all. Insights from The First International Conference on Hyperacusis: Causes, Evaluation, Diagnosis and Treatment, 2014; 123-26 13. Jastreboff PJ. Treatments for Decreased Sound Tolerance, 2014; 105-120 14. Jhonson M. Cochlear Hyperacusis and Vestibular. In: Vestibular Disorders Association, 2011; 1-5 15. Marriage J. Management Approaches to Hyperacusis in Children Framework of Symptom Management, 2011; 1-8 16. Bauer CA. Tinnitus and Hyperacusis, 2012; 2236-44 17. Shabana MI, Refaie, Dessouky TM. Assessment of Hyperacusis in Egyptian patient: Evaluation of the Arabic Version of Khalfa Questionnaire, 2011; 127-134 18. Tyler RS. Hyperacusis in Tinnitus Handbook, Thomson. United State America
MODUL UTAMA NEUROTOLOGI MODUL VI.2 GANGGUAN VESTIBULER EDISI III KOLEGIUM ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA DAN LEHER 2022
DAFTAR ISI A. WAKTU ...................................................................................................................... 1 B. PERSIAPAN SESI ...................................................................................................... 1 C. REFERENSI ................................................................................................................ 1 D. KOMPETENSI ............................................................................................................ 2 E. GAMBARAN UMUM ................................................................................................ 4 F. CONTOH KASUS ...................................................................................................... 4 G. TUJUAN PEMBELAJARAN ..................................................................................... 4 H. METODE PEMBELAJARAN .................................................................................... 5 I. EVALUASI ................................................................................................................... 5 J. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI KOGNITIF ........................................... 6 K. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR .................................. 9 L. DAFTAR TILIK ........................................................................................................ 18 M. MATERI PRESENTASI .......................................................................................... 27 N. MATERI BAKU........................................................................................................ 27
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 1 MODUL NO. VI.2 NEUROTOLOGI : GANGGUAN VESTIBULER A. WAKTU Mengembangkan Kompetensi Alokasi Waktu Sesi dalam kelas Praktikum Sesi praktek dan pencapaian kompetensi 26 x 60 menit 15 x 60 menit 58 x 60 menit B. PERSIAPAN SESI 1. Materi presentasi : a. Topik Gangguan Keseimbangan/vestibuler perifer anatomi, fisiologi, patofisiologi, etiologi, diagnosis dan tatalaksana) b. Topik Proses degenerative pada Vestibuler (fisiologi,etiologi, diagnosis dan tatalaksana) x Materi presentasi: o Slide 1 : Anatomi dan Fisiologi Keseimbangan o Slide 2 : Etiologi dan Patofisiologi Gangguan Keseimbangan o Slide 3 : Pemeriksaan Fungsi Keseimbangan Dasar o Slide 4 : Pemeriksaan Fungsi Keseimbangan Khusus o Slide 5 : Pemeriksaan Fungsi Keseimbangan Lanjutan o Slide 6 : Diagnosis dan Tatalaksana Gangguan Keseimbangan o Slide 7 : Algoritma Prosedur 2. Kasus : Kasus BPPV 3. Sarana dan Alat Bantu Latih : a. Penuntun belajar (learning guide) terlampir b. Buku teks c. Tempat belajar (training setting): ruang kuliah, ruang praktikum, instalasi rawat jalan, instalasi rawat inap, ruangan pemeriksaan vestibular, ruangan terapi & rehabilitasi vestibular d. Video tehnik pemeriksaan, terapi dan rehabilitasi e. Tempat tidur f. Alas yang tidak stabil g. Frentzel glass h. Komputer / Laptop C. REFERENSI 1. Bailey BJ, Head & Neck Surgery ± Otolaryngology, Fifth Edition, Lippincott Williams & Wilkins, 2014,
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 2 2. Lee KL : Essensial Otolaryngology Head and neck Surgery, 10th ed, Mac Graw Hill, 2012 3. Katz J, Chasin M, English K, Hood LJ, Tillery KL. Handbook of Clinical Audiology. Edisi 7. Wolter Kluwer: Philadelphia, 2015 4. Susan J Herdman, Vestibular Rehabilitation, Edisi 3, F.A. Davis Company, 2007 5. Jackler RK, Brackmann DE. Neurotology. Edisi 2.Elsevier Mosby. United States of America; 2005 6. Paul W Flint, Bruce H Haughey, Valerie J Lund, K Thomas Robbins, J Regan Thomas, Marci M Lesperance et al. Cumming Otolaryngology-Head and Neck Surgery, edisi 6, Elsevier Health Sciences, 2014 D. KOMPETENSI Mampu memeriksa dan menginterpretasi hasil pemeriksaan keseimbangan/ vestibuler, serta mendiagnosis dan menatalaksana gangguan keseimbangan/vestibuler secara komperhensif. 1. Tingkat Kemampuan Klinis NO KEMAMPUAN KLINIS TINGKAT KOMPETENSI 1 2 3 4 1 Fisiologi Keseimbangan 2 Nystagmus 3 Vertigo Perifer vs Sentral 4 Benign Paroxysmal Positional Vertigo 5 Neuritis Vestibuler 6 Sudden Vertigo pada Sudden Deafness 7 Vestibular Migraine 8 Motion Sickness 9 Meniere's disease 10 Post Traumatic vertigo 11 Presbyastasis 12 Vestibulotoksik 13 Superior Canal Dehiscence Syndrome 14 Vertigo pada Anak 15 Vestibular Paroxysmia 16 Vertebrobasilar insufisiensi 17 Rehabilitasi Vestibuler
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 3 2. Tingkat Keterampilan Klinis No Keterampilan Klinis Kompetensi Mandiri 1 2 3 4 1 Tes Koordinasi Sederhana (disdiadiokinesis, past pointing test, finger to nose test) 5 2 Tes Romberg 5 3 Tes Sharpened Romberg 5 4 Tes Stepping (Fukuda) 5 5 Gans Sensory Organization Performance Test 5 6 Tes Gait 5 7 Spontaneous & Gaze evoked nystagmus 5 8 Tes Saccades 9 Tes Fistula 5 10 Tes Head-Shaking 11 Tes Head Impulse 12 Tes Smooth Pursuit 13 Test of Skew 5 14 Tes Servikal 5 15 Tes Vertebro-basiler 5 16 Tes Hipotensi Ortostatik (Schellong Test) 5 17 Perasat diagnostik untuk BPPV 5 18 Tes Dynamic Visual Acuity (DVA) 5 19 VHIT 20 Tes Kalori (dengan air atau udara) 21 ENG/ VNG 22 VEMP 23 Terapi reposisi otolith untuk BPPV 5 24 Latihan Brandt Daroff 5 25 Terapi reposisi Kupulolithiasis untuk KSS Horizontal 5 26 Posturography 27 Vestibular Rehabilitation Therapy Keterampilan Setelah mengikuti sesi ini peserta didik diharapkan terampil dalam : 1. Menjelaskan anatomi dan fisiologi keseimbangan 2. Membedakan penyebab gangguan keseimbangan perifer dan sentral 3. Menjelaskan penyebab berbagai jenis gangguan keseimbangan perifer dan patofisiologinya 4. Melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan fungsi keseimbangan serta menginterpretasi hasilnya 5. Membuat diagnosis klinis gangguan keseimbangan, dan diagnosis bandingnya
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 4 6. Menentukan tatalaksana gangguan keseimbangan; konservatif, operatif, habilitatif dan rehabilitatif E. GAMBARAN UMUM Gangguan pada sistem vestibuler merupakan keadaan yang sering membawa penderita berobat ke dokter. Pemahaman tentang anatomi dan fisiologi sistem vestibuler yang normal sangat penting untuk dapat memahami gangguan vestibuler. Berbagai jenis kelainan vestibular dapat diidentifikasi, seperti BPPV yang merupakan kasus yang sering ditemukan. Hal ini sangat mengganggu aktifitas keseharian pasien, sehingga dibutuhkan penatalaksanaan yang cepat dan baik. F. CONTOH KASUS Seorang laki-laki, 39 tahun datang ke poliklinik THT-KL dengan keluhan rasa berputar bila mengerakkan secara tiba-tiba kepala ke arah kanan, disertai mual, tapi tidak muntah. Pemeriksaan Fisik: TD: 120/80, Pemeriksaan lokalis THT dalam batas normal. Terdapat riwayat DM dan hiperkolesterol yang tidak terkontrol. Tidak didapatkan tanda ± tanda defisit neurologis. Pada pemeriksaan tes posisi didapatkan nistagmus ke sisi lesi dan didapatkan masa laten. Apakah diagnosis penyakit pasien tersebut di atas? G. TUJUAN PEMBELAJARAN Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mendiagnosis dan menatalaksana gangguan vestibuler perifer yang meliputi : 1. Mengetahui dan memahami anatomi, fisiologi sistem keseimbangan (vestibuler) perifer. 2. Memahami patofisiologi dan mampu melakukan diagnosis serta penatalaksanaan gangguan keseimbangan (vestibuler) perifer secara mandiri seperti: - BPPV - Neuritis vestibuler - Sudden vertigo ec sudden deafness - Motion Sickness 3. Memahami patofisiologis dan mampun melakukan diagnosis serta penanganan awal pada gangguan keseimbangan (vestibuler) perifer seperti: - Vestibular migraine - Menieres disease - Vertigo post trauma - Presbyastasis - Vestibulotoksik - Superior Canal Dehiscense Syndrome - Vertigo pada anak - Vestibular Paroxysmia
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 5 - Vertebrobasilar Insufisiensi - Rehabilitasi Vestibuler 4. Mampu melakukan pemeriksaan secara mandiri dan menginterpretasi hasil pemeriksaan keseimbangan berupa Tes Koordinasi Sederhana, tes Romberg sederhana dan dipertajam, tes Fukuda, tes GANS Sensory Organization Performance, tes posisi, tes Fistula, test of Skew, tes servikal, tes vertebra basiler, tes hipotensi ortostatik, dan tes Dynamic Visual Acuity 5. Mampu menginterpretasi hasil pemeriksaan keseimbangan khusus seperti tes Saccades, Head Shaking test, Head Impuls test, Smooth pursuit tes, vHIT, tes kalori. 6. Mampu menginterpretasi tes keseimbangan yang advanced/lanjut seperti vHIT, ENG, VEMP dan posturografi 7. Mampu melakukan secara mandiri ketermpilan untuk reposisi dan penatalaksanaan kasus BPPV. H. METODE PEMBELAJARAN 1. Tutorial 2. E-learning 3. Mini lecture 4. Referat/Tinjauan Pustaka 5. Jurnal/Literature reading 6. Skills lab 7. Bedside teaching 8. Laporan kasus 9. Diskusi panel (daring dan luring) I. EVALUASI 1. Pada awal pertemuan dilaksanakan pre-test dalam bentuk essay dan oral sesuai dengan tingkat masa pendidikan, yang bertujuan untuk menilai kinerja awal, yang dimiliki peserta didik dan untuk mengidentifikasi kekurangan yang ada. Materi pretest terdiri atas : Anatomi, gambarana klinik, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, diagnosis, penatalaksanaan dan prognosis 2. Small group discussion bersama fasilitator untuk membahas kekurangan yang ada, hal-hal yang berkenaan dengan penuntun belajar dan proses penilaian. 3. Setelah mempelajari penuntun belajar ini mahasiswa diwajibkan untuk mengaplikasikan langkah-langkah yang tertera dalam penuntun belajar dalam bentuk role play dengan teman atau kepada standardized patient. Pada saat tersebut yang bersangkutan tidak diperkenankan membawa penuntun belajar, penuntun belajar dpegang oleh temannya untuk melakukan evaluasi. Setelah dianggap memeadai melalui metode bed side teaching dibawah pengawasan fasilitator, peserta didik mengaplikasikan penuntun belajar dari model anatomik dan setelah kompetensi tercapai peserta didik akan diberikan kesempatan untuk melakukannya pada pasien sesunggguhnya. Pada saat pelaksanaan, evaluator melakukan pengawasan langsung dan mengisi formulir penilaian berikut :
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 6 - Perlu perbaikan : pelaksanaan belum benar atau sebagian langkah tidak dilaksanakan - Cukup : pelaksanaan sudah benar tetapi tidak efisien, misalnya pemeriksaan terlalu lama atau kurang memberi kenyamanan kepada pasien - Baik : pelaksanaan benar dan baik (efisien) 4. Setelah selesai bedside teaching, dilakukan kembali untuk mendapatkan penjelasan dari berbagai hal yang tidak memungkinkan dibicarakan di depan pasien, dan memberi masukan untuk memperbaiki kekurangan yang ditemukan. 5. Pendidik / fasilitator : - Pengamatan langsung dengan memakai evaluation check list form (terlampir) - Penjelasan lisan dari dari peserta didik / diskusi - Kriteria penilaian keseluruhan : cakap / tidak cakap / lalai 7. Pada akhir penilaian peserta didik diberi masukan dan bila diperlukan diberi tugas yang dapat memperbaiki kinerja 8. Pada tengah rotasi juga dilakukan penilaian yang didapat dari: 1. Penilaian oleh konsultan selama pelatihan, yang didapat saat bed site teaching, kegiatan ilmiah dan Mini Cex maupun DOPS 2. Penilaian/laporan dari supervisor yang ditunjuk di RS jejaring atau tempat kerja peserta didik 3. Buku Log 4. Kegiatan Pengabdian kepada Masyarakat 9. Pencapaian pembelajaran : - Ujian akhir setelah penyelesaian modul meliputi kognitif, psikomotor dan afektif (Ujian Tulis dan kasus/OSCE) - Buku Log - Ujian Tulis Kolegium THT-KL - Ujian Lisan OSCE Kolegium THT-KL J. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI KOGNITIF Kuesioner meliputi : 1. Sebelum pembelajaran Soal : Jelaskan mengenai Vestibuler Oculo Reflex dan buat skemanya Jawaban : VOR : Proses stabilisasi pergerakan bola mata. Posisi mata relatif stabil thdp obyek yg dilihat saat kepala bergerak, apabila kepala bergerak secara tiba2 bola mata secara refleks akan bergerak ke arah berlawanan shg bayangan akan stabil di retina. Organ target pada refleks vestibulookuler adalah otot2 ekstra okuli. Gerakan otot-otot mata dalam refleks vestibule-okuler meliputi gerakan mata horizontal yang merangsang kontraksi m. rektus lateralis dan medialis , gerakan mata vertical dan oblik merangsang kontraksi m. rektus superior , m. rektus inferior, m. obliquus inferior dan m. obliquus superior. Neuron vestibule-okuler yang menginnervasi otot-otot yang menggerakkan mata kearah vertical dan oblik berasal dari nuklues vestibularis superior dan bagian sostral nucleus
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 7 vestibularis medial. Jaras vestibule-okuler yang berasal dari nucleus vestibularis superior berfungsi menghambat, sedangkan jaras dari nukkleus vestibularis medial sisi kontralateral berfungsi merangsang kontraksi otot yang diinervsinya. Dengan demikian aktivitas kedua jaras vestibulookluer yang parallel akan menimbulkan gerakan bola mata kanan dan kiri secara sinkron.Gerakan lamban endolimfe akan merangsang gerakan mata kearah yang berlawanan dengan gerakan rotasi , yang merupakan komponen lambat dari nistagmus. Komponen cepat nistagmus akan terangsang apabila mata sudah mencapai deviasi maksimal dan komponen cepat nistagmus akan mengembalikan posisi mata pada posisi netral. 2. Tengah pembelajaran Soal : Jelaskan diagnosis dan penatalaksanaan gangguan keseimbangan menurut GANZ dengan singkat. Jawaban : DIAGNOSIS GEJALA STRATEGI OBJEKTIF Vestibulopati Kelainan frekuensi tinggi yang tidak dapat dikompensasi Perasaan ³after PRWLRQ´ dengan gerak kepala cepat. Kemungkinan ada komponen visual Adaptasi (latihan sendiri) Pengembalian fungsi normal VOR. Menghilangkan keluhan Kelainan fungsi vestibuler unilateral tanpa ketidakseimbangan postural Gerak atau posisi yang memprovokasi rasa pusing. Mungkin timbul dengan gerakan cepat atau ke satu arah Adaptasi Menghilangkan keluhan yang diprovokasi oleh gerakan atau visual. Penekanan stabilisasi penglihatan Kelainan fungsi vestibuler unilateral dengan ketidakseimbangan postural Sama dengan atas, tambahan adanya rasa tidak aman saat berjalan, khususnya pada lingkungan gelap atau permukaan bergelombang Adaptasi dan subsitusi Menghilangkan keluhan yang diprovokasi oleh gerakan atau visual. Penekanan stabilisasi penglihatan. Memperbaiki keseimbangan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 8 Gangguan keseimbangan/disekuilibrium Perifer bilateral Perasaan tidak seimbang, goyah atau hilangnya tumpuan Substitusi Menguatkan dan atau mengembalikan fungsi keseimbangan Sentral Sama dengan atas, dapat juga termasuk berkurangnya koordinasi motorik Substitusi Menguatkan dan atau mengembalikan fungsi keseimbangan BPPV Vertigo posisi akut yang berkaitan dengan posisi kepala Liberatory Reposisi Desensitisasi Menghilangkan vertigo 3. Akhir pembelajaran Soal : Seorang wanita usia 60 tahun mengeluh kalau berjalan sempoyongan ( mau jatuh) selama 2 minggu terakhir. Penderita mengeluh kalau melihat orang lalu lalang merasa tidak nyaman. Penderita telah lama menderita penurunan pendengaran pada telinga kiri. Penderita sudah berobat ke dokter umum tapi tidak ada perubahan. Satu bulan yang lalu penderita mengalami pusing berputar hebat disertai rasa mual sampai muntah. Tidak ada riwayat infeksi telinga, gangguan pendengaran, trauma, makan obat ototoksik dan pajanan bising. Pemeriksaan otoskopi dalam batas normal. a. Apa diagnosis yang mungkin pada kasus di atas ? b. Pemeriksaan apa yang akan direncanakan ? c. Bagaimana penatalaksanaan kasus di atas ? Jawaban : a. Gangguan keseimbangan perifer dd/ unilateral weakness, BPPV b. Pemeriksaan yang perlu dilakukan: x Tes koordinasi sederhana: disdiadokinesis, past pointing test, finger to nose x Tes keseimbangan sederhana (berdasarkan GANZ): tes Romberg, Stepping Test x Tes Nistagmus x Head thrust test x Head shaking test x Tes posisi : dix-hallpike c. Pada fase akut dapat diberikan terapi medikamentosa: obat supresi vestibuler Vestibular Retaining Therapy (VRT) yang dilakukan bertahap
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 9 K. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR PEMERIKSAAN KESEIMBANGAN Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ..................................... TANGGAL: ................................. KEGIATAN KASUS PERSIAPAN PEMERIKSAAN KESEIMBANGAN x Menjelaskan prosedur terapi reposisi yang akan dilakukan kepada pasien sesuai dengan kanal yang terlibat x Informed Choice & Informed Consent x Cuci tangan PROSEDUR PEMERIKSAAN FUNGSI VESTIBULER A. TES KOORDINASI SEDERHANA Disdiadokinesis x Penderita diminta untuk menjulurkan kedua tangannya x Telapak dari salah satu tangan dalam posisi supinasi dan telapak tangan sisi lainnya posisi pronasi x Penderita diminta untuk membolak balikan tangannya secara cepat dalam keadaan kedua mata tertutup x Interpretasi hasil: bila dapat dilakukan artinya keseimbangan dalam batas normal, bila tidak dapat dilakukan artinya ada kelainan di serebelum Past Pointing Test x Penderita diminta untuk merentangkan kedua tangan di samping dalam posisi menunjuk (jari kedua saja) x Penderita diminta untuk mempertemukan kedua telunjuk di atas kepala x Penderita diminta untuk mengulangi gerakan tersebut secara cepat dengan kedua mata tertutup x Interpretasi hasil: bila dapat dilakukan artinya keseimbangan dalam batas normal, bila tidak dapat dilakukan artinya ada kelainan di serebelum Finger to Nose Test x Penderita diminta untuk menjulurkan tangan kirinya ke depan dalam
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 10 KEGIATAN KASUS posisi menunjuk (jari kedua saja) x Penderita diminta untuk mempertemukan telunjuk tangan kanan ke telunjuk tangan kiri yang telah dijulurkan sebelumnya, dan ke ujung hidung secara bergantian dalam kondisi mara tertutup x Interpretasi hasil: bila dapat dilakukan artinya keseimbangan dalam batas normal, bila tidak dapat dilakukan artinya ada kelainan di serebelum B. TEST ROMBERG x Penderita diminta untuk untuk berdiri tegak dengan kedua kaki sejajar, lengan lurus disamping dengan mata terbuka selama 30 detik x Kemudian dengan mata tertutup selama 30 detik. x Nilai gerakan dan arah jatuh badan penderita. Bila penderita jatuh saat pemeriksaan dengan mata terbuka, tidak perlu dilanjutkan dengan mata tertutup. x Interpretasi hasil: Romberg positif bila penderita jatuh sebelum 30 detik (mata terbuka ataupun tertutup), yang menunjukkan adanya gangguan keseimbangan Tes Sharphened Romberg x Penderita berdiri dengan tumit salah satu kaki berada di depan ujung jari kaki yang lain x Kedua lengan dilipat di depan dada selama 30 detik dengan mata terbuka dan dilanjutkan dengan mata tertutup selama 30 detik. x Nilai gerakan dan arah jatuhnya badan penderita x Interpretasi hasil: Sharpened Romberg positif bila penderita jatuh sebelum 30 detik (mata terbuka atau tertutup), yang menunjukkan adanya gangguan keseimbangan C. STEPPING TEST x Gambar lingkaran dengan radius 0,5 m, 1 m, dan 1,5 m di lantai. x Lingkaran ini dibagi dalam beberapa bagian dengan garis lurus yang melalui titik pusat dengan sudut 30 derajat. x Penderita diminta untuk berdiri tegak pada titik pusat lingkaran. x Dengan mata ditutup dan tangan direntangkan ke depan, penderita disuruh berjalan di tempat sebanyak 50 langkah dengan kecepatan seperti berjalan biasa. x Interpretasi hasil: Abnormal bila kedudukan akhir penderita beranjak lebih dari 1 meter dari tempatnya semula, atau badan berputar lebih dari 30 derajat.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 11 KEGIATAN KASUS D. TES NISTAGMUS LIRIKAN (Gaze Nystagmus) x Pasien duduk berhadapan dengan pemeriksa x Perhatikan ada tidaknya nistagmus spontan x Pasien diminta memandang titik fiksasi (telunjuk pemeriksa) 50 cm lurus sejajar mata pasien x Instruksikan pasien untuk mengikuti telunjuk pemeriksa dengan gerakan berturur-turut lurus ke depan, 30 o ke kanan, 30 o ke kiri, 30 o ke atas, dan 30 o ke bawah. x Gerakan bola mata diamati selama 15 ± 30 detik, adakah nistagmus yang arahnya tetap atau berubah E. GANS SENSORY ORGANIZATION PERFORMANCE TEST x Posisi 1; penderita berdiri dengan kaki rapat dan mata terbuka. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 2; penderita berdiri dengan kaki rapat dan mata tertutup. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 3; penderita berdiri dengan ibu jari kaki belakang berada tepat di belakang tumit kaki depan, dengan mata terbuka. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 4; penderita berdiri dengan ibu jari kaki belakang berada tepat di belakang tumit kaki depan, dengan mata tertutup. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 5; penderita berdiri di high density foam berukuran 24 inci x 12 inci x 6 inci (Gans foam) dengan mata terbuka. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 6; penderita berdiri di high density foam berukuran 24 inci x 12 inci x 6 inci (Gans foam) dengan mata tertutup. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 7; penderita berjalan di tempat dengan mata tertutup dan tangan didekap ke dada atau direntangkan ke depan. Dievaluasi apakah posisi penderita berpindah dari tempat semula, baik jarak (berpindah > 1 meter) dan arahnya (berputar > 30 derajat) x Interpretasi hasil: Normal: Stabil pada semua posisi (posisi 1 ± 7) Goyah/jatuh pada posisi 6 atau 6 +7; lesi vestibular perifer Goyah/jatuh pada posisi 5+6 ; lesi sentral F. TES GAIT/TANDEM GAIT x Pasien diminta melepaskan alas kaki
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 12 KEGIATAN KASUS x Pasien diminta berjalan mengikuti garis lurus dengan mata terbuka dan tertutup, posisi tangan rileks. x Perhatikan panjang langkahnya dan lebar jarak kedua telapak kakinya. x Kemudian Perintahkan Pasien untuk melakukan Tes Tandem Gait : Pasien berjalan pelan dengan ibu jari kaki belakang berada tepat di belakang tumit kaki depan, mengikuti garis lurus. Pasien diminta melakukan dengan mata terbuka, kemudian melakukan dengan mata tertutup. x Selama melakukan Tes tersebut pemeriksa berjalan mengikuti dibelakang pasien dengan kedua tangan siap menyangga pasien jika pasien jatuh x Interpretasi hasil tes: - Tes Positif bila pasien cenderung jatuh ke satu sisi. Pada lesi di serebelum, pasien akan jatuh ke arah yang sama dengan lesi di serebelum. - Tes Negatif bila Pasien bisa berjalan lurus 10 langkah G. TES OF SKEW x Pasien diposisikan duduk tegak didepan pemeriksa dengan jarak 30 ± 40 cm. x Fiksasi pandangan pasien pada ujung hidung pemeriksa x Identifikasi gerakan mata pasien ke seluruh arah x Mata pasien ditutup secara bergantian menggunakan penutup mata (Occluder)/tangan pemeriksa secara cepat x Observasi gerakan mata yang tidak di tutup secara bergantian. x Tes Penutupan secara bergantian digunakan untuk melihat missalignment vertikal mata (bukan karena kelumpuhan otot mata atau kerusakan saraf tepi x Interpretasi hasil: Vertigo Sentral = terdapat gerakan mata vertical Vertigo Perifer = tidak ada gerakan mata vertikal H. CERVICOGENIC DIZZINESS TEST (NECK TORSION TEST) x Pasien duduk di kursi putar menghadap ke depan, dengan posisi pinggang dan lutut fleksi 90 derajat dengan telapak kaki pasien datar pada lantai. x Pemeriksa berdiri di belakang pasien dengan memegang kepala pasien x Pasien memutar tubuh 90 derajat ke satu sisi dengan posisi kepala dipertahankan oleh pemeriksa menghadap ke depan selama 30 detik x Observasi adanya nistagmus, vertigo atau gejala lainnya x Pasien memutar tubuhnya kembali menghadap ke depan x Dilakukan hal yang sama ke sisi berlawanan dengan yang pertama x Interpretasi hasil: Tes dianggap positif bila timbul gejala seperti gangguan keseimbangan dan atau gejala otonom
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 13 KEGIATAN KASUS I. TES FISTULA x Posisi pasien duduk tegak x Dilakukan otoskopi pada telinga yang sehat x Dilakukan otoskopi pada telinga yang sakit x Dilakukan pemompaan menggunakan spekulum/ pneumotoscope 6LHJHO¶V SDGD WHOLQJD \DQJ VDNi x Diamati apakah muncul nistagmus dan vertigo pada pasien x Interpretasi hasil: Positif: timbul vertigo dan nistagmus Negatif: tidak timbul vertigo maupun nistagmus J. TES SCHELLONG (Tes Hipertensi Ortostatik) x Pasien berada dalam posisi berbaring, dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi (posisi awal berbaring) selama 10 menit x Dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi (posisi akhir berbaring) x Pasien lalu berdiri, dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi (posisi awal berdiri) x Pengukuran diulang pada menit ke 10 setelah pasien berada dalam posisi berdiri (posisi akhir berdiri) x Interpretasi hasil: Hasil POSITIF (hasil pengukuran pada posisi akhir berdiri dibandingkan dengan hasil pengukuran pada posisi akhir berbaring) o penurunan tekanan sistolik 21 mmHg atau lebih o penurunan tekanan nadi 16 mmHg atau lebih o peningkatan denyut nadi 21 kali per menit atau lebih K. TES DIX-HALLPIKE x Pasien diminta duduk dengan tenang x Kepala ditengokkan ke kanan/kiri 45° x Kemudian badan pasien dijatuhkan ke belakang dengan cepat dari posisi duduk ke posisi berbaring dengan kepala tergantung 30° miring ke kanan/kiri 45 0 x Posisi dipertahankan sekitar 45 detik
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 14 KEGIATAN KASUS x Dilihat apakah timbul nistagmus atau tidak. Bila ada nistagmus, identifikasi arah nistagmus dan ditanyakan adakah sensasi pusing berputar atau mual. x Dilakukan hal yang sama pada sisi yang lainnya x Interpretasi hasil: Hasil positif bila ditemukan nistagmus dengan arah ke telinga yang sakit, dengan arah torsional L. SUPINE ROLL TEST x Pasien berbaring telentang x Kepala fleksi 30 derajat dengan menggunakan bantal x Kepala pasien ditolehkan ke kanan/kiri 90 derajat selama 45 detik x Dinilai ada tidaknya nistagmus. Bila timbul nistagmus ditunggu hingga nistagmus hilang. Identifikasi jenis nystagmus apakah bersifat geotropic atau apogeotropik x Interpretasi hasil: Normal: tidak ada nystagmus Gangguan vestibuler di KSS lateral: terdapat nystagmus ipsilateral arah menengok (nystagmus geotropic) atau kontralateral (nystagmus apogeotropik) M. TES DYNAMIC VISUAL ACUITY x Pasien diminta untuk membaca huruf pada Snellen eye chart (seperti memeriksa visus mata), tandai pada garis kemampuan membaca maksimal x Goyangkan kepala ke kanan dan ke kiri pada kecepatan 2 Hz (seperti tes headshake) sambil pasien diminta membaca chart tadi x Interpretasi hasil: Kehilangan kemampuan membaca lebih dari 2 garis menandakan adanya hipofungsi vestibuler bilateral PENUNTUN BELAJAR MANUVER TERAPI PADA BPPV Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 4 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan)
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 15 NAMA PESERTA: ..................................... TANGGAL: ................................. KEGIATAN KASUS PERSIAPAN x Menyiapkan tempat tidur periksa dengan posisi datar x Menjelaskan prosedur terapi reposisi yang akan dilakukan kepada pasien sesuai dengan kanal yang terlibat x Informed Choice & Informed Consent x Cuci tangan PERASAT CRT ( CANALITH REPOSITIONING THERAPY) x Pasien duduk dengan kaki diluruskan di atas tempat tidur. x Jika kanal posterior kanan terkena, dilakukan CRT kanan (kepala menoleh 45 0 ke kanan, sesuai gambar A). Pasien mulai dalam posisi Dix-Hallpike kanan yang memicu respons nistagmus. Kepala dipegang dalam posisi ini selama 1-2 menit atau hingga nistagmus hilang x Kemudian kepala diputar 90 derajat perlahan ke arah sisi kiri dan ditahan sebentar (1 menit) dalam posisi ini (gambar B). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Kemudian pasien diputar ke kiri lagi dengan kepala ke bawah menghadap lantai , tahan selama 1 menit (gambar C). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Pasien dikembalikan dengan perlahan ke posisi duduk semula dengan kepala masih menoleh ke kiri (gambar D). PARASAT LIBERATORY x Pada kondisi kanal posterior kanan yang terganggu, pasien duduk di meja pemeriksaan dengan kepala menoleh 45 derajat ke kiri. x Tubuh pasien kemudian dijatuhkan ke samping kanan dengan kepala menggantung ke bawah ke bahu kanan (B). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Badan pasien digerakkan ke sisi kontralateral tanpa mengubah posisi kepala. Tahan di posisi ini selama 1 menit (gambar C). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Kemudian pasien dikembalikan dengan perlahan ke posisi awal duduk (gambar D) MANUVER ROLLING (BARBECUE) x Pasien mulai pada posisi terlentang dengan telinga yang terkena/ipsilateral ke bawah (misalnya kanan). Kepala pasien perlahan-lahan diputar ke arah berlawanan (kiri) 90 derajat sehingga posisi hidung di atas dan dipertahankan selama sekitar 1 menit. Bila
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 16 KEGIATAN KASUS muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. x Kemudian kepala diputar lagi 90 derajat ke kiri (kontralateral lesi) sampai telinga yang terkena berada paling atas dan dipertahankan selama 1 menit. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. x Kemudian kepala dan tubuh diputar 90 derajat ke kiri (kontralateral lesi) sampai posisi hidung di bawah dan dipertahankan selama 1 menit. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. x Akhirnya, kepala dan tubuh diputar 90 derajat ke kiri (kontralateral lesi) ke posisi semula dengan telinga yang terkena di posisi paling bawah. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. MANUVER DEEP HEAD HANGING x Posisi pasien duduk tegak di tempat tidur x Badan direbahkan ke belakang, dengan posisi kepada ekstensi sekitar 30 0 dan menggantung di ujung tempat tidur x Kepala pasien diangkat sehingga posisinya 30 0 diatas bidang datar dan didiamkan selama kurang lebih 30 detik atau setelah rasa pusing hilang (nistagmus hilang) x Badan pasien diangkat lagi sampai posisi duduk dengan posisi kepala inklinasi ke depan sekitar 30 0 selama kurang lebih 30 detik MANUVER GUFONI Manuver untuk Tipe Geotropik x Pasien diminta duduk di tepi tempat tidur x Posisi pasien dijatuhkan ke samping pada sisi yang sehat, posisi ini dipertahankan selama 2 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke lantai, posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Kembali ke posisi awal x Tunggu 5 ± 10 menit, untuk dilakukan pengecekan efektivitas treatment.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 17 KEGIATAN KASUS Pasien diminta untuk tidur, kemudian kepala diputar 90 derajat ke sisi yang dianggap bermasalah. Bila terjadi nystagmus apogeotropik, artinya treatment dilakukan pada sisi yang salah. Manuver untuk Tipe Apogeotropik x Pasien diminta duduk di tepi tempat tidur x Posisi pasien dijatuhkan ke samping pada sisi yang bermasalah, posisi ini dipertahankan selama 2 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke atas (atap), posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke atas (atap), posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Tunggu 5 ± 10 menit, kemudian dilakukan roll test untuk menilai apakah telah terjadi perubahan menjadi tipe geotropic x Setelah terjadi tipe geotropik, dilakukan manuver untuk tipe geotropik. LATIHAN BRANDT DAROFF x Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan x Pasien diminta duduk dengan tenang di tempat tidur periksa x Kemudian kepala ditengokkan ke kanan/kiri 45° x Kemudian berbaring ke satu sisi dengan kepala mengarah keatas 45° selama 30 detik, kemudian duduk tegak kembali. x Dilakukan hal yang sama pada sisi yang lainnya x Pasien diberi edukasi untuk latihan sendiri dirumah secara mandiri, dilakukan bertahap selama 2 minggu. Dimulai sebanyak 2 gerakan ke kiri dan kanan. Bila pasien dapat melakukan dengan nyaman, maka jumlah gerakan dapat ditingkatkan hingga keluhan hilang.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 18 L. DAFTAR TILIK DAFTAR TILIK PENILAIAN KINERJA PROSEDUR PEMERIKSAAN KESEIMBANGAN Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ..................................... TANGGAL: ................................. KEGIATAN Nilai PERSIAPAN PEMERIKSAAN KESEIMBANGAN x Menjelaskan prosedur terapi reposisi yang akan dilakukan kepada pasien sesuai dengan kanal yang terlibat x Informed Choice & Informed Consent x Cuci tangan PROSEDUR PEMERIKSAAN FUNGSI VESTIBULER A. TES KOORDINASI SEDERHANA Disdiadokinesis x Penderita diminta untuk menjulurkan kedua tangannya x Telapak dari salah satu tangan dalam posisi supinasi dan telapak tangan sisi lainnya posisi pronasi x Penderita diminta untuk membolak balikan tangannya secara cepat dalam keadaan kedua mata tertutup x Interpretasi hasil: bila dapat dilakukan artinya keseimbangan dalam batas normal, bila tidak dapat dilakukan artinya ada kelainan di serebelum Past Pointing Test x Penderita diminta untuk merentangkan kedua tangan di samping dalam posisi menunjuk (jari kedua saja) x Penderita diminta untuk mempertemukan kedua telunjuk di atas kepala x Penderita diminta untuk mengulangi gerakan tersebut secara cepat dengan kedua mata tertutup x Interpretasi hasil: bila dapat dilakukan artinya keseimbangan dalam batas normal, bila tidak dapat dilakukan artinya ada
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 19 KEGIATAN Nilai kelainan di serebelum Finger to Nose Test x Penderita diminta untuk menjulurkan tangan kirinya ke depan dalam posisi menunjuk (jari kedua saja) x Penderita diminta untuk mempertemukan telunjuk tangan kanan ke telunjuk tangan kiri yang telah dijulurkan sebelumnya, dan ke ujung hidung secara bergantian dalam kondisi mara tertutup x Interpretasi hasil: bila dapat dilakukan artinya keseimbangan dalam batas normal, bila tidak dapat dilakukan artinya ada kelainan di serebelum B. TEST ROMBERG x Penderita diminta untuk untuk berdiri tegak dengan kedua kaki sejajar, lengan lurus disamping dengan mata terbuka selama 30 detik x Kemudian dengan mata tertutup selama 30 detik. x Nilai gerakan dan arah jatuh badan penderita. Bila penderita jatuh saat pemeriksaan dengan mata terbuka, tidak perlu dilanjutkan dengan mata tertutup. x Interpretasi hasil: Romberg positif bila penderita jatuh sebelum 30 detik (mata terbuka ataupun tertutup), yang menunjukkan adanya gangguan keseimbangan Tes Sharphened Romberg x Penderita berdiri dengan tumit salah satu kaki berada di depan ujung jari kaki yang lain x Kedua lengan dilipat di depan dada selama 30 detik dengan mata terbuka dan dilanjutkan dengan mata tertutup selama 30 detik. x Nilai gerakan dan arah jatuhnya badan penderita x Interpretasi hasil: Sharpened Romberg positif bila penderita jatuh sebelum 30 detik (mata terbuka atau tertutup), yang menunjukkan adanya gangguan keseimbangan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 20 KEGIATAN Nilai C. STEPPING TEST x Gambar lingkaran dengan radius 0,5 m, 1 m, dan 1,5 m di lantai. x Lingkaran ini dibagi dalam beberapa bagian dengan garis lurus yang melalui titik pusat dengan sudut 30 derajat. x Penderita diminta untuk berdiri tegak pada titik pusat lingkaran. x Dengan mata ditutup dan tangan direntangkan ke depan, penderita disuruh berjalan di tempat sebanyak 50 langkah dengan kecepatan seperti berjalan biasa. x Interpretasi hasil: Abnormal bila kedudukan akhir penderita beranjak lebih dari 1 meter dari tempatnya semula, atau badan berputar lebih dari 30 derajat. D. TES NISTAGMUS LIRIKAN (Gaze Nystagmus) x Pasien duduk berhadapan dengan pemeriksa x Perhatikan ada tidaknya nistagmus spontan x Pasien diminta memandang titik fiksasi (telunjuk pemeriksa) 50 cm lurus sejajar mata pasien x Instruksikan pasien untuk mengikuti telunjuk pemeriksa dengan gerakan berturur-turut lurus ke depan, 30 o ke kanan, 30 o ke kiri, 30 o ke atas, dan 30 o ke bawah. x Gerakan bola mata diamati selama 15 ± 30 detik, adakah nistagmus yang arahnya tetap atau berubah E. GANS SENSORY ORGANIZATION PERFORMANCE TEST x Posisi 1; penderita berdiri dengan kaki rapat dan mata terbuka. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 2; penderita berdiri dengan kaki rapat dan mata tertutup. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 3; penderita berdiri dengan ibu jari kaki belakang berada tepat di belakang tumit kaki depan, dengan mata terbuka. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 4; penderita berdiri dengan ibu jari kaki belakang berada tepat di belakang tumit kaki depan, dengan mata tertutup. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 5; penderita berdiri di high density foam berukuran 24 inci x 12 inci x 6 inci (Gans foam) dengan mata terbuka. Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 6; penderita berdiri di high density foam berukuran 24 inci x 12 inci x 6 inci (Gans foam) dengan mata tertutup.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 21 KEGIATAN Nilai Dievaluasi apakah penderita limbung atau jatuh x Posisi 7; penderita berjalan di tempat dengan mata tertutup dan tangan didekap ke dada atau direntangkan ke depan. Dievaluasi apakah posisi penderita berpindah dari tempat semula, baik jarak (berpindah > 1 meter) dan arahnya (berputar > 30 derajat) x Interpretasi hasil: Normal: Stabil pada semua posisi (posisi 1 ± 7) Goyah/jatuh pada posisi 6 atau 6 +7; lesi vestibular perifer Goyah/jatuh pada posisi 5+6 ; lesi sentral F. TES GAIT/TANDEM GAIT x Pasien diminta melepaskan alas kaki x Pasien diminta berjalan mengikuti garis lurus dengan mata terbuka dan tertutup, posisi tangan rileks. x Perhatikan panjang langkahnya dan lebar jarak kedua telapak kakinya. x Kemudian Perintahkan Pasien untuk melakukan Tes Tandem Gait : Pasien berjalan pelan dengan ibu jari kaki belakang berada tepat di belakang tumit kaki depan, mengikuti garis lurus. Pasien diminta melakukan dengan mata terbuka, kemudian melakukan dengan mata tertutup. x Selama melakukan Tes tersebut pemeriksa berjalan mengikuti dibelakang pasien dengan kedua tangan siap menyangga pasien jika pasien jatuh x Interpretasi hasil tes: - Tes Positif bila pasien cenderung jatuh ke satu sisi. Pada lesi di serebelum, pasien akan jatuh ke arah yang sama dengan lesi di serebelum. - Tes Negatif bila Pasien bisa berjalan lurus 10 langkah G. TES OF SKEW x Pasien diposisikan duduk tegak didepan pemeriksa dengan jarak 30 ± 40 cm. x Fiksasi pandangan pasien pada ujung hidung pemeriksa x Identifikasi gerakan mata pasien ke seluruh arah x Mata pasien ditutup secara bergantian menggunakan penutup mata (Occluder)/tangan pemeriksa secara cepat x Observasi gerakan mata yang tidak di tutup secara bergantian. x Tes Penutupan secara bergantian digunakan untuk melihat missalignment vertikal mata (bukan karena kelumpuhan otot mata atau kerusakan saraf tepi)
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 22 KEGIATAN Nilai x Interpretasi hasil: Vertigo Sentral = terdapat gerakan mata vertical Vertigo Perifer = tidak ada gerakan mata vertikal H. CERVICOGENIC DIZZINESS TEST (NECK TORSION TEST) x Pasien duduk di kursi putar menghadap ke depan, dengan posisi pinggang dan lutut fleksi 90 derajat dengan telapak kaki pasien datar pada lantai. x Pemeriksa berdiri di belakang pasien dengan memegang kepala pasien x Pasien memutar tubuh 90 derajat ke satu sisi dengan posisi kepala dipertahankan oleh pemeriksa menghadap ke depan selama 30 detik x Observasi adanya nistagmus, vertigo atau gejala lainnya x Pasien memutar tubuhnya kembali menghadap ke depan x Dilakukan hal yang sama ke sisi berlawanan dengan yang pertama x Interpretasi hasil: Tes dianggap positif bila timbul gejala seperti gangguan keseimbangan dan atau gejala otonom I. TES FISTULA x Posisi pasien duduk tegak x Dilakukan otoskopi pada telinga yang sehat x Dilakukan otoskopi pada telinga yang sakit x Dilakukan pemompaan menggunakan spekulum/ pneumotoscope 6LHJHO¶V SDGD WHOLQJD \DQJ VDNi x Diamati apakah muncul nistagmus dan vertigo pada pasien x Interpretasi hasil: Positif: timbul vertigo dan nistagmus Negatif: tidak timbul vertigo maupun nistagmus
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 23 KEGIATAN Nilai J. TES SCHELLONG (Tes Hipertensi Ortostatik) x Pasien berada dalam posisi berbaring, dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi (posisi awal berbaring) selama 10 menit x Dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi (posisi akhir berbaring) x Pasien lalu berdiri, dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi (posisi awal berdiri) x Pengukuran diulang pada menit ke 10 setelah pasien berada dalam posisi berdiri (posisi akhir berdiri) x Interpretasi hasil: Hasil POSITIF (hasil pengukuran pada posisi akhir berdiri dibandingkan dengan hasil pengukuran pada posisi akhir berbaring) o penurunan tekanan sistolik 21 mmHg atau lebih o penurunan tekanan nadi 16 mmHg atau lebih o peningkatan denyut nadi 21 kali per menit atau lebih K. TES DIX-HALLPIKE x Pasien diminta duduk dengan tenang x Kepala ditengokkan ke kanan/kiri 45° x Kemudian badan pasien dijatuhkan ke belakang dengan cepat dari posisi duduk ke posisi berbaring dengan kepala tergantung 30° miring ke kanan/kiri 45 0 x Posisi dipertahankan sekitar 45 detik x Dilihat apakah timbul nistagmus atau tidak. Bila ada nistagmus, identifikasi arah nistagmus dan ditanyakan adakah sensasi pusing berputar atau mual. x Dilakukan hal yang sama pada sisi yang lainnya x Interpretasi hasil: Hasil positif bila ditemukan nistagmus dengan arah ke telinga yang sakit, dengan arah torsional L. SUPINE ROLL TEST x Pasien berbaring telentang x Kepala fleksi 30 derajat dengan menggunakan bantal x Kepala pasien ditolehkan ke kanan/kiri 90 derajat selama 45 detik x Dinilai ada tidaknya nistagmus. Bila timbul nistagmus ditunggu hingga nistagmus hilang. Identifikasi jenis nystagmus apakah bersifat geotropic atau apogeotropik x Interpretasi hasil: Normal: tidak ada nystagmus Gangguan vestibuler di KSS lateral: terdapat nystagmus ipsilateral arah menengok (nystagmus geotropic) atau kontralateral (nystagmus apogeotropik)
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 24 KEGIATAN Nilai M. TES DYNAMIC VISUAL ACUITY x Pasien diminta untuk membaca huruf pada Snellen eye chart (seperti memeriksa visus mata), tandai pada garis kemampuan membaca maksimal x Goyangkan kepala ke kanan dan ke kiri pada kecepatan 2 Hz (seperti tes headshake) sambil pasien diminta membaca chart tadi x Interpretasi hasil: Kehilangan kemampuan membaca lebih dari 2 garis menandakan adanya hipofungsi vestibuler bilateral DAFTAR TILIK PENILAIAN KINERJA MANUVER TERAPI PADA BPPV Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 5 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ..................................... TANGGAL: ................................. Kegiatan Nilai PERSIAPAN x Menyiapkan tempat tidur periksa dengan posisi datar x Menjelaskan prosedur terapi reposisi yang akan dilakukan kepada pasien sesuai dengan kanal yang terlibat x Informed Choice & Informed Consent x Cuci tangan PERASAT CRT ( CANALITH REPOSITIONING THERAPY) x Pasien duduk dengan kaki diluruskan di atas tempat tidur. x Jika kanal posterior kanan terkena, dilakukan CRT kanan (kepala menoleh 45 0 ke kanan, sesuai gambar A). Pasien mulai dalam posisi Dix- Hallpike kanan yang memicu respons nistagmus. Kepala dipegang dalam posisi ini selama 1-2 menit atau hingga nistagmus hilang x Kemudian kepala diputar 90 derajat perlahan ke arah sisi kiri dan ditahan sebentar (1 menit) dalam posisi ini (gambar B). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Kemudian pasien diputar ke kiri lagi dengan kepala ke bawah menghadap lantai , tahan selama 1 menit (gambar C). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 25 Kegiatan Nilai x Pasien dikembalikan dengan perlahan ke posisi duduk semula dengan kepala masih menoleh ke kiri (gambar D). PARASAT LIBERATORY x Pada kondisi kanal posterior kanan yang terganggu, pasien duduk di meja pemeriksaan dengan kepala menoleh 45 derajat ke kiri. x Tubuh pasien kemudian dijatuhkan ke samping kanan dengan kepala menggantung ke bawah ke bahu kanan (B). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Badan pasien digerakkan ke sisi kontralateral tanpa mengubah posisi kepala. Tahan di posisi ini selama 1 menit (gambar C). Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang x Kemudian pasien dikembalikan dengan perlahan ke posisi awal duduk (gambar D) MANUVER ROLLING (BARBECUE) x Pasien mulai pada posisi terlentang dengan telinga yang terkena/ipsilateral ke bawah (misalnya kanan). Kepala pasien perlahan- lahan diputar ke arah berlawanan (kiri) 90 derajat sehingga posisi hidung di atas dan dipertahankan selama sekitar 1 menit. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. x Kemudian kepala diputar lagi 90 derajat ke kiri (kontralateral lesi) sampai telinga yang terkena berada paling atas dan dipertahankan selama 1 menit. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. x Kemudian kepala dan tubuh diputar 90 derajat ke kiri (kontralateral lesi) sampai posisi hidung di bawah dan dipertahankan selama 1 menit. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. x Akhirnya, kepala dan tubuh diputar 90 derajat ke kiri (kontralateral lesi) ke posisi semula dengan telinga yang terkena di posisi paling bawah. Bila muncul nistagmus, tunggu hingga nistagmus menghilang. MANUVER DEEP HEAD HANGING x Posisi pasien duduk tegak di tempat tidur x Badan direbahkan ke belakang, dengan posisi kepada ekstensi sekitar 30 0 dan menggantung di ujung tempat tidur x Kepala pasien diangkat sehingga posisinya 30 0 diatas bidang datar dan didiamkan selama kurang lebih 30 detik atau setelah rasa pusing hilang (nistagmus hilang) x Badan pasien diangkat lagi sampai posisi duduk dengan posisi kepala inklinasi ke depan sekitar 30 0 selama kurang lebih 30 detik
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 26 Kegiatan Nilai MANUVER GUFONI Manuver untuk Tipe Geotropik x Pasien diminta duduk di tepi tempat tidur x Posisi pasien dijatuhkan ke samping pada sisi yang sehat, posisi ini dipertahankan selama 2 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke lantai, posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Kembali ke posisi awal x Tunggu 5 ± 10 menit, untuk dilakukan pengecekan efektivitas treatment. Pasien diminta untuk tidur, kemudian kepala diputar 90 derajat ke sisi yang dianggap bermasalah. Bila terjadi nystagmus apogeotropik, artinya treatment dilakukan pada sisi yang salah. Manuver untuk Tipe Apogeotropik x Pasien diminta duduk di tepi tempat tidur x Posisi pasien dijatuhkan ke samping pada sisi yang bermasalah, posisi ini dipertahankan selama 2 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke atas (atap), posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke atas (atap), posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Tunggu 5 ± 10 menit, kemudian dilakukan roll test untuk menilai apakah telah terjadi perubahan menjadi tipe geotropic x Setelah terjadi tipe geotropik, dilakukan manuver untuk tipe geotropik.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 27 Kegiatan Nilai LATIHAN BRANDT DAROFF x Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan x Pasien diminta duduk dengan tenang di tempat tidur periksa x Kemudian kepala ditengokkan ke kanan/kiri 45° x Kemudian berbaring ke satu sisi dengan kepala mengarah keatas 45° selama 30 detik, kemudian duduk tegak kembali. x Dilakukan hal yang sama pada sisi yang lainnya x Pasien diberi edukasi untuk latihan sendiri dirumah secara mandiri, dilakukan bertahap selama 2 minggu. Dimulai sebanyak 2 gerakan ke kiri dan kanan. Bila pasien dapat melakukan dengan nyaman, maka jumlah gerakan dapat ditingkatkan hingga keluhan hilang. M. MATERI PRESENTASI 1. Topik Gangguan Keseimbangan/vestibuler perifer anatomi, fisiologi, patofisiologi, etiologi, diagnosis dan tatalaksana) 2. Topik Proses degenerative pada Vestibuler (fisiologi,etiologi, diagnosis dan tatalaksana) o Slide 1 : Anatomi dan Fisiologi Keseimbangan o Slide 2 : Etiologi dan Patofisiologi Gangguan Keseimbangan o Slide 3 : Pemeriksaan Fungsi Keseimbangan Dasar o Slide 4 : Pemeriksaan Fungsi Keseimbangan Khusus o Slide 5 : Pemeriksaan Fungsi Keseimbangan Lanjutan o Slide 6 : Diagnosis dan Tatalaksana Gangguan Keseimbangan o Slide 7 : Algoritma Prosedur N. MATERI BAKU PENDAHULUAN Gangguan pada system vestibuler merupakan keadaan yang sering membawa penderita berobat ke dokter.. Pemahaman tentang anatomi dan fisiologi system
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 28 vestibuler yang normal sangat penting untuk dapat memahami gangguan vestibuler. Sistem keseimbangan merupakan bagian terintegrasi dari labirin dan terdiri dari reseptor keseimbangan dan jaras SSP yang terlibat dalam pengolahan sinyal aferen dan aktivasi motorneuron. Informasi yang berasal dari reseptor ini akan diintegrasikan ke susunan saraf pusat dan dimodulasi oleh aktivitas di formasi retikularis, sistem ekstrapiramidalis, cerebellum dan cortex cerebri. Dalam kehidupan sehari-hari mekanisme tersebut dapat berjalan secara terus menerus untuk mempertahankan tonus otot tubuh dan memacu gerakan trunkus dan ekstremitas agar tubuh tetap dalam posisi tegak atau merubah posisi agar tidak jatuh ke lantai apabila lantai tersebut miring. Sistem vestibuler mempunyai fungsi utama yaitu (1) memberikan informasi ke susunan saraf pusat mengenai rangsang percepatan sudut dan gerakan yang sesuai dengan garis lurus (percepatan linier) , (2) membantu orientasi visual dengan mengatur gerakan mata dan (3) mengatur tonus otot-otot ekstremitas untuk mempertahankan dan mengatur sikap tubuh yang seharusnya. Sistem vestibular meliputi dua bagian utama yaitu : 1. Sistem vestibuler perifer yang berada di telinga dan bertanggung jawab untuk menyampaikan sinyal pergerakan dan posisi kepala ke sistem saraf. 2. Sistem saraf pusat yang terdiri dari nucleus vestibularis di batang otak, pusat koordinasi di serebelum dan sistem ekstrapiramidal yang bertanggung jawab dalam menerima, mengintegrasikan, dan mendistribusi informasi yang mengontrol aktivitas motorik seperti pergerakan kepala dan mata, atau reflex postural. SISTEM KESEIMBANGAN PERIFER Komponen dari sistem keseimbangan ini terdiri reseptor-reseptor sensoris spesifik yang terlatak di anterior dan posterior cochlea. Labyrin itu sendiri terdiri atas 2 komponen utama yaitu labirin osseus dan labirin membraneus. Labirin osseus mengandung perilimf yang konsistensinya hampir sama dengan cairan cerebrospinal. Perilimf memiliki kadar natrium yang tinggi (150mM) dan rendah kalium (7mM) . Labirin membraneus berisi cairan endolimfe yang diproduksi oleh marginal sel yang terdapat pada stria vaskularis cochlea dan oleh dark cells di macula utrikuli dan macula sakuli. Endolimfe memiliki kadar natrium yan rendah (16mM) dan kadar kalium yang rendah (150 mM). Perbedaan ion-on yang diakndung masing-masing cairan ini penting dalan fungsi normal system vestibuler perifer, karena adanya gangguan dalam distribusi ion-ion dalam cairan ini mengakibatkan kelainan vestibuler.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 29 a. Embriologi Organ vestibuler mulai berkembang pada minggu ketiga kehidupan janin.Permukaan lateral ektoderm dari rombencefalon mengalami penebalan yangkemudian membentuk kapsula otik. Pada minggu keempat kapsula otik ini menjadi vesikel otik atau otokiste. Vesikel otik memanjang dan berdiferensiasi menjadi bagian utrikular di dorsal dan bagian sakkular di ventral. Bagian utrikul arberkembang menjadi kanalis semisirkularis dan utrikulus. Kanalis semisirkularis superior pertama kaliterbentuk diikuti oleh kanalis semisirkularis posterior dan lateral. Bagian sakkular berkembang menjadi sakkulusdan duktus kohlearis. Hubungan antara sakkulus dan kohlear membraneus menyempit dan membentuk duktus reuniens. Pada minggu ketiga juga berkembang epitel sensoris yang berasal dari ektoderm dalam krista yang membentuk kanalissemisirkularis dan dalam makula yang membentuk organ otolitik. Pada minggu keenam terbentuk nukleus vestibularis sentral sedangkan maturasi sel-sel rambut terjadi pada minggu kesembilan. b. Anatomi Sistem Vestibuler Perifer Sistem vestibuler adalah sistem penginderaan yang bertugas mengatur keseimbangan manusia. Sistem vestibuler secara anatomi dibagi menjadi sistem vestibuler sentral dan perifer. Sistem vestibuler perifer terdiri atas organ vestibuler, ganglionvestibularis dan nervus vestibularis. Sistem vestibuler sentral terdiri atas nukleus vestibularis di batang otak, serebelum, talamus dan korteks serebri. Organ vestibuler secara umum terdiri atas lima organ, yaitu tiga kanalis semisirkularis yang berperan dalam mengatur keseimbangan angular (gerakan rotasi kepala) dan dua membran otolith pada sakulus dan utrikulus yang berperan dalam mengatur keseimbangan linier (keadaan manusia di dalam sebuah kendaraan atau elevator). Sistem vestibuler memiliki jaras neural di sistem saraf pusat yang bersambungan dengan sistem kontrol postur tubuh, sehingga secara klinis berperan dalam postur.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 30 Sistem organ vestibuler melibatkan jutaan impuls saraf yang dikirimkan dari setiap saraf vestibuler ke sistem saraf pusat. Epitel sensorik untuk keseimbangan terletak pada ampulla kanalis semisirkularis serta makula pada utrikulus dan sakulus. Manusia memiliki sekitar 18000 serat saraf aferen dan sekitar 18000 sel ganglion pada orang dewasa, dan jumlah sel ganglion tersebut menurun menjadi sekitar 12000 pada sekitar usia 80 tahun. Organ vestibula terletak di bagian posterior koklea dan bagian anterior dari kanalis semisirkularis. Pada dinding lateralnya terdapat oval window. Kanal sempit (vestibuler aqueduct) akan meninggalkan vestibula dan melewati tulang temporal ke permukaan posterior dari bagian petrosa tulang temporal. Pada vestibula terdapat saccus membran labirin, yakni sakulus dan utrikulus. Sakulus akan berhubungan dengan duktus koklea di sisi anterior sedangkan sakulus akan berhubungan kanalis semisirkularis di sisi posterior. Di sakulus dan utrikulus terdapat daerah yang mengandung reseptor keseimbangan yang disebut dengan makula, dimana reseptor ini akan merespon terhadap tarikan gravitasi dan perubahan posisi kepala dan berperan dalam keseimbangan linier. Organ vestibuler perifer terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis (KSS) yaitu Kanalis Semisirkularis Lateral (horisontal) , Kanalis Semisirkularis Anterior(superior) dan Kanalis Semisirkularis Posterior (inferior) dan 2 organ reseptor yang disebut juga organ otolit yaitu utrikulus dan sakulus. Ketiga kanalis semisirkularis terletak saling tegak lurus satu sama lain dengan sudut 90 0 dan jika diperumpamakan sebagai bidang dasar sebuah kubus dimana kanalis lateralis adalah bidang dasar dari kubus dan kanalis posterior dan superior adalah sisi-sisi kubus. Pada sisi telinga kontralateral kanalis semisirkularis merupakan bayangan cermin dari kanalis semisirkularis di sebelahnya. Dengan demikian terdapat 3 pasangan kanalis semisirkularis yang tiap pasangan berada dalam bidang yang sejajar, yaitu KSS lateral kiri dengan KSS lateral kanan, KSS posterior kiri dengan KSS superior kanan, KSS posterior kanan dengan KSS superior kiri. Hasil dari pengaturan ini adalah ketiga kanal dapat mengenali setiap gerakan rotasi kepala dan amplitudonya. KSS lateralis membentuk sudut 30 0 lebih rendah daripada bidang horizontal. Kanalis semisirkularis posterior dan superior membentuk sudut sekitar 45 0 terhadap bidang sagital.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 31 Pada tiap ujungnya mengalami dilatasi disebut ampula yang mengandung sel-sel sensoris yang disebut krista ampularis, kupula, sel-sel penyokong ,jaringan ikat, pembuluh darah dan serabut saraf. Krista ampullaris dilapisi oleh sel sensorik yaitu sel rambut vestibuler serta sel penyokong (supporting cells). Sel-sel rambut sensoris dan sel-sel penyokong dibentuk oleh epitel kolumnar dengan mikrovili. Pada bagian apical krista ampullaris terdapat sebuah massa gelatin tersusun atas mukopolisakarida dan keratin yang disebut kupula. Krista ampullaris dengan kupula dihubungkan oleh 1 kinosilium dengan 80 stereosilium yang lebih pendek. Kupula ini nantinya akan melekat dengan atap dari ampulla kanalis semisirkularis. Ketiga kanalis semisirkularis sangat sensitif terhadap perubahan percepatan sudut (gerakan rotasi kepala). Kanalis semisirkularis anterior berperan dalam mendeteksi gerakan rotasi kepala dalam sumbu lateral, seperti menganggukkan kepala. Kanalis semisirkularis horizontal merupakan kanalis semisirkularis terpendek, dan berperan dalam mendeteksi gerakan rotasi kepala dalam sumbu vertikal, seperti gerakan menoleh ke kiri dan kanan. Kanalis semisirkularis posterior berperan dalam mendeteksi gerakan rotasi kepala dalam sumbu frontal, yaitu gerakan kepala ke belakang, ke samping agar menyentuh bahu, dan memutar. Kupula ini menutupi bagian atas Krista dan meluas sampai dinding ampula yang berhadapan. Kupula adalah dinding pemisah yang elastis (swing door) yang bergerak sesuai dengan arah aliran endolimfe, sehingga akan merangsang sel-sel rambut vestibuler yang melekat pada Krista ampularis dan ujung silianya terbenam di kupula. Berat jenis kupula sama dengan endolimfe dan pergerakannya tidak dipengaruhi gravitasi.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 32 Kanalis semisirkularis akan bermuara ke utrikulus vestibula. Utrikulus dan sakulus berhubungan melalui duktus utrikulosakular, dan sakulus berhubungan dengan duktus koklearis melalui duktus reuniens. Utrikulus dan sakulus adalah dua kantong dalam labirin membran yang berlokasi di bagian vestibulum telinga dalam. Keduanya mempunyai organ reseptor yang disebut juga otolith yaitu macula utrikuli dan macula sakuli sensitive terhadap pergerakan linier dan kemiringan kepala. Kedua makula ini berada pada bidang yang membentuk sudut 90 0 satu sama lain. Makula utrikuli terletak pada dasar utrikulus di bidang kanalis semisirkularis lateral, dan macula sakuli terletak pada dinding medial sakulus dan terutama terletak dalam bidang vertical. Struktur macula terdiri dari sel-sel rambut yang dikelilingi sel-sel penunjang dimana silia sel rambut menempel pada membrane gelatin. Diatas membrane ini terdapat suatu struktur yang tersusun dari Kristal kalsium karbonat yang disebut otokonia. Struktur ini dapat berubah posisi sesuai dengan pergerakan liner atau perubahan orientasi kepala oleh karena komposisinya yang lebih padat daripada endolimfe. Sel-sel reseptor pada macula tersusun sedemikian rupa menjadi dua kelompok yang dipisahkan oleh sebuah garis lengkung yang disebut striola. Pada macula utrikuli sel-sel reseptor tersusun kearah striola , sedangkan susunan sel-sel resptor pada macula utrikuli tersusun menjauhi striola . Semua sel-sel reseptor sensoris pada kanalis semisirkularis ataupun sakulus dan utrikulus terdiri atas 2 tipe sel rambut yaitu : a. Sel tipe I, merupakan sel berbentuk seperti botol dan dan dikelilingi oleh sebuah kaliks saraf yang dibentuk oleh bagian terminal divisi aferen nervus vestibularis, mempunyai ujung saraf berbentuk piala yang menyelubungi semuanya kecuali ujung yang berambut. b. Sel tipe II , merupakan sel berbentuk silinder dan mempunyai beberapa ujung saraf kecil hanya pada basis sel. Bersinaps secara langsung dengan bagian luar kaliks saraf yang mengelilingi sel rambut tipe I. Sel rambut tipe I berkumpul di puncak Krista dan bagian tengah macula sedangkan sel rambut tipe II berkumpul di daerah organ lain. Terdapat juga dua tipe silia yatu kinosilia dan stereosilia . Setiap sel rambut mempunyai 60 sampai 100 stereosilia dan hanya satu kinosilia.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 33 Selain sel rambut, di makula juga terdapat sel penyokong. Seperti kupula yang berada pada bagian apikal krista ampullaris, pada bagian apikal makula terdapat massa gelatinosa yang disebut membran Otolith. Permukaan membran otolith tersusun atas kristal kalsium karbonat yang disebut otokonia. Fungsi membran otolith pada makula ini adalah sebagai reseptor untuk mendeteksi gerakan kepala secara linier. Utrikulus dan sakulus mendeteksi gerakan yang linier yang berbeda. Utrikulus mendeteksi gerakan linier kepala secara horizontal, seperti saat gerakan maju-mundur naik kendaraan atau bergeser ke kanan kiri. Sakulus mendeteksi gerakan linier kepala secara vertikal, seperti saat di dalam sebuah elevator yang naik. Labirin membran terletak didalam labirin osseus yang berada pada pars petrosa tulang temporal. Labirin membran berisi cairan endolimfe dan diliputi oleh perilimfe. Perilimfe dibentuk dari ultrafitrasi darah atau cairan cerebrospinal yang konsentrasi ionnya hampir sama dengan cairan ekstraselluler yaitu kadar kalium rendah nDWULXP WLQJJL (QGROLPIH GLSURGXNVL ROHK µPDUJLQDO FHOOV µ\Dng terdapat padD VWULD YDVNXODULV NRKOHDGQ ROHK¶ GDUN FHOOV¶ GL PDNXOD XWULNXOL dan sakkuli. Endolimfe diserap dalam sakkus endolimfatikus yang konsentrasi ionnya hamper sama dengan cairan intraselluler yaitu kalium tinggi dan natrium rendah. c. Innervasi dan Vaskularisasi Sistem Vestibuler Perifer Nervus cranial VII dan VIII memasuki telinga melalui meatus acusticus internus, kemudian nervus VIII bercabang menjadi nervus vestibuler dan nervus koklearis. Ganglion vertibuler mempercabangkan nervus vestibuler yang meminervasi kanalis semisirkularis superior, lateral, dan utrikulus, nervs vestibuler inferior menginervasi kanalis semisirkularis posterior dan sakkulus. Vaskularisasi organ vestibuler didapatkan dari arteri labirintin (arteri acusticus interna) yang disuplai oleh arteri serebelar anterior, arterir serebelar posterior dan arteri basilar. Arteri labirintin akan bercabang menjadi arteri vetibuler inferior yang memvaskularisasi utrikulus, ampulla superior dan lateral serta sebagian kecil sakulus, dan arteri koklearis communis yang akan bercabang lagi menjadi arteri koklea yan memvaskularisisi koklea dan arteri vestibulokoklearis yang akan bercabang lagi menjadi ramus koklearsi dan arteri vertibularis posterior yang memperdarahi ampula posterior, sebagian besar sakkulus , sebagian utrikulus dan ampula superior dan lateral. d. Fisiologi sistem vestibuler perifer Organ vestibuler berfungsi sebagai transducer yang mengubah energi mekanik akibat gerakan endolimfe di dalam kanalis semisirkularis dan rangsangan otolit menjadi rangsang biologic . Sebagai salah satu organ sensorik utama, organ vestibuler dapat memberikan informasi mengenai posisi tubuh sekecil apapun. Sesuai dengan letaknya yang unik, reseptor pada kanalis semisirkularis (KSS) berfungsi memonitor gerakan angular sedangkan macula utrikuli dan macula sakuli berfungsi untuk memonitor gerakan linier. Pada gerak rotasi kepala cairan endolimfe dalam kanalis semisirkularis akan mengalir kearah yang berlawanan dengan arah gerak rotasi kepala dan hai ini paling maksimal terjadi dalam
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 34 pasangan KSS yang terletak dalam bidang yang sama atau terdekat dengan arah gerak rotasi. Aliran endolimfe ini menyebabkan defleksi kupula dalam Krista ampularis yang didalamnya terdapat sel-sel sensoris. Defleksi kupula kearah utrikolofugal akan menyebabkan rangsangan inihibisi sel-sel sensoris, sehingga menyebabkan penurunan aktivitas impuls. Dengan demikian setiap gerakan rotasi akan mengakibatkan rangsangan eksitasi sel-sel sensoris pada satu KSS dan sekaligus rangsangan inhibisi pada KSS pasangannya. Eksitasi menyebabkan terbentuknya potensial aksi dan pelepasan neurotransmitter eksitatorik berupa glutamat yang mengaktivasi divisi aferen pada sistem saraf vestibula. Proses depolarisasi dan eksitasi ini bersifat ipsilateral, jadi apabila terjadi rotasi ke arah kiri, maka yang tereksitasi adalah duktus semisirkularis kiri. Kemudian, apabila kepala tetap melakukan rotasi, lama kelamaan cairan endolimfa akan menyusul gerakan labirin tulang. Saat kepala berhenti rotasi, cairan endolimfa tidak dapat berhenti secara langsung karena adanya momentum dari gerakan sebelumnya sehingga manusia tersebut akan mengalami sensasi rotasi. Apabila sensasi cukup kuat, maka akan terjadi refleks kompensasi yaitu rotasi ke arah yang berlawanan untuk mengembalikan keseimbangan. Impuls-impuls ini akan dilanjutkan oleh serabut- serabut saraf vestibuler ke susunan saraf pusat, diantaranya ke pusat yang mengatur gerakan bola mata (reflex vestibuloolkuer) yang menyebabkan mata dapat bergerak sebagai reaksi terhadap gerakan kepala.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 35 e. Sistem vestibuler sentral Informasi keseimbangan yang berasal dari system perifer dikirimkan melalui serabut aferen vestibuler yang ditransmisikan ke nucleus vestibularis yang terletak di medulla dan pons. Nukleus vestibuler terdiri dari empat bagian yaitu nucleus vestibularis lateral, (Deiter), nucleus vestibularis superior (Bechtreew), nucleus vestibularis medial (triangular) dan nucleus vestibularis inferior (spinal desenden). Serabut aferen vestibuler memasuki batang otak di portomedullary junction. Serabut aferen dari kanalis semisirkularis utamanya berproyeksi ke nucleus vestibularis superior dan medial, dan selebihnya ke nucleus vestibuler lateral dan inferior . Organ otolith utamanya berproyeksi ke nucleus vestibuler lateral, medial dan inferior. Serabut aferen sakular juga diproyeksikan ke kelompok sel Y yang
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 36 mempunyai peran dalam mengeksitasi saraf pada nucleus oculomotor kontralateral dan mempengaruhi pergerakan mata. Sedangkan didalam telinga dalam terdapat badan sel neuron tingkat pertama yang disebut Ganglion Scarpa, ganglion ini terbagi dua yaitu superior dan inferior. Bagian superior mempersarafi kanalis semisirkularis anterior dan lateral serta utrikulus. Bagian inferior mempersarafi kanalis semisirkularis posterior dan sakulus. Nukleus vestibularis superior dan nukleus vestibularis medial akan melanjutkan diri ke nukleus okulomotorius melalui fasikulus longitudinalis medial (FLM) asenden. Nukleus superior hanya berproyeksi pada FLM ipislateral sedangkan nukleus medial berproyeksi pada FLM bilateral. Nuleus medial juga mengirim proyeksi desenden bilateral ke otot-otot servikal melalui traktus vestibulospinalis dalam FLM desenden. Jadi input dan output dari nukleus vestibularis superior dan medial merupakan dasar anatomic untuk nistagmus dan respon reflex menengok pada stimulasi kanalis semisirkularis. Nukleus vestibularis inferior akan melanjutkan output ke sepanjang sumsum tulang belakang melalui traktus vestibulospinalis lateral. Jadi hubungan antara aferen dan eferen nukleus lateralis merupakan dasar anatomi untuk respon otot anti gravitasi terhadap perubahan posisi, tapi hubungannya dengan otot ekstraokuler kurang, sehingga memungkinkan respon gerakan bola mata kearah yang berlawanan bila kepala dimiringkan. Refleks Vestibulo-okuler Fungsi refleks ini adalah mempertahankan kestabilan bayangan penglihatan selama pergerakan kepala baik itu pergerakan rotasi, linier ataupun keduanya. Apabila kepala bergerak secara tiba-tiba bola mata secara reflex akan bergerak kearah yang berlawanan maka bayangan obyek di luar akan stabil di retina.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 37 Gerakan otot-otot mata dalam refleks vestibule-okuler meliputi gerakan mata horizontal yang merangsang kontraksi m. rektus lateralis dan medialis, gerakan mata vertical dan oblik merangsang kontraksi m. rektus superior, m. rektus inferior, m. obliquus inferior dan m. obliquus superior. Neuron vestibule-okuler yang menginnervasi otot-otot yang menggerakkan mata kearah vertical dan oblik berasal dari nuklues vestibularis superior dan bagian sostral nucleus vestibularis medial. Jaras vestibule-okuler yang berasal dari nucleus vestibularis superior berfungsi menghambat, sedangkan jaras dari nukkleus vestibularis medial sisi kontralateral berfungsi merangsang kontraksi otot yang diinervsinya. Dengan demikian aktivitas kedua jaras vestibulookluer yang parallel akan menimbulkan gerakan bola mata kanan dan kiri secara sinkron. Gerakan lamban endolimfe akan merangsang gerakan mata kearah yang berlawanan dengan gerakan rotasi , yang merupakan komponen lambat dari nistagmus. Komponen cepat nistagmus akan terangsang apabila mata sudah mencapai deviasi maksimal dan komponen cepat nistagmus akan mengembalikan posisi mata pada posisi netral. . Refleks Vestibulookular Refleks Vestibulospinal Refleks ini melibatkan otot-otot dan mempunyai peranan untuk mempertahankan posisi tubuh agar tidak jatuh melalui tiga jalur yaitu melalui traktus vestibulo spinal lateral, traktus vestibulo medial dan traktus retikulospinal. Refleks vestibulospinal lateral secara primer berasal dari nucleus vestibularis lateral dan inferior dan tersebar pada semua tingkat vertebra spinalis ipsilateral. Neuron dari nucleus ini menerima impuls dari kanalis semisirkularis, organ-organ otolith dan cerebellum. Refleks vestibulospinal medial secara primer berasal dari nucleus vestibularis medial dan menerima impuls dari cerebellum. Refleks ini menghasilkan mekanisme mendorong dan menarik antara otot-otot ekstensor di satu sisi dan otot-otot fleksor di sisi yang lain dengan mekanisme yang serupa dengan kontraksi otot-otot ekstraokuli dalam refleks vestibule-okuler. Organ efektor dalam reflex vestibulospinal adalah otot-otot antigravitasi yaitu otot-otot leher dan ekstremitas inferior. Cara kerja otot-otot ini secara antagonis dan agonis pada kedua sisi yaitu otot ekstensor kiri dengan fleksor kanan. Pola
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 38 pengaturan pada reflex ini lebih kompleks karena efektor refleks ini menyangkut beberapa otot. NISTAGMUS Nistagmus merupakan gerak bola mata kian kemari yang terdiri dari dua fase, yaitu fase lambat dan fase cepat. Fase lambat merupakan reaksi sistem vestibuler terhadap rangsangan baik rangsang kalori atau gerakan, sedangkan fase cepat merupakan reaksi kompensasinya. Fase cepat tersebut menjadi tanda arah nistagmus vestibuler. Untuk memahami terjadinya nistagmus vestibuler, kita harus memahami Refleks Vestibulo-Okuler (VOR). Refleks vestibulo-okuler (VOR) merupakan salah satu output dari sistem keseimbangan. VOR berfungsi menstabilkan bayangan agar tepat di retina pada saat terjadi gerakan kepala. Ketika kepala menengok kanan, maka akan terjadi polarisasi di nucleus vestibularis yang mengakibatkan eksitasi pada sisi kanan dan inhibisi sisi kiri. Hal ini akan akan mengaktivasi N. VI kiri. Aktivasi N.VI kiri akan mengakibatkan kontraksi M. rectus lateralis kiri dan mengaktivasi N. III kanan sehingga mengakibatkan kontraksi M. rectus media kanan, sehingga mengakibatkan gerakan mata kearah kiri. Pada rangsangan VOR dapat mengakibatkan nistagmus fase cepat dan lambat, namun arah nistagmus dinyatakan oleh fase cepat. Nistagmus vestibuler merupakan gerakan mata ritmik dan involunter yang sering dikaitkan dengan kelainan vestibuler. Nistagmus vestibuler dapat dilihat dengan menggunakan kacamata Frenzel. Vestibulo ocular reflex/Refleks Vestibulo-Okuler (VOR) merupakan refleks pergerakan bola mata sebagai respon terhadap pergerakan kepala. Gerakan mata tersebut disebabkan oleh perubahan potensial listrik pada labirin. Setiap kanalis semisirkularis dihubungkan dengan sepasang otot ekstra okular yang kerjanya berlawanan sesuai dengan letak insersinya. Perubahan posisi kepala dan tubuh menimbulkan perpindahan cairan endolimf di dalam labirin dan selanjutnya meyebabkan sel rambut silia menekuk. Tekukan silia ini menyebabkan perubahan permeabilitas membran sel. Merunduknya stereosilia ke arah kinosilia menyebabkan potensial istirahat berkurang (terjadi depolarisasi parsial) dan saraf aferen yang bersinapsis dengan sel rambut terangsang. Sebaliknya jika stereosilia merunduk menjauh dari kinosilia. Merunduknya kupula ke arah utrikulus (utrikulopetal) pada kanalis semisirkularis horizontal akan menurunkan potensial istirahat ampula dan menaikkan kecepatan pancaran saraf. Merunduknya kupula menjauhi utrikulus (utrikulofugal) akan meninggikan potensial istirahat dan menurunkan kecepatan pancaran saraf. Efek arah polarisasi kanalis semisirkularis vertikal adalah sebaliknya karena polarisasi morfologik sel rambut pada kanal horizontal dan vertikal saling berlawanan. Tekukan silia menyebabkan permeabilitas membran sel berubah, sehingga ion kalsium akan masuk ke dalam sel dan terjadi depolarisasi. Depolarisasi merangsang keluarnya neurotransmiter eksitator yang akan meneruskan impuls sensoris melalui saraf aferen ke pusat keseimbangan di otak. Pendorongan silia kearah berlawanan akan menyebabkan terjadinya hiperpolarisasi.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 39 Pergerakan kepala ke arah kanan, secara berurutan akan menyebabkan gerakan endolimf ke kiri, perbedaan polarisasi dan perbedaan potensial listrik kedua organ vestibuler. Perbedaan potensial listrik tersebut mengakibatkan aktivitas asimetri kedua nukleus vestibularis dimana terjadi peningkatan aktivitas (eksitasi) pada sisi kanan dan penurunan (inhibisi) pada sisi kiri. Keadaan asimetris tersebut diteruskan ke nukleus okulomotor yang menghasilkan kontraksi muskulus rektus lateralis kiri dan rektus medialis kanan sehingga kedua mata bergerak ke kiri (kontralateral). Refleks ini berperan untuk stabilisasi penglihatan dan fokus penglihatan yang jelas selama gerakan kepala. (Gambar 2.2 dan 2.3) Respon Kanalis Semisirkularis Horisontal terhadap Gerakan Kepala Refleks Vestibulo Okular
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 40 Fungsi dari VOR adalah mempertahankan stabilisasi visual selama pergerakan kepala aktif. Visual acuity akan menurun saat bayangan visual berpindah dari retina dengan kecepatan lebih besar dari 3±5 derajat per detik. Pergerakan mata secara volunter sesuai kecepatan gerakan kepala untuk mempertahankan visual acuity tidak mungkin terjadi. Masa laten respon VOR kurang dari 16 milidetik sedangkan masa laten gerakan mata secara volunter kurang lebih 70 milidetik pada kondisi ideal dan dapat diprediksi sebelumnya. Masa laten gerakan mata volunter tersebut lebih lambat pada target visual yang tidak dapat diprediksi. PERBEDAAN VERTIGO PERIFER DAN SENTRAL Perbedaan Vertigo Perifer dan Sentral dapat kita perkirakan dari sifat vértigo yang terjadi; Perifer Sentral Onset Mendadak Perlahan Durasi < 1 menit Lama Serangan Berat Ringan Pengaruh posisi +/- - Gejala otonom + +/- Kelainan neurologis - - Nistagmus Arah Efek fiksasi pada objek Sifat lelah/fatigue Latensi - Horizontal & torsional - Berkurang/hilang - (+) - 2 ± 20 detik - Ke segala arah, termasuk murni vertikal/ horizontal/ torsional - Tidak terpengaruh - (-) - Tidak ada latensi Saat menutup mata Lebih ringan Lebih berat Gangguan dengar/tinitus sering Sangat jarang Selain perbedaan sifat vértigo dan nistagmus yang terjadi, hal lain yang dapat membedakan vértigo perifer dan sentral adalah: - Waktu serangan - Tipe serangan - Pencetus/trigger - Gejala penyerta
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 41 PEMERIKSAAN FUNGSI VESTIBULER A. Standing Test: Mann Test Penderita diminta untuk berdiri tegak pada satu kaki dengan mata terbuka selama 30 detik dan selanjutnya dengan mata tertutup juga selama 30 detik. Kemudian dicatat arah jatuhnya. Test Romberg Penderita diminta untuk untuk berdiri tegak dengan kedua kaki sejajar, lengan lurus disamping dengan mata terbuka selama 30 detik kemudian selanjutnya dengan mata tertutup selama 30 detik. Apabila penderita dapat melakukan test ini tanpa jatuh maka dapat dilakukan test romberg yang lebih sensitif atau yang GLVHEXW ³6KDUSHQHG RRPEHUJ 7HVW´ 3Dda pemeriksaan ini penderita berdiri dengan tumit salah satu kaki berada di depan ujung jari kaki yang lain dengan kedua lengan dilipat di depan dada selama 30 detik dengan mata terbuka dan dilanjutkan dengan mata tertutup selama 30m detik. Pemeriksa harus memperhatikan dan mencatat gerakan dan arah jatuhnya badan penderita pada kedua test di atas. Interpretasi Dengan mata terbuka penderita masih dapat berkompensasi dengan ketidakseimbangan akan tetapi dengan mata tertutup sistem keseimbangan akan terganggu. Pada pasien yang menderita gangguan vestibuler perifer, penderita akan jatuh ke arah sisi yang sakit. Namun demikian ketidakstabilan tersebut dipengaruhi juga oleh penyebab sensoris, motoris atau serebellar dan penilaian tes romberg sering tidak jelas pada keadaan gangguan vestibuler subakut atau kronik. Pasien dengan lesi serebellar cenderung jatuh ke arah sisi yang sakit tetapi hanya sedikit perubahan pada saat mata tertutup. Pasien dengan gangguan vestibuler sentral sering jatuh ke arah yang berbeda pada pemeriksaan yang dilakukan berulang- ulang. Pasien dengan gangguan ekstrapiramidal kemungkinan akan jatuh ke arah depan atau belakang. B. Stepping Test Lingkaran dengan radius 0,5 m, 1 m, dan 1,5 m digambar pada lantai. Lingkaran ini dibagi dalam beberapa bagian dengan garis lurus yang melalui titik pusat dengan sudut 30 derajat. Penderita diminta untuk berdiri tegak pada titik pusat lingkaran. Penderita disuruh berjalan di tempat, dengan mata ditutup, sebanyak 50 langkah dengan kecepatan seperti berjalan biasa. Sebelumnya dikatakan kepadanya bahwa ia harus berusaha untuk tetap ditempat, dan tidak beranjak dari tempatnya selama tes ini. Tes ini dapat mendeteksi gangguan sistem vestibuler. Hasil tes ini dianggap abnormal bila kedudukan akhir penderita beranjak lebih dari 1 meter dari tempatnya semula, atau badan berputar lebih dari 30 derajat.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 42 Stepping test Gans Sensory Organization Performance Test Pemeriksaan ini merupakan kombinasi dari pemeriksaan Romberg, Romberg dipertajam, Romberg dengan menggunakan alas busa dan stepping test (Gambar. 12) Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan kualitatif untuk menilai gangguan keseimbangan yang berasal dari perifer atau sentral. N N N N N N N 1 N N S F F F F 2 N N N N F F N 3 N N N N N F R 4 N N N N N F N 5 Gambar 12. Gans Sensory Organization Performance Test (N = Normal, S = Sway, F = Fall, R= Right / Left; 1 = Normal, 2,3 = Sentral / multifaktor, 4,5 = abnormal-vestibuler) C. Tes Vestibulo-Okuler (7) 1. Nistagmus lirikan (Gaze Nystagmus) Dilakukan dengan meminta pasien memandang titik fiksasi lurus lurus ke depan, 30 o ke kanan, 30 o ke kiri, 30 o ke atas, dan 30 o ke bawah. Gerakan bola mata direkam selama 15 ± 30 detik. Adanya nistagmus menunjukkan keadaan patologik. 2. Tes Saccadik Dilakukan dengan meminta pasien melihat 2 pasang titik yang dipisahkan oleh jarak tertentu (biasanya sudut visual 20 o ) dengan jarak garis khayal horizontal. Satu pasang titik yang lain dipisahkan oleh jarak yang sama dengan garis khayal vertical. Gerakan bola mata pasien direkam ketika ia melihat garis horizontal serta garis vertical tersebut. Pada orang normal akan terlihat gerakan mata yang cepat dan berhenti pada target yang ditentukan. Pada keadaan abnormal akan terlihat kelebihan (overshoot) atau perlambatan dari target yang ditentukan tersebut.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 43 3. Tes Nistagmus Spontan Dilakukan dalam keadaan mata terbuka dan mata tertutup. Nistagmus spontan horizontal dapat terjadi pada lesi perifer atau sentral. Jika terdapat nistagmus spontan dalam keadaan mata terbuka menjadi lebih nyata kemungkinan besar lesi terdapat pada system vestibuler sentral, apalagi dengan arah berubah (direction changing). Nistagmus vertikal jelas menunjukkan lesi sentral. Nistagmus spontan dapat terjadi pada kelainan perifer maupun sentral, untuk membedakannya kita minta penderita untuk memfiksasi penglihatannya, pada kelainan perifer, nistagmus akan berkurang dan akhirnya hilang, sedangkan pada kelainan sentral, nistagmus akan tetep. 4. Head Thrust Refleks vestibulo±okular pada pergerakan kepala dapat dievaluasi dengan memutar kepala pasien (seperti gerakan menggeleng), pertama kali dilakukan dengan kecepatan rendah untuk membiasakan pasien dan relaksasi pada otot leher. Dimulai dengan memposisikan kepala pasien pada 15-30 derajat lateral dari garis tengah (Gambar. 10), kepala pasien di fokuskan pada target di tengah (biasanya fokus pada hidung pemeriksa). Pemeriksaan dilanjutkan dengan melakukan gerakkan menggelengkan kepala secara cepat mengembalikan ke posisi tengah. Pemeriksa harus memperhatikan secara jeli mata pasien apakah mata terfiksasi pada satu titik, atau kehilangan fiksasi sehingga terjadi gerakan kompensasi dan di dapatkan gerakan sakadik untuk mendapatkan kontak visual dengan target. Gambar 10. Pemeriksaan keseimbangan menggunakan head trust. Gerakkan kepala horisontal memeriksa KSS horizontal. Ketidakmampuan fiksasi visual dan timbulnya gerakan sakadik pada gerakkan kepala fase cepat, menunjukkan adanya gangguan fungsi pada KSS sisi lesi.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 44 8. Headshake Nistagmus (HSN) Merupakan hasil ketidakseimbangan dinamis pada refleks vestibulo-okuler (VOR). Saat kepala digerakkan kearah kanan dan kiri pada posisi horisontal, labirin yang intak menghasilkan respon yang lebih kuat dibandingkan sisi lesi. Hal ini meningkatkan aktivitas sisi labirin intak dan menyebabkan mekanisme penyimpanan kecepatan energi pusat. Saat kepala digoyangkan, energi yang tersimpan ini menjadi terurai, menyebabkan respon fase lambat yang menjauhi arah labirin yang intak, menghasilkan nistagmus fase cepat menjauhi labirin yang mengalami kerusakan. Evaluasi HSN dapat dilakukan melalui visualisasi langsung, okulografi, maupun monitoring dengan inframerah. Goebel dan Garcia (1992) melaporkan HSN dapat dievaluasi dengan mudah menggunakan kacamata Frenzel. Pasien di instruksikan menundukkan kepala 30 derajat kemudian menolehkan kepala ke kanan dan ke kiri secepat mungkin selama 30 detik, dapat juga dibantu oleh pemeriksa. Segera setelah gerakkan selesai dilakukan, gerakkan nistagmus dievaluasi. Hasil yang paling sering didapatkan adalah fase cepat menjauhi sisi lesi labirin, timbul beberapa detik setelah gerakkan. Pola berikutnya yang ditemukan adalah arah fase cepat nistagmus menuju arah lesi, dan timbul sekitar 20 detik setelah gerakan, hal ini merupakan kompensasi dari sentral. Fase ketiga yang timbul merupakan gabungan dari kedua fase tersebut dimana fase cepat menjauhi arah lesi dan kemudian menuju arah lesi, hal ini juga merupakan kompensasi dari ketidakseimbangan vestibuler perifer. HSN sangat berhubungan dengan fungsi vestibuler perifer, gejala ini didapatkan pada pasien dengan gangguan serebelum. HSN yang diakibatkan lesi sekunder pada sentral dapat meredam komponen vertikal yang diikuti maneuver goyangan kepala horisontal. 9. Tes Kalori Dikerjakan dengan cara melakukan irigasi telinga kiri dan kanan masing ± masing dengan air dingi 30 o dan air panas 44 o selama 40 detik dengan interval tiap ± tiap tes sampai nistagmus atau vertigo hilang, biasanya 5 menit. Keaktifan vestibuler dihitung dengan rumus Unilateral Weakness: (L 30 + L 44) ± (R 30 + R 44) ------------------------------------ X 100 % L 30 + L 44 + R 30 + R 44 Jika perbedaan sensitifitas lebih dari 20 % dinilai kelainan vestibuler sentral. Kekuatan nistagmus yang arahnya berbeda (R ± L beating) dihitung dengan rumus: (L 30 + R 44) ± (L 44 + R 30) ------------------------------------ X 100 % L 30 + R 44 + L 44 + R 30
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 45 Perbedaan lebih dari 10 % adalh kelainan veastibuler sentral. D. Tes Posisi Tes posisi yang penting dilakukan pada pemeriksaan elektronistagmografi adalah posisi terlentang, terlentang dengan kepala miring ke kanan, kepala miring ke kiri, kepala tergantung 30 o ke belakang, tidur miring ke kanan, tidur miring ke kiri, dan posisi duduk dengan kepala lurus ke depan. Perekaman dilakukan sekurang ± kurangnya dalam waktu 20 detik untuk setiap posisi. Dix Hallpike Manuver Hallpike ini pada garis besarnya terdiri dari dua gerakan. Perasat Dix- Hallpike kanan pada bidang KSS anterior kiri dan KSS posterior kanan, dan perasat Dix Hallpike kiri pada bidang KSS posterior kiri serta KSS anterior kanan. Untuk melakukan perasat Dix ±Hillpike kanan pasien duduk tegak pada meja pemeriksa dengan kepala menoleh 45º ke kanan. ( Gambar 6 A). Dengan cepat pasien dibaringkan dengan kepala tetap miring 45º ke kanan sampai kepala pasien menggantung 20 ± 30 ºpada ujung meja pemeriksa, tunggu 40 detik sampai respon abnormal timbul (Gambar 6B) Penilaian respon pada monitor dilakukan selama r1 menit atau sampai respon menghilang. Seelah tindakan pemeriksaan ini dapat langsung dilanjutkan dengan Canalith Repositioning Treatment. Bila tidak ditemukan respon abnormal atau bila perasat tersebut tidak diikuti dengan CRT pasien secara perlahan±lahan didudukkan kembali. Kemudian dilanjutklan pemeriksaan dengan perasat Dix- Hallpike kiri dengan kepala pasien dihadapkan 45º kekiri, dengan demikian kanal posterior kiri dan kanal anterior kanan berada dalam bidang sejajar dengan bidang sagital kemudian secara cepat tubuh direbahkan terlentang sampai kepala menggantung di tepi meja pemeriksa. Dengan gerak rebah terlentang maka kedua kanal vertical posterior kanal tidak terangsang, posisi ini di sebut Posisi Head Hanging Left ( HHL), tunggu maksimal 40 detik sampai respon abnormal hilang. Setelah gejala vertigo hilang pasien diminta duduk kembali dan diobservasi nistagmus yang timbul.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 46 Gambar 6.Dix Hallpike maneuvre Interpretasi Pada orang normal nistagmus dapat timbul pada saat gerakan prookasi kebelakang, namun saat gerakan selesai dilakukan tidak tampak lagi nistagmus. Pada pasien BPPV setelah provokasi ditemukan nistagmus yang timbul lambat r40 detik, kemudian nistagmus menghilang kurang dari sau menit bila sebabnya kanalithiasis, pada kupulolitiasis nistagmus dapat terjadi lebih dari satu menit, biasanya serangan vertigo berat dan timbul bersamaan dengan nistagmus. Pemeriksaan dapat mengidentifikai jenis kanal yang terlibat dengan mencatat arah fase cepat nistagmus yang abnormal denga mata pasien menatap lurus kedepan: 1. Fase cepat ke atas, berputar ke kanan, menunjukkan BPPV pada kanalis semisirkularis posterior kanan 2. Fase cepat ke atas, berputar ke kiri menunjukkan BPPV pada kanalis semisirkularis posterior kiri 3. Fase cepat ke bawah, berputar ke kanan, menunjukkan BPPV pada kanalis semisirkularis anterior kanan. 4. Fase cepatke bawah , berputar ke kiri ,menunjukkan BPPV pada kanaiis semisirkularis anterior kiri. Reposisi kanal dilakukan bersamaan dengan perasat Dix-Hallipke, bila pada tes ini diketahui bahwa terjadi nistagmus yang kuat pada tes reposisi kanal Roll maneuver Posisi pasien dalam keadaan duduk dengan kepala fleksi 30q sehingga kanal horizontal sejajar dengan bidang horizontal, kemudian kepala diputar searah jarum jam, mata pasien melihat kedepan dan perhatikan nistagmus yang terjadi
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 47 biarkan 40 detik, berikutnya kepala diputar berlawanan arah jarum jam, dan bandingkan intensitas nistagmusnya. Bila pada putaran kepala searah jarum jam nistagmusnya lebih keras, maka debris bergerak mendekati kupula kanal horison kiri, pada reposisi kanal horizontal kepala harus diputar berlawanan supaya debris didorong kearah utrikulus. Bila nistagmus yang kuat terjadi pada arah sebaliknya maka debris berada pada kanal horisontal kanan. Dynamic Visual Acuity Tes lain yang dapat digunakan untuk menilai VOR adalah dengan menggunakan Snellen chart (Gambar. 11) dan menilai ketepatan visual. Pemeriksaan dilakukan dengan menggelengkan kepala pasien ke kanan kiri dengan kecepatan 1-2 Hz saat membaca papan. Penurunan satu baris dianggap normal, sedangkan penurunan dua baris atau lebih mengindikasikan adanya gangguan VOR (hipofungsi vestibuler bilateral). Penilaian ketepatan visual ditentukan berdasarkan karakter pada baris terakhir yang dapat dibaca dengan benar sebanyak 50% karakter. Gambar 11. Pemeriksaan keseimbangan menggunakan Snellen chart Hipotensi ortostatik Merupakan penurunan tekanan darah sistolik +20 mmHg atau diastolik +10 mmHg dalam waktu 3 menit dengan posisi berdiri. Tes ini merupakan gejala klinis dan bukan penyakit. Pemeriksaan lain, dilakukan dengan pasien tidur posisi terlentang, kepala diangkat 60 derajat dan dihitung perbedaan tekanan darah selama 3 menit. Tes ini harus memperhatikan variable yang dapat mempengaruhi diagnosis seperti fungsi pencernaan, waktu pemeriksaan, status hidrasi, temperatur lingkungan, kondisi postural, hipertensi, riwayat penggunaan obat-
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 48 obatan, jenis kelamin dan usia. Hipotensi ortostatik dapat dengan gejala atau tanpa gejala. Gejala yang timbul pada hipotensi ortostatik dipengaruhi posisi berdiri atau pada saat mengangkat kepala dan posisi menunduk atau mengadah. Gejala dapat berupa kepala terasa melayang, mual, muntah, pusing, pandangan kabur dan nyeri pada leher. Pengukuran tekanan darah ulang harus dilakukan bila pasien dengan kecurigaan gejala tapi tidak ditemukan hipotensi ortostatik. Beberapa kasus, pasien tidak mengalami perubahan tekanan darah hingga mereka berdiri +10 menit. Pemeriksaan hipotensi ortostatik dilakukan setelah posisi pasien terlentang selama 5 ± 10 menit, setelah itu pasien diminta berdiri dengan cepat, dan pengukuran tekanan darah diulang kembali dalam waktu 1 menit. Tehnik berbeda di cantumkan pada kepustakaan, dimana pasien berada dalam posisi berbaring selama 10 menit, setelah itu dilakukan pengukuran tekanan darah dan denyut nadi. Pengukuran diulang pada menit ke-1, 5, dan 10 setelah pasien berada dalam posisi berdiri. Hasil positif bila didapatkan penurunan tekanan VLVWROLN   mmHg, atau penurunan tekanan diastolik   PP+J DWDX SHQLQJNDWDQ GHQ\XW QDGL   NDOL SHUPHQLW GANGGUAN KESEIMBANGAN PERIFER BPPV (Benign Paroxysmal Positional Vertigo) Pendahuluan BPPV merupakan kelainan vestibuler tersering, sekitar 20% - 40% pasien dengan gangguan vestibuler perifer Vertigo terjadi karena adanya kanalit dalam kanalis semisirkularis, sehingga timbul suatu sensasi rasa ruang berputar yang dialami penderita setelah menggerakkan kepala ke posisi tertentu yang disertai nistagmus. Vertigo timbul akibat adanya gerakan kepala secara tiba. Memiliki tingkat efikasi 95%, namun 50% dapat terjadi rekuren Insidensinya susah diperkirakan; di Jepang diperkirakan 10,7 hingga 17,3 per 100.000 populasi (Mizukoshi dkk), sedangkan di Minoseta diperkirakan 64 per 100.000 populasi. Pada penelitian pasien anak dengan BPPV yang diduga ada kaitannya dengan migren, maka didapatkan hipotesis bahwa migren yang dipicu oleh adanya iskemik bertanggung jawab atas terlepasnya otokonia pada sejumlah kasus. Beberapa peneliti menduga insiden BPPV lebih tinggi pada wanita, diperkirakan 1,6:1í2:1, tetapi pada usia muda dan BPPV post trauma insidensnya seimbang antara pria dan wanita. Secara keseluruhan, insidensnya meningkat sejalan dengan peningkatan umur. Etiologi BPPV masih belum jelas, 50 ± 70% terjadi secara primer atau idiopatik, dan 30 - 50% terjadi secara seNXQGHU GDUL ODELULQWLWLV WUDXPD NHSDOD SHQ\DNLW 0HQLHUH¶V migren atau setelah operasi telinga dalam. Anatomi yang berperan dalam BPPV Vestibuler perifer terdiri dari kanalis semisirkularis yang berjumlah 3 buah yaitu
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 49 KSS Lateralis, KSS Anterior dan KSS Posterior serta sakulus dan utrikulus; masing- masing pada telinga kiri dan kanan. Pada setiap ujung KSS terdapat bagian yang menggembung disebut krista ampullaris yang terdiri dari epitel sensoris. Penonjolan epitel neural sensorik yang membentuk krista ditutupi oleh kupula yaitu suatu lapisan membran sejenis gelatin yang menonjol sampai keatap ampula. Ketiga KSS ini tersusun sedemikian rupa sehingga satu dengan yang lainnya terletak dalam satu bidang yang saling tegak lurus. Pada telinga sisi lainnya, KSS merupakan bayangan cermin dari KSS telinga disebelahnya. Dengan demikian terdapat 3 pasang KSS yang tiap pasangannya berada dalam bidang sejajar dan merupakan bayangan cermin dari sisi yang lainnya. Sakulus dan utrikulus mempunyai reseptor yang disebut makula sakkulus dan makula utrikulus. Sel-sel sensoris pada makula merupakan sel rambut, diatas makula terdapat membran otolit (membran mukopolisakarida yang serupa dengan gelatin) yang akan merangsang sel rambut melalui gerakan silia oleh gaya linear akselerator. Setiap perubahan yang terjadi pada posisi membran otolit akan menghasilkan respon fisiologis yang berlawanan arah pada sel rambut di kedua sisi triola, mekanisme percepatan linier didalam makula utrikulus dan sakkulus diatur oleh otokonia/otolit, yaitu butiran-butiran kristal kalsium karbonat yang terbenam didalam membran otolit. Fisiologi yang Terlibat Reseptor KSS berfungsi memonitor gerakan angular, sedang makula sakulus dan utrikulus berfungsi memonitor gerakan linear. Sesuai dengan kaidah fisika, pada gerakan rotasi kepala, cairan endolimfe didalam KSS akan bergerak (mengalir) kearah yang berlawanan dengan gerak kepala dan hal ini paling maksimal terjadi pada pasangan KSS yang terletak dalam bidang yang sama atau terdekat dengan bidang arah gerak rotasi kepala. Aliran endolimfe akan menyebabkan deflesi kupula dalam krista ampullaris yang didalamnya terdapat silia sel sensoris. Deflesi kupula yang menjauhi utrikula (utrikulofugal) akan menyebabkan rangsangan inhibisi sel-sel sensorik sehingga menyebabkan penurunan aktivitas impuls, sebaliknya defleksi kupula kearah utrikula (utrikulofetal) akan menyebabkan eksitasi sel sensorik yang menyebabkan peningkatan aktivitas impuls. Dengan demikian setiap gerakan rotasi akan mengakibatkan eksitasi sel sensorik pada satu KSS dan sekaligus rangsangan inhibisi pada sel sensorik KSS pasangannya.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 50 Patogenesis Terdapat dua teori mengenai patofisiologi terjadinya BPPV yaitu teori cupulolitiasis dan teori kanalitiasis; 1. Teori kupulolitiasis Teori ini menyatakan adanya debris degeneratif atau fragmen otokonia dari utrikulus yang terlepas dan melekat pada permukaan kupula KSS, sehingga menjadi sensitif terhadap perubahan gravitasi. 2. Teori kanalitiasis Teori ini dipublikasikan oleh Epley pada tahun 1980, dasarnya adalah adanya partikel padat (debris) yang mengapung dan bergerak dalam KSS. Diagnosis Anamnesis yang baik dapat menegakkan BPPV; vertigo terjadi secara tiba-tiba, berhubungan dengan perubahan posisi kepala, terjadi dalam waktu singkat (kurang dari 1 menit) namun cukup berat, dan hilang dengan sendirinya. Kelainan bisa terjadi di ketiga KSS, 90 - 95% terjadi pada KSS Posterior, 25% di KSS Anterior dan 3 ± 12% di KSS Lateral.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 51 Terdapat beberapa manuver yang dapat dilakukan untuk menentukan KSS mana yang mengalami kelainan: - Kelainan di KSS posterior dapat ditegakkan dengan manuver Dix-Hallpike dan Side lying - Kelainan di KSS anterior ditegakkan dengan manuver Dix-Hallpike - Kelainan di KSS lateral ditegakkan dengan manuver Supine roll test Penatalaksanaan Reposisi kanalit adalah suatu tindakan yang dilakukan untuk mengembalikan kanalit yang terdapat dalam Kanalis Semisirkularis Posterior (KSSP) dan atau Kanalis Semisirkularis Lateralis ( KSSL) masuk kembali ke dalam utrikulus. Terapi awal BPPV didesain agar debris bebas yang terdapat di dalam kanal dapat melekat kembali ke kupula ( teori cupulolithiasis ). Terapi ini lalu dimodifikasi menjadi lebih spesifik yang berkaitan dengan teori canalithiasis sejalan dengan berkembangnya suatu prosedur reposisi kanalit yang dikenalkan oleh Epley tahun 1980. Prosedur ini menggunakan gaya gravitasi untuk menggerakkan kanalit dari KSS masuk kedalam utrikulus. Untuk BPPV kanalis posterior, diatasi dengan manuver dari Epley, metode ini efektif dalam mengatasi BPPV hingga 90 %. Tehnik lain yang juga efektif untuk terapi BPPV posterior adalah Manuver Semont akan tetapi lebih sulit dilakukan, sehingga kebanyakan lebih suka cara yang simpel yaitu metode Epley. Sebagian besar BPPV mengalami perbaikan secara spontan dalam beberapa bulan. Penatalaksanaan utama untuk BPPV adalah manuver yang dilakukan sesuai dengan KSS yang mengalami masalah: 1. CRT dan Liberatory manuver , untuk kelainan di KSS Posterior 2. Manuver Deep Head Hanging, untuk kelainan di KSS Anterior 3. Manuver Barbeque (Rolling) dan Gufoni, untuk kelainan di KSS Lateral 4. Brandt-Daroff exercise untuk BPPV dengan gejala sisa A. Canalith Repositioning Procedur ( CRP ) Tehnik ini di desain untuk menginduksi migrasi kanalit dengan menggunakan manuver kepala. Manuver ini dilakukan pada kelainan di KSS posterior. Perubahan posisi ini menggerakkan debris melalui krus ke utrikulus, yang mana tidak mempengaruhi pergerakan dinamik di KSS. Deflesi kupula, munculnya nistagmus dan vertigo diperkirakan terjadi selama kanalit bergerak melewati kanalis dan menyebabkan tahanan hidrodinamik yang cukup untuk mengatasi elastisitas kupula.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 52 Prosedur : 1. Posisi Terlebih dahulu ditentukan KSS yang terlibat dengan manuver hallpike, selanjutnya telinga yang sakit diposisikan ke bawah pada posisi pertama, ketika kanalit telah dekat pada akhir penurunannya sebagaimana terindikasi dengan melambatnya nistagmus, kemudian kepala dimanuver kesisi selanjutnya dan seterusnya sampai melewati 5 posisi. Waktu untuk setiap posisi berkisar 6 ± 30 detik atau sampai nistagmus tidak teramati lagi pada posisi yang diberikan/rasa pusing hilang. Adapun urutan pelaksanaannya adalah sebagai berikut : a. Posisi (1) kepala digerakkan ketepi meja, 45 0 kearah telinga yang sakit (kanalit bergerak ke pusat kanalis semisirkularis posterior). b. Posisi (2) pertahankan kepala di bawah putar 45 0 kontralateral (kanalit mencapai krus). c. Posisi (3) putar kepala 90 0 dan badannya sampai menghadap kebawah 135 0 dari posisi baring ( kanalit melewati krus ). d. Posisi (4) pertahankan kepala pada posisi (4) lalu dudukkan pasien kembali keposisi star ( hal ini menjaga kanalit dari pembalikan ). e. Posisi (5) putar kepala ke depan, dagu turun 20 0 (kanalit jatuh kedalam utrikulus). 2. Observasi Arah pergerakan bola mata secara terus menerus di observasi selama prosedur berlangsung untuk memonitor kemajuan kanalit. 3. Follow up Pasien disarankan agar tetap mempertahankan kepalanya pada posisi tegak selama 24 jam, tidur dengan 2 bantal (posisi 45 0 ), sehingga kanalit tidak akan mengikuti gravitasi kembali ke krus dan masuk kembali ke KSS posterior. Jika nistagmus tipikal masih ada maka manuver ini diulang tiap minggu.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 53 B. Manuver Semont Prinsip manuver ini sama dengan CRT, bertujuan mengembalikan debris/otolit ke tempat yang seharusnya. Manuver Liberatory untuk BPPV sisi kanan Posisi kelainan kanal posterior kanan, posisi awal pasien duduk di sisi tempat tidur (posisi 1), kemudian kepalanya ditolehkan 45 0 ke kiri, dan badannya dibaringkan ke sisi kanan dengan kepala menggantung ke bawah ke bahu kanan (posisi 2) dan ditunggu selama 30-60 detik, kemudian dengan cepat badannya dibaringkan ke sisi berlawanan (sisi kiri) tanpa mengubah posisi kepala (posisi 3), posisi ini dipertahankan selama 30-60 detik dan pasien dikembalikan lagi ke posisi duduk awal. C. Manuver Deep Head Hanging Manuver ini dilakukan pada BPPV kanalis semisirkularis anterior, yang bertujuan untuk mengembalikan otolit ke tempatnya semula. x Posisi pasien duduk tegak di tempat tidur x Badan direbahkan ke belakang, dengan posisi kepada ekstensi sekitar 30 0 dan menggantung di ujung tempat tidur x Kepala pasien diangkat sehingga posisinya 30 0 diatas bidang datar dan didiamkan selama kurang lebih 30 detik atau setelah rasa pusing hilang (nistagmus hilang) x Badan pasien diangkat lagi sampai posisi duduk dengan posisi kepala inklinasi ke depan sekitar 30 0 selama kurang lebih 30 detik
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 54 D. Manuver Rolling/Barbeque Reposisi kanalit BPPV kanal lateral. Epley juga mengajukan suatu manuver untuk reposisi kanalit pada BPPV kanal lateral dimana pertama-tama kepala dimiringkan ke arah telinga yang sakit sehingga telinga yang sakit dibawah, kemudian kepala digerakkan 90 0 ke arah kontralateral menjadi posisi terlentang, lalu dilanjutkan dengan memiringkan kepala kearah kontralateral sehingga telinga yang sakit berada diatas, kemudian menelungkup dan terakhir kembali keposisi awal dimana telinga yang sakit berada dibawah. Tehnik ini VHULQJ GLVHEXW GHQJDQ ÄEDUUHO UROO³ oleh karena pasien diputar hingga 360 derajat. E. Manuver Gufoni Manuver untuk Tipe Geotropik x Pasien diminta duduk di tepi tempat tidur x Posisi pasien dijatuhkan ke samping pada sisi yang sehat, posisi ini dipertahankan selama 2 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke lantai, posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Kembali ke posisi awal x Tunggu 5 ± 10 menit, untuk dilakukan pengecekan efektivitas treatment. Pasien diminta untuk tidur, kemudian kepala diputar 90 derajat ke sisi yang dianggap bermasalah. Bila terjadi nystagmus apogeotropik, artinya treatment dilakukan pada sisi yang salah. Manuver untuk Tipe Apogeotropik x Pasien diminta duduk di tepi tempat tidur x Posisi pasien dijatuhkan ke samping pada sisi yang bermasalah, posisi ini dipertahankan selama 2 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke atas (atap), posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Kepala diputar 90 derajat menghadap ke atas (atap), posisi ini dipertahankan selama 1 menit x Tunggu 5 ± 10 menit, kemudian dilakukan roll test untuk menilai apakah telah terjadi perubahan menjadi tipe geotropic x Setelah terjadi tipe geotropik, dilakukan manuver untuk tipe geotropik.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 55 F. Latihan Brandt Daroff x Beritahu pasien tindakan yang akan dilakukan x Pasien diminta duduk dengan tenang di tempat tidur periksa x Kemudian kepala ditengokkan ke kanan/kiri 45° x Kemudian berbaring ke satu sisi dengan kepala mengarah keatas 45° selama 30 detik, kemudian duduk tegak kembali. x Dilakukan hal yang sama pada sisi yang lainnya x Pasien diberi edukasi untuk latihan sendiri dirumah secara mandiri, dilakukan bertahap selama 2 minggu. Dimulai sebanyak 2 gerakan ke kiri dan kanan. Bila pasien dapat melakukan dengan nyaman, maka jumlah gerakan dapat ditingkatkan hingga keluhan hilang. Kesimpulan Vertigo adalah suatu sensasi rasa ruang berputar yang dirasakan oleh seorang pasien, bila kepala digerakkan. Kasus yang terbanyak adalah BPPV. Dikenal ada dua teori yang mendasari patogenesis dari penyakit ini yaitu teori cupulolithiasis dan teori canalithiasis. Reposisi kanalit adalah suatu tindakan yang dilakukan untuk mengembalikan kanalit yang terlepas yang terdapat didalam kanalis semisirkularis kembali ke dalam utrikulus. Ada beberapa manuver yang diperkenalkan oleh sejumlah pakar, akan tetapi sebagian besar klinisian menganggap manuver Epley lah yang paling efektif dalam menangani kelainan vestibuler ini. Kanalitiasis tidak hanya mengenai Kanalis Semisirkularis Posterior, tetap juga dapat mengenai Kanalis semisirkularis lainnya. Diperlukan manuver tersendiri untuk mengembalikan kanalit tersebut kembali ke utrikulus NEURONITIS VESTIBULER AKUTA (Acute Periferal Vestibulopathy) Neuritis vestibular atau vestibular neuronitis merupakan penyakit dengan urutan ketiga terbanyak sebagai penyebab vertigo vestibuler perifer setelah penyakit Benign Paroxsymal Positional Vertigo (BPPV) dan sindroma meniere. Di Indonesia belum terdapat data kekerapan penyakit ini, diluar negeri insidensi penderita neuritis
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 56 vestibular mencapai 3,5 per 100.000 penduduk dan sejumlah 3,2%-9% pasien rawat jalan yang mengeluhkan gangguan keseimbangan mengalami neuritis vestibular. Neuritis vestibular ditandai dengan timbulnya gejala vertigo akut spontan yang disertai dengan gejala vegetatif mual, muntah serta ketidakseimbangan tubuh. Gejala fase akut ini dapat dirasakan pasien sangat berat yang berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Neuritis vestibular umumnya tidak disertai dengan gangguan pendengaran, hal ini yang membedakan dengan penyakit labirintitis. Walaupun neuritis vestibular tidak mengancam jiwa namun penting bagi dokter THT untuk membedakan keluhan vertigo yang berat dengan vertigo karena gangguan sentral lainnya seperti stroke. Etiopatogenesis Penyebab utama neuritis vestibular sampai saat ini belum sepenuhnya diketahui, beberapa hipotesis diajukan peneliti sebagai penyebab neuritis vestibular meliputi: (1) Infeksi virus, (2) Gangguan vaskular, (3) Reaksi imunologi. Salah satu hipotesis penyebab neuritis vestibular yang sering diteliti adalah reaktivasi infeksi virus yang laten dari virus herpes simplex (HSV) tipe 1,2 dan virus herpes zoster (Varicella). Kelompok virus ini memiliki kecenderungan untuk meng-infeksi inti sel ganglion saraf vestibular terutama saraf vestibular bagian superior (55-100%) dibanding saraf vestibular bagian inferior (3,7- 15%). Diagnosis Gejala vertigo pada neuritis vestibular biasanya konstan seperti labirintitis tetapi tidak disertai dengan keluhan gangguan pendengaran. hal ini yang membedakan dengan gangguan vestibular perifer lainnya seperti BPPV atau sindroma meniere. Vertigo dapat memberat dengan gerakan kepala tetapi bukan dicetuskan oleh perubahan posisi kepala. Keluhan dapat berlangsung dalam beberapa jam hingga beberapa hari disertai dengan mual muntah sehingga pasien tampak sakit berat. Sangat penting dalam melakukan anamnesis mencurigai keluhan lain seperti dysarthria, kelemahan anggota gerak, diplopia, penurunan kesadaran atau gejala defisit neurologi lain untuk membedakan dengan kemungkinan vertigo yang disebabkan oleh kelainan sentral. Neuritis vestibular harus segera dibedakan dengan penyebab vertigo sentral lainnya. Pemeriksaan HINTS merupakan pemeriksaan bedside yang sangat dianjurkan pada pasien dengan keluhan vertigo akut karena dapat dilakukan dengan cepat dengan peralatan yang sederhana. Pemeriksaan ini terdiri dari 3 komponen pemeriksaan meliputi: (1) Head Impulse test, (2) Nystagmus, (3) Test of skew yang mempunyai sensitifitas dan spesifisitas yang tinggi (100% dan 96%) untuk membedakan vertigo perifer dari vertigo sentral. Jika pada pemeriksaan HINTS ditemukan kelainan di sistem vestibular perifer maka dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 57 Vestibular evoked myogenic potential (VEMP) dan pemeriksaan Video Head impulse test untuk mengetahui cabang nervus vestibular yang terkena (Superior atau inferior). Diagnosis Banding Diagnosis banding pasien dengan keluhan vertigo dapat disebabkan oleh kelainan pada sistem vestibular perifer atau sentral. Kelainan sistem vestibular Perifer : 1. BPPV: timbul gejala vertigo episodik yang dicetuskan oleh perubahan gerakan kepala kearah tertentu dalam waktu yang singkat (detik hingga menit) 2. Sindroma Meniere: vertigo pada sindroma meniere dapat berlangsung beberapa menit hingga jam dan disertai dengan tinnitus dan gangguan pendengaran. 3. Labirintitis: Pada labirintitis karakteristik keluhan vertigo mirip dengan neuritis vestibular tetapi pada labirintitis disertai dengan gangguan pendengaran dan durasi gejala dapat berlangsung beberapa hari hingga minggu. Kelainan sistem vestibular Sentral : 1. Vestibular migraine 2. Vertebrobasilar TIA 3. Brainstem Infarct 4. Cerebellar infarct Tatalaksana Penatalaksanaan neuritis vestibular meliputi: (1) Pengobatan simtomatik, (2) Pengobatan penyebab/kausa, (3) Rehabilitasi vestibular. Pengobatan simtomatik dapat diberikan penekan fungsi vestibular (vestibular suppressant) seperti golongan anticholinergics (Scopolamine), golongan antihistamine (Dimenhydrinate, diphenhydramine, promethazine) dan golongan benzodiazepines (Diazepam, Clonazepam, Lorazepam), jika terdapat mual dan muntah dapat ditambahkan antemetik (Ondansetron, domperidone, metoclopramide). Pemberian obat simtomatik diberikan dalam jangka waktu 3 hari karena jika diberikan dalam jangka waktu lama dapat menunda proses kompensasi sentral. Hipotesis penyebab neuritis vestibular oleh infeksi virus menyebabkan secara teoritis penyakit ini dapat diberikan pengobatan antivirus, tetapi masih memerlukan bukti bukti penelitian lebih lanjut untuk mendukung pengobatan dengan antivirus ini. Pemberian kortikosteroid masih menjadi perdebatan dikalangan peneliti, penelitian oleh Fishman dkk yang dipublikasikan dalam Cochrane database of systematic review memberikan kesimpulan tidak didapatkan bukti yang cukup untuk mendukung pengobatan neuritis vestibular dengan kortikosteroid. Prognosis Prognosis pada pasien neuritis vestibuler secara umum baik, sebagian besar pasien kembali normal. Pasien dengan usia muda biasanya akan sembuh lebih cepat. Pasien dengan usia tua dapat mengalami ketidakseimbangan yang menetap sehingga memerlukan rehabilitasi vestibular atau latihan keseimbangan.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 58 SUDDEN VERTIGO PADA SUDDEN DEAFNESS Keluhan sudden deafness sering disertai degan keluhan tinitus dan atau vertigo. Vertigo ditemui pada 30% hingga 40% kasus sudden deafness dan dipertimbangkan sebagai tanda buruknya prognosis dari kembalinya pendengaran. Insidensi sudden deafness disertai dengan vertigo adalah antara 5 hingga 25 kasus per 100000 penduduk per tahun. Vertigo yang terjadi bersamaan dengan sudden deafness dapat merupakan manifestasi dari beberapa penyakit. El-Saied dkk mengemukakan 2 dari 5 pasien sudden deafness memiliki keluhan vertigo yang merupakan gejala dari paresis kanal, 3 subjek lainnya merupakan gejala BPPV. Sedangkan Wanatabe et al menyatakan 40 dari 46 subjek dengan sudden deafness memiliki kelainan saraf vestibular atau paresis kanal. Etiologi Penyebab terjadinya sudden deafness dengan gangguan vestibuler dapat multifaktorial. Infeksi, vaskular, trauma, neoplasma, iatrogenik (pembedahan atau drug-related) dan gangguan neurologis merupakan beberapa kemungkinan penyebab keadaan ini. Pada umumnya hal ini berkaitan dengan kelainan pada mikrosirkulasi di telinga dalam dan sebagai akibatnya menyebabkan gangguan pada fungsi kokleovestibuler. Gangguan sirkulasi yang terjadi bisa bervariasi. Perdarahan intralabirin merupakan salah satu penyebab terjadinya sudden deafness dengan gangguan versibuler, meskipun hubungannya secara langsung masih belum diketahui secara pasti. Pada umumnya perdarahan terjadi pada pasien dengan koagulopati seperti ditemui pada leukemia atau dengan pengobatan antikoagulan. Perdarahan ini mungkin terlihat pada pemeriksaan MRI. Oklusi pada sistem vertebrobasiler dan penyakit oklusi arteri (artery onstructive disease) dapat menurunkan aliran darah melalui arteri labirin, yang dapat menyebabkan iskemia pada sistem kokleovestibuler dan timbulnya keluhan gangguan pendengaran serta vertigo. Oklusi ini dapat terjadi akibat adanya aterosklerosis dan mikroemboli pada pembuluh darah di telinga tengah. Penyebab terjadinya kelainan vestibuler ini mungkin dikarenakan adanya riwayat neuritis vestibuler atau labirinitis sebelumnya. Labirinitis merupakan inflamasi yang terjadi pada telinga tengah atau labirin. Penyakit ini dapat disebabkan oleh infeksi virus, bakteri, ataupun suatu keadaan autoimunitas. Iskemi vaskular di telinga tengah dapat menyebabkan disfungsi labirin akut, yang menyerupai keadaan lanbirinitis. Infeksi virus sebagai etiologi dari libirinitis juga perperan dalam terjadinya sudden deafness idiopatik. Sedangkan labirinitis bakteri biasa ditemukan pada pasien dengan otitis atau meningitis. Labirinitis autoimun merupakan penyebab yang jarang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural dan keluhan biasanya terjadi bilateral dan progresif dalam beberapa minggu hingga bulan. Labirinitis viral biasanya terjadi pada pasien usia 30- 60 tahun. Gejala yang khas adalah sudden deafness dan gangguan vestibuler
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 59 unilateral yang sering disertai mual dan muntah. Sekitar 50% kasus labirinitis viral terjadi setelah infeksi saluran napas atas. Gejala Pemeriksaan audiogram: Pasien dengan labirinitis viral dapat memiliki gangguan pendengaran sensorineural derajat ringan hingga sedang pada frekuensi tinggi, meskipun dapat pula terjadi pada frekuensi lain. Pemeriksaan kalori: - Pasien dengan labirinitis viral akan didapatkan nistagmus dengan paresis unilateral. - Pada labirinitis bakteri ditemukan nistagmus dengan ketiadaan respon terhadap tes kalori pada sisi yang mengalami inflamasi. Penatalaksanaan Karena penyebabnya dipercaya multifaktorial, maka terapi yang diberikan juga sesuai dengan kemungkinan etiologinya. Terapi yang banyak dipilih antara lain pemberian kortikosteroid, vasodilator, hemodilusi normovolemia, terapi oksigen hiperbarik dan obat antivirus. MIGRAIN VESTIBULER (VESTIBULAR MIGRAINE) Pendahuluan Migrain vestibular merupakan gangguan vestibuler sentral tersering yang ditemukan baik pada orang dewasa maupun anak-anak. Migrain vestibuler merupakan jenis migrain dengan gejala nyeri kepala berulang disertai mual, muntah, hipersensitifitas terhadap cahaya, suara dan bau. Spesialis THT perlu mengenali jenis migrain ini karena dapat disertai dizziness, atau rasa goyang dan tidak seimbang. Epidemiologi - Migrain dialami oleh 25% wanita, 15% pria dan 5% anak-anak. - Pada periode pra pubertas, migrain lebih sering dialami oleh anak laki-laki daripada anak perempuan, namun setelah pubertas terjadi peningkatan insidens pada perempuan sementara pada laki-laki mengalami penurunan. - Pada usia dewasa, kecenderungan perempuan mengalami migrain dibandingkan laki-laki adalah 2 : 1. Untuk migrain vestibuler, perbandingan perempuan dan laki- laki bahkan mencapai 4 : 1. - Usia timbulnya migrain vestibuler umumnya pada usia pertengahan (middle age). Sebuah penelitian menemukan angka prevalensi migrain vestibuler sebesar 0,98%. Patofisiologi Adanya keterlibatan sistem vestibuler pada migrain vestibuler dibuktikan melalui pengamatan adanya nistagmus patologis pada fase akut, menunjukkan adanya gangguan vestibuler sentral. Akan tetapi masih belum jelas bagaimana migrain mempengaruhi sistem vestibuler. Beberapa hipotesis diajukan untuk menerangkan hal ini. Semua hipotesis tersebut berangkat dari patofisiologi migrain. Migrain adalah kelainan neurogenik pada individu yang rentan secara genetik dan berasal dari otak. Kemungkinan disebabkan oleh disfungsi batang otak dan nukleus diensefalik yang mengaktivasi ujung sensorik saraf di sekitar arteri ekstrakranial dan intrakranial. Beragamnya
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 60 temuan pada episode akut migrain vestibuler menunjukkan kemungkinan adanya lebih dari satu mekanisme yang menyebabkan migrain jenis ini. - Spreading depression adalah mekanisme terjadinya aura pada migrain. Vertigo merupakan manifestasi aura yang paling sering pada migrain tipe basiler. Spreading depression merupakan fenomena kortikal dan dapat menimbulkan gejala vestibuler bila area korteks yang mengolah informasi vestibuler terlibat, terutama pada daerah temporoparietal junction. - Mekanisme kedua adalah adanya vasospasme pada arteri auditori interna. Ini menyebabkan timbulnya gejala vestibuler perifer dan gejala koklear. Vasospasme dapat menyebabkan serangan vertigo singkat, namun tidak akan bertahan selama berjam-jam atau berhari-hari. - Mekanisme ketiga adalah patofisiologi migrain melibatkan beberapa neurotransmitter seperti calcitonin-gene-related peptide dan serotonin yang diketahui mengatur aktivitas neuron vestibuler perifer dan sentral. Apabila neurotransmitter ini dilepaskan unilateral, maka akan terjadi ketidakseimbangan tonus vestibuler statis. Secara klinis ditandai dengan adanya vertigo spontan atau posisional. Sedangkan bila neurotransmitter ini dilepaskan bilateral, maka terjadi gangguan proses sinyal vestibuler pada gerakan kepala. Akibatnya terjadi dizziness dan vertigo bila kepala digerakkan. Adanya hubungan timbal balik antara nukleus vestibularis dan sistem trigeminal kemungkinan merupakan dasar patofisiologi mengapa stimulasi vestibuler dapat memicu nyeri kepala migrain. - Untuk mekanisme keempat, tanda dan gejala vestibuler perifer dan koklear dapat diterangkan melalui aktivasi sistem trigeminovaskuler selama terjadinya migrain. Refleks trigeminovaskuler mengakibatkan terjadinya respons inflamasi steril pada pembuluh intrakranial. Pada hewan percobaan terlihat bahwa hal ini mempengaruhi telinga dalam. Sejalan dengan hipotesis ini, stimulasi trigeminal dapat mencetuskan nistagmus pada penderita migrain. - Mekanisme terakhir adalah adanya defisit pada saluran ion di telinga dalam atau pada struktur vestibuler sentral sehingga menimbulkan gejala vestibuler pada migrain vestibuler. Hipotesis terakhir ini adalah hipotesis yang secara sistematis telah diuji. Klasifikasi dan Diagnosis Diagnosis dan klasifikasi migrain menurut International Headache Society (IHS) dan dimasukkan pada International Classification of Headache Disorders/ ICHD. Migrain dibagi menjadi migrain dengan aura dan migrain tanpa aura.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 61 Gambar 1. Kriteria Diagnostik Migrain Saat ini istilah migrain vestibuler (vestibular migraine) sudah diterima secara luas, walaupun terdapat istilah lain seperti migraine-associated vertigo/dizziness, migraine-related vestibulopathy, dan migrainous vertigo. Kriteria diagnostik migrain vestibuler adalah sebagai berikut: A. Minimal 5 episode gejala vestibuler dengan intensitas sedang atau berat selama 5 menit hingga 72 jam (intensitas ³VHGDQJ´ bila gejala mengganggu aktivitas sehari-hari, namun masih dapat melakukan aktivitas sehari-KDUL VHGDQJNDQ LQHWHQVLWDV ³EHUDW´ DSDELOD WLGDN dapat melakukan aktivitas sehari-hari) B. Adanya migrain sesuai kriteria dari ICHD ( International Classification of Headache Disorders ) C. Satu atau lebih gejala berikut mengikuti gejala migrain pada minimal 50% episode gangguan vestibuler : nyeri kepala satu sisi, fotofobia, fonofobia dan adanya aura visual. D. Tidak sesuai dengan diagnosis vestibuler atau ICHD lainnya Istilah kemungkinan migrain vestibuler (probable vestibular migraine) digunakan apabila pasien tidak memenuhi kriteria migrain vestibuler namun diduga kuat memang menderita migrain vestibuler. Kriterianya sebagai berikut: A. Minimal 5 episode gejala vestibuler dengan intensitas sedang atau berat selama 5 menit hingga 72 jam B. Hanya satu dari kriteria B dan C (pada kriteria diagnosis migrain vestibuler) yang terpenuhi. C. Tidak sesuai dengan diagnosis lain.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 62 Gambar 2. Kriteria Diagnostik Migrain Vestibuler 1 Gejala - Pasien dengan migrain vestibuler umumnya mengeluhkan vertigo spontan atau posisional. Sebagian diantaranya mengalami vertigo spontan yang berubah menjadi vertigo posisi setelah beberapa jam atau hari. - Vertigo posisi pada migrain vestibuler dapat dibedakan dengan vertigo posisi pada Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV) berdasarkan durasi vertigo yang terjadi (selama posisi kepala dipertahankan pada vestibular migrain, sedangkan pada BPPV hanya selama beberapa detik. Selain itu nistagmus posisi yang terjadi tidak searah dengan satu kanalis semisirkularis tertentu ). - Gejala lain yang dapat timbul adalah adalah intoleransi terhadap gerakan kepala. Apabila kepala digerakkan, pasien akan mengalami rasa tidak seimbang, ilusi gerakan dan rasa mual akibat provokasi gerakan kepala. Selain itu dapat pula timbul vertigo yang diprovokasi gerakan visual seperti pergerakan lalu lintas atau ketika menonton film. - Pada interval antara serangan pun pasien migrain vestibuler seringkali terpengaruh oleh peningkatan sensitivitas terhadap gerakan. Hal ini dapat menimbulkan gangguan keseimbangan kronis. - Selama vertigo berlangsung, pasien dapat mengalami fotofobia, fonofobia, atau aura lain. Fenomena ini penting karena menunjukkan hubungan antara vertigo dengan migrain. - Gejala auditori juga dapat ditemukan pada migrain vestibuler berupa penurunan pendengaran, tinnitus dan rasa penuh di telinga. Penurunan pendengaran umumnya ringan dan berlangsung singkat, tanpa progresivitas sejalan dengan lamanya
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 63 penyakit. Hal ini membedakan dengan penyakit Meniere dimana terdapat penurunan pendengaran unilateral derajat sedang hingga berat yang berawal dari frerkuensi rendah. - Faktor pencetus serangan vertigo pada migrain vestibuler dapat akibat menstruasi, kurang tidur, stress yang meningkat, menunda makan, dehidrasi atau diprovokasi oleh cahaya yang telalu terang, bau tajam dan bising. Pemeriksaan klinis - Pemeriksaan klinis pada pasien dengan migrain vestibuler akut menunjukkan adanya disfungsi pada sistem vestibuler sentral. Nistagmus patologis dapat ditemukan pada 70% pasien. - Pemeriksaan neurologi dan otologi yang dilakukan pada saat pasien dalam interval bebas gejala biasanya tidak menunjukkan kelainan apapun. Pada pasien dengan riwayat migrain vestibuler yang sudah berlangsung lama dapat ditemukan defisit ringan pada gerakan otot mata yang berasal dari sistem sentral, seperti nistagmus posisi persisten dan sakadik pursuit. Pasien dangan migrain vestibuler lebih sering mengalami mual pada tes kalori dibandingkan pasien dengan gangguan vestibuler lainnya. - Pemeriksaan fungsi vestibuler penting untuk memastikan tidak adanya abnormalitas yang berat seperti paresis kanal komplit yang mungkin menunjukkan diagnosis lain. - Pemeriksaan MRI diperlukan pada pasien dengan kelainan sentral tanpa riwayat serangan serupa sebelumnya. - Audiometri akan membantu membedakan migrain vestibuler dengan penyakit Meniere. - Pada akhirnya di praktik klinik sehari-hari, anamnesis yang baik dan jelas tentang riwayat penyakit akan memberikan petunjuk yang lebih baik tentang penyakit ini daripada pemeriksaan vestibuler. Hal ini disebabkan tidak ada abnormalitas yang khas untuk migrain vestibuler pada pemeriksaan vestibuler. Diagnosis banding Diagnosis banding meliputi penyakit Meniere, BPPV, Transient Ischemic Attacks (TIAs), Vestibular Paroxysmia dan Psychiatric Dizziness Syndromes. Tatalaksana Tatalaksana migrain vestibuler dimulai dengan mengidentifikasi pencetus serangan migrain. Adanya perubahan pola tidur, peningkatan stress, perubahan hormonal seperti perimenopause, dan makanan dapat menjadi faktor pencetus. Pasien sedapat mungkin harus menghindari hal-hal yang dapat mencetuskan serangan migrain. Apabila serangan migrain vestibuler tidak terkontrol, maka diperlukan tatalaksana medikamentosa. Tatalaksana medikamentosa dapat dibagi menjadi tatalaksana simptomatik dan profilaktik. Pada tatalaksana simptomatik, obat diberikan untuk meredakan nyeri kepala saat serangan. Namun pada migrain vestibuler, adanya keluhan vertigo kadang memerlukan tatalaksana obat antivertigo. Obat yang dapat digunakan misalnya meclizine dan dimenhidrinat. Pada serangan migrain vestibuler yang terjadi lebih dari sekali dalam seminggu atau berlangsung selama lebih dari 24 jam, mungkin diperlukan tatalaksana profilaksis. Jenis obat yang dapat digunakan meliputi antihipertensi, antidepressan (Tricyclic, Selective Serotonin Reuptake inhibitors/ SSRI), dan neuroleptik (valproate). Pemilihan obat harus dibicarakan dengan pasien. Semua obat ini memerlukan titrasi dari dosis rendah hingga dosis terapetik.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 64 Gambar 3. Tatalaksana migrain vestibuler 1 PENYAKIT MENIERE Definisi Penyakit Meniere adalah kelainan pada telinga dalam yang ditandai dengan penurunan pendengaran frekuensi rendah yang berfluktuasi, vertigo episodik, tinitus dan rasa tertekan pada telinga. Penyakit ini dikenal juga sebagai hidrops endolimfatik dimana terdapat peningkatan volume dan tekanan endolimfe telinga dalam. Terdapat bentuk klasik penyakit Meniere dan beberapa varian yang disebut sebagai sindroma lermoyez, hidrops vestibular dan hidrops koklea. Pada tipe klasik terdapat serangan vertigo dalam beberapa menit sampai beberapa jam, tetapi ada juga bentuk lain berupa kehilangan pendengaran yang berfluktuasi, tinitus dan atau tekanan tetapi tidak disertai vertigo, atau hanya serangan vertigo saja. Beberapa kumpulan gejala dan tanda yang ditemukan membantu dalam menegakkan diagnosis dan ini termasuk suatu gangguan pendengaran tipe sensorineural yang dilihat pada audiometri dan sering pada satu telinga. Pasien dengan penyakit Meniere yang berat sering mengalami vertigo yang berulang. Gangguan keseimbangan dapat juga membuat pasien sulit konsentrasi. Pada tahun 1861, Prosper Meniere seorang dokter Perancis menggambarkan manifestasi klinik yang berkaitan dengan hidrops endolimfatik yang dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938. Pemeriksaan fisik diperlukan hanya untuk menguatkan diagnosis penyakit ini.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 65 Epidemiologi Prevalensi penyakit Meniere diperkirakan 150 kasus per 100.000 populasi dengan onset penyakit terjadi pada usia 40-60 tahun dan perbandingan jenis kelamin perempuan sedikit lebih dominan dibandingkan laki-laki (rasio 1,3-1,9:1). Di Amerika Serikat sebanyak 50 % pasien dengan penyakit Meniere memiliki riwayat keluarga yang sama. Biasanya penyakit Meniere terjadi unilateral, tetapi dapat terjadi secara bilateral dengan persentase 2-78%. Rentang yang luas ini dikarenakan variasi kriteria diagnostik dan lama follow up pasien. House et al. menemukan 24% dari Meniere terjadi bilateral, didapatkan 11% pada kondisi awal dan 14% berkembang dari unilateral menjadi bilateral. Waktu rata-rata yang dibutuhkan untuk perubahan dari unilateral ke bilateral ini adalah 7,6 tahun. Anatomi Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan organ vestibuler yang terdiri dan tiga buah kanalis semisirkularis, utrikulus dan sakulus. Bentuk telinga dalam sedemikian kompleksnya sehingga disebut sebagai labirin. Derivat vesikel otika membentuk suatu rongga tertutup yaitu labirin membrana yang terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraselular dalam tubuh yang tinggi kalium dengan konsentrasi 144 mEq/L dan rendah natrium dengan konsentrasi 13 mEq/L. Labirin membran dikelilingi oleh cairan perilymfe (tinggi natrium dengan konsentrasi 139 mEq/L, rendah kalium dengan konsentrasi 4 mEq/L) yang terdapat dalam kapsul otika bertulang. Labirin tulang dan membran memiliki bagian vestibular dan bagian koklear. Bagian vestibularis (pars superior) berhubungan dengan keseimbangan, sementara bagian koklearis (pars inferior) merupakan organ pendengaran. Koklea adalah suatu sistem tuba yang melingkar. Koklea melingkar dari tiga tuba yaitu: (1) skala vestibuli berisi perilimfe, (2) skala media yang berisi endolimfe, dan (3) skala timpani yang mengandung perilimfe. Skala vestibuli dan skala media dipisahkan satu sama lain oleh membran Reissner (disebut juga membran vestibular). Perilimfe pada kedua skala berhubungan pada apeks koklea spiralis tepat setelah ujung buntu duktus koklearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai helikotrema. Skala timpani dan skala media dipisahkan satu sama lain oleh membran basilar.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 66 Gambar. Anatomi telinga dalam Etiologi Penyebab pasti penyakit Meniere ini belum diketahui. Beberapa teori melaporkan faktor-faktor yang dapat menyebabkan penyakit ini, adalah: 1. Gangguan lokal keseimbangan garam dan air, yang menyebabkan edema endolimfe 2. Gangguan regulasi otonom sistem endolimfe 3. Alergi lokal telinga dalam yang menyebabkan edema dan gangguan kontrol otonom 4. Gangguan vaskularisasi telinga dalam, terutama stria vaskularis 5. Gangguan duktus atau sakus endolimfatik yang mengganggu absorbsi endolimfatik 6. Perubahan hubungan dinamika. tekanan perilimf dan endolimfe yang mungkin berhubungan dengan perubahan anatomik di dalam pembuluh endolimfe dan akuaduktus koklea. 7. Manifestasi lokal labirin pada penyakit sistemik metabolik yang mengenai baik tiroid maupun metabolisme glukosa atau keduanya. 8. Berkaitan dengan beberapa kelainan os temporal termasuk berkurangnya pneumatisasi dan mastoid. Kasus terbesar penyakit ini umumnya adalah idiopatik, yaitu penyebab spesifik tidak bisa diidentifikasi. Beberapa kasus disebabkan oleh trauma kepala dan telinga, infeksi telinga tengah, gangguan autoimmun, syphilis telinga dalam dan oleh suatu virus. Patofisiologi Hidrops endolimfatik Penyakit meniere merupakan penyakit telinga dalam yang dihubungkan dengan kondisi patofisiologi yaitu hidrops endolimfatik sesuai teori Schuknecht. Vertigo pada penyakit Meniere dianggap sebagai hasil dari akumulasi berlebihan dari cairan telinga dalam. Tekanan cairan meregangkan membran yang membagi kompartemen telinga dalam. Karena membran telinga dalam meregang, terjadi penurunan pendengaran dan tinitus yang hebat. Ketika membran mengalami peregangan yang berat, membran telinga dalam dapat ruptur. Hasil dari tercampurnya kedua cairan (endolimfe dan perilimfe), dimana satu kaya natrium dan yang lain kaya potassium yang dianggap mengakibatkan timbulnya vertigo. Hal ini juga menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 67 kembali pulih setelah membrana kembali menutup dan komposisi kimiawi cairan endolimfe dan perilimfe kembali nomal. Penyakit Meniere adalah suatu gangguan pengaturan cairan endolimfe yang secara khas ditandai oleh adanya dilatasi ruangan endolimfatik dari labirin membranosa. Dilatasi atau hidrops ini dapat disebabkan akibat penyerapan endolimfe dalam skala media oleh stria vaskularis terhambat. Pada otopsi pasien dengan penyakit Meniere memperlihatkan peningkatan volume dari endolimfe dengan tahanan dari sistem endolimfatik. Tahanan dan peningkatan dari cairan mengakibatkan kerusakan permanen pada kedua aparatus vestibular dan koklear. Dilatasi koklea ini dibuktikan dengan adanya peregangan membrana Reissner di dalam labirin, membrana ini dapat robek atau mengalami prolaps rnasuk ke dalam ruang labirin yang lain. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibuli, terutama di daerah apeks koklea Helikotrema. Sakulus juga mengalami pelebaran yang dapat menekan utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks koklea, kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea. Hal ini yang dapat menjelaskan terjadinya tuli saraf nada rendah pada penyakit Meniere. Setelah membran ruptur, akhirnya terjadi penyembuhan, tetapi pendengaran biasanya hilang. Ternyata, dengan diet rendah garam, perencanaan makan dan diuretik sedang, gejala Meniere akan hilang. Pada beberapa kasus pendengaran dapat menjadi normal. Gambar. Hidrops endolimfatik Penurunan Clearance Endolimfe Sakus Endolimfatik Perubahan dan disfungsi sakus endolimfatik dapat berkontribusi pada proses penyakit Meniere. Kelainan ini dapat berupa disfungsi sakus endolimfatik dalam regulasi endolimfe, kelainan embriologi (hipoplasia kongenital), efek mediator imun dan mekanisme hormonal pada sakus endolimfatik. Sakus endolimfatik mengandung sel absorptif dan sekretori yang menunjukkan perannya untuk meregulasi volume dan tekanan cairan endolimfe. Duktus Endolimfatik Duktus endolimfatik berada pada bagian tulang dari aquaductus vestibuler. Perannya dalam menyebabkan hidrops endolimfatik diperkirakan melalui mekanisme: 1) apoptosis dari sel-sel osteoblast tulang pada duktus endolimfatik menyebabkan akumulasi ion kalium yang dapat menimbulkan hidrops endolimfatik,
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 68 2) adanya obstruksi duktus endolimfatik akan menganggu sitokimia perilimfe yang menyebabkan stress seluler fibrosit ligament spiralis. Fibrosit ini akan menganggu mekanisme pertukaran ion kalium pada skala media sehingga terjadi ketidakseimbangan osmotik dan berlanjut menjadi hidrops endolimfatik. Gangguan Sekresi Endolimfe Hipotesis lain yang menjelaskan kejadian hidrops endolimfatik adalah adanya gangguan sekresi endolimfe pada koklea dan resorpsi endolimfe pada sakus endolimfatik. Peranan Hormonal Hormon antidiuretik (vasopressin) dianggap memiliki peranan terhadap mekanisme terjadinya penyakit Meniere. Hormon antidiuretik dapat menekan reabsorpsi cairan di sakus endolimfatik, yang mengakibatkan terjadinya hidrops endolimfatik. Hormon antidiuretik meningkat pada saat terjadinya serangan penyakit Meniere. Disfungsi Aliran Darah Koklea Peningkatan viskositas darah dapat menyebabkan disfungsi telinga bagian dalam dengan gejala gangguan pendengaran, tinitus dan vertigo, seperti gejala pada penyakit Meniere. Selain itu, pada pasien dengan penyakit Meniere ditemukan kerusakan sawar darah-labirin yang mempengaruhi aliran dari endolimfe. Studi baru-baru ini menunjukkan bahwa pasien dengan penyakit Meniere memiliki kejadian insuffisiensi vena kronis di kepala dan leher yang lebih tinggi secara signifikan dibandingkan dengan kontrol. Alergi dan Autoimun Tiga mekanisme diperkirakan menjadi dasar peran reaksi alergi pada penyakit Meniere. - Pertama, sakus endolimfatik sendiri dapat menjadi organ target reaksi alergi. Sawar darah koklea memungkinkan masuknya antigen dan merangsang degranulasi sel mast pada jaringan ikat perisakular. Pelepasan mediator inflamasi dapat mempengaruhi kemampuan filter sakus sehingga menghasilkan akumulasi toksik dari produk metabolisme dan menganggu fungsi sel rambut. Pembuluh darah pada sakus endolimfatik secara farmakologis juga rentan terhadap efek mediator vasoaktif seperti histamin, yang dilepaskan dalam reaksi alergi distal. - Mekanisme kedua melibatkan produksi kompleks imun sirkulasi seperti adanya antigen makanan yang dapat tersimpan dan berfenestrasi ke pembuluh darah sakus endolimfatik sehingga menimbulkan inflamasi. - Mekanisme ketiga adalah adanya interaksi antigen virus-alergi. Infeksi saluran pernapasan atas yang disebabkan virus pada masa kanak-kanak (misalnya, mumps, herpes) dapat merangsang sel-T pada sakus endolimfatik yang mengakibatkan inflamasi kronis ringan. Pada teori autoimun diasumsikan bahwa autoimunitas terjadi melalui salah satu dari tiga jalur dasar yang menyebabkan kerusakan jaringan pada penyakit Meniere, yaitu: 1. autoantibodi yang ditujukan terhadap antigen yang ditemukan pada atau di dalam sel jaringan koklea, 2. adanya sirkulasi dan deposisi kompleks antigen-antibodi dengan aktivasi sistem komplemen dan kerusakan jaringan inflamasi yang dihasilkan, atau 3. reaksi inflamasi yang dimediasi oleh limfosit T yang sensitif.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 69 Rata-rata 1 dari 3 pasien dengan penyakit Meniere memiliki faktor autoimun. Infeksi Virus Virus yang terlibat paada kejadian penyakit Meniere adalah virus herpes simpleks (HSV-1) yang ditemukan pada sel ganglion vestibuler pasien dengan penyakit Meniere. Pemberian asiklovir pada 90% pasien dengan penyakit Meniere dapat mengontrol keluhan vertigo pasien yang menandakan adanya etiologi virus pada penyakit ini. Predisposisi genetik Berbagai mekanisme herediter telah dikembangkan selama bertahun-tahun untuk menjelaskan mekanisme terjadinya penyakit Meniere. Predisposisi genetik telah dilaporkan pada 2,6-12% pasien dengan penyakit Meniere dengan pola autosomal dominan. Beberapa kandidat gene yang berkaitan dengan penyakit Meniere adalah AQP2, KCNE1, KCNE3, HCFC1, COCH, ADD, HSPA1A, PTPTN22 dan IL1. Diagnosis Gambaran Klinis Penyakit Meniere merupakan suatu gangguan yang tak dapat diramalkan dan dapat timbul kapan saja. Gejala dan tanda khas penyakit Meniere yaitu serangan pertama sangat berat berupa vertigo yang episodik, gangguan pendengaran yang berfluktuasi, tinitus serta rasa penuh dan tertekan di dalam telinga. Vertigo bersifat rotasi, berulang (yaitu, dua atau lebih episode berbeda), berlangsung selama 20 menit sampai dua jam dan spontan daripada diprovokasi oleh peristiwa tertentu seperti perubahan posisi kepala. Vertigo terjadi tanpa gejala neurologis lainnya seperti parasthesias atau skotoma visual, yang lebih dari itu konsisten dengan migrain vestibular. Vertigo memiliki intensitas sedemikian rupa dan biasanya terjadi lebih menganggu daripada gangguan pendengaran atau tinitus. Vertigo sering terjadi dan merupakan gejala yang menyusahkan dari penyakit Meniere. Ini digambarkan dengan kehilangan keseimbangan yang tiba-tiba, mulai dari pusing hingga berputar dengan kecepatan yang tinggi, susah fokus dan jika vertigo muncul terus menerus, mual dan muntah dapat terjadi. Kehilangan pendengaran yang berfluktuasi menandakan terdapat pendengaran yang buruk. Kehilangan pendengaran dapat menjadi kehilangan pendengaran berat yang permanen dan ketulian. Gangguan pendengaran bersifat sensorineural pada frekuensi rendah, dan fluktuasi tingkat keparahan. Ambang pendengaran dapat meningkat setelah serangan vertigo. Gejala biasanya unilateral dan memburuk seiring waktu. Gangguan pendengaran yang parah hanya terjadi pada 1 hingga 2% dari pasien yang parah, dengan sebagian besar kerugian terjadi selama 5 sampai 10 tahun pertama selama penyakit dan biasanya tidak melebihi 50 hingga 60 dB elevasi ambang. Gangguan pendengaran ini mungkin awalnya dianggap oleh beberapa dokter untuk menjadi karena disfungsi tuba eustachius atau otitis serosa media. Pasien dengan penyakit Meniere didapatkan tinitus yang mungkin bervariasi dan sering memburuk sebelum serangan vertigo. Tinitus sering digambarkan seperti bunyi motor yang hanya ditemukan pada telinga yang kehilangan pendengaran. Tertekan atau rasa penuh juga sering dialami pasien. Tinnitus umumnya nada rendah dan sering terjadi digambarkan sebagai gemuruh, suara mesin, lautan / kerang bersuara, bersenandung, atau berdengung rendah. Ini berbeda dari tinnitus nada tinggi pada presbyacusis.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 70 Tinnitus lateralisasi ke sisi yang sama dengan pendengaran dan vestibular. Tinitus dapat memburuk sebelum serangan vertigo. Biasanya tidak terlalu mengganggu dibandingkan vestibular atau keluhan pendengaran. Serangan pertama hebat sekali yang dapat disertai gejala vegetatif seperti mual dan muntah. Serangan lanjutan lebih ringan meskipun frekuensinya bertambah. Gangguan pendengaran mula-mula pada nada rendah dan akhirnya nada tinggi, biasanya unilateral, kemudian mengenai telinga sebelahnya. Pemeriksaan Fisik - Pemeriksaan fisik diperlukan hanya untuk menguatkan diagnosis penyakit ini. Pada pemeriksaan otoskopi dapat ditemukan gambaran yang normal dan pada tes penala didapatkan kesan gangguan pendengaran sensorineural. - Bila dalam anamnesis terdapat riwayat fluktuasi pendengaran, sedangkan pada pemeriksaan ternyata terdapat tuli saraf, maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere, sebab tidak ada penyakit lain yang bisa menyebabkan adanya perbaikan dalam tuli saraf, kecuali pada penyakit Meniere. - Dalam hal yang meragukan kita dapat membuktikan adanya hidrops dengan tes gliserin. Selain itu tes gliserin ini berguna untuk menentukan prognosis tindakan oSHUDWLI SDGD SHPEXDWDQ ³VKXQW´ Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk penyakit Meniere, kecuali jika penyebabnya adalah infeksi dapat dilakukan pemeriksaan kultur darah, kultur urin dan pemeriksan cairan serebrospinal. Sifilis bisa terdapat pada telinga dalam setelah 20 s/d 30 tahun sesudah infeksi pertama. Individu dengan penyakit autoimun tertentu seperti lupus dan arthritis rheumatoid yang berat atau yang menderita penyakit tiroid seperti penyakit grave dan hashimoto dapat berisiko tinggi menderita penyakit Meniere. Pemeriksaan urinalisis, kimia darah, skrining penggunaan obat-obatan dan alkohol dapat membantu jika diduga terdapat penyebab lain. 2. Pemeriksaan radiologi Pada sebagian besar kasus, tidak ada pemeriksaan radiologi yang tersedia untuk pasien-pasien dengan riwayat penyakit Meniere. Jika penyebabnya adalah infeksi dapat dilakukan foto thorax. Jika secara klinik terdapat lesi pada sentral vestibuler dapat dilakukan MRI kepala dengan atau tanpa kontras gadolinium. MRI dengan kontras gadolinium secara spesifik memperlihatkan N.VIII dan struktur telinga dalam termasuk koklea dan kanalis semisirkularis. Pemeriksaan ini dapat menyingkirkan kemungkinan neuroma akustik atau tumor otak lainnya. 3. Audiogram Tuli sensorineural, terutama nada rendah 4. Tes gliserin Pasien diberikan minum gliseirin 1,2 ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori audiogram. Setelah 2 jam diperiksa kembali dan dibandingkan. Perbedaan bermakna menunjukkan adanya hidrops endolimfe.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 71 5. Tes kalori Pada alat vestibuler biasanya menunjukkan penurunan fungsi pada telinga yang bersangkutan baik terhadap rangsangan panas maupun dingin. 6. Elektrokokleografi (ECochG) Menilai akumulasi cairan yang berlebihan pada telinga tengah, tes ini juga untuk menilai peningkatan tekanan akibat cairan berlebihan di telinga dalam. Pada penyakit Meniere didapatkan summating potential (SP) yang lebih besar dan negatif, serta peningkatan rasio amplitudo summating potential dan action potential (rasio SP/AP) transtimpani lebih dari 0,35. 7. Brainstem evoked response audiometry (BERA) Untuk mengetahui kerusakan sistem pendengaran telinga bagian dalam. Biasanya normal meskipun terdapat kehilangan pendengaran 8. MRI dengan kontras Gadolinium secara intravena atau dimasukkan melalui tingkap bundar setelah injeksi intratimpani untuk memvisualisasi adanya hidrops endolimfatik. Dengan pemeriksaan ini juga dapat menyingkirkan penyebab hidrops endolimfatik sekunder lainnya. Kriteria diagnosis penyakit Meniere: Penyakit Menière ³possible´ Vertigo tipe episodik tanpa tercatat gangguan pendengaran, atau Gangguan pendengaran sensorineural, berfluktuasi atau difiksasi, dengan disequilibrium tetapi tanpa episode definitif Penyebab lain disingkirkan Penyakit Menière ³probable´ x Satu episode vertigo definitif x Gangguan pendengaran yang didokumentasikan secara audiometri setidaknya satu kesempatan x Tinnitus atau rasa penuh aural di telinga yang terkena x Penyebab lain disingkirkan Penyakit Menière yang pasti x Dua atau lebih episode vertigo spontan definitif 20 menit atau lebih x Gangguan pendengaran yang didokumentasikan secara audiometri setidaknya satu kesempatan x Tinnitus atau rasa penuh aural di telinga yang terkena x Penyebab lain disingkirkan Penyakit Menière ³certain´ x Penyakit Menière pasti, plus histopatologis konfirmasi Pasien dengan penyakit Meniere "probable" pernah setidaknya satu episode vertigo dan gangguan pendengaran didokumentasikan pada audiogram. Vertigo harus episode rotasi tetapi tidak harus memenuhi kriteria durasi yang ketat. Pasien mengalami tinnitus atau tekanan aural. Penyakit Menière "pasti" membutuhkan episode berulang vertigo berlangsung lebih dari 20 menit dan pendengaran harus didokumentasikan dengan audiometri. Tinnitus atau tekanan aural hadir di telinga yang terkena dan biasanya
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 72 intensitasnya berfluktuasi GHQJDQ VHUDQJDQ 3HQ\DNLW 0HQLqUH ³certain´ PHPEXWXKNDQ bukti histopatologis postmortem. Semuanya kasus, penyebab lain harus dikecualikan. Diagnosis Banding 1. Tumor N.VII Serangan vertigo bersifat progresif, mula-mula lemah dan makin lama makin kuat 2. Sklerosis multiple Vertigo periodik, tetapi intensitas serangan sama pada tiap serangan 3. Neuritis vestibuler Serangan vertigo tidak periodik dan makin lama makin menghilang. Penyakit ini diduga disebabkan oleh virus. Biasanya penyakit ini timbul setelah menderita influenza. Vertigo hanya didapatkan pada permulaan penyakit. Penyakit ini akan sembuh total bila tidak disertai dengan komplikasi. 4. Vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ) Keluhan vertigo datang secara tiba-tiba terutama pada perubahan posisi kepala dan keluhan vertigonya terasa sangat berat, kadang-kadang disertai rasa mual sampai muntah, berlangsung tidak lama. Penatalaksanaan Ketika diagnosis penyakit Meniere ditegakkan, pengobatan secara langsung perlu dilakukan untuk menghentikan atau mengurangi frekuensi dan beratnya serangan. Pengobatan medis untuk penyakit Meniere bertujuan untuk menurunkan akumulasi endolimfe. Terapi Lini Pertama Terapi profilaksis 1. Vasodilator (as. Nikotinat): terdapat teori bahwa hidrops endolimfatik disebabkan oleh gangguan fungsi autonom yang menyebabkan spasme arteriola yang memperdarahi telinga dalam. 2. Antikolinergik (probantin): terdapat teori bahwa hidrops endolimfatik penyebabnya adalah disfungsi susunan saraf autonom pada telinga dalam. 3. Penggunaan hormon tiroid : terdapat teori bahwa hipotiroidisme ringan penyebab hidrops endolimfatik. 4. Pantang makanan: oleh karena kadang-kadang alergi makanan tertentu dibuktikan mencetuskan serangan vertigo. 5. Diuretik (furosemid, hidroklorotiazid), diet rendah garam: membatasi asupan garam dan membantu tubuh mengurangi retensi cairan sehingga akumulasi cairan pada telinga dalam dapat berkurang dan mengurangi tekanan berlebihan pada ujung saraf pendengaran dan keseimbangan. Pembatasan garam dan diuresis dilaporkan untuk mengendalikan vertigo pada 58% pasien dan menstabilkan pendengaran 69%, tetapi studi double-blinded belum ditemukan hasil yang sama. 6. Kebiasaan hidup merokok harus segera dihentikan karena dapat menahan dan mengurangi aliran darah ke pembuluh vena kecil yang memelihara ujung saraf telinga dalam. Kafein yang terdapat pada kopi, teh dan coklat harus dihindari karena dapat merangsang ujung saraf secara berlebihan. Biasakanlah berolahraga seperti jalan kaki karena akan merangsang sirkulasi dan membantu aliran darah.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 73 Terapi simptomatik 1. Sedativa (diazepam): mendepresi fungsi vestibular dan pasien dapat rileks sehingga menurunkan frekuensi serangan vertigo. 2. Antiemetik (proklorperazine) 3. Antivertigo (dimenhidrinat, prometazine): merupakan antagonis histamin H1 yang dapat digunakan untuk mencegah dan mengobati keluhan vertigo, mual dan muntah pada pasien. 4. Betahistin: merupakan agonist histamin H1 lemah dan antagonis histamin H3 kuat. Pada studi meta-analisis oleh Nauta (2014) didapatkan efek terapeutik betahistin pada penyakit Meniere. 5. Istirahat dan berbaring dalam posisi yang meringankan keluhan. Fisioterapi dan rehabilitasi vestibuler dapat melatih sistem vestibuler sehingga dengan latihan yang baik dan teratur dapat menolong pasien. Terapi Lini Kedua Pada kasus terapi lini pertama tidak dapat mengontrol episode Meniere selama 6 bulan, maka dapat dilakukan terapi lini kedua, berupa: x Injeksi steroid intratimpani Pada studi RCT ditemukan perbaikan yang signifikan untuk frekuensi dan tingkat keparahan vertigo setelah dilakukan injeksi deksametason intratimpani. Terapi Lini Ketiga x Dekompresi sakus endolimfatik Untuk mempertahankan pendengaran pada telinga yang mengalami gangguan. Tindakan ini dapat mencegah berlanjutnya penyakit dan mengatasi serangan vertigo tetapi juga dapat menyebabkan kerusakan pendengaran. Bila sakus yang mendrainase cairan dari telinga dalam diikat, maka akan dapat menyebabkan perubahan jumlah cairan sehingga dapat sebanding. Operasi ini dilakukan dengan membuat insisi retroaurikular dan dilakukan mastoidektomi serta membuang tulang yang menutup sakus endolimfatikus. Dekompresi menghasilkan resolusi lengkap vertigo pada 50% sampai 75% pasien, meskipun kekambuhan sering terjadi setelah 10 tahun. x Operasi endolymphatic sac shunt Menghubungkan sakus endolimfatik dengan ruang subarachnoid untuk mengalirkan kelebihan dari endolimfe. Terapi Lini Keempat x Injeksi streptomisin atau gentamisin intratimpani Telah dikenal lebih dari 40 tahun bahwa streptomisin atau gentamisin berefek toksik untuk nervus vestibularis. Pemberian langsung ke dalam telinga diharapkan dapat mengontrol vertigo dengan mengurangi rangsangan vestibular yang tidak diinginkan, tetapi setengah atau lebih pasien mengalami gangguan pendengaran pada kasus usia yang lebih tua. Mengurangi dosis frekuensi telah secara signifikan mengurangi laju gangguan pendengaran sambil mengendalikan vertigo pada 70 sampai 90% pasien. Bahkan injeksi gentamisin intratimpani tunggal efektif untuk mengontrol vertigo. Hasil pendengaran sebanding dengan pasien yang dikelola secara medis. Perubahan ambang pendengaran sensorineural bisa naik menjadi 32%
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 74 dengan penggunaan gentamisin dosis rendah. Sifat ablatif gentamisin mungkin paling baik untuk pasien yang tidak membaik dengan operasi. Terapi Lini Kelima x Labirintektomi Untuk menyembuhkan vertigo pada penyakit meniere tapi harus mengorbankan pendengaran secara total pada telinga yang bersangkutan. Setelah pembedahan sering timbul vertigo berat selama 1-2 hari. Hal ini dapat diatasi dengan obat. Sesudah seminggu, pasien merasakan periode keseimbangan tanpa vertigo. Telinga sebelahnya mengambil alih fungsi keseimbangan dan melakukan kontrol sepenuhnya. Semakin aktif individu sesudah operasi, semakin cepat pemulihan fungsi keseimbangan. Pengendalian vertigo yang sangat baik dapat dilakukan dengan labirinektomi, meski pendengaran dikorbankan pada telinga yang dioperasi. x Neurektomi vestibuler Jika kemampuan pendengaran masih ada, neurektomi vestibuler dapat menjadi pilihan operasi yang dapat mengobati vertigo dan mempertahankan pendengaran. Neurektomi vestibuler meliputi pemotongan tertentu nervus vestibularis yang keluar dari otak dengan pendekatan bagian tengah atau posterior fossa tengkorak. Dengan teknik ini, sebanyak 90-95% kasus dapat mengobati vertigo. Komplikasi dari prosedur ini jarang terjadi, antara lain gangguan pendengaran, kelumpuhan saraf wajah, kebocoran cairan serebrospinal (CSF) dan sakit kepala. Prognosis Pada beberapa pasien bisa pulih setelah serangan pertama dan selanjutnya bebas gejala. Bagaimanapun ada beberapa pasien pada kasus ini tidak dapat sembuh sempurna. Kebanyakan membutuhkan pengobatan secara pembedahan sebelum timbul gejala berikutnya. Sekitar 5-10% pasien memerlukan pembedahan yang berulang untuk vertigo yang berat. POST TRAUMATIK VERTIGO Vertigo adalah gejala umum pada individu yang pernah mengalami trauma tumpul pada kepala, leher, dan sambungan kranioserviks. Cedera akibat kecelakaan kendaraan bermotor, jatuh, penyerangan, dan olahraga kontak dapat menyebabkan vertigo. Variabilitas besar dari mekanisme trauma dan gaya benturan menghasilkan beberapa situs anatomi yang mungkin dari cedera pada sistem vestibular. Tanda, gejala, dan cara pengobatan untuk vertigo pasca trauma juga bervariasi sesuai dengan struktur anatomi yang cedera. Namun, tidak ada korelasi antara mekanisme cedera dan gangguan vestibular spesifik yang ditunjukkan. Kondisi patologis vestibular yang paling umum terkait dengan trauma kepala adalah benign paroxysmal positional vertigo (BPPV), yang terjadi pada sekitar 28% individu dengan trauma kepala. Kelainan vestibular lain yang lebih jarang terjadi akibat trauma kepala termasuk gegar otak atau cedera kompleks saraf kedelapan, sindrom Ménière pasca trauma atau keterlambatan hidrops endolimfatik, pecahnya membran jendela bundar atau fistula perilimfatik (PLF), dan gegar otak labirin.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 75 Vertigo sesaat yang terkait dengan gerakan kepala yang cepat menunjukkan vertigo posisi paroksismal jinak (BPPV), sedangkan vertigo yang dimulai dengan cara yang tertunda dan berlangsung selama beberapa jam cenderung terjadi pada penyakit Ménière. Selain itu, sindrom Ménière biasanya menghasilkan vertigo berputar episodik, sering dikaitkan dengan mual dan muntah, serta gangguan pendengaran yang berfluktuasi, tinitus, dan kepenuhan aural. Pasien dengan perilymphatic fistulas (PLFs) datang dengan gejala yang mirip dengan pasien dengan sindrom Ménière; Namun, gejala tersebut dapat dibedakan berdasarkan hubungan temporal dengan cedera. Pasien dengan PLF biasanya bergejala dalam 24-72 jam setelah cedera, sedangkan sindrom Ménière traumatis biasanya membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk terwujud. Penderita vertigo serviks juga bisa mengalami gejala tinnitus, serta gangguan pendengaran dan nyeri leher atau nyeri tekan dengan palpasi. Dari semua mekanisme patofisiologis vertigo pasca trauma, BPPV traumatis adalah yang paling dipahami. Mekanisme yang mendasari BPPV traumatis sama dengan BPPV idiopatik dan termasuk teori kanalolitiasis dan cupulolitiasis. Canalithiasis didefinisikan sebagai kondisi partikel yang berada di bagian kanal dari kanal semisirkularis (SCC). Kepadatan ini dianggap mengambang bebas dan bergerak, menyebabkan vertigo dengan mengerahkan gaya. Sebaliknya, cupulolithiasis mengacu pada kepadatan yang melekat pada cupula crista ampullaris. Partikel cupulolith berada di ampula dari SCC dan tidak mengambang bebas. Gegar otak atau cedera kompleks saraf kedelapan Kompleks saraf kedelapan berisiko mengalami cedera, bahkan dalam kasus trauma ringan, karena efek geser pada zona masuk akar saraf ke batang otak. Mekanisme ini telah dibuktikan dalam model eksperimental dan laporan otopsi. Sindrom Ménière pasca trauma atau hidrops endolimfatik yang tertunda Mekanisme sindrom Ménière pasca trauma, selain gangguan duktus endolimfatik sekunder akibat fraktur tulang temporal, diduga disebabkan oleh perdarahan ke telinga bagian dalam yang diikuti dengan gangguan transportasi cairan. Seorang penulis menemukan bahwa trauma menyebabkan sindrom Ménière pasca trauma pada 3% dari 120 pasien. Penelitian lain juga menjelaskan trauma yang menyebabkan hidrops endolimfatik tanpa patah tulang temporal. Fistula perilimfatik PLF adalah komunikasi abnormal antara telinga bagian dalam dan telinga tengah. Meskipun PLF biasanya terjadi akibat patah tulang temporal, kebocoran dapat terjadi melalui robekan pada membran jendela bundar atau perlekatan ligamen dari alas kaki stapes ke tepi jendela oval. Goodhill, yang mendefinisikan patofisiologi pasti dari PLF, menyoroti 2 mekanisme pecahnya jendela bulat atau oval: eksplosif dan implosif. Teori mekanisme ledakan mendalilkan bahwa trauma kepala menghasilkan peningkatan tiba- tiba dalam tekanan cairan serebrospinal (CSF) yang disalurkan ke cairan perilimfatik, menyebabkan pecahnya membran yang meledak-ledak. Mekanisme implosif terjadi ketika trauma eksternal yang diterapkan pada membran timpani menyebabkan pecahnya salah satu membran secara implosif.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 76 Vertigo serviks Mekanisme patofisiologis vertigo serviks masih kurang dipahami. Meskipun banyak teori yang ada, kebanyakan penulis berpendapat bahwa vertigo serviks disebabkan oleh kompresi vaskular dan perubahan input sensorik ke sistem vestibular. Gegar otak labirin Patofisiologi gegar otak labirin kurang dipahami. Namun, vertigo pasca trauma yang sembuh secara spontan dari waktu ke waktu, setelah diagnosis lain disingkirkan, dikenal sebagai gegar otak labirin. Pemeriksaan pada vertigo pasca trauma a. Cochleovestibular - Audiometri standar dan audiometri impedansi atau timpanometri b. Electronystagmography (ENG) atau pengujian okulomotor - pengujian kalori bitermal dan rotari Pemeriksaan lanjut meliputi: a. CT Scan pada tulang temporal - Pemindaian ini sangat berguna untuk mengidentifikasi fraktur tulang temporal b. MRI tulang temporal dan saluran pendengaran internal, dengan dan tanpa kontras - Pemindaian ini dapat menyingkirkan kelainan anatomi atau lesi c. Prosedur latihan termasuk manuver Dix-Hallpike dan manuver Epley (manuver reposisi kanal). Penatalaksanaan vertigo pasca trauma a. Perawatannya disesuaikan dengan diagnosis, sebagai berikut: b. Gegar otak - Rehabilitasi vestibular c. Gegar otak labirin - Penekan vestibular dan rehabilitasi vestibular d. BPPV - Manuver Epley dan rehabilitasi vestibular e. Penyakit Ménière pasca trauma - Terapi yang sama seperti untuk jenis penyakit idiopatik digunakan selama 3 bulan, sebagai berikut: pembatasan garam, diuretik, niasin, perangkat Meniett, dan injeksi gentamisin transtimpani / intratimpani f. PLF - Istirahat di tempat tidur minimal 5 hari dan menghindari manuver Valsava g. Vertigo serviks - Rehabilitasi vestibular dan obat anti-inflamasi Opsi bedah berikut dapat digunakan: a. BPPV - Pembedahan bukanlah pengobatan lini pertama karena dapat memiliki risiko serius seperti gangguan pendengaran dan kerusakan saraf wajah; Pilihan bedah termasuk labirinektomi, oklusi kanal posterior, neurektomi tunggal, dan seksi saraf vestibular. b. Gegar otak: Tidak ada pilihan operasi yang tersedia c. Gegar otak labirin - Labyrinthectomy dan bagian saraf vestibular adalah pilihan d. Penyakit Ménière - pirau endolimfatik (tingkat keberhasilan antara 75-80%) dan labirinektomi (tingkat keberhasilan antara 75-80%) adalah pilihan e. PLF - Eksplorasi telinga tengah dan timpanotomi serta penempatan cangkok jaringan lunak di atas fistula adalah pilihan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 77 Tatalaksana medikamentosa Gejala vestibular akut yang disebabkan oleh gangguan perifer mungkin dapat diatasi sementara dengan obat antiemetik dan obat penekan vestibular. Meskipun neurokimia vestibular dipahami dengan baik, pengobatan gangguan vestibular terutama bersifat empiris. Ini terutama disebabkan oleh kurangnya uji klinis yang tepat yang menetapkan kemanjuran, durasi, dan dosis obat. a. Benzodiazepin Agen bekerja sebagai vestibulosupresan dan antiemetik dengan mengikat situs reseptor tertentu, yang mempotensiasi efek GABA dan memfasilitasi neurotransmisi GABA penghambatan dan pemancar penghambat lainnya. b. Diazepam (Valium) Menekan semua level SSP mungkin dengan meningkatkan aktivitas GABA. c. Vestibulosupresan Agen ini mengurangi gejala dengan menutupi vertigo. Mereka menumpulkan respons otak terhadap sinyal telinga bagian dalam. d. Meclizine (Antivert, Antrizine) Mengurangi rangsangan labirin telinga tengah dan memblokir konduksi di jalur vestibular-serebelar telinga tengah. Efeknya berhubungan dengan meredakan mual dan muntah. e. Antiemetik Agen ini berguna dalam pengobatan mual akibat vertigo. f. Promethazine (Phenergan) Agen antidopaminergik efektif dalam pengobatan emesis. Memblokir reseptor dopaminergik mesolimbik postsynaptic di otak dan mengurangi rangsangan ke sistem retikuler batang otak. Komplikasi Kegagalan pengobatan kemungkinan besar disebabkan oleh kesalahan diagnosis. Vertigo pascatrauma dapat berhasil diobati setelah penyebab yang mendasarinya teridentifikasi. Penyebabnya dapat diidentifikasi dalam banyak kasus menggunakan anamnesis yang sesuai, pemeriksaan fisik, dan tes neurotologis. Prognosis Prognosis tergantung pada diagnosis dan respons terhadap terapi konservatif. Sebuah tinjauan pustaka oleh Aron dkk menunjukkan bahwa tingkat resolusi gejala pada BPPV pasca trauma sebanding dengan BPPV nontraumatik. Para peneliti menambahkan, bagaimanapun, bahwa keterlibatan multicanal mungkin lebih umum pada BPPV pasca trauma, yang mengarah pada kebutuhan untuk lebih banyak manuver reposisi pada pasien ini dibandingkan pada mereka dengan variasi non traumatik. Mereka juga menyatakan bahwa lebih banyak studi diperlukan untuk membuktikan pernyataan mereka, karena kurangnya studi yang dirancang dengan baik saat ini dengan kelompok yang memadai. PRESBIASTASIS Presbiastasis adalah suatu perubahan fisiologis terkait usia pada ketiga sistem sensorik (penglihatan, keseimbangan, somatosensorik) dan koneksi sentralnya (susunan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 78 saraf pusat). Presbiastasis merupakan terminologi medis untuk menyebut disekuilibrium pada usia tua yang penyebab spesifiknya tidak diketahui. Presbiastasis menurunkan kemampuan berjalan, mengemudi dan melakukan aktifitas sehari-hari sehingga berakibat pada terbatasnya mobilitas dan rendahnya kualitas hidup pada sejumlah besar usia lanjut.(Amelia, Ekorini, 2012) Orang dengan usia lanjut adalah seseorang yang berusia 60 tahun keatas yang ditandai dengan terjadinya penurunan fungsi tubuh (Depkes, 2013). Sedangkan Perserikatan bangsa-bangsa (PBB) menyebutkan bahwa usia 60 tahun ke atas merupakan populasi lanjut usia (WHO, 2015). Lansia dibandingkan dengan orang yang lebih muda, menunjukan tingkat ketidakseimbangan yang lebih besar ketika berdiri yang ditandai dengan goyangan postur tubuh. Kebanyakan penelitian menunjukan bahwa ketidakseimbangan dan resiko jatuh meningkat dengan bertambahnya usia (Achmanegara, 2012). Jatuh merupakan peristiwa atau kejadian pada seseorang dimana orang tersebut mendadak terbaring di tanah atau tempat yang lebih rendah secara tidak sengaja yang mengakibatkan hilang kesadaran atau terjadi luka pada bagian tubuh (WHO, 2007) Oleh karena itu, strategi penatalaksanaan presbiastasis harus dirancang sesuai keperluan tiap individu yang bertujuan memperbaiki kemampuan fungsional untuk meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi resiko jatuh. Definisi Presbiastasis adalah suatu diagnosis yang diberikan pada disekuilibrium yang disebabkan oleh proses penuaan (usia 65 tahun ke atas) bila tidak ada etiologi lain yang ditemukan. Presbiastasis hanya dipakai sebagai diagnosis eksklusi ( Lalwani, 2008). Disekuilibrium adalah sensasi ketidakseimbangan atau kurangnya koordinasi baik pada saat berdiri (disekuilibrium statik) atau berjalan (disekuilibrium dinamik). Disekuilibrium merupakan salah satu kategori dari dizziness. (Maarsingh, dkk, 2010). Gejala yang sering dirasakan meliputi ketidakseimbangan atau perasaan seperti akan jatuh yang terutama dirasakan oleh pasien ketika berdiri atau berjalan dan mempengaruhi posisi postural pasien, ossilopsia yaitu kaburnya penglihatan di saat PHQJJHUDNNDQ NHSDOD SHUDVDDQ µJR\DQJ¶ GLVekuilibrum, dan pusing (dizziness), kadang perasaan pusing dan tidak seimbang ini tidak mempengaruhi posisi postural pasien, serta perubahan aktivitas dan fisik yang biasanya terjadi karena ketidakseimbangan dan dizziness (Azman, dkk, 2018) Penelitian menunjukkan adanya stropi lobus frontal atau subkortika, ventrikulomegali, adanya strosit reaktif pada area putih lobus frontal dan peningkatan ketebalan dinding anterior. Gejala presbiastasis yang utama adalah kesulitan berjalan dengan onset bertahap. Secara umum aktivitas yang memerlukan gerakan kepala cepat atau berulang, aktivitas yang memerlukan kontrol postural yang baik, serta aktivitas yang memerlukan orientasi spasial yang baik akan sangat terpengaruh. Sejalan dengan proses penuaan, aktivitas sehari-hari seperti berjalan, bangkit dari kursi, berguling di tempat tidur akan terasa lebih sulit dilakukan. Presbiastasis juga membuat pasien sulit menjaga keseimbangan dalam kondisi gelap. Kebanyakan pasien mempunyai riwayat jatuh saat berjalan dan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 79 melaporkan terjadinya perbaikan kondisi pada posisi duduk atau berbaring (Hover, 2011) Sistem Vestibular Vaskularisasi organ vestibular didapatkan dari arteri auditiva interna yang mendapat suplai darah dari arteri serebral anterior, posterior dan basilaris. Inervasi organ vestibular melalui nervus vestibulokoklearis (N.VIII) bercabang menjadi nervus vestibularis dan nervus koklearis. Ganglion vestibular bercabang menjadi dua yaitu, nervus verstibular superior yang menginervasi kanalis semisirkularis superior, lateral dan utrikulus. Cabang lainnya nervus vestibularis inferior yang menginervasi kanalis semisirkularis posterior dan sakulus. 8 Gambar 1. Kanalis semisirkularis. Sistem keseimbangan manusia terdiri dari tiga komponen yaitu, apparatus sensoris perifer, proses sentral dan mekanisme respons motoris. Aparatus sensoris perifer merupakan rangkaian sensor gerak yang mengirim informasi ke system saraf pusat, secara spesifik kompleks nukleus vestibularis dan serebelum. Sistem saraf pusat memproses sinyal dan mengkombinasikannya dengan rangsangan sensoris yang diterima untuk mengetahui posisi kepala dan tubuh. Output sistem vestibular sentral diteruskan ke muskulus orbikularis dan medula spinalis menghasilkan tiga refleks yang penting yaitu, reflex vestibulookular, refleks vestibulokolik dan refleks vestibulospinal. 8 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Keseimbangan Sederhana Pemeriksaan keseimbangan sederhana digunakan untuk menilai fungsi serebellar dan fungsi sistem proprioseptif. Tes keseimbangan sederhana dapat menilai apakah seseorang mempunyai keseimbangan dan kemampuan koordinasi umum yang normal atau tidak. Post pointing test, Tes jari hidung, disdiadokinesis, Tes Romberg, Stepping test. (Djelantik, 1998) 2. Pemeriksaan Posturografi Dinamik Keseimbangan postural merupakan keadaan dengan proyeksi pusat gravitasi tubuh di dasar tumpuan dan seluruh gaya sama dengan nol. Pemeriksaan posturografi menilai integrase sensoris organ visual, vestibuler dan proprioseptif dalam mempertahankan keseimbangan seseorang pada kondisi diam. (Djelantik, 1998) Tatalaksana Rehabilitasi terhadap gangguan keseimbangan merupakan terapi yang terbaik bila terjadi gangguan keseimbangan. Tujuan dari rehabilitasi keseimbangan adalah untuk
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 80 mengurangi gejala subjektif, memperbaiki stabilitas pandangan dan tubuh serta mengusahakan aktifitas fisik kembali normal. Prinsip rehabilitasi terhadap gangguan keseimbangan yaitu habituasi, adaptasi dan substitusi. (Han, dkk, 2010) Terapi rehabilitasi vestibuler (TRV) merupakan modalitas terapi primer pada gangguan keseimbangan dengan karakteristik multifaktor seperti yang dijumpai pada orang tua. TRV secara siknifikan terbukti dapat mengurangi keluhan dan gejala serta meningkatkan kemandirian dalam melakukan aktivitas sehari-hari pada pasien dengan presbiastasis. Terapi rehabilitasi vestibuler akan lebih efektif bila dilakukan pada fase awal, semakin awal intervensi dilakukan semakin cepat dan lengkap kompensasi vestibuler yang akan dicapai. (Han, dkk, 2010) VESTIBULOTOKSIK Klinisi perlu menyadari terdapat sejumlah obat yang dapat menyebabkan kerusakan seluler telinga bagian dalam. Pengaruh obat ototoksik pada sistem vestibular dapat menyebabkan gangguan keseimbangan yang mengganggu aktivitas kehidupan sehari ± hari. Gangguan keseimbangan dapat disebabkan oleh obat golongan aminoglikosida yang bersifat ototoksik. Aminoglikosida termasuk salah satu kelas antimikroba yang konvensional. Therapeutic window yang sempit, sifat nefrotoksik, ototoksik dan adanya antibiotika spektrum luas seperti sefalosporin, karbapenem, dan fluoroquinolon membuat penggunaan aminoglikosida dibatasi dalam dua dekade terakhir ini. Keunggulan melawan patogen gram negatif yang resisten terhadap banyak obat seperti Pseudomonas aeruginosa dan Acinetobacter spp, harga yang murah, dan resistensi yang rendah merupakan alasan obat ini tetap dipakai. Definisi Vestibulotoksik adalah gangguan keseimbangan yang disebabkan obat ototoksik Patofisiologi Aminoglikosida memasuki sel rambut melalui suatu perantaraan transduser mekanoelektrikal. Aminoglikosida kemudian membentuk suatu kompleks dengan besi (AG-Fe), yang kemudian bereaksi dengan donor electron untuk membentuk spesies oksigen reaktif (SOR). SOR kemudian mengaktifkan JNKs (c-Jun N-Terminal kinase), yang mengaktifkan gen-gen di jalur lintas apoptosis. Gen-gen dapat menyebabkan pelepasan dari c sitokrom di mitokondria yang dapat mencetuskan apoptosis melalui aktifitas kaspase. Mekanisme biokimia ototoksisitas aminoglikosida dapat dijelaskan dalam 2 fase yaitu fase akut dan kronik. Fase akut bersifat reversible yaitu saat terjadi ikatan aminoglikosida dengan permukaan luar membrane plasma sehingga terjadi hambatan transport kalsium. Fase kronik bersifat menetap melibatkan organ target intraseluler yaitu phosphoinositide yang bertidak sebagai mediator sinyal transmembrane sehingga terjadi gangguan integritas dan berakhir dengan kematian sel. Patofosiologi ototoksitas terjadi dalam 3 tahap yaitu, zat toksin mencapai cairan labirin baik melalui aliran darah atau pada pemakaian topikal pada telinga tengah zat toksin masuk melalui tingkap lonjong atau tingkap bundar. Tahap kedua kerusakan utama terjadi pada sel rambut yaitu degenerasi serabut saraf auditori dan sel sensori. Tahap ketiga pada tingkat molekul, zat toksin memfasilitasi peningkatan permeabilitas membrane plasma. Pada tahap ini terjadi pembengkakan sel rambut dan deformitas permukaan sel.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 81 Mekanisme yang terjadi di vestibuler kurang dieksplorasi oleh peneliti, tetapi diasumsikan mekanisme yang sama terjadi di kedua organ telinga bagian dalam kurang lebih sama. Tetes telinga yang mengandung aminoglikosida lebih sering dilaporkan menyebabkan toksisitas vestibuler. Tetes telinga mencapai telinga bagian dalam melalui beberapa cara, yaitu melewati membran foramen rotundum, ligamen anular dari stapes, mikrofraktur kongenital atau didapat, lubang pada kapsul otik dan yang terakhir kemungkinan berasal dari pengambilan sistemik oleh mukosa telinga tengah. Tetes telinga topikal yang mengandung neomysin dan gentamisin pada keadaan membran timpani yang perforasi akan membuat obat tersebut melewati membran foramen rotundum, yang merupakan point potensial antara telinga tengah dan telinga dalam dan akhirnya mencapai labirin membranosa. Obat golongan aminoglikosida, efek dominan, asal dan tahun ditemukan Nama Obat Kokleotoksik Vestibulotoksik Asal & tahun ditemukan Streptomysin + +++ S. griseus, 1944 Tobramysin + +++ S. tenebrarius, 1968 Gentamisin + +++ M. purpurea dan M. echinospora, 1963 Dehidrostreptomysin +++ + S. griseus Neomysin +++ + S. fradiae, 1949 Kanamysin +++ + S. kanamyceticus, 1957 Amikasin +++ + S. kanamyceticus, 1972 Spectinomycin S. spectabilis, 1962 Paromomycin S. fradiae, 1959 Netilmisin M. inyoensis, 1975 Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis yang cermat, pemeriksaan pendengaran dan keseimbangan. 1. Anamnesis Didapatkan suara berdenging yang dapat terjadi hilang timbul pada saat terapi atau bahkan menjadi intens dan persisten pada saat terapi dihentikan. Penurunan pendengaran mungkin terjadi asimtomatik dan selanjutnya disadari setelah mengganggu frekuensi percakapan. bila obat diteruskan akan semakin memberat. Pada pemakaian topikal telinga yang mengandung aminoglikosida, penurunan pendengaran unilateral lebih mungkin terjadi dan gejala ini tidak seberat pada manifestasi ototoksisitas vestibuler pada telinga tersebut. Pasien mengeluh gangguan koordinasi saat berjalan dan kehilangan keseimbangan saat bergerak. Keluhan lain yang sering terjadi adalah gangguan keseimbangan dengan gejala kepala terasa ringan dan bila melihat obyek jauh terlihat berlompatan pada saat kepala digerakkan (oscillopsia), persepsi bahwa benda yang diam seperti bergerak saat pasien menggerakan kepala. Anamnesis faktor risiko yaitu usia lebih dari 60 tahun, kadar obat dalam darah, riwayat adanya gangguan pendengaran sensorineural sebelumbnya, adanya insufisiensi ginjal, penggunaan obat ototoksik lain (loop diuretic, aspirin), riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran dan prenatal ototoksik.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 82 2. Pemeriksaan x Audiometri nada murni Aminoglikosida mengganggu pendengaran pada frekuensi tinggi di awal pengobatan, sehingga sebaiknya dilakukan pemeriksaan audiometri nada murni sebagai baseline pada frekuensi 500 Hz, 1 kHz, 2 kHz, 4 kHz, 6 kHz dan 8 kHz sebelum memulai pengobatan sampai 2 minggu pertama terapi dijalankan. Monitoring gangguan pendengaran dilakukan selama terapi, yaitu setiap minggu sampai 6 bulan setelah terapi dihentikan. Gangguan pendengaran yang terjadi adalah sensorineural dan deteksi dini ototoksisitas aminoglikosida akan meningkatkan ambang dengar 15 dB atau lebih pada 6 kHz dan 8 kHz dibandingkan audiometri nada murni sebelumnya, baik unilateral atau bilateral. Hal ini dapat terjadi 5 ± 7 minggu sejak permulaan terapi dengan aminoglikosida. Audiometri nada murni frekuensi tinggi diatas 8 kHz terbukti dapat mendeteksi ototoksisitas aminoglikosida lebih dini. Kriteria yang dipakai oleh American Speech Language Hearing Association (ASHA) dalam menentukan kecurigaan ototoksisitas pada penggunaan aminoglikosida ada tiga, pertama bila terjadi peningkatan ambang dengar sebesar 20 dB pada satu frekuensi, kedua peningkatan ambang dengar sebesar 10 dB pada dua frekuensi berdekatan dan terakhir adalah kehilangan respon pada tiga frekuensi. x Otoacoustic emission Otoacoustic emission (OAE) lebih sensitif dalam mendeteksi disfungsi auditori daripada audiometri nada murni frekuensi tinggi selama terapi. x Tes keseimbangan Tes keseimbangan sederhana dapat dilakukan secara langsung (bedside) selama pemberian obat adalah tes dynamic visual aquity testing (DVA), head shake, tes Halmagyi (head thrust) dan tes Gaze. Tes keseimbangan yang dilakukan untuk evaluasi sistem keseimbangan secara obyektif diantaranya adalah elektronystagmografi (ENG), tes sakulokolik, vestibular evoked potentials dan computerized dynamic posturography (CDP). Pemeriksaan tersebut dilakukan untuk mengukur kemampuan secara kuantitatif dan obyektif, tetapi pemeriksaan ini membutuhkan ruangan khusus sehingga tidak praktis dilakukan dan tidak banyak institusi yang memiliki alat tersebut Tata Laksana Bila terjadi gejala ototoksik atau vestibulotoksik maka terapi harus dihentikan. Kerusakan yang terjadi bersifat irreversible sehingga hanya bisa mencegah kerusakan yang bertambah luas terjadi dan semakin parah. Penurunan pendengaran sensorineural yang permanen dapat diatasi dengan alat bantu dengar atau implan koklea. Monitoring fungsi pendengaran dilakukan selama terapi sampai beberapa bulan setelah terkena efek ototoksik dari aminogliksida. Bila terjadi gangguan keseimbangan dilakukan rehabilitasi terhadap gangguan keseimbangan yang mempercepat kompensasi vestibuler. Fungsi vestibuler dapat kembali sampai 12 bulan setelah vestibulotoksisitas terjadi.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 83 SUPERIOR CANAL DEHISCENCE SYNDROME Pendahuluan Superior Canal Dehiscence Syndrome (SCDS) adalah suatu kelainan yang jarang ditemukan dengan tanda adanya gangguan keseimbangan atau vertigo yang dipicu oleh suara keras atau perubahan tekanan. Superior Canal Dehiscence Syndrome pertama kali didiskripsikan oleh Lloyd Minor pada tahun 1998 setelah lebih dari 70 tahun sejak Tullio dan Hennebert menemukan adanya vertigo atau nistagmus yang dipicu oleh suara keras dan perubahan tekanan. Fenomena Tullio adalah vertigo atau nistagmus dipicu oleh suara keras yang dicurigai ada hubungan dengan sipilis, fistula perilimfatik, penyakit Meniere, trauma kepala, penyakit Lyme dan fistula labirin karena kolesteatoma. Tanda Hennebert yaitu vertigo atau nistagmus yang dipicu oleh perubahan tekanan. Semua ras dan laki-laki maupun perempuan mempunyai kemungkinan yang sama. Definisi Superior Canal Dehiscence Syndrome adalah suatu kelainan yang ditandai adanya dehisensi dari atap kanalis semisirkularis superior Patofisiologi Sistim kokleovestibuler mempunyai dua jendela yaitu foramen rotundum dan foramen ovale. Foramen ovale yang langsung berhubungan dengan basis stapes akan menggerakkan perilimf skala vestibuli, apabila ada gelombang suara maka getaran diteruskan melalui membran Reissner mendorong endolimf dan membrana basalis kearah bawah, perilimf skala timpani akan bergerak sehingga forumen rotundum terdorong ke arah luar. Foramen ovale dan rotundum ini bekerjasama untuk mengatur pendengaran dan keseimbangan, apabila terjadi dehisensi pada kanalis semisirkularis superior maka akan terdapat jendela ketiga (third window), yang akan ikut berperan. Akibatnya endolimf didalam labirin akan meneruskan gerakan gelombang sehingga mengaktivasi sistim vestibuler. Gambar 1. Skema pada SSDS. Mengapa terjadi dehisensi? Pada saat lahir, tulang dengan tebal kurang lebih 0,1 mm memisahkan kanalis semisirkularis dari duramater yang menutupi lobus temporalis dan tulang ini akan bertambah tebal sampai 1 mm pada umur 3 tahun. Sekitar 1-2% dari
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 84 populasi, tulang tidak bertambah tebal bahkan akan menipis dengan bertambahnya umur, bila ketebalan kurang dari 0,5 mm maka cellophane (lapisan tulang) yang tipis ini mudah pecah karena trauma. Terjadinya erosi tulang atau erosi lambat sampai saat ini belum dapat diterangkan, kondisi ini juga dapat terjadi karena kelainan kongenital. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis yang cermat, pemeriksaan pendengaran dan keseimbangan serta dilakukan CT Scan resolusi tinggi. 1. Anamnesis Penderita mengeluh telinga terasa penuh, mendengar suara mendenging dari telinga, dapat mendengar suara yang berasal dari tubuhnya sendiri yang sangat mengganggu seperti loudspeaker yang pecah, seperti detak jantung, saat mengunyah, saat berjalan mendengar suara langkahnya, mendengar persendiannya yang bergerak, suara langkah saat berjalan atau berlari. Penderita merasakan sensasi berputar saat batuk, mengejan dan mengangkat benda berat. Gejala yang timbul dapat berlangsung sepanjang waktu atau mendadak yang disebabkan oleh trauma telinga, suara keras atau perubahan tekanan. Gejala yang timbul dapat berlangsung sampai 10-15 tahun sebelum gejala yang berat muncul sehingga penderita mencari pengobatan. 2. Gejala klinis Gejala yang timbul melibatkan gangguan pendengaran dan keseimbangan. Gejala yang timbul dapat dibagi menjadi dua bagian yaitu gejala yang berhubungan dengan suara dan gejala yang berhubungan perubahan tekanan. Gejala yang berhubungan dengan suara yaitu vertigo yang dirangsang oleh suara keras (fenomena Tullio), autophoni yaitu dapat mendengar suara dari tubuhnya sendiri, hiperakusis, telinga terasa penuh, tinitus. Sedangkan gejala yang berhubungan dengan perubahan tekanan yaitu vertigo bila tekanan intrakranial meningkat (tanda Hennebert) misalnya saat batuk, valsava dan mengangkat benda berat. Gejala autophoni adalah penderita dapat mendengar suara yang berasal dari tubuhnya sendiri, misalnya detak jantung, saat mengunyah, saat berjalan mendengar suara langkahnya. Autophoni pada SCDS berupa suara yang terdengar dari tubuhnya sangat mengganggu seperti loudspeaker yang pecah, mendengar persendiannya yang bergerak, suara langkah saat berjalan atau berlari, saat mengunyah. Pada Gambar 2A Kanalis semisirkularis superior dengan lapisan tulang yang tipis Gambar 2B Dehisensi kanalis semisirkularis superior
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 85 beberapa penderita keadaaan ini sangat mengganggu yang disebut sebagai hiperakusis. 3. Pemeriksaan a. Pemeriksaan pendengaran x Tes Rinne menunjukkan hasil negatip pada telinga yang sakit x Tes Weber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang sakit x Tes Audiometri didapatkan tuli konduksi pada frekuensi rendah dibawah 1 kHz. Tuli konduksi ini terjadi akibat adanya jendela ketiga dari kanalis semisirkularis superior yang menyebabkan peningkatan ambang dengar hantaran udara Pada gambar 3A menunjukkan hantaran udara. Energi suara yang masuk ke koklea melalui foramen ovale sebagian akan menuju kanalis semisirkularis yang dehisensi sehingga terjadi peningkatan ambang dengar hantaran udara. Pada gambar 3B menunjukkan hantaran tulang, dari kedua gambar ini mengakibatkan adanya air bone gap tanpa ada patologi di telinga tengah x Tes timpanometri dilakukan dengan stimulus 100-110 dB pada frekuensi 500-2000 Hz dengan menimbulkan nistagmus vertikal dan torsional dilihat dengan kacamata Frenzel b. Pemeriksaan keseimbangan x Vertigo dan nistagmus muncul bila dirangsang oleh suara keras (dengan timpanometri stimulus 100-110 dB) dan tekanan pada tes fistula. Tes fistula dilakukan dengan memakai kaca mata Frenzel. Tekanan dibuat dengan menekan tragus kearah kanal telinga atau dengan memakai otoskopi pneumatik. Bila terjadi nistagmus maka tes fistula dinyatakan positip. Pada SCDS menunjukkan tes fistula positip berupa nistagmus vertikal dan torsional dengan fase lambat menjauh dari sisi sakit tetapi pada pemeriksaan dengan valsava menunjukkan nistagmus kearah sebaliknya. . Dengan elektronistagmografi (ENG) didapatkan nistagmus saat dilakukan pemeriksaan timpanometri dan valsava. Gambar 3A. Hantaran udara pada SCDS. Gambar 3B. Hantaran tulang pada SCDS
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 86 c. Pemeriksaan radiologi Pada pemeriksaan radiologi CT scan resolusi tinggi dengan dua irisan tampak bony defect di daerah kanalis semisrkularis superior yang menunjukkan adanya dehisensi. Tata Laksana Dapat dilakukan secara konservatif atau dengan operatif. Penatalaksaan secara konservatif dilakukan dengan cara menghindari mengangkat benda berat, membungkuk, ketegangan jiwa, perubahan tekanan udara seperti saat perjalanan udara, naik elevator kecepatan tinggi, menyelam, meniup keras dan mendengar suara keras. Pipa ventilasi (Grommet) dapat membantu mengurangi perubahan tekanan udara di telinga tengah. Tindakan pembedahan dianjurkan pada pasien dengan gejala yang berat dan mengganggu. VERTIGO PADA ANAK Vertigo pada anak dibagi menjadi perifer dan sentral. Penyebab perifer antara lain otitis media, benign paroxysmal vertigo in childhood (BPVoC), meniere, post traumatic, fistula perileimfatik, vestibular neuritis, labirinitis. Penyebab sentral antara lain epilepsy, migren, multiple skelosis, dan tumor. Gejala klinis Rasa pusing berputar, tidak stabil, melayang yang dapat atau tidak disertai gangguan pendengaran. Perlu ditelaah mengenai faktor menyebab lain, dari telinga ataupun dari sentral. Diagnosis Pemeriksaan telinga,otoskopi pneumatik, pemeriksaan keseimbangan sederhana, dix hallpike, head shake, tes koordinasi. Pemeriksaan lain ialah ENG, EEG, dan imaging kepala. Pemeriksaan audiometric dibutuhkan dalam diagnosis gangguan pendengaran. Tes laboratorium diperlukan dalam diagnsosis faktor penyebabnya pemeriksaan yang penting dilakukan ialah elektrolit, kalisum, magnesium, tes toleransi glukosa, tes hormone tiroid (T3,T4 dan TSH). Pemeriksaan imaging antara lain dengan tes CT scan atau MRI Tatalaksana Sesuai faktor penyebabnya VESTIBULAR PAROXYSMIA Definisi Kompresi neurovaskuler pada nervus vestibularis, sebagai penyebab dari vertigo episodik, pertama kali diperkenalkan oleh Jannetta pada tahun 1975. Kemudian pada tahun 1984 diperkenalkan istilah disabling positional vertigo, yang merupakan sindrom heterogen vertigo dengan gejala durasi yang bervasiasi (dari detik hingga hari),
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 87 karakteristik yang bervariasi (vertigo rotatoar atau postural, light-headedness, atau instabilitas gait tanpa vertigo), dan gejala lain yang menyertai. Namun ternyata deskripsi tersebut juga bisa ditemukan pada BPPV, 0HQLHUH¶V GLVHDVH ELODWHUDO vestibulopathy, atau somatoform phobic postural vertigo. Pada tahun 1986, Jannetta memperkenalkan teknik dekompresi mikrovaskuler sebagai tatalaksana. Istilah vestibular paroxysmia (VP) diperkenalkan oleh Brandt pada tahun 1994. Kemudian pada tahun 2016 konsensus internasional mengeluarkan definisi dan kriteria VP. VP ditandai dengan vertigo spinning atau non-spinning yang berlangsung selama beberapa detik hingga beberapa menit, dengan atau tanpa gejala telinga (tinnitus atau hipoakusis). Pada beberapa pasien serangan biasanya tergantung pada posisi tertentu dari kepala. Arteri atau vena (jarang) di cerebellopontine angle inilah yang menyebabkan disfungsi nervus VIII yang diinduksi oleh tekanan segmental. Gejala dipicu oleh kompresi pulsatil langsung dan transmisi interaksonal paroksismal efaptik patologis di antara akson yang tidak bermielin. Gambar 1 Kelainan pada nervus vestibularis dan labirin. VP termasuk dalam kelainan nervus vestibularis (merah) Epidemiologi VP termasuk penyakit langka, dengan insidens <1 dari 2000 orang. Frekuensi relatif VP dalam lebih dari 17.000 pasien dengan vertigo dan dizziness di layanan kesehatan tersier adalah sekitar 4%. Laki-laki 2 kali lebih sering terkena daripada wanita. VP juga bisa mengenai anak-anak. Berdasarkan teori yang berkembang hingga saat ini, tidak ada keterlibatan faktor genetik pada VP. Patofisiologi Arteri yang lebih berdenyut, mengalami aterosklerosis, memanjang, dan dilatasi di cerebellopontine angle, merupakan penyebab lesi yang diinduksi tekanan segmental dengan adanya demielinisasi sentral mielin (oligodendroglia). Anterior inferior cerebellar artery (AICA) adalah arteri yang paling sering terlibat. Kemudian disusul dengan keterlibatan posterior inferior cerebellar artery (PICA), arteri atau vena vertebralis. Gejala dipicu oleh kompresi pulsatil langsung dan/atau ephaptic discharge. Penyebab lain yang masih didiskusikan hingga kini adalah adanya hiperaktivitas sentral di dalam nukleus, yang diinduksi dan dipertahankan oleh kompresi tersebut. Selain itu, malformasi vaskuler atau arterial ectasia dari fosa posterior juga dapat menyebabkan kompresi saraf. Hal yang masih belum dipastikan hingga saat ini adalah seberapa sering kontak neurovaskuler seperti itu terjadi pada orang normal. Hal lain yang perlu dipikirkan adalah regio selubung mielin yang mana, dari nervus vestibulokoklearis, yang paling rentan. Namun dapat diasumsikan bahwa jalur intrasisternal panjang, yang dikelilingi oleh mielin sentral dari oligodendrosit, merupakan lokasi yang paling rentan.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 88 Didukung dengan data bahwa lokasi tersebut tepat pada 15 mm pertama dari tempat keluarnya saraf. Gambar 2 a. Gambar MRI CN VIII; b. AICA; c. Mikrograf intraoperative menunjukkan kontak vaskkuler; d. Kompresi CN VIII setelah arteri disingkirkan 3 Terkadang serangan vertigo berlangsung dalam beberapa detik dan disebabkan oleh pergerakan kepala yang mengarah ke arachnoid cyst yang meregangkan nervus vestibulakoklearis. Pathogenesis ini dapat menyebabkan gejala conduction block yang lebih lama pada satu arah (jam hingga hari) dengan gejala tambahan eksitasi yang diinduksi oleh pergerakan kepala (detik) pada arah sebaliknya. Gambar 3 Patofisiologi VP: 1. Aktivasi efaptik akson pada neuron tanpa mielin menyebabkan kompresi pulsatil; 2. Transmisi interaksonal Diagnosis VP dicurigai jika serangan vertigo yang mendadak dan sering disertai dengan: x Serangan singkat vertigo rotatoar atau postural yang berlangsung detik hingga menit disertai instabilitas postur atau gait. x Serangan dapat dipicu oleh posisi kepala tertentu dan hiperventilasi, atau dipengaruhi oleh perubahan posisi kepala. x Hipoakusis unilateral atau tinnitus muncul selama serangan, terkadang atau selalu. x Defisit vestibular dan/atau koklea meningkat selama serangan dan berkurang selama interval bebas serangan (pemeriksaan neurofisiologis yang digunakan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 89 meliputi audiogram, acoustic-evoked potentials, tes kalori, tes subjektif visual vertikal). x Serangan membaik atau berkurang dengan pemberian carbamazepine (bahkan pada dosis rendah) x Tidak ada gangguan vestibuler sentral/ motor okuler atau tanda-tanda batang otak. Sekitar 20-45% pasien yang menjalani tes motor okuler dan fungsi CN VIII menunjukkan hipofungsi vestibular unilateral selama headshaking nystagmus test, head- impulse test, dan tes kalori. Pada pasien tertentu nistagmus spontan bisa diprovokasi oleh hiperventilasi. Penurunan pendengaran kurang prominen dibanding dengan MenLHUH¶V GLVHDVH. Sebuah studi pada 32 pasien dengan VP, 95% pasien menunjukkan adanya kompresi neurovaskuler di area terminal nervus vestibulokoklearis. Pemeriksaan high-resolution MRI dengan Constructive Interference in Steady State (CISS) pada batang otak dapat menunjang penegakan diagnosis. Kompresi neurovaskuler bilateral ditemukan pada 42% pasien. Jarak antara batang otak dan pembuluh darah yang menekan bervariasi antara 0-10,2 mm. Pada bagian ini saraf berdekatan dengan zona transisi dan dibungkus oleh oligodendrosit. MRI kepala juga dilakukan untuk menyingkirkan tumor pada cerebellopontine angle, arachnoid cyst, megalodolichobasilaris, brainstem plaques in multiple sclerosis, atau lesi batang otak lain. Kompresi neurovaskuler ini juga dapat terjadi pada orang sehat, dikatakan patologis hanya jika ada berhubungan dengan gejala lain yang menyertai, seperti yang dijabarkan pada tabel 1. Tabel 1 Kriteria diagnosis VP Vestibular Paroxysmia (tiap poin harus dipenuhi) Probable Vestibular Paroxysmia (tiap poin harus dipenuhi) Paling sedikit 10 serangan vertigo spontan spinning atau non-spinning Paling sedikit 5 serangan vertigo spontan spinning atau non-spinning Durasi kurang dari 1 menit Durasi kurang dari 5 menit Stereotyped phenomenology pada sebagian pasien Muncul spontan atau diprovokasi oleh gerakan kepala tertentu Respon terhadap terapi carbamazepine/ oxcarbazepine Stereotyped phenomenology pada sebagian pasien Tidak lebih baik dimasukkan dalam diagnosis lain Tidak lebih baik dimasukkan dalam diagnosis lain Tatalaksana Tatalaksana VP ada beberapa pilihan, yaitu medikamentosa dan pembedahan. Untuk medikamentosa secara teori harus melibatkan bloker kanal natrium cepat seperti carbamazepine atau oxcarbazepine. Obat tersebut efektif pada penyakit lain yang disebabkan oleh kompresi silang neurovaskuler. Dosis yang digunakan adalah dosis rendah, yaitu carbamazepine 200-600 mg/hari atau oxcarbazepine 300-900 mg/hari. Hasil positif dari pengobatan juga merupakan suatu diagnostik. Sebuah penelitian pada 32 pasien selama 3 tahun menunjukkan penurunan signifikan dan berkelanjutan terhadap frekuensi serangan menjadi 10%. Terjadi pula penurunan intensitas dan durasi serangan. Jika terdapat intoleransi, dapat dipertimbangkan pemberian phenytoin, gabapentin, dan valproic acid sebagai alternatif, namun belum ada penelitian yang mendukung.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 90 Tatalaksana pembedahan berupa dekompresi mikrovaskuler hanya dikerjakan jika medikamentosa gagal dalam menyelesaikan masalah. Selain itu terdapat resiko infark batang otak akibat vasospasme intra atau post operatif, dengan angka kejadian hingga 3- 5%. Sulit pula untuk menentukan sisi lesi yang terkena. Jika serangan disertai dengan keluhan audiologi unilateral, dan ada defisit vestibular yang sama pada sisi defisit audiologi, sisi patologis mungkin dapat diidentifikasi. Namun jika VP disebabkan oleh arachnoid cyst misalnya, tindakan operatif merupakan pilihan utama. 1,3 Diagnosis Banding x BPPV x Paroxysmal brainstem attacks x Migrain vestibuler x Phobic postural vertigo x Serangan panik x Vertebral artery occlusion syndrome (tergantung posisi kepala) x Central positional/positioning vertigo INSUFISIENSI VERTEBROBASILAR Istilah, VBI, diciptakan pada 1950an setelah C. Miller Fisher menggunakan insufisiensi karotis untuk menggambarkan serangan iskemik transien (TIA) di wilayah yang disuplai karotis oleh karena itu sering digunakan untuk menggambarkan episode singkat serangan iskemik sementara di wilayah vertebrobasilar. Juga dikenal sebagai sirkulasi posterior, pembuluh darah vertebrobasilar mensuplai area seperti batang otak, talamus, hipokampus, serebelum, lobus temporalis oksipital dan medial. Meskipun pasien awalnya mungkin asimtomatik, penumpukan plak aterosklerotik yang signifikan dari waktu ke waktu dapat menyebabkan kejadian iskemik. Stroke dapat terjadi baik karena oklusi arteri vertebralis atau basilar atau embolus yang mungkin menempel lebih proksimal ke otak. Dalam keadaan darurat, diagnosis VBI perlu dipertimbangkan karena banyak gejala dapat muncul seperti labirinitis, neuritis vestibular, dan vertigo posisi paroksismal jinak (BPPV). Etiologi Faktor risiko tertentu mempengaruhi pasien untuk VBI, terutama yang memperburuk aterosklerosis. Faktor risiko ini termasuk merokok, hipertensi, usia, jenis kelamin, riwayat keluarga dan genetik, dan hiperlipidemia. Selain itu, pasien dengan riwayat penyakit arteri koroner atau penyakit arteri perifer berada pada peningkatan risiko. Epidemiologi Sekitar seperempat stroke dan TIA terjadi pada distribusi vertebrobasilar. Seperti prevalensi penyakit aterosklerotik, penyakit vertebrobasilar terjadi di kemudian hari, terutama sekitar 7 sampai 8 dekade, dengan predileksi pada jenis kelamin laki-laki. Sebanyak 25% dari populasi lansia hadir dengan gangguan keseimbangan dan peningkatan risiko jatuh akibat VBI.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 91 Mirip dengan jenis sindrom stroke lainnya, orang Afrika-Amerika lebih umum daripada kelompok etnis lain karena berbagai alasan termasuk genetika, dan prevalensi hipertensi yang lebih tinggi. Patofisiologi Seperti jenis stroke lainnya, infark dapat terjadi baik dari emboli, trombosis in-situ, atau penyakit lakunar sekunder akibat hipertensi kronis. Biasanya, VBI disebabkan oleh 2 proses iskemia: insufisiensi hemodinamik dan emboli. Berbeda dengan arteri karotis, emboli melalui arteri vertebralis tidak umum terjadi. Situs donor untuk emboli mungkin termasuk arkus aorta, asal arteri vertebralis atau arteri subklavia proksimal. Namun, kebanyakan kasus disebabkan oleh penyakit aterosklerotik. Hemodinamik Perfusi yang menurun menyebabkan kejadian sebagian besar kasus VBI. Iskemia hemodinamik terjadi pada aliran darah yang tidak adekuat melalui arteri basilar, terutama pada orang tua dan populasi diabetes dengan kontrol simpatis yang buruk. Gejala cenderung dapat direproduksi dan pendek, jarang menyebabkan infark. Agar terjadi iskemia hemodinamik, harus ada oklusi di kedua arteri vertebralis atau di dalam arteri basilar. Juga, harus ada kontribusi yang tidak lengkap oleh sirkulasi karotis melalui arteri komunikasi posterior di lingkaran Willis. Penyebab lain penurunan perfusi termasuk obat antihipertensi, aritmia jantung, kerusakan alat pacu jantung, dan vaskulitis. Oleh karena itu, pemeriksaan menyeluruh, termasuk EKG, harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab kardiogenik. Oklusi pada pembuluh darah lain seperti pada sindrom Pencurian Subklavia juga dapat menyebabkan VBI dengan "mencuri" aliran darah dari batang otak karena darah mengalir ke jalur yang resistensinya paling rendah melalui arteri vertebralis dengan adanya stenosis / oklusi proksimal arteri subklavia. Emboli VBI juga dapat berasal dari plak aterosklerotik yang kemudian pecah menjadi emboli. Namun, emboli juga dapat berkembang sebagai akibat dari defek intimal akibat trauma, kompresi, dan pada sebagian kecil kasus dari displasia fibromuskular, aneurisma, atau diseksi. Kemungkinan hingga sepertiga kasus terjadi di intrakranial, karena emboli distal terbentuk dari lesi di dalam arteri subklavia, vertebralis, atau basilar. Kebanyakan lesi yang terbentuk secara ekstrakranial muncul dari penumpukan aterosklerotik di salah satu arteri vertebralis, dan jarang yang innominata atau subklavia. Dalam sejumlah kecil kasus, trombus dapat timbul dari aneurisma arteri basilar ektatik atau fusiform yang kemudian dapat beremboli ke cabang yang lebih distal. Gejalanya - Vertigo (gejala paling umum) - Pusing / sinkop: 60% pasien dengan VBI memiliki setidaknya 1 episode pusing. - Serangan jatuh: Pasien tiba-tiba merasa lemas di lutut dan jatuh - Diplopia / Kehilangan penglihatan - Paresthesia - Kebingungan
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 92 - Disfagia / disartria - Sakit kepala - Kesadaran yang berubah - Ataxia - kelemahan motorik kontralateral - Kehilangan suhu dan nyeri - Inkontinensia Pemeriksaan fisik Temuan umum terjadi setelah stroke arteri vertebralis dan dapat mencakup yang berikut: - Perubahan tingkat kesadaran - Hemiparesis - Perubahan ukuran dan reaktivitas pupil - Palsi saraf kranial (biasanya kelumpuhan saraf abducens) - Okular bobbing - Kelumpuhan pandangan vertikal (lesi CN lll) - Kelumpuhan pandangan horizontal (lesi CN VI) - Kelumpuhan saraf wajah - Bulbar palsy (disartria, disfonia, disfagia, disartria, kelemahan wajah) - Contralateral hemianopia dengan makula hemat (keterlibatan arteri serebral posterior) - Kehilangan suhu ipsilateral dan nyeri wajah, sindrom Horner (bagian dari sindrom meduler) Perawatan harus diambil untuk menyingkirkan kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala serupa seperti labirinitis, neuritis vestibular, dan vertigo posisi paroksismal jinak (BPPV). Vertigo adalah gejala umum di VBI. Ini juga merupakan gejala sentral dari gangguan vestibular perifer yang lebih ringan. Hal ini sangat penting dalam pengaturan gawat darurat untuk membedakan antara vertigo karena gangguan vestibular perifer dan masalah vestibular sentral yang paling sering disebabkan oleh insufisiensi vertebrobasilar (VBI) yang mungkin memerlukan rawat inap. Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda batang otak atau kelainan saraf kranial sangat penting dilakukan. Adanya tanda atau gejala ekstremitas kontralateral sangat membantu. Jenis nistagmus seperti nistagmus vertikal atau nistagmus yang berubah arah merupakan indikasi VBI. Pemeriksaan Penunjang Pencitraan arteri vertebralis dan basilar melalui arteriografi penting untuk diagnosis dan manajemen. - CTA atau MRA noninvasif biasanya digunakan untuk memvisualisasikan sistem vertebral-basilar untuk menentukan stenosis atau oklusi. CTA akan menghasilkan gambar yang baik baik pembuluh darah intrakranial maupun ekstrakranial. MRI selalu merupakan modalitas pencitraan yang lebih baik untuk masalah batang otak dan fossa posterior terutama infark batang otak akut. - Patologi lain seperti cavernoma batang otak atau lesi sudut cerebellopontine termasuk schwannoma akustik dan kista dermoid / epidermoid, yang dapat diidentifikasi dengan MRI secara meyakinkan.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 93 - Ultrasonografi dupleks juga dapat digunakan untuk kelainan dalam arteri vertebralis, meskipun dengan keterbatasannya. Meskipun sulit untuk memvisualisasikan V1 dan V2, ultrasonografi dupleks dapat mendeteksi perubahan kecepatan aliran dari stenosis vertebra proksimal atau pencuri subklavia. - Untuk pasien yang berusia lebih dari 45 tahun, pemeriksaan harus mencakup identifikasi faktor risiko yang dapat menyebabkan VBI seperti kadar kolesterol, lipid, gula darah, tekanan darah, dan berhenti merokok. Jika pasien berusia kurang dari 45 tahun, pemeriksaan lebih lanjut diindikasikan untuk menyingkirkan penyebab kardioemboli, keadaan hiperkoagulasi, diseksi tulang belakang, dan displasia fibromuskular. - Pemeriksaan laboratorium harus melibatkan pemeriksaan darah lengkap, elektrolit, fungsi ginjal, profil koagulasi, profil lipid, dan fungsi hati. Pada pasien yang lebih muda, harus memeriksakan antikoagulan lupus, Protein C, dan mutasi faktor V. - EKG dapat menunjukkan perubahan iskemik, aritmia (fibrilasi atrium) atau Mitral Insufisiensi - Pasien muda juga harus menjalani ekokardiogram untuk aturan vegetasi, cacat katup, pirau kanan ke kiri atau trombus. Penatalaksanaan Seperti halnya stroke iskemik di sirkulasi anterior, pengobatan penyakit vertebrobasilar membutuhkan manajemen yang tepat. - Episode transien sebelumnya (TIA) dapat menandakan permulaan infark di masa mendatang. Jika penyebab emboli disebabkan sebagai kardiogenik, kemungkinan besar karena fibrilasi atrium atau katup jantung mekanis, maka terapi antikoagulasi diindikasikan. - Meskipun tidak umum, diseksi tulang belakang akibat trauma juga dapat menjadi sumber emboli, dikelola kembali dengan antitrombotik. Jika tidak, pengobatan tergantung pada pengurangan faktor risiko seperti merokok, kolesterol, dan hipertensi. - Dalam keadaan akut, gejala seringkali bergantung pada tekanan / perfusi. Perfusi mungkin perlu ditambah dengan cairan IV dan berusaha untuk menghindari penurunan tekanan darah. - Dalam jangka panjang, kontrol tekanan darah yang lebih ketat penting dalam pencegahan stroke sekunder. - Mirip dengan semua jenis kejadian iskemik, pencegahan sekunder akan membutuhkan pendekatan multimodalitas termasuk kontrol BP, berhenti merokok, kontrol gula darah yang ketat, penggunaan statin, perubahan gaya hidup termasuk diet dan olahraga. - Pilihan pembedahan sangat terbatas. Itu tergantung pada lokasi plak dan kemanjuran perbaikan. Semakin distal oklusi dari otak, semakin besar kemungkinan untuk mempertimbangkan operasi sebagai pilihan. KEPUSTAKAAN MATERI BAKU 1. Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., eds. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery. 6th ed. Philadelphia: Elsevier; 2015
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 94 2. Liu S, ed. Vestibular Function: Evaluation and Treatment. New York: Thieme; 2004 3. Haines DE, ed. Fundamental Neuroscience for Basic and Clinical Application. 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013 4. Jackler RJ, Brackman DE, editors. Neurotology 1st ed. Missouri: Mosby-Year Book Inc; 1994. 5. Katz J, Medwetsky L, Burkard R, Hood LJ, eds. Handbook of clinical audiology. 6 th ed. New York: Lippincott Williams & Wilkins; 2009. 6. Lee KJ. Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, Eighth Edition, Toronto, 2003 7. Gleeson M, Browning GG, Burton MJ, Clarke R, Hibbert J, Jones NS, et al. Scott-%URZQ¶V RWRUKLQRODU\QJRORJ\ KHDG DQG QHFN VXUJHU\ WK HG /RQGRQ Edward Arnold; 2008. 8. %DLOH\¶s Head and Neck Surgery-Otolaryngology. Johnson JT, Rosen CA, eds. 5th Ed. New York : Lippincott Williams and Wilkins ; 2014 9. Flint PW, Haughey BH, Lund VJ, Niparko JK, Richardson MA, Robbins KT, et al. Cummings otolaryngology head & neck surgery. 5th ed. Philadelphia: Elsevier; 2010. 10. 6QRZ -% :DFN\P 3$ %DOOHQJHU¶V RWRUKLQRODU\QJRORJ\ KHDG DQG QHFN VXUJHU\ 17th ed. Shelton: BC Decker; 2009. 11. Susan J Herdman, Ronald J Rusa, Diagnosis and Treatment of BPPV. Illinois, ICS Medical Corporation.1999 12. Cohen B, Dai M, Yakushin SB, Cho C. The neural basis of motion sickness. Journal of Neurophysiology. 2019. 121(3):973-982 13. Lackner JR. Motion sickness: More than nausea and vomiting. Experimental Brain Research. 2014. 232(8): 2493±2510 14. Golding JF. Motion sickness. Handbook of Clinical Neurology, 01 Jan 2016, 137:371-390. Lee SH, Jeong SH, Kim JS, Kim HJ, Choi KD, Choi JH, et al. Effect of Prophylactic Medication on Associated Dizziness and Motion Sickness in Migraine. Otol Neurotol. 2018; 39(1):e45-e51. 15. Keshavarz B, Hecht H. Pleasant music as a countermeasure against visually induced motion sickness. Appl Ergon. 2014; 45(3):521-7. 16. Schmäl F. Neuronal mechanisms and the treatment of motion sickness. Pharmacology. 2013. 91(3-4):229-41. 17. Weerts AP, Pattyn N, Putcha L, Hoag SW, Van Ombergen A, Hallgren E, et al. Restricted sedation and absence of cognitive impairments after administration of intranasal scopolamine. J Psychopharmacol. 2015; 29(12):1231-5. 18. Huang M, Gao JY, Zhai ZG, Liang QL, Wang YM, Bai YQ, et al. An HPLC- ESI-MS method for simultaneous determination of fourteen metabolites of promethazine and caffeine and its application to pharmacokinetic study of the combination therapy against motion sickness. J Pharm Biomed Anal. 2012; 62:119-28. 19. Yu Y, Chung HC, Hemingway L, Stoffregen TA. Standing body sway in women with and without morning sickness in pregnancy. Gait Posture. 2013; 37(1):103- 7. 20. Goudakos JK, Markou KD, Franco-Vidal V, Vital V, Tsaligopoulos M, Darrouzet V: Corticosteroids in the treatment of vestibular neuritis: a systematic review and meta-analysis. Otol Neurotol 2010;31: 183±189.
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 95 21. Lin CM, Young YH. Identifying the affected branches of vestibular nerve in vestibular neuritis. Acta Otolaryngol 2011;131(9); 921-928. 22. Devaraja K. Is there enough evidence to refute the antiviral therapy in vestibular neuritis: A best evidence review. Indiaan J Otol.2018:24;135-8. 23. Fishman JM, Burgess C, Waddell A. Corticosteroids for the treatment of idiopathic acute vestibular dysfunction (vestibular neuritis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 5. Art. No.: CD008607. DOI: 10.1002/14651858.CD008607.pub2 24. Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging. Stroke. 2009 Nov;40(11):3504-10. 25. Jeong SH, Kim HJ, Kim JS. Vestibular neuritis. Semin Neurol. 2013 Jul;33(3):185-94. 26. Colombo B, Teggi R, editors. Vestibular migraine and related syndromes. Switzerland: Springer International Publishing; 2014. p. 65-72 27. Weber PC, editor. Vertigo and dysequilibrium second edition. New York: Thieme Medical Publishers, Inc; 2017. 28. Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, et al. European position statement on diagnosis and treaWPHQW RI 0HQLHUH¶V 'LVHDVH - ,QW $GY 2WRO   - 21 29. Ernst A, Basta D, Seidl RO, Todt I, Scherer H, Clarke A. Management of posttraumatic vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005 Apr. 132(4):554- 8. [Medline]. 30. Hoffer ME, Gottshall KR, Moore R, Balough BJ, Wester D. Characterizing and treating dizziness after mild head trauma. Otol Neurotol. 2004 Mar. 25(2):135- 8. [Medline]. 31. Dlugaiczyk J, Siebert S, Hecker DJ, Brase C, Schick B. Involvement of the anterior semicircular canal in posttraumatic benign paroxysmal positioning vertigo. Otol Neurotol. 2011 Oct. 32(8):1285-90. [Medline]. 32. Pulec JL. Meniere's disease: results of a two and one-half-year study of etiology, natural history and results of treatment. Laryngoscope. 1972 Sep. 82(9):1703- 15. [Medline]. 33. Ylikoski J, Palva T, Sanna M. Dizziness after head trauma: clinical and morphologic findings. Am J Otol. 1982 Apr. 3(4):343-52. [Medline]. 34. Goodhill V. Traumatic fistulae. J Laryngol Otol. 1980 Jan. 94(1):123- 8. [Medline]. 35. Pisani V, Mazzone S, Di Mauro R, Giacomini PG, Di Girolamo S. A survey of the nature of trauma of post-traumatic benign paroxysmal positional vertigo. Int J Audiol. 2015 May. 54 (5):329-33. [Medline]. 36. Iglebekk W, Tjell C, Borenstein P. Pain and other symptoms in patients with chronic benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). Scand J Pain. 2017 Dec 29. 4 (4):233-40. [Medline]. 37. Yaremchuk K, Dobie RA. Otologic injuries from airbag deployment. Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Sep. 125(3):130-4. [Medline]. 38. Rambold H, Heide W, Sprenger A, Haendler G, Helmchen C. Perilymph fistula associated with pulse-synchronous eye oscillations. Neurology. 2001 Jun 26. 56(12):1769-71. [Medline].
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 96 39. Bernstein DM. Recovering from mild head injury. Brain Inj. 1999. 13:151-172. 40. Dispenza F, De Stefano A, Mathur N, Croce A, Gallina S. Benign paroxysmal positional vertigo following whiplash injury: a myth or a reality?. Am J Otolaryngol. 2011 Sep-Oct. 32(5):376-80. [Medline]. 41. Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic gentamicin therapy for Ménière's disease: a meta-analysis. Otol Neurotol. 2004 Jul. 25(4):544- 52. [Medline]. 42. Aron M, Lea J, Nakku D, Westerberg BD. Symptom Resolution Rates of Posttraumatic versus Nontraumatic Benign Paroxysmal Positional Vertigo: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015 Nov. 153 (5):721- 30. [Medline]. 43. Chen G, Li Y, Si J, et al. Treatment and recurrence of traumatic versus idiopathic benign paroxysmal positional vertigo: a meta-analysis. Acta Otolaryngol. 2019 Sep. 139 (9):727-33. [Medline]. 44. Prokopakis E, Vlastos IM, Tsagournisakis M, et al. Canalith repositioning procedures among 965 patients with benign paroxysmal positional vertigo. Audiol Neurootol. 2013. 18(2):83-8. [Medline]. 45. Luryi AL, Lawrence J, Bojrab DI, et al. Recurrence in Benign Paroxysmal Positional Vertigo: A Large, Single-Institution Study. Otol Neurotol. 2018 Jun. 39 (5):622-7. [Medline]. 46. Roland PS, Rutka JA, eds. Ototoxicity. 1 st ed. London: BC Decker Inc; 2004. 47. Minor LB. Clinical manifestations of superior semisircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005 ; 115 : 1717-27. 48. Lalwani AK, ed. Current diagnosis & treatment otolaryngology head and neck surgery. Second edition. New York: Mc Graw Hill; 2005. 49. Strupp M, Lopez-Escamez JA, Kim JS, Straumann D, Jen JC, Carey J, et al. Vestibular paroxysmia: Diagnostic criteria. Journal of Vestibular Research. 2016; 26: 409-415. 50. Brandt T, Strupp M, Dieterich M. Vestibular paroxysmia: a treatable neurovascular cross-compression syndrome. J. Neurol. 2016; 263(1): 90-96. 51. Brandt T, Dieterich M, Strupp M. Vertigo and Dizziness 2 nd Edition. London: Springer; 2013. 52. Sabu S, Schutt CA, Bojrab DI. Diagnosis and Treatment of Vestibular Disorders. Switzerland: Springer. 2019 53. Caplan L, Chung CS, Wityk R, Glass T, Tapia J, Pazdera L, Chang HM, Dashe J, Chaves C, Vemmos K, Leary M, Dewitt L, Pessin M. New England medical center posterior circulation stroke registry: I. Methods, data base, distribution of brain lesions, stroke mechanisms, and outcomes. J Clin Neurol. 2005 Apr;1(1):14-30. [PMC free article] [PubMed] 54. Lima Neto AC, Bittar R, Gattas GS, Bor-Seng-Shu E, Oliveira ML, Monsanto RDC, Bittar LF. Pathophysiology and Diagnosis of Vertebrobasilar Insufficiency: A Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2017 Jul;21(3):302-307. [PMC free article] [PubMed] 55. Najafi MR, Toghianifar N, Abdar Esfahani M, Najafi MA, Mollakouchakian MJ. Dolichoectasia in vertebrobasilar arteries presented as transient ischemic attacks: A case report. ARYA Atheroscler. 2016 Jan;12(1):55-8. [PMC free article] [PubMed]
Modul VI.2 ± Gangguan Vestibuler 97 56. Yuh SJ, Alkherayf F, Lesiuk H. Dolichoectasia of the vertebral basilar and internal carotid arteries: A case report and literature review. Surg Neurol Int. 2013;4:153. [PMC free article] [PubMed] 57. Lou M, Caplan LR. Vertebrobasilar dilatative arteriopathy (dolichoectasia). Ann N Y Acad Sci. 2010 Jan;1184:121-33. [PubMed] 58. Go G, Hwang SH, Park IS, Park H. Rotational Vertebral Artery Compression : Bow Hunter's Syndrome. J Korean Neurosurg Soc. 2013 Sep;54(3):243-5. [PMC free article] [PubMed] 59. Yang YJ, Chien YY, Cheng WC. Vertebrobasilar insufficiency related to cervical spondylosis. A case report and review of the literature. Changgeng Yi Xue Za Zhi. 1992 Jun;15(2):100-4. [PubMed] 60. Buch VP, Madsen PJ, Vaughan KA, Koch PF, Kung DK, Ozturk AK. Rotational vertebrobasilar insufficiency due to compression of a persistent first intersegmental vertebral artery variant: case report. J Neurosurg Spine. 2017 Feb;26(2):199-202. [PubMed] 61. 3DúDR÷OX / 9HUWHEUREDVLlar system computed tomographic angiography in central vertigo. Medicine (Baltimore). 2017 Mar;96(12):e6297. [PMC free article] [PubMed] 62. Caplan LR. Atherosclerotic Vertebral Artery Disease in the Neck. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2003 Jul;5(3):251-256. [PubMed] 63. Compter A, van der Worp HB, Schonewille WJ, Vos JA, Boiten J, Nederkoorn PJ, Uyttenboogaart M, Lo RT, Algra A, Kappelle LJ., VAST investigators. Stenting versus medical treatment in patients with symptomatic vertebral artery stenosis: a randomised open-label phase 2 trial. Lancet Neurol. 2015 Jun;14(6):606-14. [PubMed] 64. Kocak B, Korkmazer B, Islak C, Kocer N, Kizilkilic O. Endovascular treatment of extracranial vertebral artery stenosis. World J Radiol. 2012 Sep 28;4(9):391- 400. [PMC free article] [PubMed] 65. Raheja A, Taussky P, Kumpati GS, Couldwell WT. Subclavian-to-Extracranial Vertebral Artery Bypass in a Patient With Vertebrobasilar Insufficiency: 3- Dimensional Operative Video. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2018 Mar 01;14(3):312. [PubMed] 66. Henry M, Polydorou A, Henry I, Ad Polydorou I, Hugel IM, Anagnostopoulou S. Angioplasty and stenting of extracranial vertebral artery stenosis. Int Angiol. 2005 Dec;24(4):311-24. [PubMed]
MODUL UTAMA NEUROTOLOGI MODUL VI.3 GANGGUAN NERVUS FASIALIS EDISI III KOLEGIUM ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH KEPALA DAN LEHER 2022
DAFTAR ISI A. WAKTU ...................................................................................................................... 1 B. PERSIAPAN SESI ...................................................................................................... 1 C. REFERENSI ................................................................................................................ 1 D. KOMPETENSI ............................................................................................................ 2 E. GAMBARAN UMUM ................................................................................................ 2 F. CONTOH KASUS ...................................................................................................... 2 G. TUJUAN PEMBELAJARAN ..................................................................................... 3 H. METODE PEMBELAJARAN .................................................................................... 3 I. EVALUASI ................................................................................................................... 4 J. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI KOGNITIF ........................................... 5 K. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR .................................. 6 L. DAFTAR TILIK .......................................................................................................... 8 M. MATERI PRESENTASI ............................................................................................ 9 N. MATERI BAKU.......................................................................................................... 9
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 1 MODUL NO. VI.3 NEUROTOLOGI : GANGGUAN NERVUS FASIALIS A. WAKTU Mengembangkan Kompetensi Alokasi Waktu Sesi dalam kelas Sesi dengan fasilitas pembimbing Sesi praktek dan pencapaian kompetensi 23 x 60 menit 10 x 60 menit 39 x 60 menit B. PERSIAPAN SESI 1. Materi presentasi : Modul gangguan saraf fasialis perifer (anatomi, fisiologi, patofisiologi, etiologi, menentukan derajat kelumpuhan, tes penentuan lokasi lesi/site of lesion testing, diagnosis dan tatalaksana) x Materi presentasi: o Slide 1 : Anatomi dan Fisiologi Nervus Fasialis o Slide 2 : Etiologi dan Patofisiologi Gangguan Nervus Fasialis o Slide 3 : Pemeriksaan Fungsi Nervus Fasialis o Slide 4 :Derajat Paresis Nervus Fasialis (House-Brackmann,Freyss) o Slide 5 : Pemeriksaan Penunjang Lain o Slide 6 : Diagnosis dan Tatalaksana Gangguan Nervus Fasialis Perifer 2. Kasus : %HOO¶V Palsy 3. Sarana dan Alat Bantu Latih : Penuntun belajar (learning guide) terlampir a. Tempat belajar (training setting): bangsal THT, Poliklinik THT, kamar operasi, bangsal perawatan pasca bedah THT. b. Video c. Model Anatomi C. REFERENSI 1. Jackler RK, Brackmann DE. Neurotology. Edisi 2.Elsevier Mosby. United States of America; 2005 2. Adam GL, Boies Lr and Higler Peter A. : Fundamentals of Otolaryngology, (Buku Ajar Penyakit THT), Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997. 3. Efiaty Soepardy, Nurbaiti Iskandar : Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT, Ed 5, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000. 4. Ballenger JJ. Disease of the Ear, Nose, Throat and Head and Neck, 13 th ed.Lea and Febiger, 1985 5. Lee K.J : Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 8 th ed, Mac GrawHill, 2003 6. Byron J Bailey : Head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 1998 7. Scott Brown : Otolaryngology, JP Lippincot, Sixth Ed. 1997
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 2 8. Lumbantobing SM: Neuorologi Klinik,Pemeriksaan fisik dan mental, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2004 D. KOMPETENSI Mampu memeriksa dan menginterpretasi hasil pemeriksaan fungsi saraf fasialis, serta mendiagnosis dan menatalaksana gangguan saraf fasialis perifer secara komperhensif. 1. Tingkat Kemampuan Keterampilan Klinis Keterampilan Setelah mengikuti sesi ini peserta didik diharapkan terampil dalam : 1. Menjelaskan anatomi dan fisiologi Nervus Fasialis 2. Menjelaskan penyebab berbagai jenis gangguan nervus fasialis dan patofisiologinya 3. Melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan nervus fasialis dan pemeriksaan penunjang lainnya (seperti: foto mastoid, tes pengecapan, gustometri, tes schirmer, refleks stapedius dan konsultasi pemeriksaan neurologik seperti EMG) serta menginterpretasi hasil pemeriksaannya 4. Menilai derajat paresis nervus fasialis (House-Brackmann dan Freyss) 5. Membuat diagnosis klinis gangguan nervus fasialis, dan diagnosis bandingnya 6. Menentukan tatalaksana gangguan nervus fasialis perifer; konservatif, operatif, habilitatif dan rehabilitatif. 7. Menjelaskan dampak sosial gangguan nervus fasialis perifer E. GAMBARAN UMUM Nervus fasialis merupakan nervus kranialis yang mengandung serabut motorik, somatosensorik, sekretomotorik serta serabut nervus intermedius. Nervus ini sering mengalami gangguan karena mempunyai perjalanan yang panjang dan berkelok- kelok, berada didalam saluran tulang yang sempit dan kaku. Diperlukan diagnosis topografi dari setiap segmen saraf tersebut yang akan digunakan sebagai dasar penatalaksanaan gangguan saraf fasial perifer. F. CONTOH KASUS Seorang wanita 23 tahun datang ke poliklinik THT-KL dengan keluhan mulut mencong kanan sejak 1 hari lalu. Keluhan disertai mata kanan tidak bisa menutup dan air ludah mengalir dari sudut mulut kanan tanpa bisa ditahan oleh penderita. Pemeriksaan fisik HB grade III. Audiogram kedua telinga normal. TINDAKAN TINGKAT KETERAMPILAN 1 2 3 4 1. Tes fungsi motorik saraf fasialis (sistem House-Brackmann dan Freyss) 2. Tes Topognostik saraf fasialis 3. Pemeriksaan Elektrofisiologis fungsi saraf Fasialis
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 3 Diskusi : x Patogenesis terjadinya parese saraf fasialis x Tes Topognostik saraf fasialis x HB grading sistem G. TUJUAN PEMBELAJARAN Proses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untuk alih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaian kompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mendiagnosis dan menatalaksana gangguan n. fasialis perifer yang meliputi : 1. Mengetahui dan memahami anatomi, fisiologi sistem nervus/saraf fasialis 2. Memahami patofisiologi, mampu melakukan diagnosis penyakit yang mengakibatkan paresis saraf fasialis perifer : - ,QIHNVL 206. %HOO¶V SDOV\ 5DPVD\ +XQW V\QGURP =LQH KHUSHWH - Trauma (trauma kepala, karena operasi) - Kongenital - Tumor (Neuroma akustik, tumor telinga, parotis) - Degeneratif 3. Mampu melakukan pemeriksaan dan menginterpretasi hasil pemeriksaan fungsi motorik saraf fasialis (House-Brackmann dan sistem Freyss). 4. Mampu melakukan dan menginterpretasi hasil pemeriksaan saraf fasialis khusus (tes topografi saraf Fasialis) 5. Mampu memeriksa dan menginterpretasi tes n fasialis yang advanced seperti tes elektrofisiologis saraf fasialis (NET). 6. Mampu menginterpretasi secara terintegrasi seluruh hasil pemeriksaan neurotologi (pendengaran, keseimbangan perifer dan saraf fasialis perifer) serta menganalisanya sehingga dapat mengelola pasien dengan optimal. H. METODE PEMBELAJARAN 1. Interactive lecture 2. Small group discussion 3. Peer assisted learning 4. Bedside teaching 5. Task based medical education 6. Case simulation and investigating exercise 7. Equipment characteristic and operating instruction 8. Literature reading 9. Referat 10. Skills lab 11. Praktek lapangan 12. Journal reading 13. Mini lecture 14. Minicex
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 4 I. EVALUASI 1. Pada awal pertemuan dilaksanakan pre-tes dalam bentuk essay dan oral sesuai dengan tingkat masa pendidikan, yang bertujuan untuk menilai kinerja awal yang dimiliki peserta didik dan untuk mengidentifikasi kekurangan yang ada. Materi pre-tes terdiri atas: x Anatomi, fisiologi dan patologi nervus fasialis x Pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang x Penegakan diagnosis x Penatalaksanaan x Prognosis 2. Selanjutnya dilakukan small group discussion bersama dengan fasilitator untuk membahas kekurangan yang teridentifikasi, membahas isi dan hal-hal yang berkenaan dengan penuntun belajar, kesempatan yang akan diperoleh pada saat bedside teaching dan proses penilaian 3. Setelah mempelajari penuntun belajar ini, mahasiswa diwajibkan untuk mengaplikasikan langkah-langkah yang tertera dalam penuntun belajar dalam bentuk role-play dengan teman-temannya (peer assisted learning) atau kepada SP (standardized patient). Pada saat tersebut, yang bersangkutan tidak diperkenankan : membawa penuntun belajar, penuntun belajar dipegang oleh teman-temannya untuk melakukan evaluasi (peer assisted evaluation). Setelah dianggap memadai melalui metoda bedside teaching di bawah pengawasan fasilitator, peserta didik mengaplikasikan penuntun belajar kepada model anatomik dan setelah kompetensi tercapai peserta didik akan diberikan kesempatan untuk melakukannya pada pasien sesungguhnya. Pada saat pelaksanaan, evaluator melakukan pengawasan langsung (direct observation), dan mengisi formulir penilaian sebagai berikut : x Perlu perbaikan : pelaksanaan belum benar atau sebagian langkah tidak dilaksanakan x Cukup : Pelaksanaan sudah benar tetapi tidak efisien, misal: pemeriksaan pendahuilu lama atau kurang memberi kenyamanan kepada pasien x Baik : Pelaksanaan benar dan baik (efisien) 4. Setelah selesai bedside teaching, dilakukan kembali diskusi untuk mendapatkan penjelasan dari berbagai hal yang tidak memungkinkan dibicarakan didepan pasien dan memberi masukan untuk memperbaiki kekurangan yang ditemukan 5. Self assesment dan peer assisted evaluation dengan mempergunakan penuntun belajar 6. Pendidik / fasilitas : x Pengamatan langsung dengan memakai evaluation check list form (terlampir) x Penjelasan lisan dari peserta didik/ diskusi x Kriteria penilian keseluruhan : cakap/ tidak cakap/lalai 7. Diakhir penilaian, peserta didik diberi masukan dan bila diperlukan diberi tugas yang dapat memperbaiki kinerja (tes based medical evaluation) 8. Pencapaian pembelajaran : x Ujian akhir setelah penyelesaian modul meliputi (K,P,A) x Ujian tulis kolegium THT-KL x Ujian OSCE dilakukan pada tahapan dasar oleh kolegium Ilmu Kesehatan THT-KL (K,P,A)
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 5 J. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI KOGNITIF Kuesioner meliputi : 1. Sebelum pembelajaran Soal : Seorang wanita 33 tahun datang dengan mulut mencong ke kiri sejak 1 minggu yang lalu. Pasien mengeluh mata kanannya tidak bisa menutup rapat. Tidak terdapat riwayat keluar cairan dari telinga, gangguan pendengaran ataupun gangguan keseimbangan. a. Jelaskan cara membedakan paresis n VII perifer dan paresis n VII sentral dengan skema topografinya? b. Gambarkan skema jaras nervus fasialis? Jawaban : a. b. 2. Tengah pembelajaran Soal : Seorang laki - laki usia 20 tahun datang dengan mulut mencong ke kiri sejak 4 hari. Riwayat keluar cairan, gangguan pendengaran, dan riwayat trauma tidak ada. Pemeriksaan otoskopi, telinga dalam batas normal. a. Apa diagnosis dan diagnosis banding pada kasus di atas ? b. Pemeriksaan apa yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis ? Jawaban : o 3DUHVLV QHUYXV IDVLDOLV NDQDQ SHULIHU HF %HOO¶V SDOV\ GG ]RVWHU VLQH herpete o Pemeriksaan yang perlu dilakukan: - Pemeriksaan fungsi motorik dengan kriteria House-Brackmann dan Freyss dengan mengevaluasi 10 otot wajah (m. Sourciliar, m. Frontalis, m. Orbikularis okuli, m. Piramidalis, m. Zigomatikus, m. Triangularis, m. Orbikularis oris, m. Revelar comuniss, m. Businator, m. Mentalis - Menilai tonus otot pada kelompok otot saat wajah diam dan bergerak
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 6 - Menilai ada tidaknya sinkinesis dan hemispasme - Tes Topognostik o Tes Schirmer o Tes Refleks Stapedius o Tes Uji Pengecapan / gustatometri - Tes Elektrofisiologis fungsi saraf fasialis 3. Akhir pembelajaran Soal : Penderita wanita usia 33 tahun datang dengan mulut mencong ke kanan sejak lima hari. Di daerah telinga kiri terasa nyeri dan didapatkan adanya vesikel di liang telinga. Tidak ada gangguan pendengaran dan keseimbangan. Terdapat riwayat keluar cairan dari telinga kanan hilang timbul, tetapi sudah lama tidak lagi. o Apa diagnosis kerja penderita tersebut ? o Bagaimana penatalaksanaannya berdasarkan diagnosis kerja? Jawaban : a. Paresis nervus fasialis kiri perifer ec Sindrom Ramsay Hunt b. Tatalaksana x Antivirus (seperti Acyclovir 5x800 mg) x Kortikosteroid 1 mg/kgBB tapp off x Rehabilitasi Æ mirror exercise, fisioterapi x Kontrol berkala K. INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR TOPOGNOSTIK SEDERHANA SARAF FASIAL PERIFER Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1 Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2 Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan) NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: ...................... KEGIATAN KASUS I. KAJI ULANG DIAGNOSIS & PROSEDUR TOPOGNOSTIK x Informed Choice & Informed Consent x Rencana Tindakan x Persiapan Sebelum Tindakan II. PERSIAPAN PROSEDUR TOPOGNOSTIK
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 7 x Pastikan kelengkapan peralatan, bahan untuk prosedur sederhana topognostik saraf fasial perifer III. PROSEDUR TOPOGNOSTIK 1. Pemeriksaan Fungsi Motorik x Perhatikan muka penderita simetris atau tidak x Perhatikan kerutan pada dahi, pejaman mata, plika nasolabialis dan sudut mulut x 10 gerakan Otot wajah (Nama otot dan gerakannya) x Nilai tonus otot wajah x Nilai Synkinesis/ hemispasme x Evaluasi fungsi motorik nervus fasialis dengan kriteria House- Brackmann 2. Tes Schirmer x Fornix dikeringkan dari air mata. x Pemberian zat (alkohol, bawang, bensin, atau lainnya) yang merangsang produksi air mata x Kertas lakmus ditempatkan pada fornix konjungtiva kedua mata x Setelah 5 menit panjang kedua kertas lakmus yang basah dibandingkan x Hasil tes dievaluasi : Abnormalitas : produksi kurang atau sama dengan 50% dibandingkan dengan sisi yang sehat 3. Tes Refleks Stapedius x Prob akustik impedans dimasukkan ke telinga ipsilateral lesi x Dilakukan pemeriksaan reflek stapedius baik ipsilateral maupun kontralateral di sisi lesi x Hasil tes dievaluasi: Refleks stapedius negatif pada sisi ipsilateral dan kontralateral menggambarkan gangguan nervus fasialis perifer setinggi suprastapedial x Dilakukan pemeriksaan yang sama pada sisi sehat 4. Tes Uji Pengecapan x Penderita disuruh menjulurkan lidah x Kemudian letakkan pada lidah penderita berturut-turut bubuk gula, cuka atau garam begiliran dan diselingi berkumur x Lalu penderita disuruh menyatakan pengecapan yang dirasakan dengan isyarat. Misalnya 1. untuk rasa manis di ujung lidah; 2. untuk rasa asin sisi lateral depan,; 3. untuk rasa asam sisi lidah lateral agak di tengah
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 8 L. DAFTAR TILIK DAFTAR TILIK PENILAIAN PROSEDUR TOPOGNOSTIK SEDERHANA SARAF FASIAL PERIFER Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan statu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: 9: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar ±: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih NAMA PESERTA: ...................................... TANGGAL: ...................... KEGIATAN NILAI I. KAJI ULANG DIAGNOSIS & PROSEDUR TOPOGNOSTIK x Informed Choice & Informed Consent x Rencana Tindakan x Persiapan Sebelum Tindakan II. PERSIAPAN PROSEDUR TOPOGNOSTIK x Pastikan kelengkapan peralatan, bahan untuk prosedur sederhana topognostik saraf fasial perifer III. PROSEDUR TOPOGNOSTIK 1. Pemeriksaan Fungsi Motorik x Perhatikan muka penderita simetris atau tidak x Perhatikan kerutan pada dahi, pejaman mata, plika nasolabialis dan sudut mulut x 10 gerakan Otot wajah (Nama otot dan gerakannya) x Nilai tonus otot wajah x Nilai Synkinesis/ hemispasme x Evaluasi fungsi motorik nervus fasialis dengan kriteria House-Brackmann 2. Tes Schirmer x Fornix dikeringkan dari air mata. x Pemberian zat (alkohol, bawang, bensin, atau lainnya) yang merangsang produksi air mata x Kertas lakmus ditempatkan pada fornix konjungtiva kedua mata x Setelah 5 menit panjang kedua kertas lakmus yang basah dibandingkan x Hasil tes dievaluasi : Abnormalitas : produksi kurang atau sama dengan 50% dibandingkan dengan sisi yang sehat
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 9 3. Tes Refleks Stapedius x Prob akustik impedans dimasukkan ke telinga ipsilateral lesi x Dilakukan pemeriksaan reflek stapedius baik ipsilateral maupun kontralateral di sisi lesi x Hasil tes dievaluasi: Refleks stapedius negatif pada sisi ipsilateral dan kontralateral menggambarkan gangguan nervus fasialis perifer setinggi suprastapedial x Dilakukan pemeriksaan yang sama pada sisi sehat 4. Tes Uji Pengecapan x Penderita disuruh menjulurkan lidah x Kemudian letakkan pada lidah penderita berturut-turut bubuk gula, cuka atau garam begiliran dan diselingi berkumur x Lalu penderita disuruh menyatakan pengecapan yang dirasakan dengan isyarat. Misalnya 1. untuk rasa manis di ujung lidah; 2. untuk rasa asin sisi lateral depan,; 3. untuk rasa asam sisi lidah lateral agak di tengah M. MATERI PRESENTASI Modul gangguan saraf fasialis perifer (anatomi, fisiologi,patofisiologi,etiologi, menentukan derajat kelumpuhan, tes penentuan lokasi lesi /site of lesion testing, diagnosis dan tatalaksana) o Slide 1 :Anatomi dan Fisiologi Nervus Fasialis o Slide 2 :Etiologi dan Patofisiologi Gangguan Nervus Fasialis o Slide 3 :Pemeriksaan Fungsi Nervus Fasialis o Slide 4 :Derajat Paresis Nervus Fasialis (House-Brackmann dan Freyss) o Slide 5 :Pemeriksaan Penunjang Lain o Slide 6 :Diagnosis dan Tatalaksana Gangguan Nervus Fasialis Perifer N. MATERI BAKU Gangguan Nervus Fasialis 1. Anatomi Nervus Fasialis Nervus fasialis merupakan nervus kranialis yang mengandung serabut motorik, somatosensorik, sekretomotorik serta serabut nervus intermedius. Nervus ini sering mengalami gangguan karena mempunyai perjalanan yang panjang dan berkelok-kelok, berada didalam saluran tulang yang sempit dan kaku. Perjalanan nervus fasialis dan hubungannya ke susunan saraf pusat dapat dibagi menjadi 7 segmen: 1. Supranuklear 2. Batak otak 3. Segmen meatal
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 10 4. Segmen labirin 5. Segmen timpani 6. Segmen mastoid 7. Segmen ekstratemporal Pemeriksaan nervus fasialis penting dilakukan untuk membedakan lesi perifer atau sentral. Pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan seperti: foto mastoid, tes pengecapan, gustometri, tes schirmer dan refleks stapedius. Konsultasi pemeriksaan neurologik seperti EMG dilakukan untuk menentukan derajat kerusakan nervus fasialis perifer. x Neuropraxia : fungsi saraf hilang, namun axon masih utuh. Tahap ini reversibel x Axonotmesis : terjadi putus axon namun jaringan penunjang saraf (endo,peri dan epineuron) masih utuh. Kesembuhan parsial x Neurotmesis : kerusakan terjadi pada axon maupun jaringan penunjang. Kelumpuhan akan ireversibel, kecuali dilakukan operasi penyambungan saraf 2. Pemeriksaan Fungsi Motorik Dalam memeriksa fungsi motorik, perhatikan muka penderita, apakah simetris atau tidak. Perhatikan kerutan pada dahi, pejaman mata, plika nasolabialis dan sudut mulut. Untuk evaluasi fungsi motorik nervus fasialis dapat digunakan kriteria menurut House-Brackmann dan Freyss:
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 11 1. Kriteria House-Brackmann Grade Characteristics I. Normal Normal facial function in all areas II. Mild dysfunction Gross Slight weakness noticeable on close inspection. May have very slight synkinesis. At rest, normal symetry and tone Motion Forehead: moderate to good function Eye : complete closure with minimal effort Mouth: slight asymetry III. Moderate dysfunction Gross Obvious but not disfiguring difference between the two sides. Noticeable but not severe synkinesis, contracture or hemyfacial spasm. At rest, normal symmetry and tone Motion Forehead : slight to moderate movement Eye : complete closure with effort Mouth: slight weak with maximum effort IV. Moderately severe dysfunction Gross Obvious weakness and/or disfiguring asymmetry. At rest, normal symmetry and tone Motion Forehead : none Eye : incomplete closure Mouth : asymmetric with maximum effort V. Severe dysfunction Gross Only barely percepible motion. At rest, asymmetry Motion Forehead : none Eye : incomplete closure Mouth : slight movement VI. Total paralysis No movement (dikutip dari Essential otolaryngology, K.J.Lee)
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 12 2. Kriteria Freyss Pada kriteria Freyss mengevaluasi fungsi motor dan tonus serta sinkinesis dan hemispasme dari otot wajah. Sepuluh otot - otot wajah yang bertanggung jawab terhadap mimik dan ekspresi muka. Urut-urutan ke sepuluh otot-otot tersebut secara tingkatan adalah sebagai berikut : 1. m. frontalis : diperiksa dengan cara mengangkat alis ke atas. 2. m. sourcilier : diperiksa dengan cara mengerutkan alis. 3. m. piramidalis : diperiksa dengan cara mengangkat dan mengerutkan hidung ke atas. 4. m. orbikularis okuli : diperiksa dengan cara memejamkan kedua mata kuat- kuat. 5. m. zigomatikus : diperiksa dengan cara tertawa lebar sambil memperlihatkan gigi. 6. m. relever komunis : diperiksa dengan cara memoncongkan mulut ke depan sambil memperlihatkan gigi. 7. m. businator : diperiksa dengan cara menggembungkan kedua pipi. 8. m. orbikularis oris : diperiksa dengan menyuruh penderita bersiul. 9. m. triangularis : diperiksa dengan cara menarik kedua sudut bibir ke bawah. 10. m. mentalis : diperiksa dengan cara memoncongkan mulut yang tertutup rapat ke depan.
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 13 Pada tiap gerakan dari ke sepuluh otot tersebut, kita bandingkan antara kanan dan kiri: a. Untuk gerakan yang normal dan simetris dinilai dengan angka tiga (3). b. Sedikit ada gerakan dinilai dengan angka satu (1). c. Diantaranya dinilai dengan angka dua (2). d. Tidak ada gerakan sama sekali dinilai dengan angka nol (0). Seluruh otot ekspresi tiap sisi muka dalam keadaan normal akan mempunyai nilai tiga puluh (30). Pada keadaan istirahat tanpa kontraksi maka tonus otot menentukan terhadap kesempurnaan mimik/ekspresi muka. Freyss menganggap penting akan fungsi tonus sehingga mengadakan penilaian pada setiap tingkatan kelompok otot muka, bukan pada setiap otot. Cawthorne mengemukakan bahwa tonus yang jelek memberikan gambaran prognosis yang jelek. Penilaian tonus seluruhnya berjumlah lima belas (15) yaitu seluruhnya terdapat lima tingkatan dikalikan tiga untuk setiap tingkatan. Apabila terdapat hipotonus maka nilai tersebut dikurangi satu (-1) sampai minus dua (-2) pada setiap tingkatan tergantung dari gradasinya. Sinkinesis menentukan suatu komplikasi dari paresis fasialis yang sering kita jumpai. Cara mengetahui ada tidaknya sinkinosis adalah sebagai berikut: a. Penderita diminta untuk memejamkan mata kuat-kuat kemudian kita melihat pergerakan otot-otot pada daerah sudut bibir atas. Kalau pergerakan normal pada kedua sisi dinilai dengan angka dua (2). Kalau pergerakan pada sisi paresis lebih (hiper) dibandingkan dengan sisi normal nilainya dikurangi satu (-1) atau dua (-2), tergantung dari gradasinya. b. Penderita diminta untuk tertawa lebar sambil memperlihatkan gigi, kemudian kita melihat pergerakan otot-otot pada sudut mata bawah. Penilaian seperti pada (a). Sinkinesis juga dapat dilihat pada waktu penderita berbicara (gerakan emosi) dengan memperhatikan pergerakan otot-otot di sekitar mulut. Nilai satu (1) kalau pergerakan normal. Nilai nol (0) kalau pergerakan tidak simetris. Hemispasme merupakan suatu komplikasi yang sering dijumpai pada penyembuhan paresis fasialis yang berat. Diperiksa dengan cara penderita diminta untuk melakukan gerakan-gerakan bersahaya seperti mengedip-ngedipkan mata berulang-ulang maka akan jelas tampak gerakan otot-otot pada sudut bibir bawah atau sudut mata bawah. Pada penderita yang berat kadang-kadang otot-otot platisma di daerah leher juga ikut bergerak. Untuk setiap gerakan hemispasme dinilai dengan angka minus satu (-1). Fungsi motorik otot-otot tiap sisi wajah orang normal seluruhnya berjumlah lima puluh (50) atau 100 %. Gradasi paresis fasialis dibandingkan dengan nilai tersebut, dikalikan dua untuk prosentasenya. Tes Schirmer Tes ini menilai fungsi saraf petrosal superficialis mayor yaitu produksi air mata. Kertas strip ditempatkan pada fornix konjungtiva pada kedua mata. Setelah 5 menit panjang kedua kertas strip yang basah dibandingkan. Abnormalitas yang
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 14 signifikan ialah reduksi unilateral lebih besar dari 30% jumlah total lakrimasi pada kedua mata atau reduksi lakrimasi total minimal 25 mm setelah 5 menit. Tes schirmer II merupakan modifikasi dari tes ini dengan penambahan stimulasi mukosa cavum nasi dengan menghirup uap amonia. Hasil tes ini tidak memberikan informasi topografi, tetapi menunjukkan evaluasi mekanisme protektif mata. Tes Stapedius Refleks kontraksi otot stapedius terjadi ketika telinga kontralateral dirangsang dengan bunyi yang keras akibatnya akan mengubah compliance telinga tengah. Kejadian ini dapat diukur melalui audiometri impedans. Jika lesi melibatkan cabang saraf proksimal yang mengarah ke otot stapedius, otot tersebut tidak akan berkontraksi dan tidak ada perubahan impedans. Untuk menilai refleks stapedius digunakan elektroakustik impedans meter, (biasanya memakai MADSEN tipe Zo-72), yaitu dengan cara memberikan rangsang pada m.stapedius yang bertujuan untuk mengetahui fungsi N.stapedius cabang N.VII. Prinsip kerja : M.stapedius dapat kita rangsang dengan mengunakan suara nada tinggi. M.stapedius bergerak pada rangsangan 70 dB atau lebih, dua-dua bergerak pada rangsangan, tetapi pada eksplorasi fungsi N.stapedius yang diukur adalah sisi yang kontra lateral pada keadaan normal refleks terjadi dengan kuat pada rangsangan 80-100 dB. Pada kasus-kasus O.F Total refleks stapedius negatif, sedang pada P.F.inkomplet kalau refleks positif maka beberapa ahli menganggap sebagai tanda perbaikan. Tes Uji Pengecapan Pemeriksaan pengecapan merupakan suatu indikator yang dapat diandalkan dalam mendeteksi terganggunya fungsi saraf korda timpani. Hilangnya pengecapan akibat cedera saraf korda timpani, terbatas pada duapertiga anterior lidah dan berakhir pada garis tengah. Caranya dengan menyuruh penderita menjulurkan lidah, kemudian meletakkan pada lidah penderita bubuk gula, kina, sitrat atau garam begiliran dan diselingi istirahat. Lalu penderita disuruh menyatakan pengecapan yang dirasakan dengan isyarat., misalnya 1. untuk rasa manis; 2. untuk rasa pahit; 3. untuk rasa asin; 4. untuk rasa asam. Elektrogustometri Krarup menemukan elektrogustometri untuk menentukan fungsi pengecapan, maka kita dapat memeriksa fungsi nervus korda timpani dengan mudah. Dewasa ini elektrogustometri MADSEN tipe Go-70 dianggap sebagai alat yang sederhana dan mudah di gunakan untuk memeriksa fungsi pengecapan. Alat tersebut prinsipnya terbagi menjadi 37 skala tensiometer dimulai dari 2,5 uA ± 370 uA. Prinsip kerja elektrogustometri : Stimulasi elektrik terhadap lidah menyebabkan terjadinya depolarisasi air liur (saliva). Yang kemudian terbentuk ion H dan OH dimana ion tersebut bersama dengan elektroda yang ditempelkan pada lidah menyebabkan rasa acid-metalic (logam asam). Rasa tersebut merupakan suatu sensasi yang paling mudah dikenal oleh penderita. Penderita harus diperiksa dalam ruangan yang tenang agar dapat berkonsentrasi dengan baik. Penderita diberikan rangsang supra maksimal sebagai pengenal, kemudian rangsangan
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 15 diturunkan sampai penderita tidak merasakan lagi rasa acid-metalic tersebut, dan stimulasi dilakukan pada tepi lidah 1½ cm dari garis median selama 1-2 detik. Angka normal dari setiap individu berbeda-beda dalam range yang cukup luas. Beberapa penulis mendapat angka normal sbb : - House : Variasi tidak melebihi 20 u.A - Krarup : Variasi tidak melebihi 3 E.G.M - Freyss : Variasi normal antara 10 ± 60 u.A Yang penting pada pemeriksaan fungsi n. korda timpani adalah perbedaan ambang rangsang antara kanan dan kiri. Freyss menetapkan bahwa beda 50% antara kedua sisi adalah patologis. N.E.T atau Nerve Exitability Test Suatu cara pemeriksaan untuk mengetahui eksitabilitas syaraf pada sisi paralysis dengan menggunakan stimulasi electrik baik yang mono atau bipoler yang berkekuatan 0-10 mA duration ½ - 1 msec. Alat yang dikenal untuk test ini ialah Hilger facial nerve stimulator type 2. Kita melakukan perangsanggan pada tiap cabang N.VII setelah keluar dari gl parotis. Bedakan kanan-kiri, beda 3,5 mA adalah tanda bahwa fungsi N>VII mengalami gangguang yang serius/kritis. Kita melakukan pemeriksaan setiap hari untuk mengetahui perkembangan selanjutnya selama ± satu minggu. Kala sesudah satu minggu N.E.T baik keadaan kritis dapat dikatakan lewat, tetapi kalau sebelum hari kedelapan N.E.T menurun, maka ini berarti suatu keadaan emergency. Kettel : kita tidak dapat menunggu lebih lama membiarkan syaraf mengalami degenerasi untuk menentukan tindakan operasi. N.E.T sampai saat ini masih dianggap suatu pemeriksaan yang paling menentukan untuk suatu operasi. E.M.G atau Electro Myography Pemeriksaan E.M.G tidak memberikan gambaran yang penting dalam menentukan suatu tindakan operasi. E.M.G hanya memberi prognosis suatu keadaan paralisis, yaitu Fibrilasi yang menandakan permulaan dari suatu degenerasi syaraf, yang biasanya baru terjadi pada hari ke 12-15. Dengan E.M.G kita dapat menentukan lima (5) type kontraksi otot. 1. Kontraksi silence : tidak ada satupun kontraksi unit motor 2. Kontraksi Elementari : hanya ada satu (1-2 kontraksi unit motor) 3. Kontraksi Intermediet : kalau ada 2 - 4 kontraksi unit motor 4. Kontraksi Interferential kalau ada 4 ± 5 Kontraksi unit motor 5. Kontraksi normal : Kontraksi yang padat dari seluruh unit motor Cara mendapatkan gambaran dari pada kontraksi tersebut. Ialah dengan menyuntikan jarum elektrode ke dalam otot yang bersangkutan yang kemudian kita rekam pada alat Osciloscope yang terdapat pada alat E.M.G. dengan alat E.M.G kita juga dapat memeriksa chromaximetry yaitu suatu pemeriksaan terhadap eksitabilitas syaraf dengan menggunakan intensitas 2x lebih kuat dibandingkan dengan N.E.T. beberapa penulis seperti Lerique, Chouard, menganggap bahwa test ini lebih tepat jika dibandingkan dengan N.E.T akan tetapi kesukarannya adalah motor tempat stimulasi dan memakan waktu yang lama. Angka-angka normal untuk chromaximetry sebagai berikut:
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 16 1. Untuk cabang superior dipakai m.frontalis dan 0,40±0,70 m 2. Untuk cabang media dipakai m.buccinator 0,40±0,70 m sec 3. Untuk cabang inferior dipakai m orbicularis oris 0,40±0,70msec, m.triangularis 0,16±0,32msec Chronasi lebih dari 1 m sec pada minggu pertama memberikan gambaran prognosis yang buruk. Diagnosis of lesions from level of impairment Level of impairment Signs Diagnosis Supranuclear Good tone, intact upper face, presence of spontaneous smile, neurologic deficits Cerebrovascular accident, trauma Nuclear Involvement of the VI and VII cranial nerves, corticospinal tract signs Vascular or neoplastic, poliomyelitis, multiple sclerosis, enchepalitis Angle Involment of vestibular and cochlear portions of the VIII cranial nerve (facial nerve, particularly taste, lacrimation and salivation may be altered); the V and later IX, X and XI cranial nerves may become impaired Neurinoma, meningioma, fracture, cholesteatoma, arachnoid cyst Geniculate ganglion Facial paralysis, hypercusis alteration of lacrimal,salivation and taste Herpes zoster oticus, fracture, EHOO¶V SDOV\ FKROHVWHDWRPD neurinoma, arteriouvenous malformation, meningioma Tympanomastoid Fasial paralysis, alternation in salivation and taste, lacrimation intact %HOO¶V SDOV\ FKROHVWHDWRPD fracture, infection Extracranial Facial paralysis (usually a branch is spared), salivation and taste intact, deviation of jaw to normal side Trauma, tumor, parotid carcinoma, pharyngeal carcinoma (dikutip dari Essential otolaryngology, K.J.Lee) Gangguan nervus fasialis perifer dapat dibagi menjadi 3, antara lain: 1. Paralisis Fasial Otogenik 2. BHOO¶V SDOVy 3. Paralisis Fasial Traumatik 3. Diagnosis dan Penatalaksanaan Gangguan Nervus Fasialis Perifer Paresis fasialis Kongenital Pendahuluan Paresis fasialis kongenital merupakan suatu kondisi yang jarang ditemukan pada anak. Paresis fasialis pada bayi baru lahir ditemukan pada 0,23% hingga 1,8% dari kasus kelahiran hidup dimana 78-90% berhubungan dengan trauma saat persalinan. Paresis fasialis, baik yang kongenital atau didapat, dapat mengakibatkan kelemahan pada otot wajah yang kemudian akan mempengaruhi ekspresi wajah, fungsi oral dan perasa, komunikasi verbal, interaksi sosial, dan dapat berdampak pada
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 17 penglihatan. Hal ini menyebabkan identifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dini dan tepat sangatlah penting pada populasi anak. Definisi Paresis fasialis kongenital didefinisikan sebagai kelemahan saraf fasialis (N. VII) yang ditemukan saat atau tidak lama saat anak lahir. Cakupan kongenital disini termasuk gangguan proses perkembangan dalam kandungan atau yang didapat. Etiologi dan Patofisiologi Etiologi dari paresis fasialis kongenital dapat berasal dari adanya gangguan perkembangan dan trauma saat persalinan (traumatik). Paresis fasialis kongenital juga dapat ditemukan pada sindroma Mobius, sindroma Goldenhar, paresis pseudobulbar kongenital, sindroma Arnold-Chiari, dan kelainan genetika lainnya (kromosom chromosome 3q21-22, 10q21.3-22.), serta miopati herediter (distrofi miotonik, miastenia). Paresis fasialis yang disebabkan oleh karena gangguan proses perkembangan biasanya dikaitkan dengan kelainan lainnya, dimana yang paling sering ditemukan adalah mikrotia. Sedangkan, paresis fasialis yang didapat umumnya terjadi karena trauma saat persalinan. Penggunaan alat bantu persalinan seperti forsep dapat menyebabkan penekanan pada tulang yang dilalui kanal fasialis segmen vertikal sehingga menimbulkan trauma pada saraf fasialis. Faktor predisposisi Faktor-faktor risiko yang sering dikaitkan dengan paresis fasialis traumatik antara lain: (1) berat badan lahir > 3500 gram; (3) penggunaan alat bantu persalinan seperti forsep; (4) prematuritas; (5) penggunaan medikamentosa yang merangsang kelahiran/ Diagnosis Diagnosis paresis fasialis kongenital ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. 1. Anamnesis Penentuan waktu dan onset terjadinya paresis (mendadak atau progresif) adalah sangat penting terutama saat mendiagnosis parese fasialis diagnosis. Selain itu juga perlu diidentifikasi riwayat proses kelahiran, serta komorbiditas yang menyertai untuk mengidentifikasi etiologinya 2. Pemeriksaan fisik: a. Tampak asimetris wajah: hilangnya pergerakan celah depan dan nasolabial, hilangnya facial creases dan lipat nasolabial, jatuhnya sudut bibir, terbukanya kelopak mata dan lagophthalmos b. Gangguan dinamik wajah: tidak mampu menutup kelopak mata dengan sempurna, deviasi pipi saat menangis c. Dapat disertai gangguan menyusu d. Pemeriksaan telinga: evaluasi kondisi telinga luar, kanalis auditorik eksternal, membran timpani, dan regio mastoid e. Pemeriksaan saraf fasialis pada saat pergerakan wajah dan ekspresi spontan. Umumnya evaluasi parese fasialis menggunakan klasifikasi House- Brackmann Grading System, namun sulit untuk menilai pada bayi baru lahir.
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 18 Oleh karena evaluasi daerah mata, kelopak mata, serta wajah sisi bawah sangat penting dilakukan di saat wajah bayi diam dan saat bergerak 3. Pemeriksaan penunjang. x Pemeriksaan refleks stapedius untuk mendeteksi refleks stapedius yang dapat membantu mengidentifikasi lokasi lesi (topodiagnosis) x Pemeriksaan electroneuronography (ENOG) biasanya dilakukan sebelum tatalaksana bedan dan membantu mempredikso prognosis x Pemeriksaan electromyography (EMG) untuk: (1) mengukur potensi aksi otot yang dihasilkan saat aktivitas spontan atau volunteer; (2) menilai kontinuitas saraf dan potensi pertumbuhan baru pada pasien dengan lesi komplit. Pemeriksaan ini sulit dilakukan pada bayi dan anak yang masih kecil x Pemeriksaan lainnya seperti pemeriksaan tekanan darah, laboratorium darah (hitung jenis, tes serologi infeksi virus), pungsi lumbar, CT-scan tulang petorus dan MRI batang otak tidak rutin dilakukan dan umumnya dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding (misal, paresis fasialis berulang, Bellls palsy, meningitis, sindrima Ramsey Hunt, neoplasma, infeksi telinga tengah dan/atau mastoiditis) atau di saat tidak perbaikan setelah 3 minggu pemberian terapi Tatalaksana Sebagian besar anak dengan parese fasialis, baik kongenital dan didapat, akan dapat sembuh spontan. Tatalaksana diberikan sesuai dengan etiologi dan derajat keparahan parese fasial terbagi atas: 1. Tatalaksana pada mata yang tidak menutup dengan sempurna. a. Memperhatikan proteksi kornea dengan memberikan alat pelindung mata, salep mata, lubrikasi menggunakan air mata artifisial, dan menutup kelopak mata dengan tape pelekat saat tidur untuk mencegah lesi kornea. b. Pada kondisi parese persisten dengan lagoftalmus yang signifikan mungkin akan membutuhkan tarsorafi atau implantasi beban sementara di kelopak mata atas 2. Tatalaksana nutrisi Pada bayi dengan gangguan menyedot dikarenakan adanya parese otot-otot mulut, maka pemberian nutrisi alternatif sangat dibutuhkan 3. Pembedahan plastik rekonstruksi Parese fasialis kongenital akibat trauma yang disertai dengan kerusakan saraf yang permanen, tatalaksana kombinasi pembedahan dan terapi steroid dapat diberikan sesuai dengan derajat keparahannya. Pembedahan umumnya untuk mengembalikan simetris wajah saat kondisi statik dan dinamik, misalnya dengan transfer otot locoregional dan penggunaan graft otot dan saraf, yang disesuaikan dengan etiologi paresenya (missal, mioplasti elongasi temporal, penggunaan free flap mikrovaskular dari otot gracilis, penggunaan graft saraf fasialis silang dari area normal ke area yang rusak) 4. Pendekatan rehabilitasi Penyuntikan dengan toksin botulinum dapat diberikan untuk mengurangi sinkinesis dan spasme hemifasial. Namun dari terapi ini bersifat sementara sehingga dibutuhkan penyuntikan ulang. Hasil yang baik dari terapi ini didapatkan apabila penyuntikan dilakukan setelah pembedahan menggunakan Teknik graft saraf fasialis silang
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 19 5. Terapi rehabilitasi lainnya mungkin dapat ditawarkan pada pasien anak yang seudah lebih besar dan kooperatif antara lain: terapi fisik, terapi biofeedback, Latihan relaksasi dengan terapi pijat, Latihan koordinasi dan ekspresi wajah. Prognosis Paresis fasialis dengan etiologi traumatic memiliki prognosis yang baik. Bayi umumnya akan mengalami perbaikan fungsi saraf fasialis dalam 4 bulan awal kehidupan. Daftar Pustaka 1. Mahale RR, Mehta A, John AA, Buddaraju K, Shankar AK, Rangasetty S. Newborn with congenital facial palsy and bilateral anotia/atresia of external auditory canal: Rare occurrence. J Pediatr Neurosci. 2016 Jul-Sep;11(3):271±273. doi: 10.4103/1817-1745.193372 2. Sharma D, Murki S, Dhanraj G. Traumatic Facial Nerve Palsy in Newborn: A Benign Condition. J Clin Neonatol. 2015;4(3):213-214 3. Shargorodsky J, Lin HW, Gopen Q. Facial Nerve Palsy in the Pediatric Population. Clinical Pediatrics. 2010;49(5):411±417. doi: 10.1177/0009922809347798 4. Ciorba A, Corazzi V, Conz V, Bianchini C, Aimoni C. Facial nerve paralysis in children. World J Clin Cases. 2015;3(12):973-979. DOI: http://dx.doi.org/10.12998/wjcc.v3.i12.973 %HOO¶V SDOV\ x Parsial : Acyclovir, Steroid x Komplit : tentukan letak lesi Lakukan tes elektrik tiap hari sampai : 1. Ambang respon dari sisi paralisis meningkat hingga 4 mA lebih besar dari sisi normal 2. Ada perbaikan sebagian fungsi nervus fasialis Bila (1) ditemukan, dekompresi nervus fasialis mulai dari foramen stilomastoid sampai level kerusakan harus dipertimbangkan. Dekompresi fossa media harus dilakukan bila kerusakan melibatkan nervus petrosus superfisial mayor. Otitis media kronik (parsial/komplit) x Mastoidektomi dan dekompresi nervus fasialis Otitis media akut x Mastoidektomi simpleks x Myringotomi Mastoiditis akut dengan gangguan nervus fasialis x Mastoidektomi simpleks, dekompresi nervus fasialis dan miringotomi, atau x Mastoidektomi simpleks dan miringotomi Herpes zoster otikus x Antiviral x Steroid
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 20 Pasca operasi telinga x OnseW ODPEDW SDUVLDONRPSOLW  LNXWL UHQFDQD SHQDQJDQDQ %HOO¶V SDOV\ x Onset cepat (parsial/komplit) : eksplorasi nervus fasialLV ´EHIRUH WKH VXQ VHW´ Traumatik x 2QVHW ODPEDW SDUVLDONRPSOLW  LNXWL UHQFDQD SHQDQJDQDQ %HOO¶V SDOV\ x Onset cepat (parsial/komplit) : eksplorasi nervus fasialis bila pasien dalam keadaan stabil. Tumor Nervus Fasialis 9 - Jarang bersifat jinak, namun progresifitas lambat. - Asal tumor dapat berasal dari sudut cerebellopontine sampai dengan ekstratemporal perifer. - Perbedaan lokasi tumor dapat memberikan gambaran klinis yang berbeda - Tumor yang berkembang luas dan melibatkan berbagai struktur membutuhkan pendekatan melalui operasi. - Pemeriksaan otoskopi: bisa normal dengan gendang telinga intak, namun dapat terlihat bayangan massa berwarna merah dibalik gendang telinga atau massa tumor dapat menembus gendang telinga dan mengisi liang telinga - Pemeriksaan HB: tergantung besar dan lokasi tumor, umumnya bisa sampai total parase fasialis (Gr. VI) - Pemeriksaan Audiometri: Unilateral SNHL atau konduktif (tergantung asal tumor, proksimal atau distal dari ganglion genikulatum) - Timpanometri: Tipe B - Tomografi komputer (CT scan atau MRI): adanya pembesaran nervus fasialis. - Topografi tes: umumnya hanya memberi tambahan nilai yang sedikit karena keterlibatan nervus fasialis tidak segera mengganggu aktifitas elektrik saraf. - Elektromiografi membantu dalam mengkuantifikasi sisa fungsi motorik nervus dan dapat memprediksi prognosis pasca operasi rekonstruksi nervus fasialis. KEPUSTAKAAN MATERI BAKU 1. Jackler RK, Brackmann DE. Neurotology. Edisi 2.Elsevier Mosby. United States of America; 2005 2. Adam GL, Boies Lr and Higler Peter A. : Fundamentals of Otolaryngology, (Buku Ajar Penyakit THT), Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997. 3. Efiaty Soepardy, Nurbaiti Iskandar : Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT, Ed 5, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000. 4. Ballenger JJ. Disease of the Ear, Nose, Throat and Head and Neck, 13 th ed. Lea and Febiger, 1985
Modul VI.3 - Gangguan Nervus Fasialis 21 5. Lee K.J : Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 8 th ed, Mac Graw Hill, 2003 6. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia, 1998 7. Scott Brown : Otolaryngology, JP Lippincot, Sixth Ed. 1997 8. Lumbantobing SM: Neuorologi Klinik,Pemeriksaan fisik dan mental, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2004. 9. Tayfun Kirazli, M.D.,Kazim Oner, M.D., Cem Bilgen, M.D.,Izzet Ovul, M.D., Ras¸it Midilli, M.D. Facial Nerve Neuroma: Clinical, Diagnostic, and Surgical Features. Skull base: an interdisciplinary approach, vol.14, number 2, 2004